ቱቡላር ስክለሮሲስ (ወይም የቦርኔቪል በሽታ) ያልተለመደ የዘረመል በሽታ ነው። በሽታው በብዙ ሕብረ ሕዋሳት እና የአካል ክፍሎች ውስጥ በሚገኙ እብጠቶች መልክ እራሱን ያሳያል. ከላቲን ቲቢ የተተረጎመ ማለት "ማደግ, እብጠት" ማለት ነው. ለመጀመሪያ ጊዜ በ 19 ኛው ክፍለ ዘመን አጋማሽ ላይ የፈረንሣይ ኒውሮፓቶሎጂስት ቡርኔቪል የዚህን ያልተለመደ በሽታ ክሊኒካዊ ምስል ሰጠች, ለዚህም ነው ስሙን የተቀበለችው. በሽታው በአንጎል, በልብ, በኩላሊት, በሳንባዎች, በአይን ፈንዶች ላይ ተጽዕኖ በሚያሳድርበት ጊዜ በቆዳው ላይ የተወሰኑ ኒዮፕላስሞች ይታያሉ. በወቅቱ ምርመራ ሲደረግ ምልክታዊ ሕክምና ወዲያውኑ ይጀምራል ይህም የችግሮች እድገትን ይከላከላል።
የበሽታው መግለጫ
በሽታው የህብረተሰቡን ግማሽ ወንድ እና ሴትን የሚያጠቃ ሲሆን በተመሳሳይ ድግግሞሽ ነው። በዘር የሚተላለፍ ስርጭት ወዲያውኑ አይታወቅም, ነገር ግን በአንድ አመት ውስጥ ወይም በጉርምስና ወቅት. የቱቦረስ ስክለሮሲስ አንድ ሦስተኛው ብቻ በዘር የሚተላለፍ ምክንያት ይከሰታል, በሌሎች ሁኔታዎች በሽታው ይታያልድንገተኛ, ያልተጠበቁ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ውጤቶች. በነርቭ ሥርዓት ላይ የሚደርሰው ጉዳት በአብዛኛው በሽታው ላይ ነው. በጣም የባህሪ መገለጫዎች መንቀጥቀጥ፣የአእምሮ ዝግመት፣ከባህሪ ባህሪ ማፈንገጥ እና የማሰብ ችሎታ መቀነስ ናቸው።
የሬቲና እና የእይታ ነርቭ እጢዎች አሉ ይህም የእይታ መቀነስን ያስከትላል። በጡንቻው ውፍረት ውስጥ የሚገኙት እጢዎች በሚፈጠሩበት ጊዜ የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት ለውጦች አሉ. በሽታው ሁልጊዜ በቆዳው ላይ በሚደረጉ ለውጦች አብሮ ይመጣል. ፊት እና ጀርባ ላይ ቀለም ያሸበረቁ ነጠብጣቦች ይታያሉ ፣የደረቅ ቆዳማ አካባቢዎች ጎልተው ይታያሉ ፣የመሳፍንት ፋይብሮማዎች እና ንጣፎች ይታያሉ። ነጭ ቦታዎች በዐይን ሽፋሽፍቶች, ቅንድቦች እና የፀጉር ክሮች ላይ ይታያሉ. በሽታን ከጠረጠሩ ወዲያውኑ ዶክተር ያማክሩ እና የተለያዩ ውስብስቦችን አደጋ ለመቀነስ አጠቃላይ ምርመራ ያድርጉ።
የበሽታ መንስኤዎች
የቲዩበርስ ስክለሮሲስ ዋና መንስኤ የዘጠነኛው እና አስራ ስድስተኛው ክሮሞሶም የጂን ሚውቴሽን ነው ቅድመ ሁኔታዎች። በውጤቱም, የፕሮቲኖች መፈጠር ጥሰት አለ-ሃማርቲን እና ቱሪን, ለሴል ክፍፍል እና እድገት ተጠያቂ ናቸው. ይህ በነርቭ ሴሎች ላይ የስነ-ሕመም ለውጦችን እና የተወሰኑ የአንጎል ክፍሎችን በቂ ያልሆነ እድገት ያመጣል.
የዘር የሚተላለፍ ነገር በፓቶሎጂ እድገት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል። ከወላጆቹ አንዱ በሽታው ካለበት, በልጁ ላይ የመተላለፍ እድሉ ከፍተኛ ነው. ሌላ ቅጽ (ስፖራዲክ) እንዲሁ ይታወቃል, ያለ ምንም ግልጽ ምክንያቶች እና ቅድመ ሁኔታዎች, በድንገት በተለያዩ የህይወት ወቅቶች እና በማንኛውም እድሜ, እናበሽታው ከባድ ነው. የቤተሰቡ አካሄድ ወይም የዘረመል ቅርፅ በመለስተኛ ክብደት ይገለጻል።
የበሽታ ምልክቶች
ቲዩበርስ ስክለሮሲስ በተለያዩ ሕብረ ሕዋሳት፣ የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች ላይ ተጽእኖ ስለሚያሳድር የበሽታው ምልክቶች የተለያዩ ይሆናሉ። ብዙውን ጊዜ የነርቭ ሥርዓት ይሠቃያል. ይህ የሚያሳየው፡
- መካከለኛ የመርሳት በሽታ - ኦሊጎፍሬኒያ፣ ከታካሚዎቹ ግማሽ ያህሉ ይከሰታል።
- Convulsive Syndrome - የበሽታው እድገት ገና በህይወት የመጀመሪያ አመት ህጻናት ላይ በመናድ ይጀምራል። ከዕድሜ ጋር, ይህ ሲንድሮም ወደ የሚጥል መናድ ይለወጣል. ወደ አእምሮአዊ እክል ያመራሉ እና የአካል ጉዳት ዋና መንስኤ ይሆናሉ።
የቆዳ ጉዳት በሚከተሉት ይታወቃል፡
- የእድሜ ቦታዎች መፈጠር። ለአንዳንዶች, ከተወለዱበት ጊዜ ጀምሮ ይታያሉ, ለሌሎች - ከሁለት አመት ጀምሮ. በልጁ እድገት ፣ ቁጥራቸው እየጨመረ ይሄዳል ፣ እነሱ ባልተመጣጠኑ እግሮች ፣ እግሮች እና እግሮች ላይ ይገኛሉ።
- በልጆች ላይ የቱቦረስ ስክለሮሲስ ምልክቶች (ከታች ያለው ፎቶ) በፊት እና በሰውነት ቆዳ ላይ ብዙ ቢጫ እና ሮዝ ቀለም ያላቸው ትናንሽ እጢዎች ይታያሉ. ብዙ ጊዜ እነዚህ ምልክቶች በጉርምስና ዕድሜ ላይ ባሉ ወጣቶች ላይ ይከሰታሉ።
- የ"shagreen dermis" መልክ - የተቦረቦረ ጀርባ እና ቂጥ ላይ።
- በእጆች ጥፍር አጠገብ እና ከጉርምስና በኋላ - እና የታችኛው ዳርቻ ጥፍር አጠገብ የሚገኙ ፋይበር ፕላኮች።
የአይን ለውጦች፡
- በሬቲና እና ኦፕቲክ ነርቭ ላይ ያሉ ኒዮፕላዝማዎች ለስላሳ ወይም ኖድላር አላቸው።ላዩን፤
- የአቅሙ መቀነስ እና የእይታ መስክ ማጥበብ፤
- የአይን ነርቭ እብጠት፤
- የአይሪስ ቀለም መጣስ፤
- የዓይን ሞራ ግርዶሽ፤
- strabismus።
የቱቦረስ ስክለሮሲስ በውስጣዊ ብልቶች ላይ የሚደርስ ጉዳት ምልክቶች፡
- የልብ ምት መዛባት፤
- የካንሰር እጢዎች፤
- በኩላሊት እና ሳንባ ላይ የሳይስቲክ ቅርጾች፤
- የተዳከመ የሳንባ ተግባር፤
- የሬክታል ፖሊፖሲስ፤
- ኒዮፕላዝማዎች በአፍ ውስጥ;
- የጥርስ ገለፈትን ማጥፋት፤
- የማህፀን ውስጥ የፅንስ ሞት።
የውስጥ አካላት ብዙ ጊዜ በህይወት ዘመን ሁሉ ሊከሰቱ የሚችሉ በርካታ ቁስሎች አሏቸው።
ከእነዚህ ምልክቶች በተጨማሪ በልጆች ላይ የሳንባ ነቀርሳ ስክለሮሲስ የሚባሉት የሚከተሉት ምልክቶች ይታያሉ፡
- በአዲስ ነገር ሁሉ ፍላጎት ማጣት፤
- የስሜታዊነት መጨመር፤
- ትኩረትን ለመቀየር አስቸጋሪነት፤
- የዘገየ ምላሽ፤
- የእንቅልፍ እና የንቃት ረብሻዎች።
የበሽታ ምርመራ
ምርመራን ለማድረግ የሚከተሉትን ማድረግ አለቦት፡
- የታካሚው ምርመራ። ዶክተሩ ቅሬታዎችን, በሽታው የሚገለጥበት ጊዜ, በሌሎች ዘመዶች ውስጥ ተመሳሳይ ጉዳዮች እንደነበሩ ያውቃል.
- የውጭ ፍተሻ። የቆዳ ሽፍታዎች እና የቆዳ ቀለም ያላቸው የቆዳ ቦታዎች እንዳሉ ይመረመራል።
- የሽንት እና የደም አጠቃላይ ትንታኔ። የኩላሊት በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ለመመስረት የፕሮቲን እና የ erythrocytes ይዘት ቁጥጥር ይደረግበታል።
- የቲዩብረስ ስክለሮሲስ ምርመራ TSC1 ፕሮቲን ሃማርቲን እና የቲ.ኤስ.ሲ2 ፕሮቲን ቲዩሪን ይከናወናሉ።በሁሉም ላቦራቶሪዎች ውስጥ አይደለም. ይህንን የት እንደሚደረግ፣ የሚከታተለው ሀኪም ይነግርዎታል።
- የኩላሊት የአልትራሳውንድ ምርመራ ኒዮፕላዝምን ለመለየት።
- የልብ አልትራሳውንድ በሰውነት አካል ላይ ለውጦችን ያሳያል።
- የአእምሮ ኤሌክትሮኢንሴፋሎግራፊ ቁስሎችን ይለያል።
- ምርመራውን ለማረጋገጥ ሲቲ እና MRI ተደርገዋል።
- የቆዳ ሐኪም፣ የአይን ሐኪም፣ የነርቭ ሐኪም፣ የኔፍሮሎጂስት፣ የልብ ሐኪም፣ የጄኔቲክስ ባለሙያ ምክክር።
የቱቦረስ ስክለሮሲስ በሽታ ከታወቀ በኋላ ሁሉም ምርመራዎች፣ የልዩ ባለሙያዎች ምክክር እና የፈተና ውጤቶች ግምት ውስጥ ከገቡ በኋላ የህክምና ኮርስ ታዝዘዋል።
የበሽታ ሕክምና
የቦርኔቪል በሽታ ለመዳን ሙሉ በሙሉ የማይቻል ነው። የሕክምናው ዋና ግብ ደጋፊ ሕክምና እና አስፈላጊ ከሆነ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት በሽተኛው መደበኛ ህይወት እንዲኖር ማድረግ ነው. ብዙ ጊዜ ውስብስብ ህክምና ጥቅም ላይ ይውላል፡ በዚህ ውስጥ መድሃኒቶች የታዘዙበት፡
- የሚጥል በሽታን ለመቀነስ ወይም ለማስወገድ corticosteroids፤
- የልብና የደም ዝውውር መድኃኒቶች በልብ ጡንቻዎች ላይ ላሉ ዕጢዎች፤
- የደም ግፊትን የሚከላከሉ መድኃኒቶች የኩላሊት ጉዳት በሚደርስበት ጊዜ ግፊትን ለመቀነስ፤
- ሆርሞናዊ፣በሳንባ ላይ ተጨማሪ ጉዳት እንዳይደርስ መከላከል።
የአእምሮ ዝግመትን ለመከላከል ልጆች ቀጣይነት ያለው የሳይኮቴራፒስት ምክክር ይፈልጋሉ። በተጨማሪም, በትንሹ ፕሮቲን እና ካርቦሃይድሬትስ እና የስብ መጠን መጨመርን የያዘ ልዩ አመጋገብ መከተል አስፈላጊ ነው. ፀረ-ጭንቀቶች እና ፀረ-ጭንቀቶች, ከአመጋገብ ምግቦች ጋር, የሚጥል ጥቃቶችን ለመቀነስ ይረዳሉእና ሙሉ በሙሉ ሊገለሉ ይችላሉ።
የቱቦረስ ስክለሮሲስ የቀዶ ጥገና ሕክምናዎች ለሚከተሉት ጥቅም ላይ ይውላሉ፡
- የሚጥል እና spasm የሚያስከትሉ የአንጎል ዕጢዎችን ማስወገድ፤
- ኮሎንኮስኮፒን በመጠቀም በጨጓራና ትራክት ውስጥ ያሉ ፖሊፕ መጥፋት፤
- የሴሬብሮስፒናል ፈሳሾችን ፍሰት የሚያደናቅፉ ኒዮፕላዝማዎችን መሰረዝ፤
- የኩላሊት እድገትን ያስወግዳል፤
- የተስፋፉ ሀማርቶችን በሬቲና ላይ ማስጠንቀቅ፤
- በሌዘር፣ በፈሳሽ ናይትሮጅን እና በከፍተኛ ፍሪኩዌንሲ ጅረት በቆዳው ላይ ጉልህ የሆኑ እብጠቶችን ያስወግዳል።
የቀዶ ጥገና ሕክምና እንደ የመጨረሻ አማራጭ ይከናወናል፡- ጤናማ ያልሆነ እጢ ወደ አደገኛ ኒዮፕላዝም ሲቀየር፣ የውስጥ አካላት መበላሸት እና የራስ ቅል ግፊት ይጨምራል። በሽተኛው ጥቃቱን በጊዜ ማቆም፣ አመጋገብን መከተል እና በጣም በከፋ ሁኔታ ወደ የቀዶ ህክምና ጣልቃ መግባት ይኖርበታል።
ቱቦረስ ስክለሮሲስ of the brain
ከበሽታው ጋር የመርሳት ችግር ይከሰታል፣ የሚጥል መናድ ይከሰታል፣ nodular intracranial tumors ይፈጠራሉ፣ በመጨረሻም በካልሲየም ፎስፌት ክሪስታሎች ይሸፈናሉ። በኤክስ ሬይ የምርምር ዘዴ ካልሲፊኬሽንስ እና በስህተት የሚሰቃዩ መርከቦች፣ ካፊላሪ እና ትናንሽ የፒያማተር ደም መላሽ ቧንቧዎች በአንጎል ወለል ላይ ተለይተዋል።
በመጀመሪያዎቹ ሁለት የህይወት ዓመታት ውስጥ የአእምሮ እድገት መዛባት የሚታይ ይሆናል። በዚህ በሽታ በተያዙ ታካሚዎች ውስጥ በግማሽ ይገለጻል እና በከባድ ወይም መካከለኛ መልክ ይገለጻል. የሚጥል በሽታ የሚጥል በሽታ ከሕፃንነቱ ጀምሮ ይታያልspasms. ብዙውን ጊዜ በልጆች ላይ የአካል ጉዳትን የሚያመጣው የሚጥል በሽታ ነው. በተጨማሪም, የባህሪ ለውጦች አሉ, ታካሚዎች በኦቲዝም ይሰቃያሉ, ከመጠን በላይ እንቅስቃሴ, ራስ-ማጥቃት እና ጠበኝነት ይህም በአካባቢያቸው ባሉ ሰዎች ላይ ያነጣጠረ ነው.
በሽታው ቀደም ብሎ መታየት ለከፍተኛ የአእምሮ ዝግመት እና የባህርይ መዛባት እንደሚያመጣ ተስተውሏል። ታካሚዎች ብዙ ጊዜ የመተኛት ችግር አለባቸው እና በእንቅልፍ እጦት ይሰቃያሉ፣ ተደጋጋሚ መነቃቃት እና ሳያውቁ በእንቅልፍ መራመድ።
በወጣት ታካሚዎች ላይ የበሽታ እድገት
ቲዩበርስ ስክለሮሲስ (የምልክቶቹ ፎቶ ከዚህ በታች ቀርቧል) በአካል ክፍሎች እና በቆዳ ላይ ጤናማ እጢዎች መፈጠር ይታወቃል። ከባድ በሽታ ያልተለመደ ነው, በዋናነት አንድ ወይም ከዚያ በላይ የአካል ክፍሎችን ይጎዳል. በሕክምና ስታቲስቲክስ መሠረት, በሽታው እንደ ብርቅዬ ይቆጠራል, ምንም እንኳን የሕክምና ባለሙያዎች ከበሽታው በበለጠ ብዙ ጊዜ እንደሚከሰት እርግጠኛ ቢሆኑም. በሽታው በዘር የሚተላለፍ ቢሆንም የተበላሹ ጂኖች ያላቸው ወላጆች ሙሉ በሙሉ ጤናማ ልጆች ሊወልዱ ይችላሉ።
የታመሙ ህጻናት የአእምሮ ዝግመት ችግር አለባቸው፣የመማር ችግሮች እና የስነምግባር ደንቡ፣ኦቲዝም ይገለጣል። ከአእምሮ እድገት ችግሮች ጋር, የንግግር መሻሻል ታግዷል. ከአንድ አመት በታች የሆኑ ህጻናት ብዙ ጊዜ በጨቅላ ህመም ይሰቃያሉ, ይህም ለጥቂት ሰከንዶች የሚቆይ እና በቀን ውስጥ ብዙ ጊዜ ይደግማል. በአምስት ዓመታቸው, በድንገት ማቆም ወይም ወደ ሌላ ዓይነት መናድ መቀየር ይችላሉ. ይህ የሚከሰተው በከባድ ሁኔታ ምክንያት ነው።የአንጎል ጉዳት እና የነርቭ ሥርዓት ያልተለመደ እድገት. በተጨማሪም, በምርመራ ወቅት በአይን ሐኪም ዘንድ በሚታወቀው የዓይን ሬቲና ላይ የንጣፎች መፈጠር የተለመደ ነው. ቲዩበርስ ስክለሮሲስ ካለባቸው ህጻናት 100% የሚሆኑት የቆዳ ምልክቶች ይታያሉ፡
- በጨቅላነት እና በጨቅላነታቸው የገረጣ ነጠብጣቦች (ማኩላዎች) መታየት፣ ከእጅ እና ከእግር በስተቀር በመላ ሰውነት ላይ ያልተመጣጠኑ ናቸው። ከእድሜ ጋር, የፊት angiofibromas (benign tumors) ይፈጠራሉ።
- በሆድ ውስጥም ቢሆን የሻረን ነጠብጣቦች (የደረቅ አካባቢ ሻካራ) በቡጢ እና በወገብ አካባቢ መፈጠር።
- ከቀላል የቢዥ ቀለም ጋር የፋይበር ፕላኮች። በግንባሩ እና በጭንቅላት ላይ አካባቢያዊ የተደረገ።
- የተሻሻሉ ፋይብሮማዎች በሰውነት ውስጥ ይገኛሉ። እነዚህ ለስላሳ ቅርጾች ናቸው፣ እግሩ ላይ እንደ ትንሽ ከረጢት ቅርፅ።
- Perungual fibroma በምስማር አቅራቢያ ወይም ስር ይታያል። በጉርምስና ወቅት የተፈጠረ፣ በህፃንነት አይከሰትም።
በዚህ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን አብዛኛው የአካል ክፍሎች ይጎዳሉ በመጀመሪያ ደረጃ የልብ ስራ ይረብሸዋል ይህም ወደ ከባድ ችግር ያመራል።
የበሽታ ሕክምና በልጆች ላይ
እስከዛሬ ድረስ ዶክተሮች የሳንባ ነቀርሳ ምልክቶች ሙሉ በሙሉ የሚድኑበት ዘዴ አላገኙም። የታካሚውን ሁኔታ ለማስታገስ ደጋፊ ህክምና ብቻ ይከናወናል. የሚከተለው ምልክታዊ ሕክምና ይከናወናል፡
Clonazepam, Nitrazepam, Carbamazepine, Diacarb ለመናድ ጥቅም ላይ ይውላሉ። አደንዛዥ እጾች መናድ ያቆማሉ፣ የአእምሮ እድገትን ሂደት ይቀንሳል።
- የቆዳ ቁስሎች በሌዘር እና በdermatoabrasion (የላይኛውን የቆዳ ሽፋን በማስወገድ) ይታከማሉ። ከህክምናው በኋላ ኒዮፕላዝማዎች እንደገና ሊታዩ ይችላሉ።
- የደም ግፊት። በኩላሊት ጥሰት ምክንያት ይታያል. ግፊትን ለመቀነስ መድሃኒት ወስደዋል እና የተራቀቁ እጢዎችን ለማስወገድ ይሞክራሉ።
- የእድገት መዘግየት። ልዩ ስልጠና እና ተገቢውን የሙያ ህክምና ያቅርቡ።
- የልብ ድካም። ቴራፒዩቲክ ወኪሎች ለማረም ጥቅም ላይ ይውላሉ።
- የነርቭ ስነምግባር ችግሮች። መድሃኒቶችን ማዘዝ ወይም ልዩ የባህሪ አስተዳደር ዘዴዎችን ተጠቀም።
- የሆድ ውስጥ ግፊት መጨመር። የተገኙት ዕጢዎች በቀዶ ጥገና ይወገዳሉ።
በህጻናት ላይ የሳንባ ነቀርሳ ስክለሮሲስ ህክምና ገና በለጋ እድሜው የጀመረው ምልክቱን ያስታግሳል እድሜም ያረዝማል።
የበሽታው ውስብስቦች እና ውጤቶች
የበሽታው ዋና ችግሮች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- የሚጥል ጥቃቶች። ወደ የሚጥል በሽታ (Epilepticus) ሁኔታ ይመራሉ፣ መናድ ከግማሽ ሰዓት በላይ አንድ በአንድ ሲከተል እና በሽተኛው በዚህ ጊዜ ሁሉ ምንም ሳያውቅ ይቀራል።
- የኩላሊት ጉዳት። ይህ በከባድ የኩላሊት ውድቀት ውስጥ ይገለጻል. በዚህ ሁኔታ ታካሚው ዕጢውን ለማስወገድ ቀዶ ጥገና ይደረግለታል, ሁኔታው ወደ መደበኛ ሁኔታ ይመለሳል.
- የተዳከመ እይታ። በሬቲና ላይ ወይም በኦፕቲክ ነርቭ አቅራቢያ ያሉ ዕጢዎች መፈጠር ለዕይታ መቀነስ አስተዋጽኦ ያደርጋል። በተጨማሪም የዓይን ሞራ ግርዶሽ, strabismus ይከሰታሉ, አይሪስ ይለወጣል. በቀዶ ሕክምና ታክመዋል።
- የውስጣዊ ፈሳሽ ክምችት። ይህ ወደ አንጎል ጠብታዎች ይመራል. በሽተኛው በማቅለሽለሽ እና በማቅለሽለሽ እና በማስታወክ ስለ ራስ ምታት ቅሬታ ያሰማል።
- Rhabdomyomas በልብ። በልጅነት ውስጥ የሚፈጠሩት ዕጢዎች በተለመደው የደም ዝውውር ውስጥ ጣልቃ ይገባሉ, ይህም arrhythmia ያስከትላል. በመቀጠል፣ ይቀንሳሉ።
ከሁሉም ችግሮች ጋር ምልክታዊ ህክምና ይከናወናል።
ቱቡላር ስክለሮሲስ። ትንበያ እና ህክምና
የቦርኔቪል በሽታ ትንበያ በአብዛኛው የተመካው እንደ በሽታው ክብደት ነው። መለስተኛ ቅርጽ ንቁ የአኗኗር ዘይቤን ለመምራት እድል ይሰጣል, ከከባድ ጋር, አካል ጉዳተኝነት ይከሰታል. አብዛኛዎቹ ትክክለኛ ህክምና ያላቸው ታካሚዎች ከሩብ ምዕተ-አመት በላይ ይኖራሉ, በሌሎች ሁኔታዎች - ከአምስት ዓመት ያልበለጠ. አስፈላጊ የአካል ክፍሎች ከባድ ችግሮች የማያቋርጥ ትኩረት እና ድጋፍ ያስፈልጋቸዋል. አለበለዚያ የጤና ችግሮች ለሞት ሊዳርጉ ይችላሉ. የችግሮች እድገትን ለመከላከል ታካሚዎች ህይወታቸውን በሙሉ በሀኪሞች ቁጥጥር ስር መሆን እና የመድሃኒት ማዘዣዎቻቸውን በጥብቅ መከተል አለባቸው. ለመድኃኒት እድገት ምስጋና ይግባውና በሕፃናት ላይ የሚደርሰውን መናወጥ በመድኃኒት ይወገዳል, በእድሜ, በኬሞቴራፒ በመጠቀም የሚጥል መናድ ይወገዳል, የቆዳ ጉድለቶች በሌዘር ይወገዳሉ, እና የውስጥ ግፊት በ shunting የተለመደ ነው. ይህ ሁሉ በቲዩበርስ ስክለሮሲስ አማካኝነት የህይወትን ጥራት እና ቆይታ ለማሻሻል ይረዳል።
