Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) በአለም አቀፍ ደረጃ የኩላሊት በሽታ መንስኤ ነው። የአንደኛ ደረጃ FSGS የፕላዝማ ፋክተር ለክትባት መከላከያ ሕክምና ምላሽ የሚሰጥ እና የኩላሊት ንቅለ ተከላ ከተደረገ በኋላ የመድገም አደጋ ነው። አዳፕቲቭ FSGS የሰውነት መጠን መጨመር፣የኔፍሮን አቅም በመቀነሱ ወይም ከተወሰኑ በሽታዎች ጋር በተዛመደ የብቸኝነት glomerular hyperfiltration ምክንያት ከመጠን ያለፈ የኔፍሮን ጭነት ጋር የተያያዘ ነው።
መግቢያ
የትኩረት ክፍል ግሎሜሩሎስስክለሮሲስ ለኩላሊት ውድቀት ዋነኛው የግሎሜርላር መንስኤ ነው። እሱ የሚያመለክተው 6 ሊሆኑ የሚችሉ ከስር መንስኤዎችን የሚለይ ሂስቶሎጂካል ምስል ነው፣የኮንቱሽን እና የፖዶሳይት መሟጠጥ የጋራ ጭብጥ።
የትኩረት ክፍል ግሎሜሩሎስስክለሮሲስ ምርመራ በክሊኒካዊ ታሪክ ውህደት ላይ የተመሰረተ ነው(የቤተሰብ በሽታዎች, የትውልድ ታሪክ, ከፍተኛ ክብደት እና የሰውነት ክብደት, የመድሃኒት አጠቃቀም), የላቦራቶሪ ክሊኒካዊ ግኝቶች (የሴረም አልቡሚን, የሽንት ፕሮቲን እና የቫይረስ ሰርሎሎጂ) እና የኩላሊት ሂስቶፓቶሎጂ. ፕሮቲኑሪያ በኔፍሮቲክ ወይም በንዑስ ኔፍሮቲክ ክልል ውስጥ ሊሆን ይችላል. ወደ ተመሳሳይ አቀራረብ ሊመሩ የሚችሉ ሌሎች የስርዓታዊ በሽታዎችን ወይም የመጀመሪያ ደረጃ የኩላሊት በሽታዎችን ማስወገድ ወሳኝ ነው።
ኤፒዲሚዮሎጂ እና ዓለም አቀፍ ሸክም
የfocal segmental glomerulosclerosis ስርጭት ከሌሎች ተመሳሳይ በሽታዎች ጋር ሲነጻጸር በአለም አቀፍ ደረጃ እየጨመረ ነው። ነገር ግን፣ ለኩላሊት ባዮፕሲ አመላካቾች፣ ተገኝነት እና የፓቶሎጂ ድጋፍ ከሚሰጠው ትልቅ ልዩነት አንጻር ፍፁም የሆነ ክስተት እና ስርጭት ማረጋገጥ አስቸጋሪ ነው።
በዓለም ዙሪያ የታተሙ ጽሑፎች ግምገማ ተካሂዷል፣ ይህም የሚያሳየው አመታዊ የክስተቶች መጠን ከ100,000 ሕዝብ በ0.2 እና 1.8 መካከል ነው። መካከለኛው የመከሰቱ መጠን 2.7 ታካሚዎች በአንድ ሚሊዮን ነበር. ጉልህ የሆነ የዘር እና የጎሳ ቅድመ-ዝንባሌ አለ። በተጨማሪም በሴቶች ላይ ያለው የኩላሊት ውድቀት ምልክቶች ከወንዶች ያነሰ ጎልቶ ይታያል።
ታይፖሎጂ
የትኩረት ክፍል ግሎሜሩሎስስክለሮሲስ ምደባ ዘርፈ ብዙ ነው። ፓቶሎጂካል, ሂስቶሎጂካል እና የጄኔቲክ ገጽታዎችን ያጠቃልላል. መጀመሪያ ላይ FSGS ወደ አንደኛ ደረጃ (idiopathic) እና ሁለተኛ ቅርጾች ተከፍሏል. የኋለኛው ቤተሰብ (ጄኔቲክ) ፣ ከቫይረስ ጋር የተገናኘ ፣ ከመድኃኒት ጋር የተገናኘን ያጠቃልላልየተፈጠሩ ቅጾች።
የትኩረት ክፍል ግሎሜሩሎስስክለሮሲስ ክሊኒካዊ መመሪያዎች ሂስቶሎጂካል ልዩነትን ሊያመለክት ይችላል፣በዋነኛነት የጫፍ ቁስሉን የግሉኮርቲሲኮይድ ምላሽ እና የመውደቅ ልዩነቶችን ጠበኛ እና የማይታለፍ ተፈጥሮ።
6 ክሊኒካዊ ቅጾች
የዘረመል ተጋላጭነትን፣ ፓቶፊዮሎጂካል ሁኔታዎችን፣ ክሊኒካዊ ታሪክን እና ለህክምና ምላሽን በማጣመር FSGSን በስድስት ክሊኒካዊ ቅርጾች መቧደን ምክንያታዊ ነው። የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- ዋና፤
- አስማሚ፤
- በከፍተኛ ዘረመል፤
- በቫይረስ-አማላጅ፤
- ከመድኃኒት ጋር የተያያዘ፤
- APOL1 ተዛማጅ።
የበሽታው ሂስቶፓቶሎጂ
በአዋቂዎች ላይ የ glomerulonephritis አነስተኛ ምልክቶች የሚታዩት የቱቡሎኢንተርሴታል ጠባሳ ባለመኖሩ ነው። የጫፍ ቁስሉ የግሎሜርላር ፋሲክል ከቦውማን ካፕሱል ከቅርቡ ቱቦ መነሳት አጠገብ ያለው ትኩረት ነው።
በጣም የተለመደው ተለዋጭ እየፈራረሰ ነው። በ ultrastructural ትንተና ላይ በሚታየው የ endothelial tubulo-reticular inclusions ውስጥ አንድ የተወሰነ ምሳሌ ሊገመገም ይችላል. የቫይረስ ኢንፌክሽንን ጨምሮ በከፍተኛ የኢንተርፌሮን ግዛት ውስጥ ሊታዩ ይችላሉ. አነስተኛ የበሽታ ለውጥ እና የጫፍ ተሳትፎ በጣም ምላሽ ሰጪ እና ትንሽ ተራማጅ እና መውደቅ glomerulopathies ህክምናን የሚቋቋሙ እና በፍጥነት የሚያድጉ ናቸው።
በሽታን የሚያመለክቱ ምልክቶች
ምልክቶች እና ምልክቶችበአዋቂዎች ውስጥ glomerulonephritis የሚወሰነው አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ መልክ በመኖሩ ላይ ነው። የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- በቀይ የደም ሴሎች (hematuria) ቁጥር በመጨመሩ ሮዝ ወይም ቡናማ ቀለም ያለው ሽንት።
- በተጨማሪ ፕሮቲን (ፕሮቲንሪያ) የተነሳ የቀዘቀዘ ሽንት።
- ከፍተኛ የደም ግፊት (የደም ግፊት)።
- የፈሳሽ ማቆየት (edema)። ፊት፣ ክንዶች፣ እግሮች እና ሆድ ላይ ይታያል።
በሴቶች ላይ የኩላሊት ውድቀት ምልክቶች፡
- የተቀነሰ የሽንት ውጤት።
- የፈሳሽ ማቆየት የእግር እብጠት ያስከትላል።
- የትንፋሽ ማጠር።
- ድካም።
- የተደናገረ አእምሮ።
- ማቅለሽለሽ።
- ደካማነት።
- ያልተለመደ የልብ ምት።
- በኩላሊት አካባቢ ህመም።
- Fooing ወይም ኮማ በከባድ ጉዳዮች።
FSGSን ለማግኘት በጣም ትክክለኛው መንገድ
የመጀመሪያው ነገር ለኩላሊት የሽንት ምርመራ ማድረግ ነው። ሁለት ሙከራዎችን ያካትታል፡
- የአልቡሚንና የ creatinine ሬሾ። በሽንት ውስጥ ከመጠን በላይ አልቡሚንና የኩላሊት መጎዳት የመጀመሪያ ምልክት ነው። በሶስት ወር ወይም ከዚያ በላይ ሶስት አዎንታዊ ውጤቶች የበሽታ ምልክት ነው።
- የግሎቡላር የማጣሪያ መጠን። ደሙ የሚመረመረው ክሬቲኒን የሚባል ቆሻሻ ነው። የሚመጣው ከጡንቻ ሕዋስ ነው. ኩላሊቶቹ በሚጎዱበት ጊዜ ክሬቲኒንን ከደም ውስጥ የማስወጣት ችግሮች አሉ. የፈተና ውጤቱ በሂሳብ ቀመር ከዕድሜ፣ ከዘር እና ከጾታ ጋር ጥቅም ላይ የሚውለው የግሎሜርላር ማጣሪያ ምጣኔን ለማወቅ ነው።
ዋና ምክንያቶች
ወደ እብጠት ሊመሩ የሚችሉ ሁኔታዎችየኩላሊት ግሎሜሩለስ የሚከተሉት ናቸው፡
- ተላላፊ በሽታዎች። Glomerulonephritis የቆዳ ኢንፌክሽን (impetigo) ወይም የጉሮሮ ውስጥ streptococcal ኢንፌክሽን በኋላ 7-14 ቀናት ማዳበር ይችላል. እነሱን ለመዋጋት ሰውነት ብዙ ተጨማሪ ፀረ እንግዳ አካላትን ለማምረት ይገደዳል, በመጨረሻም በግሎሜሩሊ ውስጥ ሊሰፍሩ እና እብጠትን ያስከትላሉ.
- የባክቴሪያ endocarditis። ባክቴሪያው በደም ስርጭቱ ውስጥ ሊሰራጭ እና በልብ ውስጥ መኖር ይችላል, ይህም አንድ ወይም ከዚያ በላይ የልብ ቫልቮች እንዲበከል ያደርጋል. የባክቴሪያ endocarditis ከ glomerular በሽታ ጋር ይያያዛል ነገር ግን በሁለቱ መካከል ያለው ግንኙነት ግልጽ አይደለም::
- የቫይረስ ኢንፌክሽን። የሰው ልጅ የበሽታ መከላከያ እጥረት ቫይረስ (ኤችአይቪ)፣ ሄፓታይተስ ቢ እና ሲ በሽታ ሊያመጣ ይችላል።
- ሉፐስ። የደም ሴሎችን፣ ቆዳን፣ ኩላሊትን፣ ልብን፣ መገጣጠሚያዎችን እና ሳንባዎችን ጨምሮ ብዙ የአካል ክፍሎችን እና የሰውነት ክፍሎችን ሊጎዳ ይችላል።
- የጉድ ፓስተር ሲንድሮም ይህ የሳንባ ምች በሽታን የሚመስል ያልተለመደ የሳንባ በሽታ ነው። glomerulonephritis እና በሳንባ ውስጥ ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል።
- ኔፍሮፓቲ። ይህ የመጀመሪያ ደረጃ የ glomerular በሽታ በ glomeruli ውስጥ የ immunoglobulin ክምችት ያስከትላል. የማይታዩ ምልክቶች ሳይታዩ ለዓመታት ሊራመድ ይችላል።
ተጨማሪ ምክንያቶች
የበሽታው ተጨማሪ ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- Polyarteritis። ይህ ዓይነቱ የ vasculitis በሽታ በትንሽ እና መካከለኛ መጠን ያላቸው የደም ሥሮች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል። Wegener's granulomatosis በመባል ይታወቃል።
- ከፍተኛ የደም ግፊት። የኩላሊት ተግባር ይቀንሳል. ሶዲየምን የባሰ ያዘጋጃሉ።
- የትኩረት ክፍል ግሎሜሩሎስስክለሮሲስ።የአንዳንድ ግሎሜሩሊዎች በተበታተነ ጠባሳ ተለይቶ ይታወቃል። ይህ ሁኔታ የሌላ በሽታ ውጤት ሊሆን ይችላል ወይም ባልታወቀ ምክንያት ሊከሰት ይችላል።
- የስኳር በሽታ የኩላሊት በሽታ (የስኳር በሽታ ኔፍሮፓቲ)።
- አልፖርት ሲንድሮም። በዘር የሚተላለፍ ቅርጽ. እንዲሁም የመስማት ወይም የማየት ችሎታን ሊጎዳ ይችላል።
- በርካታ ማይሎማ፣ የሳንባ ካንሰር እና ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ።
የበሽታ መካኒዝም
Focal segmental glomerulosclerosis በተለያዩ ምክንያቶች በፖዶሳይት ጉዳት ከደረሰ በኋላ የሚከሰት የተለያየ ሲንድሮም ነው። የጉዳት ምንጮች ይለያያሉ፡
- የስርጭት ሁኔታዎች፤
- የዘረመል መዛባት፤
- የቫይረስ ኢንፌክሽን፤
- የመድኃኒት ሕክምና።
በአብዛኛው በእነዚህ አሽከርካሪዎች መካከል ያለው መስተጋብር ግልጽ ያልሆነ እና ውስብስብ ነው። ለምሳሌ፣ የሚለምደዉ FSGS ሁለቱንም የፖዶሳይት ጭንቀት (በ glomerular load እና glomerular አቅም መካከል አለመመጣጠን) እና የዘረመል ተጋላጭነትን ያጠቃልላል።
ከየትኛውም የ FSGS (ወይም ከሌሎች ግሎሜርላር በሽታዎች) የሚደርስ የPodocyte ጉዳት ወደ acute nephritic syndrome የሚያመራውን ሂደት ይጀምራል። በሽንት ክፍተት ውስጥ የተበላሹ ፖዶይቶች ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጠፉ ይሄዳሉ። ጉድለቱን ለማመጣጠን እነዚህ ህዋሶች የ glomerular capillaries ን ሽፋን በማድረግ በከፍተኛ የደም ግፊት ይካሳሉ።
በአስማሚ FSGS፣ glomerular hypertrophy የሚከሰተው በበሽታው ሂደት መጀመሪያ ላይ ነው። በሌሎች ቅርጾች, የ glomerular hypertrophy የሚከሰተው ከጊዜ ወደ ጊዜ ኔፍሮን በማጣት ነው. ይህ ወደ ከፍተኛ ግፊት ይመራልእና በቀረው የፓተንት ግሎሜሩሊ ውስጥ ያሉ ሞገዶች።
የሚቀጥሉት ክፍሎች ስለ የትኩረት ክፍል ግሎሜሩሎስክሌሮሲስ በሽታ ሕክምና ዘዴዎች፣ ሕክምና እና ሕክምና ያብራራሉ።
ዋና FSGS
የዘረመል፣ ቫይራል እና መድሃኒት ነክ FSGSን ያካትታል። የፖዶሳይት ጉዳት ዘዴ የተወሰኑ ታካሚዎችን በቀላሉ እንዲጎዳ የሚያደርገውን የደም ዝውውርን, ምናልባትም ሳይቶኪን ያካትታል. ይህ በአሥራዎቹ ዕድሜ ውስጥ ባሉ ወጣቶች እና ጎልማሶች ውስጥ በጣም የተለመደ ነው. እሱ በተለምዶ ከኔፍሮቲክ-ተከታታይ ፕሮቲንዩሪያ (አንዳንዴ ግዙፍ)፣ የፕላዝማ አልቡሚን መጠን መቀነስ እና ከሃይፐርሊፒዲሚያ ጋር ይያያዛል።
በአሁኑ ጊዜ ዋና FSGS በክትባት መከላከያ ወኪሎች ይታከማል። እነዚህ የፖዶሳይት ፌኖታይፕን በቀጥታ የሚያስተካክሉ ግሉኮርቲሲኮይድ እና ካልሲኒዩሪን አጋቾች ናቸው። ተደጋጋሚ FSGS ክሊኒካዊ ችግር ሆኖ ይቆያል። ከ77ቱ የመጀመሪያ የኩላሊት ባዮፕሲዎች ውስጥ አንዱ ብቻ ነው ኋላ ያገረሸባቸው። የፕላዝማ ልውውጥ ህክምና ጊዜያዊ ስርየትን ሊያስከትል ይችላል።
አስማሚ FSGS
ከግሎሜርላር ሃይፐርፋይትሽን ጊዜ በኋላ በኔፍሮን ደረጃ እና በድህረ-ፓቶፊዚዮሎጂ የደም ግፊት ይከሰታል። ከእድገቱ ጋር የተቆራኙት ሁኔታዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- የተወለደ የሳያኖቲክ የልብ በሽታ፤
- የማጭድ ሴል የደም ማነስ፤
- ውፍረት፤
- አንድሮጅን አላግባብ መጠቀም፤
- የእንቅልፍ አፕኒያ፤
- ከፍተኛ የፕሮቲን አመጋገብ።
የነጠላ-ኔፍሮን ግሎሜርላር ቆይታየደም ግፊት መጨመር ብዙውን ጊዜ የ glomerulosclerosis እድገት ከመጀመሩ ከብዙ አሥርተ ዓመታት በፊት ይለካል። የሚለምደዉ FSGS ወደ glomerular hypertrophy, ውጥረት እና ድካም እና ከመጠን በላይ የሆነ የሴሉላር ማትሪክስ በ glomerulus ውስጥ ወደ ተከታይ ዑደቶች ይመራል. ምርመራውን የሚደግፉ የኩላሊት ባዮፕሲ ባህሪያት ትልቅ ግሎሜሩሊ፣ የስክሌሮቲክ ለውጦችን የሚያሳዩ የፐርጊላር ጠባሳዎች የበላይነት ይገኙበታል። ክሊኒካዊ ባህሪያቶቹ በአንደኛ ደረጃ FSGS ያልተለመደ የሆነውን መደበኛውን ሴረም አልቡሚን ያካትታሉ።
ጄኔቲክ FSGS
ሁለት ቅጾችን ይወስዳል። አንዳንድ የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌዎች ያላቸው አንዳንድ ሕመምተኞች በሽታውን ያዳብራሉ, ሌሎች ደግሞ አያገኙም. ከ FSGS ጋር የተቆራኙ የጂኖች ቁጥር በየዓመቱ እየጨመረ ነው, በአብዛኛው በአጠቃላይ የ exome ቅደም ተከተል መስፋፋት ምክንያት. እስከ ዛሬ ቢያንስ 38 ተለይተዋል።
አንዳንድ ዘረ-መል (ጂኖች) ከሕመም (syndrome) ጋር ተያይዘው የሚመጡ ሲሆን ይህም ውጫዊ ምልክቶችን ያጠቃልላል። ይህ አንድ ታካሚ በአንድ የተወሰነ ጂን ውስጥ ሚውቴሽን ሊኖረው እንደሚችል ክሊኒካዊ ፍንጭ ሊሰጥ ይችላል። ሌሎች ደግሞ በ basement membrane morphology ወይም mitochondrial morphology ላይ ከሚታዩ የባህሪ ለውጦች ጋር የተያያዙ ናቸው።
ቤተሰቡ ከዚህ ቀደም በዘረመል ያልተመረመረ ከሆነ፣ በጣም ውጤታማው አካሄድ በመጀመሪያ FSGS (ሕፃን እና ልጅነት) ላይ ያተኮሩ ፓነሎችን መጠቀም ነው። በዓለም ዙሪያ የጄኔቲክ ሙከራ ግብዓቶች ከብሔራዊ የባዮቴክኖሎጂ መረጃ እና ከብሔራዊ የጤና ተቋማት ይገኛሉ።
