ከሳንባ ሕብረ ሕዋስ ጉዳት ጋር ተያይዘው ወደ መተንፈሻ አካላት ውድቀት የሚመሩ ብዙ በሽታ አምጪ በሽታዎች አሉ። ከነዚህ በሽታዎች አንዱ ሂስቲዮሴቶሲስ X ነው። እንደ ሳንባ ነቀርሳ፣ የሳምባ ምች ወይም የሳንባ ካንሰር ካሉ በሽታዎች በተለየ ይህ የፓቶሎጂ በጣም አልፎ አልፎ ነው። የሆነ ሆኖ, ትክክለኛውን ህክምና ለመምረጥ ሂስቲዮቲስሲስ በጊዜው ሊታወቅ ይገባል. ይህ በሽታ በልጆች ላይ በብዛት ይታያል።
"Histiocytosis X" የሚለው ቃል በርካታ የፓቶሎጂ ሁኔታዎችን ያጣምራል። አንዳንድ የዚህ ቡድን በሽታዎች በሳንባ ቲሹ ላይ ብቻ ሳይሆን በሌሎች የአካል ክፍሎች ላይም ጭምር ይታወቃሉ. ምንም እንኳን እነዚህ በሽታዎች ከኦንኮሎጂካል ሂደቶች ጋር ባይገናኙም, ሕክምናቸው ሳይቶስታቲክ እና የጨረር ሕክምናን ያካትታል.
Histiocytosis X - ምንድን ነው?
በተለምዶ እያንዳንዱ ሰው የበሽታ መከላከያ ሴሎች አሉት። በሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ በሚገኙ ሂስቲዮይቶች ይወከላሉ. ባልታወቁ ምክንያቶች ተጽእኖ ስር እነዚህ ሴሎች በከፍተኛ ሁኔታ መከፋፈል ይጀምራሉ, ይመሰረታሉተመሳሳይ ክሎኖች. ይህ ወደ ግራኑሎማዎች መፈጠር ይመራል. ሁሉም የፓቶሎጂ ምልክቶች እድገት መንስኤ ናቸው. በ histiocytosis ቡድን ውስጥ የተካተቱት ሁሉም በሽታዎች ተመሳሳይ የእድገት ዘዴ አላቸው. ሆኖም ግን፣ እያንዳንዱ ህመም በሽታ አምጪ ተህዋስያን የራሱ ባህሪያት አሉት።
በስታቲስቲክስ መሰረት፣ ከ1 ሚሊዮን ሰዎች ውስጥ 5ቱ ውስጥ ሂስቲዮሴቶሲስ ይከሰታል። በሴቶች እና በወንዶች ላይ የበሽታው መከሰት ተመሳሳይ ነው. የግራኑሎማዎች መፈጠር ዋነኛው ምክንያት የትምባሆ ምርቶችን አላግባብ መጠቀም ነው. በ 85% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ, ውሱን የሆነ ሂስቲዮቲዝስ (የሳንባ ቲሹ) በአብዛኛው የሚጎዳው, የተገደበ ሂስቲዮቲሲስ (የሳንባ ቲሹ) እንደሚፈጠር ይታወቃል. የዚህ የፓቶሎጂ ምልክቶች ምልክቶች ከሌሎች የመተንፈሻ አካላት በሽታዎች መገለጫዎች ጋር ተመሳሳይ ናቸው። ከነሱ መካከል፡ የደረት ሕመም፣ የትንፋሽ ማጠር፣ የአክታ ምርት እና ማሳል።
በክሊኒካዊ መረጃ ላይ በመመርኮዝ የፓቶሎጂን መለየት ፈጽሞ የማይቻል ነው ፣ ምክንያቱም የበሽታው ምልክቶች ልዩ አይደሉም። ትክክለኛውን ምርመራ ለማድረግ, የስነ-ሕዋስ ማረጋገጫ ያስፈልጋል - የሳንባ ቲሹ ባዮፕሲ. የ histiocytosis X ሕክምና በሆርሞን እና በኬሞቴራፒ ላይ የተመሰረተ ነው. የስነ-ሕመም ሂደቱ በሳንባ ጉዳት ላይ ብቻ የተገደበ ከሆነ, ትንበያው ጥሩ ሊሆን ይችላል. ነገር ግን ይህ በቲሹ ጉዳት መጠን እና በቂ ህክምና ላይ ይወሰናል።
የፓቶሎጂ መንስኤዎች
histiocytosis X ምን ያስከትላል? የዚህ በሽታ መንስኤዎች ለረጅም ጊዜ ጥናት ተካሂደዋል. ይሁን እንጂ የዚህ ቡድን በሽታዎች መንስኤ ትክክለኛ ምክንያት ገና አልተቋቋመም. ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- የዘር ውርስ።
- ማጨስ።
- ቫይረሶች።
የሥነ-ተዋልዶ ንድፈ-ሐሳብን በመደገፍ የፓቶሎጂ ሂደት መከሰት ሂስቲዮቲስሲስ በተወሰኑ የህዝብ ቡድኖች ማለትም በካውካሳውያን ውስጥ ብቻ ተገኝቷል. በተጨማሪም ፣ የመታመም እድሉ በተባባሰ የዘር ውርስ ይጨምራል። በተጨማሪም የበሽታው መከሰት በሴል ለውጥ ውስጥ በሚካተት ሥር የሰደደ የቫይረስ ኢንፌክሽን ላይ ተጽዕኖ እንደሚያሳድር ይታመናል. በተለይ፣ ሄርፒስ።
ማጨስ ዋናው ቀስቃሽ ነው። histiocytosis የተያዙ ሁሉም ማለት ይቻላል የትምባሆ ምርቶችን አላግባብ ይጠቀማሉ። ምንም እንኳን በሽታው ብዙውን ጊዜ በልጆች ላይ ቢታወቅም, ማጨስ አሁንም እንደ ዋነኛ መንስኤ ይቆጠራል. የሲጋራ ጭስ የሚተነፍሱ ታዳጊዎች ወላጆቻቸው የትምባሆ ምርቶችን አላግባብ ከማይጠቀሙባቸው ታካሚዎች በበለጠ ይታመማሉ።
የበሽታው እድገት ዘዴ
የበሽታውን በሽታ አምጪነት ለማጥናት granuloma ምን እንደሆነ ማወቅ ያስፈልግዎታል። ይህ የፓኦሎጂካል ምስረታ የሴሎች ስብስብ ነው. በሌላ አገላለጽ granuloma በተለመደው የአካል ክፍል ውስጥ በመሥራት ላይ ጣልቃ የሚገባ ኖድል ነው. እንደነዚህ ያሉ ቅርጾች በተለያዩ የሴሉላር ንጥረ ነገሮች ዓይነቶች ሊወከሉ ይችላሉ. የበሽታው morphological substrate histiocytic granuloma ነው. ይህ ትምህርት ምንድን ነው እና ከየት ነው የመጣው?
ግራኑሎማዎች የሚታዩት በራስ ተከላካይ ጥቃት ምክንያት ነው። ይህ ማለት አንድ ዓይነት ውድቀት በሰውነት ውስጥ ይከሰታል, እና የመከላከያ ስርዓቱ ጎጂውን ምክንያት መዋጋት ይጀምራል. ሆኖም ግን, "መፈራረስ" በሽታን የመከላከል ስርዓት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል, እናሴሎች በፍጥነት መከፋፈል ይጀምራሉ. ይህ ሁኔታውን ያባብሰዋል. ሂስቲዮሳይቶች የበሽታውን መንስኤ ከማስወገድ ይልቅ በግራኑሎማዎች ውስጥ ተከማችተው ሕብረ ሕዋሳትን ይጎዳሉ።
የበሽታው ሁኔታ ምደባ
በጣም የተለመደው የበሽታ መቋቋም ስርዓት ንጥረ ነገሮች መስፋፋት የላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮሳይትስ ነው። ይህ ቃል የሚያመለክተው የተለመደ በሽታ አምጪ በሽታ ያለባቸውን በሽታዎች ቡድን ነው. በተለያዩ የአካል ክፍሎች ላይ ተጽእኖ የሚያሳድሩ ሦስት በሽታዎችን ያጠቃልላል. ምደባው በግራኑሎማዎች ስርጭት ላይ ብቻ ሳይሆን በሥነ-ሕመም ሂደት ክሊኒካዊ ሂደት እና እንዲሁም ትንበያ ላይ የተመሰረተ ነው.
ከሂስቲዮሳይትስ ቡድን በጣም አደገኛው በሽታ የአብት-ፊደል-ሲዌ በሽታ ነው። በዋነኛነት በትናንሽ ሕፃናት ውስጥ ይታወቃል. ፓቶሎጂ በበሽታ ተከላካይ ሕዋሳት የበለፀጉ ሕብረ ሕዋሳት ላይ በስርዓታዊ ጉዳት ይታወቃል።
የእጅ-ሹለር-ክርስቲያን በሽታ ካለፈው በሽታ ጋር ተመሳሳይ ነው። ልዩነቱ የክሊኒካዊ መግለጫዎች መገለጥ በኋላ ላይ መታየቱ ነው. የታካሚዎች ዕድሜ ከ 7 እስከ 35 ዓመት ነው. በሽታው በጥሩ ሁኔታ ይቀጥላል።
ከሂስቲዮሳይትስ ቡድን ሦስተኛው ፓቶሎጂ ኢኦሲኖፊሊክ ግራኑሎማ ነው። ከሌሎች በሽታዎች ጋር ሲነጻጸር, ይህ በሽታ በዋነኝነት በሳንባዎች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል. በሌሎች ቲሹዎች ላይ የሚደርሰው ጉዳት በ 1/5 ታካሚዎች ውስጥ ያድጋል. የበሽታው ምልክቶች ብዙውን ጊዜ በጉርምስና ወቅት ይታያሉ።
በጨቅላ ሕፃናት ውስጥ የፓቶሎጂ ባህሪያት
በበለጠ ደረጃ በሽታው በልጆች ህክምና ችግሮች ምክንያት ይገለጻል ምክንያቱም በልጆች ላይ ሂስቲኦሳይቲስ X በብዛት ይከሰታል። አማካኝየታካሚዎች ዕድሜ 3 ዓመት ነው. ሃንድ-ሹለር-ክርስቲያን ሲንድረም በኋለኛው ጅምር እና በዝግታ እድገት ይታወቃል። በአጠቃላይ የሂስቲዮሲስ ኤክስ ዓይነቶች ባላቸው ልጆች ላይ የቆዳ ለውጦች ወደ ፊት ይመጣሉ. ከመጀመሪያዎቹ የህይወት ወራት ህጻናት በኤክማሜ እና በ seborrheic dermatitis ይሰቃያሉ. በተጨማሪም በ mucous membranes ላይ በሚደርስ ጉዳት ተለይተው ይታወቃሉ - የድድ hypertrophy, ሥር የሰደደ stomatitis.
የበሽታው የዶሮሎጂ መገለጫዎች ለማከም አስቸጋሪ ናቸው እና ብዙ ጊዜ ይደጋግማሉ። የቆዳ ለውጦች ከግንዱ እና ከጭንቅላቱ ይጀምራሉ. ሽፍታው ሊለያይ ይችላል, ብዙ ጊዜ - እሱ ፖሊሞፈርፊክ እና እንደ ስትሪፕ ነው. የፓፑላር ኤለመንቶች ብዙ ጊዜ በቅርፊት ይሸፈናሉ፣ ከዚያም ወደ አልሰረቲቭ ገጽ ይቀየራሉ።
ከአዋቂዎች በተለየ በልጆች ላይ የሳንባ ጉዳት በኋላ ላይ ይከሰታል። በአደገኛ ሂስቲኦሳይትስ (አብቲ-ሌተር-ሲዌ በሽታ) ውስጥ በፍጥነት የመተንፈስ ችግር እና የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ችግሮች ያስከትላል. እንዲሁም የበሽታው ባህሪ የአጥንት ሕብረ ሕዋሳት ሽንፈት እና የምስረታውን መጣስ ነው።
ምልክቶች እና ክሊኒካዊ የፓቶሎጂ ዓይነቶች
Abt-Letterer-Siwe በሽታ የልጅነት በሽታዎችን የሚያመለክት ሲሆን በአዋቂዎች ህዝብ ላይ በጭራሽ አይከሰትም። ይህ ቅጽ በጣም አደገኛ ነው, ምክንያቱም ብዙውን ጊዜ በ 1 ዓመት ወይም ከዚያ ባነሰ ጊዜ ውስጥ ወደ ሞት ይመራል. በአዋቂዎች ውስጥ Histiocytosis X ሁለት የፓቶሎጂ ዓይነቶችን ያሳያል። እነዚህ ኢኦሲኖፊሊክ ግራኑሎማ እና ሃንድ-ሹለር-ክርስቲያን ሲንድሮም ናቸው። በአዋቂዎች ላይ እነዚህ በሽታዎች በለጋ እድሜያቸው ይታያሉ።
Eosinophilic granuloma የላንገርሃንስ ህዋሶች (ከሂስቶይተስ ጋር የተገናኙ ህዋሶች) በዒላማው የአካል ክፍሎች ውስጥ በመከማቸታቸው ይታወቃል። ብዙውን ጊዜ ሳንባዎች, አጥንቶች, ስፕሊን ወይም ጉበት ናቸው. ከ eosinophilic granuloma ጋር ተመሳሳይነት ያለው ታራቲኖቭስ በሽታ ነው. በሳንባ ሕብረ ሕዋስ ላይ የሚደርሰው ጉዳት በቋሚ ደረቅ ሳል እና የትንፋሽ እጥረት ይታያል. አልፎ አልፎ የተገለጸ ስካር፣ እሱም በትንሹ ይገለጻል። እንደ ክሊኒካዊ ምስል, በሽታው ሥር የሰደደ የሳንባ ነቀርሳ በሽታ ይመስላል. አጥንቶች በሚጎዱበት ጊዜ ህመምተኞች በሚንቀሳቀሱበት ጊዜ በእግሮች ላይ ህመም ይሰማቸዋል ፣ አንዳንድ ጊዜ እብጠት ይታያል።
የእጅ-ሹለር-ክርስቲያን ፓቶሎጂ በዒላማ የአካል ክፍሎች ላይ በሚደርስ የስርአት ጉዳት ይታወቃል። ከአብቲ-ፊደል-ሲዌ በሽታ ጋር ተመሳሳይ ነው, ነገር ግን ምልክቶቹ በዝግታ እና በአንድ ጊዜ ያድጋሉ. የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች ልዩ አይደሉም. እነዚህም አጠቃላይ ድክመት፣ የምግብ ፍላጎት መቀነስ እና መጠነኛ የስካር ምልክቶች ናቸው። ከዚያም በቀጫጭን የቆዳ ቦታዎች ላይ (የእግር እጥፎች፣ ብብት) የሚላጡ ቦታዎች ይታያሉ። የዶሮሎጂ ምልክቶች መሻሻል ወደ ሽፍታ መስፋፋት እና የኢንፌክሽን መጨመር ያስከትላል።
ታማሚዎች ሥር በሰደደ የድድ እና ስቶማቲትስ ይሰቃያሉ። የአጥንትን መዋቅር እና የ mucous membranes በመጣስ ምክንያት የጥርስ መጥፋት ይከሰታል. የበሽታው የመጨረሻ ደረጃ ውስብስብ በሆኑ ምልክቶች ይታያል, እነዚህም exophthalmos (የዓይን መጨናነቅ), የፓኦሎጂካል ስብራት እና የስኳር በሽታ insipidus ይገኙበታል. በሳንባዎች ላይ የሚደርሰው ጉዳት ቡላ እና አትሌቲክስ በሚፈጠርበት ጊዜ የማያቋርጥ የትንፋሽ እጥረት ያስከትላል. የበሽታው ውስብስቦች ድንገተኛ pneumothorax (መከማቸትበደረት ውስጥ ያለ አየር) እና የነርቭ በሽታዎች።
የበሽታ መመርመሪያ መስፈርት
የመተንፈሻ አካላት በሽታ ምልክቶች ሲታዩ ራጅ እና የደረት ቶሞግራፊ ይከናወናሉ። ለአጥንት ምስሎች ተመሳሳይ ጥናቶች ይከናወናሉ. በተመሳሳይ ጊዜ, ጥቃቅን ቦታዎች (ግራኑሎማ), ቡላ እና አትሌቲክስ በሳንባዎች ውስጥ ይገኛሉ. በአጥንቶች ውስጥ የሳይስቲክ ቅርጾች እና የቲሹ መጥፋት ይታያሉ. ምርመራውን ለማረጋገጥ ሂስቶሎጂካል ወይም ሳይቲሎጂካል ምርመራ ያስፈልጋል. ለዚሁ ዓላማ ብሮንኮስኮፒ በባዮፕሲ ይከናወናል።
ልዩነት ምርመራን በማከናወን ላይ
ሂስቲዮሴቶሲስ ከላንገርሃንስ ሴሎች የሚለዩባቸው በሽታዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡ ሳንባ ነቀርሳ፣ ካንሰር፣ pneumosclerosis፣ COPD። ሌሎች ሕብረ ሕዋሳት በሥነ-ሕመም ሂደት ውስጥ ከተሳተፉ እንደ ኢንፌክሽኖች እና ፈንገሶች የቆዳ መፋቅ, የአጥንት ባዮፕሲ, የሆድ አልትራሳውንድ የመሳሰሉ ምርመራዎች ይከናወናሉ. ይህ ሂስቲዮክቶሲስን ከምግብ መፍጫ ሥርዓት በሽታዎች, ኦንኮሎጂካል እና የዶሮሎጂ በሽታዎችን ለመለየት ይረዳል. ነገር ግን፣ ያለ morphological ማረጋገጫ መሳሪያዊ የምርምር ዘዴዎች ምርመራን ማቋቋም አይፈቅዱም።
በሽታውን የማከም ዘዴዎች
Corticosteroids እያንዳንዱን የዚህ በሽታ ዓይነቶች ለማከም ያገለግላሉ። የሚወሰዱ መድሃኒቶች ዝርዝር በዶክተር ብቻ ሊፈቀድ ይችላል. የሳንባ ጉዳት በሚደርስበት ጊዜ የሳንባ ምች ባለሙያ በሕክምና ውስጥ ይሳተፋል. የሆርሞን ቴራፒ እና የሳይቶስታቲክስ አጠቃቀምን ያጠቃልላል. የአጥንት መጥፋት የቀዶ ጥገና ሕክምና ያስፈልገዋል. አንዳንድ ሕመምተኞች ለጨረር ይጠቁማሉቴራፒ፣ እንዲሁም የሳንባ ወይም የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ።
የመድኃኒት ቡድኖች ለበሽታ ሕክምና
የሂስቲዮሲስ ዋና ህክምና የመድሃኒት ህክምና ነው። የሚከተሉት የመድኃኒት ቡድኖች ተለይተዋል፡
- ሳይቶስታቲክ ወኪሎች። እነዚህ ያልተለመዱ የሂስቲዮይተስ እድገትን ለመግታት የሚያገለግሉ የኬሞቴራፒ መድሐኒቶችን ያካትታሉ. ምሳሌዎች አዛቲዮፕሪን፣ ሜቶቴሬክሳቴ እና ቪንብላስቲን ናቸው።
- ስርአታዊ እና ወቅታዊ ኮርቲሲቶይዶች። የመድኃኒቱ ዝርዝር "Prednisolone" እና "Hydrocortisone" የተባሉትን መድኃኒቶች ያጠቃልላል።
- የፎሊክ አሲድ ተቃዋሚዎች። የዚህ ፋርማኮሎጂ ቡድን ተወካይ "Leucovorin" መድሃኒት ነው.
- Immunomodulators። "Alpha-interferon" መድሃኒት።
የሆርሞቴራፒ ሕክምና በትንሹ የበሽታ እንቅስቃሴም ቢሆን ያለማቋረጥ መከናወን አለበት። በሽተኛው የመባባስ ምልክቶች ካላቸው ሳይቶስታቲክስ እና የበሽታ መከላከያ ወኪሎች ይታዘዛሉ።
የመከላከያ እርምጃዎች እና ትንበያ
የሂስቲዮሲስ በሽታን ለመከላከል ዋናው መንገድ የትምባሆ ምርቶችን ሙሉ በሙሉ አለመቀበል ነው። ሲጋራ ማጨስ እንኳን ተባብሶ ሊያባብሰው እና የህይወት ትንበያውን ሊያባብሰው ይችላል። የአኗኗር ዘይቤን ከቀየሩ እና የዶክተሩን መመሪያዎች ከተከተሉ ፣ በተወሰነ የሂስቲዮሲስ በሽታ የተረጋጋ ስርየት ማግኘት ይችላሉ። በአንዳንድ ሁኔታዎች የኢሶኖፊል ግራኑሎማ ሙሉ በሙሉ ወደ ኋላ ይመለሳል. የስርዓተ-ፆታ ሂስቲዮሲስ ለማከም የበለጠ አስቸጋሪ ነው. የሃንድ-ሹለር-ክርስቲያን ፓቶሎጂ የአምስት-አመት የመትረፍ መጠን 75% ነው። ሕክምና ካልተደረገለት በሽታው እየገፋ ይሄዳል እና ጠንከር ያለ ነውቅርጽ. ማጨስ የቀጠለው ወደ ሂስቲዮይተስ አደገኛ ለውጥ ሊያመራ ይችላል።
