የ pulmonary vein (ከታች ያለው ፎቶ) በሳንባ ውስጥ በኦክሲጅን የበለፀገ የደም ቧንቧ ደም ወደ ግራ ኤትሪየም የሚያመጣ ዕቃ ነው።
ከ pulmonary capillaries ጀምሮ እነዚህ መርከቦች ወደ ትላልቅ ደም መላሽ ቧንቧዎች ይዋሃዳሉ, ወደ ብሮንቺ, ከዚያም ክፍልፋዮች, ሎብሎች እና በሳንባዎች በር ላይ ትላልቅ ግንዶች (ከእያንዳንዱ ሥር ሁለት) ይሠራሉ, በአግድም ውስጥ ይገኛሉ. አቀማመጥ ወደ ላይኛው ክፍል በግራ አትሪየም ይሂዱ. በዚህ ሁኔታ, እያንዳንዱ ግንድ ወደ አንድ የተለየ ጉድጓድ ውስጥ ዘልቆ ይገባል: በግራ በኩል በግራ በኩል በግራ በኩል በግራ በኩል, እና በቀኝ በኩል - በቀኝ በኩል. የቀኝ የ pulmonary veins፣ ወደ አትሪየም (በግራ) ተከትለው ወደ ቀኝ አትሪየም (የጀርባው ግድግዳ) በተገላቢጦሽ ይሻገራሉ።
የላቀ የሳንባ (በቀኝ) የደም ሥር
የተሰራው ከመካከለኛው እና በላይኛው የሳንባ ሎብ ክፍሎች በክፋይ ደም መላሾች ነው።
- R.apicalis (Apical ቅርንጫፍ) - በላይኛው ሎብ ላይ (ሚዲያስቲናል ላዩን) ላይ ባለው አጭር የደም ሥር ግንድ የተወከለው እና ከከፍተኛው ክፍል ደም ይሸከማል። ወደ ቀኝ የላይኛው የ pulmonary vein ከመግባቱ በፊት ብዙውን ጊዜ ከክፍል (ከኋላ) ቅርንጫፍ ጋር ይጣመራል።
- R የኋላ(የኋለኛው ቅርንጫፍ) ከኋለኛው ክፍል ደም ይሰበስባል. ይህ ቅርንጫፍ በላይኛው ሎብ ውስጥ ከሚገኙት ሁሉም ደም መላሾች (ክፍልፋዮች) ትልቁ ነው። በዚህ መርከብ ውስጥ ብዙ ክፍሎች ተለይተዋል፡- ውስጠ-ክፍል እና ንዑስ ክፍል፣ ይህም ከ interlobar ገጽ ላይ ደም የሚሰበስበው በገደል ያለ ፊስቸር ክልል ውስጥ ነው።
- R.የፊት (የፊት ቅርንጫፍ) ደምን ከላይኛው ሎብ (የቀድሞው ክፍል) ይሰበስባል። በአንዳንድ ሁኔታዎች የኋለኛውን እና የፊተኛውን ቅርንጫፎች ማጣመር ይቻላል (ከዚያም ወደ አንድ የጋራ ግንድ ይፈስሳሉ)።
- R.lobi medii (የመካከለኛው ሎብ ቅርንጫፍ) ደም ከቀኝ ሳንባ ክፍሎች (የመሃከለኛ ሎብ) ይቀበላል። በአንዳንድ ሁኔታዎች ይህ የደም ሥር አንድ ግንድ መልክ ይይዛል እና ወደ ላይኛው ቀኝ የ pulmonary vein ውስጥ ይፈስሳል, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ መርከቧ ከሁለት ክፍሎች ይዘጋጃል: መካከለኛ እና ላተራል ይህም የሜዲካል እና የጎን ክፍሎችን በቅደም ተከተል ያስወጣል.
የታችኛው የሳንባ (በቀኝ) ደም መላሽ ቧንቧ
ይህ ዕቃ ከታችኛው የሎብ (5ቱ ክፍሎች) ደም ይቀበላል እና ሁለት ዋና ዋና ገባር ወንዞች አሉት፡- basal common vein እና የበላይ ቅርንጫፍ።
ከፍተኛ ቅርንጫፍ
በባስል እና በላይኛው ክፍሎች መካከል ይቀመጣል። ከተለዋዋጭ እና ከዋና ደም መላሾች የተሰራ ነው, ወደ ፊት እና ወደ ታች ይከተላል, ከሴክቲካል አፕቲካል ብሮንካይስ በስተጀርባ በማለፍ. ይህ ቅርንጫፍ ወደ ታችኛው ቀኝ የ pulmonary vein ከሚፈሱት ሁሉ ከፍተኛው ነው።
እንደ ብሮንካይስ ገለጻ፣ ዋናው የደም ሥር ሶስት ገባር ወንዞችን ይይዛል፡- ላተራል፣ የላቀ፣ መካከለኛ፣ በአብዛኛው በመካከል የሚገኝ፣ ነገር ግን በክፍል ውስጥም ሊዋሽ ይችላል።
ለተለዋዋጭ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ምስጋና ይግባውና ደም ከላይኛው ክፍል (የላይኛው ክፍል) ወደ ታችኛው ክፍል የላይኛው የሎብ ክፍል የኋላ የደም ሥር (የኋለኛው ክፍል) ውስጥ ይወጣል።
Basal common vein
ከበታቹ እና በላቁ ባዝል ደም መላሾች ውህደት የሚፈጠር አጭር የደም ሥር ግንድ ሲሆን ዋና ዋናዎቹ ቅርንጫፎች ከፊት ለፊት ካለው የሎባር ወለል በጣም ጠልቀው ይገኛሉ።
Basal የላቀ የደም ሥር። በትልቁ የ basal segmental veins ውህድ እንዲሁም ከመሃል፣ ከፊት እና ከጎን ክፍሎች ደም በሚወስዱ ደም መላሾች የተፈጠረ።
Basal የበታች ጅማት። ከኋላው ወለል ጎን ከ basal የጋራ ደም መላሽ ቧንቧ አጠገብ። የዚህ መርከብ ዋናው ገባር ከባሳል የኋላ ክፍል ውስጥ ደም የሚሰበስበው የኋለኛው ቅርንጫፍ ነው. በአንዳንድ አጋጣሚዎች የ basal inferior vein ወደ basal የላቀ የደም ሥር ሊጠጋ ይችላል።
ADLV
የልብ በሽታ አምጪ በሽታ ሲሆን ይህም የሳንባ ደም መላሽ ደም መላሾች ወደ አትሪየም (በቀኝ) ወይም ወደ መጨረሻው የደም ሥር ውስጥ መግባቱ የሚታወቅበት ነው።
ይህ ፓቶሎጂ በተደጋጋሚ የሳንባ ምች፣ ድካም፣ የትንፋሽ ማጠር፣ የአካል እድገት መዘግየት፣ የልብ ህመም አብሮ ይመጣል። እንደ ምርመራ፡ ECG፣ MRI፣ ራዲዮግራፊ፣ የልብ ድምፅ፣ አልትራሳውንድ፣ ventricul- እና atriography፣ angiopulmonography ይጠቀማሉ።
የጉድለቱን የቀዶ ጥገና ሕክምና በአይነቱ ይወሰናል።
አጠቃላይ መረጃ
ADLV የትውልድ ጉድለት ሲሆን ከ1.5-3.0% የልብ ጉድለቶችን ይይዛል። አብዛኞቹበወንድ ታካሚዎች ላይ ይስተዋላል።
ብዙውን ጊዜ ይህ ጉድለት ከኦቫል (ክፍት) መስኮት እና በአ ventricles መካከል ካለው የሴፕታል ጉድለቶች ጋር ይጣመራል። ብዙ ጊዜ ያነሰ (20%) - ከደም ወሳጅ የጋራ ግንድ ጋር ፣ የልብ በግራ በኩል ያለው hypoplasia ፣ VSD ፣ dextrocardia ፣ የፋሎት ቴትራድ እና ዋና ዋና መርከቦች ሽግግር ፣ የልብ ventricle የጋራ።
ከላይ ከተጠቀሱት የአካል ጉዳቶች በተጨማሪ ኤ ዲ ኤልቪ ብዙውን ጊዜ ከውጫዊ የልብ በሽታ (extracardiac pathology) ጋር አብሮ ይመጣል፡ እምብርት hernias፣ የኢንዶሮኒክ እና የአጥንት ሥርዓት መዛባት፣ የአንጀት ዳይቨርቲኩላ፣ የፈረስ ጫማ ኩላሊት፣ ሃይድሮ ኔፍሮሲስ እና ፖሊሲስቲክ የኩላሊት በሽታ።
ያልተለመደ የ pulmonary venous drainage (APLV)
ሁሉም ደም መላሾች ወደ ስርአታዊ የደም ዝውውር ወይም ወደ ትክክለኛው አትሪየም የሚገቡ ከሆነ ይህ ጉድለት ሙሉ በሙሉ ያልተለመደ ፍሳሽ ይባላል።አንድ ወይም ብዙ ደም መላሽ ቧንቧዎች ወደ ላይ ባሉት መዋቅሮች ውስጥ የሚፈሱ ከሆነ ይህ ጉድለት ከፊል ይባላል።
በመጋጠሚያው ደረጃ መሰረት በርካታ የምክትል ዓይነቶች ተለይተዋል፡
- አማራጭ አንድ፡ supracardial (supracardial)። የ pulmonary veins (እንደ የጋራ ግንድ ወይም የተለየ) ወደ ከፍተኛው የደም ሥር (vena cava) ወይም ቅርንጫፎቹ ውስጥ ይፈስሳሉ።
- ሁለተኛ አማራጭ፡ ልብ (intracardiac)። የ pulmonary veins ወደ ኮርኒሪ sinus ወይም ቀኝ አትሪየም ውስጥ ይንጠባጠባሉ።
- ሦስተኛ አማራጭ፡ subcardiac (infra- ወይም subcardial)። የ pulmonary veins ወደ ፖርታል ወይም ዝቅተኛ ደም መላሽ ቧንቧ (ብዙውን ጊዜ ወደ ሊምፋቲክ ቱቦ) ይገባሉ።
- አራተኛው አማራጭ፡ የተደባለቀ። የ pulmonary veins በተለያየ መዋቅር እና በተለያየ ደረጃ ይገባሉ።
የሂሞዳይናሚክስ ባህሪዎች
ወበማህፀን ውስጥ ባለው ጊዜ ውስጥ, ይህ ጉድለት, እንደ አንድ ደንብ, እራሱን አይገለጽም, በፅንሱ የደም ዝውውር ልዩነት ምክንያት. ሕፃን ከተወለደ በኋላ የሂሞዳይናሚክ ዲስኦርደር መገለጫዎች የሚወሰኑት በስህተቱ ልዩነት እና ከሌሎች የተወለዱ ያልተለመዱ ችግሮች ጋር በማጣመር ነው።
በአጠቃላይ ያልተለመደ ፍሳሽ በሚፈጠርበት ጊዜ፣የሂሞዳይናሚክስ መዛባት በሃይፖክሲሚያ፣ hyperkinetic overload of the right heart and pulmonary hypertension ይገለጻል።
በከፊል ፍሳሽ ሁኔታ፣ሄሞዳይናሚክስ በኤኤስዲ ውስጥ ካለው ጋር ተመሳሳይ ነው። በበሽታዎቹ ውስጥ የመሪነት ሚና የሚጫወተው ያልተለመደ የደም ሥር - ደም ወሳጅ ሹንት ሲሆን ይህም በትንሽ ክበብ ውስጥ የደም መጠን እንዲጨምር ያደርጋል።
ያልተለመደ የ pulmonary venous drainage ምልክቶች
ይህ ጉድለት ያለባቸው ልጆች በተደጋጋሚ SARS እና የሳምባ ምች ይሰቃያሉ፡ ሳል፣ ክብደታቸው ዝቅተኛ፣ tachycardia፣ የትንፋሽ ማጠር፣ የልብ ህመም፣ መጠነኛ ሳይያኖሲስ እና ድካም።
በወጣትነት ጊዜ የሳንባ ከፍተኛ የደም ግፊት ሲያጋጥም የልብ ድካም፣ከባድ ሳይያኖሲስ እና የልብ ቁርጠት ይታያል።
መመርመሪያ
በኤዲኤልቪ ውስጥ ያለው የ auscultation ሥዕል ከኤኤስዲ ጋር ተመሳሳይ ነው፣ ማለትም፣ የደም ሥር ደም ወሳጅ ቧንቧዎች (pulmonary veins) እና የ 2 ኛ ቃና መሰንጠቅ በሚደረግበት አካባቢ ሲስቶሊክ ሻካራ ማጉረምረም ይሰማል።
- በ ECG የቀኝ ልብ ከመጠን በላይ የመጫን ምልክቶች ላይ፣ የEOS ወደ ቀኝ ማፈንገጥ፣ የሂስ ጥቅል የቀኝ እግሩ እገዳ (ያልተሟላ)።
- ከኤኤስዲ የፎኖግራፊ ምልክቶች ጋር።
- በራዲዮግራፊ ላይ የሳንባዎች ንድፍ ይሻሻላል, የ pulmonary artery (የአቅጣጫው) እብጠት, የልብ መስፋፋት.saber" ምልክት።
- EchoCG።
- የልብ ክፍተቶችን መመርመር።
- Plebography።
- Atriography (በቀኝ)።
- Angiopulmonography።
- Ventriculography።
የዚህ ጉድለት ልዩ ምርመራ መደረግ ያለበት በ፡
- ሊምፋንጊያሴታሲያ።
- Aortic/mitral valve atresia።
- የመርከቦች ሽግግር።
- Mitral stenosis።
- የቀኝ/ግራ የ pulmonary veins ስቴኖሲስ።
- ባለሶስት-ኤትሪያል ልብ።
- የተሸፈነ ASD።
ህክምና
የከፊል ፍሳሽ የቀዶ ጥገና ሕክምና ዓይነቶች የሚወሰኑት በጉድለት ልዩነት፣ በኤኤስዲ መጠን እና ቦታ ነው።
የመሃል ግንኙነት በፕላስቲ ወይም በኤኤስዲ በመስፋት ይወገዳል። በአስጊ ሁኔታ ውስጥ ያሉ እስከ ሶስት ወር እድሜ ያላቸው ህጻናት የማስታገሻ ቀዶ ጥገና (ዝግ ኤትሪያል ሴፕቶቶሚ) ይደረግላቸዋል ይህም የመሃል ግንኙነትን ለማስፋት ነው።
የጉድለቱ አጠቃላይ ሥር-ነቀል እርማት (ጠቅላላ ቅፅ) በርካታ መጠቀሚያዎችን ያካትታል።
- የመርከቦች ከደም ሥር ያላቸው የፓቶሎጂ ግንኙነት ትስስር።
- የሳንባ የደም ሥር ማግለል።
- ASDን በመዝጋት ላይ።
- በግራ አትሪየም እና በ pulmonary veins መካከል ያለው አናስቶሞሲስ መፈጠር።
የእንዲህ ያሉ ተግባራት የሚያስከትሏቸው መዘዞች፡የ pulmonary hypertension እና sinus node insufficiency syndrome መጨመር ሊሆኑ ይችላሉ።
ትንበያዎች
የዚህ ጉድለት ተፈጥሯዊ አካሄድ ትንበያው ጥሩ አይደለም፣ ምክንያቱም 80%ታካሚዎች በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ ይሞታሉ።
የከፊል ፍሳሽ ያለባቸው ታካሚዎች እስከ ሰላሳ አመት እድሜ ድረስ ሊኖሩ ይችላሉ። የዚህ አይነት ታካሚዎች ሞት ብዙውን ጊዜ ከ pulmonary infections ወይም ከከባድ የልብ ድካም ጋር ይያያዛል።
የጉድለቱ የቀዶ ጥገና እርማት ውጤቶች ብዙ ጊዜ አጥጋቢ ናቸው፣ነገር ግን በተወለዱ ሕፃናት መካከል በቀዶ ጥገና ወቅት ወይም ከቀዶ ጥገና በኋላ የሚሞቱት ሞት ከፍተኛ ነው።
