Congenital adrenal dysfunction በፕሮቲን ትራንዚት መጋጠሚያዎች ላይ በሚፈጠሩ ጉድለቶች ምክንያት የሚከሰቱ በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች ሰፊ ነው። በዚህ ጽሑፍ ውስጥ እነዚህ በሽታዎች ምን እንደሆኑ እንዲሁም እነሱን ለመመርመር እና ለማከም ዘዴዎች እንነጋገራለን ።
ስለ በሽታው እራሱ ጥቂት ቃላት
የአድሬናል እጢዎች ልዩ የሆነ ሆርሞኖችን ያመነጫሉ ፣ይህም ለአጠቃላይ ፍጡር እድገት እና እድገት ንቁ ተሳትፎ ያደርጋሉ። በሌላ አገላለጽ፣ የ adrenal cortex ለሰው ልጅ መውለድ አለመቻል (adrenal cortex) እንደ adrenogenital syndrome ወይም hyperplasia of the adrenal cortex ይባላል።
ስለዚህ የዚህ ቡድን በሽታ አምጪ ተህዋስያን መታየት ብዙውን ጊዜ ከኮርቲሶል ምርት መቀነስ ጋር ይዛመዳል። እና ይህ, በተራው, የ adrenocorticotropic ሆርሞን ፈሳሽ መጨመር ምክንያት ነው. ስለዚህም ታካሚዎች የ adrenal cortex ከፍተኛ ውፍረት ይፈጥራሉ።
የበሽታው ችግር በዘመናዊው አለም
የትውልድ አድሬናል እክል በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው። ከዚህም በላይ ይህ የፓቶሎጂ በሴቶች እና በወንዶች ውስጥ ተመሳሳይ ድግግሞሽ ይታያል. የእያንዳንዱ በሽታ በርካታ ክሊኒካዊ ዓይነቶች አሉ, እና ሁሉም ማለት ይቻላል ከህይወት ጋር የማይጣጣሙ ናቸው. ለዚህ ነው በዚህ በሽታ የተያዙ ሕፃናት ብዙ ጊዜ ሲወለዱ የሚሞቱት።
የህክምና አሀዛዊ መረጃዎች እንደሚያሳየው፣የአድሬናል ኮርቴክስ የትውልድ ችግር አብዛኛውን ጊዜ የሚከሰተው በሃያ አንደኛው ሃይድሮክሲላይዝ ውስጥ ያሉ ጉድለቶችን በማወቁ ነው። እንዲሁም የዚህ በሽታ ስርጭት በዘር ላይ የተመሰረተ ነው. ለምሳሌ, የነጭ ዘር ተወካዮችን ከወሰድን, ይህ በሽታ ከ 14 ሺህ ውስጥ በአንድ ሕፃን ውስጥ ይስተዋላል. ከኤስኪሞስ መካከል እያንዳንዱ 280ኛ ህጻን ይታመማል።
እንደ እድል ሆኖ፣ ዛሬ እነዚህን ህመሞች የመዋጋት ችግር ሙሉ በሙሉ ሊፈታ የሚችል ቢሆንም በጣም በበለጸጉ የአለም ሀገራት ብቻ ነው። ይህ የፓቶሎጂ ገና በጨቅላነታቸው ከተገኘ, የጤና ባለሙያዎች በተቻለ ፍጥነት የወሊድ በሽታን ለመለየት የሚረዱ ልዩ ጥናቶችን ያካሂዳሉ. ስለዚህ የመጀመርያዎቹ የአድሬናል እጥረት ምልክቶች ከመታየታቸው በፊት በትክክል የተመረጠ የሆርሞን ሕክምና መጀመር ይቻላል።
አደጋን የሚጨምሩ ምክንያቶች
አብዛኛዉን ጊዜ የትውልድ አድሬናል እክል የሚከሰተው በሽታው ቢያንስ በአንደኛው ወላጆች ላይ ከተገኘ ወይም ወላጆች የመሸጋገሪያ ሃላፊነት ያለው ጂን በቀጥታ ተሸካሚ ከሆኑ ነው።አድሬናል ሆርሞኖችን ለማምረት የሚያስፈልጉ ፕሮቲኖች። በሁለቱም ወላጆች ውስጥ እንደዚህ ያለ ዘረ-መል (ጅን) ከተገኘ ህፃኑ ይህንን የፓቶሎጂ የመያዝ እድሉ ሃያ-አምስት በመቶው ነው።
የስራ መቋረጥ መንስኤው ምንድን ነው
የአድሬናል ኮርቴክስ የአካል ጉዳተኛ እድገት ዘዴ እንዴት እንደሚሄድ በትክክል መረዳት በጣም አስፈላጊ ነው። ተገቢ ባልሆነ የፕሮቲን ሽግግር ምክንያት በአድሬናል እጢዎች ውስጥ የአልዶስተሮን እና ኮርቲሶል መጠን እንደሚቀንስ ግምት ውስጥ ማስገባት ተገቢ ነው። እና ይህ በፒቱታሪ ግግር (adrenocorticotropic hormone) ምርት መጨመር ምክንያት ነው. ይህ ሆርሞን የአድሬናል እጢችን ትክክለኛ አሠራር የመቆጣጠር ኃላፊነት አለበት።
አድሬኖኮርቲኮትሮፒክ ሆርሞኖች ከመጠን በላይ በብዛት የሚመረቱ ከሆነ ይህ እንደ ሃይፐርፕላዝያ ወደ መሳሰሉት ክስተቶች ያመራል። የወንድ ሆርሞኖች መጨመርም ይስተዋላል. ከፍተኛ የ androgens ክምችት ወደ ብልት ብልቶች መበላሸት እንዲሁም በፊት እና በሰውነት ላይ ከመጠን በላይ የፀጉር እድገት ያስከትላል።
የበሽታ ቅጾች
በሕክምና ልምምድ፣ የዚህ በሽታ ሦስት ዓይነቶች አሉ፡
- ያልተወሳሰበ ወይም viril ቅጽ። ይህ ቅጽ ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ከሃያ አንደኛው የሃይድሮክሲላዝ ፕሮቲን ትንሽ እጥረት ጋር ነው።
- የጨው ብክነት በሰው ሰራሽ አድሬናል ዲስኦርደር ላይ ያለው የዚህ ኢንዛይም በጥልቅ ጉድለት ይታወቃል።
- የሃይፐርቶኒክ ልዩነት የሚመጣው በ11b-hydrolactase ኢንዛይም እጥረት ነው።
የበሽታ ምልክቶች
የመጀመሪያው ቅጽ ብዙውን ጊዜ እንደ ብልት ቅርጽ ያለው ቂንጥር፣ ትልቅ ስክሪት ላቢያ፣ ወይም urogenital sinus በመሳሰሉት ምልክቶች ይታያል። በሁለቱም ወንድ እና ሴት ግለሰቦች ውስጥ በጣም ፈጣን እድገት በአካላዊ አውሮፕላን ብቻ ሳይሆን በጾታዊ ግንኙነትም ጭምር ይታወቃል. በተመሳሳይ ወንዶች ወንዶች አይዞሴክሹዋል የሆነ የእድገት አይነት ሲኖራቸው ሴት ልጆች ደግሞ ሄትሮሴክሹዋልያ አላቸው።
ጨው የሚጠፋበት የአድሬናል እክል ችግር በልጆች ላይ በብዛት ይስተዋላል። ከላይ ከተዘረዘሩት ምልክቶች በተጨማሪ, የአድሬናል ኮርቴክስ እራሱ የመጀመሪያዎቹ ከባድ ጥሰቶች ተጨምረዋል. በተመሳሳይ ጊዜ የምግብ ፍላጎት, ኤሌክትሮላይት ሜታቦሊዝም በከፍተኛ ሁኔታ እየተባባሰ ይሄዳል, የሰውነት ክብደት አይጨምርም. በተጨማሪም, በጣም ብዙ ጊዜ hypotension razvyvaetsya እና አካል ድርቀት. ምልክቶቹ በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ እንኳን ሊታወቁ ካልቻሉ, የመውደቅ ክስተቶች በሚኖሩበት ጊዜ ትልቅ የሞት አደጋ አለ. ትክክለኛው ሕክምና ገና ከመጀመሪያው ከተመረጠ፣ ከእድሜ ጋር እንዲህ ያሉ ክስተቶች ሙሉ በሙሉ ሊወገዱ ይችላሉ።
በሴቶች ላይ የሚከሰት የአድሬናል ኮርቴክስ የአካል ጉዳተኛ ተግባር በውጫዊ የብልት ብልቶች መዋቅር ላይ ለውጥ ያመጣል። በተመሳሳይ ጊዜ የተለቀቀው ግዙፍ የወንድ ሆርሞኖች androgens የውስጣዊው የሴት ብልት አካላት ልዩነት ላይ ተጽዕኖ አያሳርፉም. አብዛኛውን ጊዜ የኦቭየርስ እና የማሕፀን እድገት ሂደት ሙሉ በሙሉ የተለመደ ነው. ውጫዊው የጾታ ብልት ሴት ልጅ በምትወለድበት ጊዜ መደበኛ ያልሆነ ቅርጽ አለው. በህክምና ልምምድ ሴት ልጅ ስትወለድ ወንድ ጾታ ስትመደብ ብዙ አጋጣሚዎች ነበሩ።
በ androgens አሉታዊ ተጽእኖ ምክንያት ታካሚዎች ከተወለዱበት ጊዜ ጀምሮ በጣም በፍጥነት ማደግ ይጀምራሉ. የሁለተኛ ደረጃ ወሲባዊ ባህሪያትን በጣም ቀደም ብለው ያዳብራሉ. በተጨማሪም, ሁሉም ታካሚዎች አጭር ቁመት እና ይልቁንም ያልተመጣጠነ የሰውነት አካል አላቸው. ዳሌው በጣም ጠባብ እና ትከሻው ከመጠን በላይ ሰፊ ሆኖ ይቆያል. በተመሳሳይ ጊዜ የጡት እጢዎች በሴቶች ውስጥ ማደግ አይጀምሩም, የወር አበባ አይታዩም. በተመሳሳይ ጊዜ ውጫዊው የጾታ ብልት ተስተካክሏል, ፀጉር በመላው ሰውነት ላይ ይታያል, እናም ድምፁ ዝቅተኛ እና ዝቅተኛ ይሆናል.
ወንድ ታካሚዎች እንደ አይሴሴክሹዋል ዓይነት ይዳብራሉ። ቀድሞውኑ በጨቅላነታቸው የጾታ ብልትን ከፍተኛ የደም ግፊት (hypertrophy) ማስተዋል ይችላሉ, እና እንቁላሎቹ ብዙውን ጊዜ ትንሽ ናቸው. በጉርምስና ወቅት ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ በቆለጥ ላይ ዕጢ መሰል ቅርጾችን ይፈጥራሉ. ብዙ ጊዜ ይህ የፓቶሎጂ ያለባቸው ወንዶች በመካንነት ይሰቃያሉ።
የዚህ በሽታ የደም ግፊት አይነት ከላይ በተዘረዘሩት ምልክቶች ሁሉ የሚታወቅ ቢሆንም ከደም ግፊት ጋር አብሮ አብሮ ይመጣል። ልዩ ምርመራዎችን በሚያደርጉበት ጊዜ ዶክተሮች የሚከተሉትን አመልካቾች ያስተውላሉ-በሽንት ውስጥ የፕሮቲን መኖር, የልብ ድንበሮች ይስፋፋሉ እና የፈንዱ መርከቦች ይለወጣሉ.
የበሽታው ያልተለመደ ዓይነት
ክላሲካል ያልሆነው ኮንጀንታል አድሬናል ዲስኦኤንሲ (congenital adrenal dysfunction) የዚህ በሽታ በጣም ቀላሉ እና ቀላሉ አይነት ተደርጎ ይወሰዳል። በዚህ ሁኔታ, 21-hydroxylase የሚመረተው ከተለመደው በትንሹ ያነሰ መጠን ነው. በዚህ ሁኔታ, ብዙውን ጊዜየሁለቱም የወንዶች እና የሴቶች የጾታ ብልቶች በትክክል ያድጋሉ, እና የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች ሊታዩ የሚችሉት ከጉርምስና በኋላ ብቻ ነው. በጣም ብዙ ጊዜ, ያልተለመደው የአድሬናል ዲስኦርደር ችግር በሴቶች ላይ እንደዚህ አይነት ችግሮች በሚያሳስባቸው ሴቶች ላይ ይታያል:
- በወር አበባ ዑደት ውስጥ ቋሚ መዛባቶች፤
- ከመካከለኛ እስከ ከባድ ብጉር፤
- ማርገዝ አይችልም፤
- አንዳንድ የሰውነት ክፍሎች የወንድ አይነት የፀጉር መስመር ይሆናሉ።
ብዙውን ጊዜ ልዩነቶች እዚህ ግባ የማይባሉ በመሆናቸው ልጅ መውለድ ተግባር ላይ ምንም ተጽእኖ አይኖራቸውም። ሴቶች ለማርገዝ በሚሞክሩበት ጊዜ የበሽታውን መኖር "የአድሬናል ኮርቴክስ የመውለድ ችግር" መኖሩን ይገነዘባሉ. ክላሲካል ያልሆነ ቅርጽ በሴቶች ላይ ብቻ የሚደረግ ሕክምና በአብዛኛው በወንዶች ላይ ከባድ አለመረጋጋት አያመጣም. ስለዚህ ህክምና አይመከርም።
የበሽታ ምርመራ
በልጅነት ጊዜ እንደ አድሬናል ኮርቴክስ የመውለድ ችግርን የመሰለ በሽታ መኖሩን ማወቅ በጣም አስፈላጊ ነው. ምርመራው የበሽታውን ቅርጽ እንዲወስኑ ያስችልዎታል, እና ተጨማሪ ሕክምናን ለመቋቋም ይረዳል.
በውጫዊ የብልት ብልት አካላት አወቃቀር ላይ በሚታዩ ችግሮች የተወለዱ ሕፃናት ዶክተሮች ልዩ ምርመራ ያካሂዳሉ ይህም የፆታ ክሮማቲንን ለመወሰን እንዲሁም የ karyotypeን ለመወሰን ያስችላል. ብዙውን ጊዜ, በወጣት ሕመምተኞች ውስጥ የዚህ የፓቶሎጂ ተፈጥሯዊ ቅርጽ, ከመጠን በላይ የሆነ የወንድ ሆርሞን በደም ውስጥ ይታያል.ደረጃውን ለመወሰን የማጣሪያ ምርመራ ማካሄድ ያስፈልግዎታል. በተለምዶ እንደዚህ አይነት ምርመራ እንደሚያሳየው የዚህ ሆርሞን መጠን በደም ውስጥ ብዙ ጊዜ አልፏል።
እንደምታውቁት በልጆች ላይ የሚከሰት የአድሬናል ኮርቴክስ (congenital dysfunction) ከአጥንት ሕብረ ሕዋሳት ጋር በጣም ፈጣን እድገት አብሮ ይመጣል። አወቃቀሩን እና አወቃቀሩን ለማጥናት ዶክተሮች የመሳሪያውን የምርመራ ዘዴ ይጠቀማሉ. በዚህ ሁኔታ ኤክስሬይ ተወስዷል, እና ቀድሞውኑ ከሥዕሎቹ ውስጥ የታካሚውን የአጥንት ዕድሜ መወሰን ይቻላል. የፓቶሎጂ በሽታ ካለባቸው፣ አብዛኛውን ጊዜ የሁሉም መገጣጠሚያዎች እና አጥንቶች ሁኔታ በእድሜ ከታካሚው ዕድሜ በእጅጉ ይቀድማል።
በተወለዱበት ጊዜ ልጃገረዶቹ የሄርማፍሮዳይተስም ምልክት ካዩ ዶክተሮች የሴት ብልትን ብልት የአልትራሳውንድ ምርመራ ያደርጋሉ። በዚህ ሁኔታ፣ አወቃቀራቸው ብዙውን ጊዜ ከመደበኛው የተለየ አይደለም።
እንዲሁም በህይወት የመጀመሪው አመት ዶክተሮች የልዩነት ምርመራ ያካሂዳሉ። ሄርማፍሮዳይቲዝም ውሸት ወይም እውነት መሆኑን ለመወሰን ያስችልዎታል. በዚህ ሁኔታ, የምርመራው ዘዴ ካሪዮታይፕ ነው. እና፣ በእርግጥ፣ የወንዶች ሆርሞኖች androgen ደረጃ የግድ ተወስኗል።
ከላይ ከተዘረዘሩት ዘዴዎች በተጨማሪ የአናሜስቲክ መረጃም ይተነተናል። ዋናው እና በጣም አስፈላጊው መስፈርት የ17-hydroxyprogesterone ደረጃ ተብሎ ሊጠራ ይችላል።
በህፃናት ላይ የሚከሰት የአድሬናል እክል ችግር ከተወለዱ በአራተኛው ወይም በአምስተኛው ቀን እንደ አራስ ምርመራ ባሉ ሂደቶች ሊታወቅ ይችላል። ይህ ትንታኔ መመርመርን ያካትታል17-hydroxyprogesterone በደም ውስጥ ከተረከዙ የተወሰደ. እንዲህ ዓይነቱ ትንታኔ በመጀመሪያዎቹ የህይወት ቀናት ውስጥ የፓቶሎጂ መኖሩን ለማወቅ ይረዳል. ይህ ህክምናን በጊዜው ለመጀመር ይረዳል።
የህክምና ዘዴዎች
የአድሬናል ኮርቴክስ በሰውነት ውስጥ የሚፈጠር የአካል ችግር ምልክቶች ከላይ የተገለጹት በትውልድ ባህሪው ምክንያት እንደ ፕሪዲኒሶሎን ባሉ መድኃኒቶች የማያቋርጥ ምትክ ሕክምና እንዲሁም ሁሉንም ዓይነት የአናሎግ መድኃኒቶችን ሊታከሙ ይገባል ። በሰውነት ውስጥ የግሉኮርቲሲኮይድ ንጥረ ነገር ያለማቋረጥ መውሰድ በእሱ ላይ በጣም አዎንታዊ ተጽእኖ ይኖረዋል. በአንድ በኩል, እነዚህ ንጥረ ነገሮች የትውልድ አመጣጥ አድሬናል እጥረትን ማስወገድ ይችላሉ. በሌላ በኩል, ሆርሞኖችን የያዙ ዝግጅቶች ከመጠን በላይ የ adrenocorticotropic ሆርሞን ፈሳሽን ለመግታት ይችላሉ. በተጨማሪም የግብረመልስ ዘዴው መቆጣጠር ይጀምራል, ይህም ማለት የውሃ ማመንጨት ደረጃ ወደ ከፍተኛው ይቀንሳል ማለት ነው.
በሽታው ጨው የማጣት ቅርጽ ካለው ማለትም በሚኒራሮኮርቲሲኮይድ እጥረት የሚታወቅ ከሆነ የጨው መፍትሄዎች እና ዲኦክሲኮርቲሲስተሮን አሲቴት እንዲሁ በህክምናው ውስጥ ይጨምራሉ። በተጨማሪም ሁሉም ልጃገረዶች የደም ግፊት ያለበትን ቂንጥርን ለማስወገድ ቀዶ ጥገና ያስፈልጋቸዋል።
የወግ አጥባቂ ህክምና ዘዴ
የአድሬናል ኮርቴክስ የመውለድ ችግር፣ይህን የፓቶሎጂ በትክክል መቋቋም የሚችል ህክምናው በልጅነት መጀመር አለበት። ይህ በሽታው ከታወቀ በኋላ ወዲያውኑ መደረግ አለበት።
ብዙ ጊዜ፣ ለመተካት ሕክምና ሲባል ሐኪሞች መድሃኒቱን እንዲጠቀሙ ይመክራሉ"ፕሬኒሶሎን". ለዚህ በሽታ ሕክምና ሁሉም አስፈላጊ ባህሪያት አሉት, እና በትክክለኛው መጠን, በሰው አካል ላይ አሉታዊ ተጽእኖ አይኖረውም.
የህክምናው ሂደት በራሱ በምርመራ መጀመር አለበት። በዚህ ሁኔታ ዶክተሮች ይህንን መድሃኒት ለአንድ ሳምንት በ 15-20 ሚ.ግ. ወይም ከሁለት እስከ አራት ሚሊግራም Dexamethasone ያዝዛሉ, ይህም ከሁለት እስከ ሶስት ቀናት ውስጥ መወሰድ አለበት. ይህ ምርመራ ጥሩ ውጤት ካሳየ በፕሬኒሶሎን ቋሚ ህክምና መጀመር ይችላሉ. ብዙውን ጊዜ, የየቀኑ መጠን በቀን ከ10-15 ሚ.ግ. ሆኖም ግን, እያንዳንዱ ጉዳይ ሙሉ ለሙሉ ግላዊ ነው, ስለዚህ በአንቀጹ ውስጥ አጠቃላይ ምክሮች ብቻ ተሰጥተዋል. በልጁ ዕድሜ ላይ እንዲሁም በደም ውስጥ ባለው የሆርሞኖች ደረጃ እና በቫይረሪላይዜሽን ደረጃ ላይ ይወሰናል.
የመጠኑ መጠን ቀስ በቀስ በጊዜ ሂደት ይቀንሳል። ይህ በሳምንት ከ2-2.5 ሚ.ግ. የመጨረሻው መጠን ሊታወቅ የሚችለው ሕክምናው ከተጀመረ ከአንድ እስከ ሁለት ወራት በኋላ ብቻ ነው. እንደ ባለሙያዎች ገለጻ ከሆነ ከአንድ አመት በታች ለሆኑ ህጻናት ዕለታዊ ልክ መጠን ከሆርሞን አመላካቾች የበለጠ በክሊኒካዊ መረጃ ላይ በማተኮር በተናጥል ብቻ መመረጥ አለበት ። እንደ እውነቱ ከሆነ, ለአንድ ሕፃን ጥሩውን መጠን መምረጥ በጣም ከባድ ነው. ከመጠን በላይ የመጠጣት አደጋን ለማስወገድ የማያቋርጥ ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው. ዝቅተኛው የቀን አበል 2.5 mg ብቻ ሲሆን ከፍተኛው 15 mg ነው።
ምን መውሰድ እንዳለቦት ይወቁይህ መድሃኒት ያለማቋረጥ ያስፈልገዋል. ይህንን በጠዋት እና ከሰዓት በኋላ, ከተመገባችሁ በኋላ ማድረግ ጥሩ ነው. መድሃኒቱን መቀየር ካስፈለገዎት በእርግጠኝነት የፊዚዮሎጂ እንቅስቃሴውን ግምት ውስጥ ማስገባት አለብዎት።
በአንዳንድ ሁኔታዎች ኮርቲሶን ይህንን በሽታ ለማከም ያገለግላል። ይሁን እንጂ, adrenocorticotropic ሆርሞኖች ምርት አፈናና ላይ ደካማ እና የአጭር-ጊዜ ውጤት ሊኖረው ይችላል. ይህ መድሃኒት ከ Prednisolone ከአምስት እጥፍ በላይ ደካማ ነው, ስለዚህ በጣም ትልቅ መጠን ያስፈልገዋል. ለአራስ ሕፃናት እነዚህ መድኃኒቶች ብዙውን ጊዜ ጠዋት ላይ በጡንቻ ውስጥ ይሰጣሉ።
በጣም ውጤታማ ከሆኑ ግሉኮርቲሲኮይድስ አንዱ "Dexamethasone" ነው። የ adrenocorticotropic ሆርሞኖችን ምርት ከፕሬድኒሶሎን በአስር እጥፍ የበለጠ ውጤታማ በሆነ መንገድ ማገድ ይችላል። ነገር ግን በተግባር በጨው ሜታቦሊዝም ላይ ምንም ተጽእኖ እንደሌለው እና ብዙ ጊዜ ከመጠን በላይ መጠጣትን እንደሚያመጣ መታወስ አለበት። የዚህ ንጥረ ነገር ዕለታዊ መደበኛ ሁኔታ ብዙውን ጊዜ 0.25-0.5 mg ነው።
ከላይ ያሉት ሁሉም መድሃኒቶች በሰውነት ላይ አሉታዊ ተጽእኖ የሚያሳድሩት የተሳሳተ የመድኃኒት መጠን ከተመረጠ ብቻ ነው። ይህ የሚያሳየው መድሃኒቱን ሰውነት ከሚፈልገው በላይ በሆነ መጠን መውሰድ በእሱ ላይ ጎጂ ውጤት ይኖረዋል። ከእነዚህ መድኃኒቶች ውስጥ የትኛውንም ከመጠን በላይ ከተጠቀሙ በሽተኛው ፊቱን ማጠብ እና ማዞር ፣ የምግብ ፍላጎት መጨመር እና አንዳንድ ጊዜ የእድገት እና የእድገት መቋረጥ ያጋጥመዋል። ነገር ግን፣ ሁሉም ከመጠን በላይ መውሰድ የሚያስከትላቸው ውጤቶች በትንሹ ከቀነሱ ወይም ወደ ደካማ መድሃኒት ከቀየሩ በጣም በፍጥነት ይጠፋል።
የቀዶ ሕክምና ዘዴሕክምና
በተለምዶ፣ ለሰው ልጅ የሚዳርግ አድሬናል ዲስኦርደር (congenital adrenal dysfunction) የሚወረሰው ራስን በራስ ማገገሚያ (autosomal recessive) ነው። በሽታው ምን አይነት መልክ እንዳለው ምንም ለውጥ አያመጣም።
የልጃገረዶች ትክክለኛ ህክምና አንዱ ደረጃ የፕላስቲክ ቀዶ ጥገና ነው። ብዙውን ጊዜ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ትክክለኛውን የትንሽ ከንፈሮች ቅርፅ, የቂንጥር መቆረጥ እና የ urogenital sinus መክፈቻ ይከናወናል. የልጃገረዷን አካል ትክክለኛ የፊዚዮሎጂ ተግባራትን ሁሉ ወደነበረበት ለመመለስ ስለሚረዳ እና ማህበራዊ-ስነ-ልቦናዊ ጠቀሜታ ስላለው እንዲህ ዓይነቱን ቀዶ ጥገና ማካሄድ ግዴታ ነው. ስለዚህ, ህጻኑ የበታችነት ስሜት አይሰማውም, ስለዚህ ወደ ኪንደርጋርደን ወይም የስፖርት ክፍል ሊላክ ይችላል. ይሁን እንጂ እባክዎን ቀዶ ጥገናው የሆርሞን ሕክምና ከጀመረ ከአንድ አመት በኋላ መከናወን እንዳለበት እባክዎ ልብ ይበሉ.
የበሽታውን ሁሉንም ገፅታዎች ማለትም እንደ ኮንጀንታል አድሬናል dysfunction የመሳሰሉትን ማጥናት በጣም አስፈላጊ ነው። ICD 10 ዓለም አቀፍ የበሽታዎች ምድብ ነው, በዚህ በሽታ ውስጥ E.25.0 ኮድ አለው.
የተወለደ የአድሬናል እክል እና እርግዝና
በሽተኛው ከአቅመ-አዳም በኋላ የዚህ በሽታ አይነት ካለበት ፅንስ ያለመፈጠር፣የፅንስ መጨንገፍ፣ የፅንስ መጨንገፍ እና የህክምና ውርጃ የመከሰት እድሉ ከፍተኛ ነው። በጣም ብዙ ጊዜ ነፍሰ ጡር ሴቶች ስለ ደካማ ጉልበት እና ፍጹም የምግብ ፍላጎት ማጣት ቅሬታ ያሰማሉ. የኤሌክትሮላይቶች አለመመጣጠን አይገለሉም. ብዙውን ጊዜ, ከሃያ ስምንተኛው ሳምንት እርግዝና ጀምሮ, የታካሚው ሁኔታ በከፍተኛ ሁኔታ ይሻሻላል. ምንም እንኳን እባክዎ ያስታውሱልጅ መውለድ የሆርሞን መድኃኒቶችን መውሰድ እንዲያቆም መፍቀድ የለበትም። ይህንን ለህይወትዎ ማድረግ ይኖርብዎታል።
መወለዱ ራሱ እና ከነሱ በኋላ ያለው የወር አበባ ለአድሬናል ኮርቴክስ ጨምሮ ለመላው ፍጡር በጣም ትልቅ ጭንቀት ነው። ስለዚህ በሽታው "የአድሬናል ኮርቴክስ የመውለድ ችግር" ስለ ጤና ሁኔታ ትንተና ያለማቋረጥ መወሰድ አለበት. አንዲት ሴት የሆርሞን መጠን መቆጣጠር አለባት።
የወደፊቱ ትንበያ
በቫይረሱ የሚይዘው የማህፀን አድሬናል ዲስኦርደር እና እንዲሁም ማንኛውም አይነት ጥሩ ትንበያ ሊሰጥ የሚችለው ወቅታዊ እና ትክክለኛ ህክምና ከተጀመረ ብቻ ነው። በእርግጥ ትክክለኛ ምርመራ ማድረግ በጣም አስፈላጊ ነው።
ብዙውን ጊዜ ህክምናው በጊዜው ሲጀመር በውጫዊ የሴት ብልት ብልቶች መዋቅር ላይ የሚደርሱ ጥሰቶችን መከላከል ይቻላል። ትክክለኛውን መጠን መምረጥ በጣም አስፈላጊ ነው. ይህ በስህተት ከተሰራ የሰውነት እድገታቸው ይቆማል እና ሴቶች የምስሉን የወንድነት ባህሪይ ይኖራቸዋል።
የተዋልዶ-አድሬናል ኮርቴክስ ያልተለመደ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ (congenital dysfunction of adrenal cortex) ይህ በሽታ አደገኛ አይደለም ነገር ግን የሕክምናው ሂደት ችላ ከተባለ አንዲት ሴት ልጅ አልባ ልትሆን ትችላለች።
ነገር ግን በትክክለኛ ህክምና፣በበሽታው ጨው የሚያባክኑ ሴቶች እንኳን ሳይቀር እርጉዝ የመሆን እድላቸው ሰፊ ነው። ዋናው ነገር እራስዎን ላለመተው, በሐኪሙ የታዘዙትን መድሃኒቶች ያለማቋረጥ መውሰድ እና ጥሩ የአኗኗር ዘይቤን መምራት አይደለም. እና ከዚያ ማንኛውንም በሽታ አይፈሩም. ጤናማ ይሁኑ።
