Paroxysmal myoplegia በጡንቻዎች አካባቢ በሚፈጠር ድንገተኛ ህመም የሚታወቅ የኒውሮሞስኩላር በሽታ ነው። በሽታው በጣም ከባድ ነው, መንቀሳቀስን ያመጣል.
የመልክቱ ምክንያት ምንድነው? ቅድመ-ሁኔታዎች አሉ? ምን ምልክቶች እንደ አስደንጋጭ ሊቆጠሩ ይችላሉ? ምርመራ እና ሕክምና እንዴት ይከናወናል? እነዚህ እና ሌሎች በርካታ ጥያቄዎች አሁን መመለስ አለባቸው።
ትንሽ ታሪክ
በጥያቄ ውስጥ ያለው የፓቶሎጂ ለመጀመሪያ ጊዜ የተገለፀው በ1874 ነው። ከ 6 አመታት በኋላ, የዚህ በሽታ ዝርዝር መግለጫ ታየ. I. V. Shakhnovich እና K. Westphal የፓቶሎጂ በዘር የሚተላለፍ ተፈጥሮን ወስነዋል. በነገራችን ላይ በዚያን ጊዜ በሽታው በስማቸው ተሰይሟል. በ19ኛው ክፍለ ዘመን ማይፕሊጂያ የዌስትፋል-ሻክኖቪች በሽታ ተብሎ ይጠራ ነበር።
ጊዜ አለፈ፣ምርምር ቀጠለ። እ.ኤ.አ. በ 1956 J. Gamstorp የበሽታውን hyperkalemia (በኋላ በዝርዝር ይብራራል) አጥንቷል ። ይህ የሕክምና እድገት ነበር. በእርግጥ በሽታው "Gamsthorpe's disease" የሚል ስም ተሰጥቶታል.
ከ5 ዓመታት በኋላ ሳይንቲስቶች ፖስካንዘር እና ኬር አንድ ግኝት አደረጉ - ሦስተኛውን የበሽታውን አይነት ለይተዋል። ይህ የኖርሞካሌሚክ ቅርጽ ነው, እሱም እጅግ በጣም አልፎ አልፎ ነው. ስለዚህ የሕክምና ዘዴዎች እስከ ዛሬ ድረስ ያልተገነቡ ስለሆኑ ጥቂት ጉዳዮች በመድኃኒት ዘንድ ይታወቃሉ። ዲያካርብ (ካርቦኒክ አንሃይድራስ ኢንቢክተር) ጥቃትን ለመቋቋም የሚረዳ መሆኑን ማረጋገጥ የተቻለው።
እንዲሁም ባለሙያዎች ማዮፕሌጂያ በአንዳንድ ሁኔታዎች ሁለተኛ ደረጃ ምልክት እንደሆነ ለማወቅ ችለዋል። እንደዚህ ባሉ የፓቶሎጂ ውጤቶች ምክንያት ሊነሳ ይችላል፡
- የ adrenal glands ዕጢዎች።
- Pyelonephritis።
- ታይሮቶክሲክሳይሲስ።
- የአድሬናል እጥረት።
- የጨጓራና ትራክት በሽታዎች፣ ከማስታወክ እና ተቅማጥ ጋር።
- Hyperaldosteronism።
- ማላብሰርፕሽን ሲንድሮም።
እንዲሁም ከዚህ ቀደም ባሪየም መመረዝ በነበራቸው ሰዎች ላይ እንዲሁም ላክስቲቭ እና ዳይሬቲክስ በሚጠቀሙ ሰዎች ላይ ሽባነት መታየት ሊጀምር እንደሚችል ተረጋግጧል።
Pathogenesis
በዛሬው ጊዜ የፓርኦክሲስማል ማዮፕሊጂያ እድገት ዘዴ አሁንም በዓለም ዙሪያ ባሉ የፊዚዮሎጂስቶች ፣ባዮኬሚስቶች እና ሐኪሞች ጥናት ርዕሰ ጉዳይ ነው።
ከዚህ ቀደም ይህ የፓቶሎጂ የሚከሰተው በአልዶስተሮን መውጣት ምክንያት እንደሆነ ይታሰብ ነበር። ከተቃዋሚዎች ጋር የሚደረግ ሕክምና አወንታዊ ውጤት ስላለው ስሪቱ አሳማኝ ይመስላል። ነገር ግን፣ በኋላ ላይ ሁሉም የዚህ ሆርሞን ትኩረት ለውጦች ሁለተኛ እንደሆኑ ተረጋግጧል።
ጄኔቲክን በሚመለከት ግምቶች አሉ።በተቆራረጡ የጡንቻ ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ የሕዋስ ሽፋን ሽፋን እና myofibrils መካከል ያለውን permeability deterministic ጥሰት. ይባላል፣ በዚህ ምክንያት ውሃ እና ሶዲየም ions በቫኪዩል ውስጥ ይከማቻሉ እና በተመጣጣኝ ለውጥ ምክንያት የኒውሮሞስኩላር ስርጭት ተዘግቷል።
ምክንያቱም ይህ ከሆነ፣ ፓቶሎጂ ከ Thomsen's myotonia ጋር ተመሳሳይ ነው ተብሎ ሊወሰድ ይችላል። እስካሁን ድረስ የሴል ሽፋን ቻናሎች ስራን በአግባቡ አለመስራታቸውን የሚመለከቱ ግምቶች በጣም ምክንያታዊ እና በሳይንሳዊ መልኩ ትክክለኛ ናቸው።
ሃይፖካሌሚክ ማዮፕሌጂያ
ለደረጃው ትንሽ ትኩረት መሰጠት አለበት። Hypokalemic paroxysmal myoplegia በጣም የተለመደው የበሽታው ዓይነት ነው. ባልተሟላ የጂን ዘልቆ የሚታወቅ በራስ-ሰር የሚወረስ በሽታ ነው።
የአደጋ ቡድኑ ከ10 እስከ 18 ዓመት የሆኑ ሰዎችን ያጠቃልላል። ፓቶሎጂ እድሜያቸው ከ30 በላይ በሆኑ ሰዎች ላይ እና ከሴቶች ይልቅ በወንዶች ላይ በጣም ያነሰ ነው።
የሃይፖካሌሚክ paroxysmal myoplegia ተጨባጭም ሆነ ተጨባጭ ምልክቶች አይወሰኑም። ነገር ግን የሚከተሉት ምክንያቶች ጥቃት ሊያስከትሉ ይችላሉ፡
- ከመጠን በላይ መብላት።
- የአልኮል አላግባብ መጠቀም።
- የአካላዊ ጭማሪ።
- ጨው ወይም ካርቦሃይድሬትስ በብዛት መብላት።
ሴቶች ብዙ ጊዜ በወር አበባቸው የመጀመሪያ ቀን መናድ አለባቸው። ወይም ከመጀመሩ ከ1-2 ቀናት በፊት።
የሚጥል
የሃይፖካሌሚክ አይነት ፓሮክሲዝም በጠዋትም ሆነ በማታ ራሱን ሊሰማ ይችላል። አንድ ሰው ከእንቅልፉ ሲነቃ ሽባ መሆኑን ይገነዘባል. አንገት, እግሮች, ጡንቻዎች - ሁሉም ነገር ተገድቧል. ከሆነጉዳዩ ከባድ ነው፣ ሽባው የፊት ወይም የመተንፈሻ ጡንቻዎችን እንኳን ሊጎዳ ይችላል።
ሌሎች መገለጫዎች የሚከተሉትን ምልክቶች ያካትታሉ፡
- የታለ የጡንቻ ሃይፖቴንሽን።
- የጅማት ምላሽ ማጣት።
- የፊት ሃይፐርሚያ።
- Tachycardia።
- ቀላል መተንፈስ።
- Polydipsia።
ጥቃቱ የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) መታወክም ጭምር መሆኑን ልብ ማለት ያስፈልጋል። የ ECG ንባቦች ይለወጣሉ, ሲስቶሊክ ማጉረምረም ይታያል. ንቃተ ህሊና ግን ቀጥሏል።
ጥቃት ከአንድ ሰአት እስከ 1-2 ቀናት ሊቆይ ይችላል። ነገር ግን እንደዚህ አይነት ጉዳዮች እምብዛም አይደሉም. ብዙ ጊዜ ከ2-4 ሰአታት ውስጥ ይጠፋል. በመጨረሻ ፣ የጡንቻ ጥንካሬ ቀስ በቀስ ይጨምራል ፣ እሱም ከሩቅ ጫፎች ይጀምራል።
በሽተኛው በንቃት እንቅስቃሴው ለዚህ አስተዋጽኦ ካደረገ የጠፉ ተግባራትን በፍጥነት ወደነበረበት መመለስ ይቻላል።
የሚጥል በሽታ ምን ያህል ተደጋጋሚ ነው? በከባድ ሁኔታዎች, በየቀኑ ይከሰታሉ. ይህ ሥር የሰደደ የጡንቻ ድክመት እንዲታይ ያደርጋል. ይህ ክስተት ብዙ ጊዜ ወደ የተመጣጠነ ምግብ እጥረት ይመራል።
Hyperkalemic myoplegia
ይህ ቅጽ ከላይ ካለው በጣም ያነሰ ነው። የዚህ ዓይነቱ Paroxysmal myoplegia በ autosomal አውራ ውርስ (ከፍተኛ የፔንቴንሽን) ተለይቶ ይታወቃል. የሚገርመው፣ በአንዳንድ ሁኔታዎች፣ ይህ የፓቶሎጂ በቤተሰብ ውስጥ ለአራት ትውልዶች አይተላለፍም።
በሽታው በወንዶችም በሴቶችም በተመሳሳይ ድግግሞሽ ይጠቃል። ነገር ግን በልጆች ላይ ይህ paroxysmal myoplegia በጣም የተለመደ ነው, በተግባር አዋቂዎችን አይጎዳውም. ህጻናት ለአደጋ የተጋለጡ ናቸውከ10 ዓመት በታች።
የረሃብ ጥቃትን ያስነሳል ወይም ከረዥም ጊዜ አካላዊ እንቅስቃሴ በኋላ እረፍት ያደርጋል። በመጀመሪያ, የፊት ክፍል አካባቢ (paresthesias) ይከሰታሉ, ከዚያም በእጆቻቸው ውስጥ ይከሰታሉ. ድክመት ወደ ሩቅ እግሮች እና ክንዶች እና ከዚያም ወደ ሌሎች የጡንቻ ቡድኖች ይስፋፋል. በትይዩ, ጅማት areflexia እና hypotension አሉ. ምልክቶቹ እንደሚከተለው ናቸው፡
- የልብ ምት ጨምሯል።
- አስጨናቂ ጥማት።
- ከፍተኛ የደም ግፊት።
- የተትረፈረፈ ላብ።
- በራስ-አመጣጥ ችግሮች።
እንደ ደንቡ፣ እንደዚህ አይነት ጥቃት ከሁለት ሰአት በላይ አይቆይም። በጊዜው እርዳታ መስጠት በጣም አስፈላጊ ነው, ምክንያቱም በተፈጠረው ነገር ምክንያት አንድ ሰው ሙሉ በሙሉ ሊንቀሳቀስ ይችላል (ይህ ፕሌጂያ ይባላል).
Normokalemic myoplegia
ይህ በጣም ያልተለመደ የፓቶሎጂ ነው። በሥነ-ጽሑፍ ውስጥ የተገለጹት ጉዳዮች ብዛት በጣቶቹ ላይ ሊቆጠር ይችላል. የዚህ ዓይነቱ ፓሮክሲስማል ማዮፕሊጂያ በዘር የሚተላለፍ የራስ-ሶማል የበላይነት ተፈጥሮ አለው።
ከባድ ምልክቶች አሏት። በሽታው እራሱን እንደ መካከለኛ ድክመት ወይም የፊት ጡንቻዎችን የሚጎዳ ሙሉ ሽባ ሆኖ ይታያል. የአትሌቲክስ ፊዚክስ ከመፍጠር ጋር ተያይዞ ከፍተኛ የደም ግፊት መጨመር ይቻላል. Paroxysmal myoplegia በልጆች ላይ ይከሰታል, በመጀመሪያዎቹ 10 ዓመታት ህይወት ውስጥ ይከሰታል.
የቀሰቀሰ፣ እንደ ደንቡ፣ በከፍተኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወይም ሃይፖሰርሚያ። ከመጠን በላይ በእንቅልፍ ምክንያት ሊከሰት ይችላል. በደካማነት ቀስ በቀስ መጨመር ይገለጣል. እነዚህ ስሜቶች በበለጠ በዝግታ ያልፋሉ።
ይህ የበሽታው አይነትም በጊዜ ቆይታው ተለይቷል። ጥቃቱ በ1-2 ቀናት ውስጥ ወይም በጥቂት ሳምንታት ውስጥ ሊያልፍ ይችላል።
መመርመሪያ
ምንም የተለየ ችግር አታቀርብም። የ paroxysmal myoplegia ምርመራ ልዩ እርምጃዎችን እንኳን አያስፈልግም. በሽታው እራሱን እንደ ተለመደው የመናድ ችግር እና "በመረጋጋት" ጊዜ ውስጥ የነርቭ በሽታዎች አለመኖሩን ያሳያል. በተጨማሪም፣ ሁልጊዜ የቤተሰብ ታሪክ አለ።
ነገር ግን፣ አንዳንድ ጊዜ ምርመራን ለማቋቋም ችግሮች አሉ። እነሱ የሚከሰቱት ከፓሮክሲዝም የመጀመሪያ መልክ፣ የጥቃቶቹ ፅንስ ማስወረድ ወይም አልፎ አልፎ በሚከሰት ሁኔታ ነው።
ምርመራው የተረጋገጠው በጄኔቲክስ ባለሙያ ነው። እንዲሁም ከኢንዶክሪኖሎጂስት እና ከነርቭ ሐኪም ጋር ምክክር ያስፈልገዋል።
ለባዮኬሚካል ትንተና በየጊዜው ደም መለገስ ያስፈልግዎታል። በጥቃቶች መካከል ባሉት ጊዜያት ልዩነቶች አይታዩም ፣ ግን በ paroxysms ፣ የተቀነሰ የሴረም ፖታስየም ደረጃ ይታያል - እስከ 2 mEq / l እና ዝቅተኛ። የፎስፈረስ መጠን መቀነስ፣የስኳር መጨመርም አለ።
ነገር ግን ይህ በሃይፐርካሌሚክ የ paroxysmal myoplegia (ICD-10 ኮድ - E87.5) ነው። ሃይፖካሌሚያ በሚከሰትበት ጊዜ ዝቅተኛ የስኳር መጠን እና የፖታስየም ይዘት መጨመር ተመዝግቧል።
አንዳንድ ጊዜ ኤሌክትሮሚዮግራፊ ይከናወናል። በማንኛውም መልኩ የባዮኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ አለመኖሩን እንዲያውቁ ያስችልዎታል።
የፖታስየም ክሎራይድ መፍትሄን ለአንድ ሰው ማስተዋወቅም ይቻላል። ከ 20-40 ደቂቃዎች በኋላ paroxysm ማደግ ከጀመረ, በሽተኛው በሽታው hyperkalemia አለው. እርግጥ ነው፣ መፍትሄው የሚተገበረው ለምርመራ ዓላማ ነው።
በተደጋጋሚ ጥቃቶችየጡንቻ ባዮፕሲ ሊያደርግ ይችላል. ብዙውን ጊዜ የቫኩዎላር የፓቶሎጂን ለመለየት ይረዳል።
ለምንድን ነው የምርመራ እርምጃዎችን የምንፈልገው ለ paroxysmal myoplegia፣ ምልክቶቹ መኖራቸውን የሚያሳዩት? በሽታውን ከሃይስቴሪያ, ማይዮፓቲ, ኮንስ በሽታ, ላንድሪ ፓራላይዝስ, እንዲሁም ከአከርካሪው የደም ዝውውር መዛባት ለመለየት.
የሃይፖካሌሚክ በሽታ ሕክምና
ስለ paroxysmal myoplegia ሕክምናም መነጋገር አለብን። ሕክምናው የሚካሄደው በተለየ መንገድ ነው፣ አብዛኛው እንደ በሽታው አይነት ይወሰናል።
ለምሳሌ በሽታው ሃይፖካሌሚክ ቅርጽ ካለው 10% የፖታስየም ክሎራይድ መፍትሄ በመውሰድ ጥቃቱ ይወገዳል. በየሰዓቱ መጠቀም ያስፈልግዎታል. የማግኒዚየም እና የፖታስየም aspartate መፍትሄን መከተብ ይመከራል።
የአንድ ሰው መናድ ካልተረበሸ፣ diuretic Spironolactone መውሰድ ያስፈልገዋል። ግን በታላቅ ጥንቃቄ። በሴቶች ላይ, hirsutism ሊያስከትል ይችላል, ብዙውን ጊዜ የወር አበባ ዑደት ይረብሸዋል. ብዙውን ጊዜ ወንዶች በጂኒኮስቲያ እና በችሎታ ማጣት ይሰቃያሉ. ስለዚህ "Acetazolamide" አማራጭ ይሆናል. ብዙ ባለሙያዎች Triamteren እንዲሁ ውጤታማ እንደሆነ አድርገው ይመለከቱታል።
አመጋገብ
ከትክክለኛ አመጋገብ ጋር መጣበቅ እጅግ በጣም አስፈላጊ ነው። አንድ hypokalemic አይነት paroxysmal myoplegia በምርመራ ከሆነ, ፍጆታ ካርቦሃይድሬት እና ጨው መጠን መቀነስ አስፈላጊ ነው. የኋለኛውን ሙሉ በሙሉ አለመቀበል ይሻላል።
በተጨማሪም አመጋገብን በበቂ መጠን ፖታስየም በያዙ ምግቦች ማበልጸግ ያስፈልጋል። ወደ "መዝገብ ያዢዎች"የዚህ ንጥል ነገር ይዘቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- ድንች።
- የደረቁ ቲማቲሞች።
- ባቄላ።
- የደረቁ አፕሪኮቶች።
- Prunes።
- አቮካዶ።
- ሳልሞን።
- ስፒናች::
- ዱባ።
- ብርቱካን።
ሻይ፣ አኩሪ አተር፣ ኮኮዋ፣ የስንዴ ብሬን፣ ለውዝ፣ ዘር፣ የዱር ነጭ ሽንኩርት እና ነጭ ሽንኩርት፣ ቅጠላማ አትክልቶች፣ ሙዝ፣ እንጉዳይ እና የወተት ተዋጽኦዎች እንዲሁ በፖታስየም የበለፀጉ ናቸው።
የአኗኗር ዘይቤ
ስለ ሃይፖካሌሚክ አይነት paroxysmal myoplegia ምልክቶች እና ህክምና እየተነጋገርን ስለሆነ ለዚህ ርዕስ ትኩረት መስጠት አለብን።
ከአመጋገብ በተጨማሪ የተወሰነ የአኗኗር ዘይቤን መከተል አስፈላጊ ነው። ከባድ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን እና ከመጠን በላይ መጨናነቅን ማስወገድ አስፈላጊ ነው. ነገር ግን በእረፍት ላይ ረጅም ጊዜ መቆየትም የተከለከለ ነው. ስምምነት ማድረግ አስፈላጊ ነው. ወደ መዋኛ ገንዳ በየጊዜው ጉዞዎችን ማድረግ ወይም በንጹህ አየር ወደ ምሽት የእግር ጉዞ ማድረግ ይችላሉ።
እንዲሁም ከመጠን በላይ ሙቀትን እና ሃይፖሰርሚያን ማስወገድ አስፈላጊ ነው። የሙቀት መጠኑ ምቹ መሆን አለበት።
የሃይፐርካሌሚክ በሽታ ሕክምና
የዚህ በሽታ ጥቃቶች 40% ግሉኮስ መፍትሄ በኢንሱሊን ወይም በካልሲየም ክሎራይድ (10%) በመርፌ እፎይታ ያገኛሉ።
አንዳንድ ጊዜ "ሳልቡታሞል" ከመተንፈስ በኋላ ጥሩ ውጤት ይኖራል. ይህ ዘዴ መናድ ማቆም ብቻ ሳይሆን እነሱንም ይከላከላል ተብሎ ይታመናል።
በስርየት ጊዜያት በሽተኛው አሴታዞላሚድ ወይም ሃይድሮክሎሮቲያዛይድ መውሰድ አለበት።
አመጋገብ
በሃይፐርካሌሚክ ፓሮክሲስማል ማዮፕሊጂያ ውስጥ ቀደም ሲል የተዘረዘሩት መንስኤዎች እና ምልክቶች በፖታስየም የበለፀጉ ምግቦችን መጠቀምን መገደብ ያስፈልጋል። አመጋገብን በካርቦሃይድሬትስ እና በጨው ማበልጸግ በጣም ይመከራል. በአጠቃላይ አቅርቦቶቹ ለሃይፖካሌሚክ በሽታ ከተጠቀሰው አመጋገብ ጋር ሙሉ በሙሉ ተቃራኒ ናቸው።
በምንም ሁኔታ የረሃብ ስሜት እንዲታይ መፍቀድ የለብዎም፣ ምክንያቱም በትክክል ይህ ነው የሚጥል በሽታን የሚቀሰቅሰው። ለዚያም ነው ወደ ክፍልፋይ አመጋገብ መቀየር, ቢያንስ በየሰዓቱ አንድ ጊዜ መመገብ አስፈላጊ የሆነው. ከመጠን በላይ መብላት አይችሉም፣ ሙሉ ሁኔታን መጠበቅ ብቻ ያስፈልግዎታል።
ትንበያ
በጥያቄ ውስጥ ያለው በሽታ የህይወት ጥራትን እንደሚጎዳ እና በታካሚው ላይ ችግር እንደሚፈጥር መካድ አይቻልም። ግን በአጠቃላይ ትንበያው ተስማሚ ነው. በሚጥልበት ጊዜ የሚሞቱ ጉዳዮች በጣም ጥቂት ናቸው. በተጨማሪም፣የህክምና ምክሮችን በመከተል ትክክለኛውን የአኗኗር ዘይቤ በመምራት በፍጥነት ማቆም ይችላሉ።
እና በእርግጥ ምልክታዊ ወቅታዊ ሽባ ሕክምና አስፈላጊ ነው። ከስር ያለውን የፓቶሎጂ ህክምና እና እንዲሁም የኤሌክትሮላይት ሚዛን መመለስን ያካትታል።
