በ ICD-10 መሠረት፣ ፓራፕሮቲኔሚክ ሄሞብላስቶሲስ እንደ ክፍል 2 ኒዮፕላዝማ (C00-D48) ክፍል C81-C96 ተመድቧል። ይህ የሂሞቶፔይቲክ፣ ሊምፎይድ እና ተዛማጅ ቲሹዎች አደገኛ ዕጢዎችን ያጠቃልላል።
የእጢ በሽታ ቡድን የደም ዝውውር ስርዓት አባል ናቸው፣ ዋናው ምልክታቸውም የፓራፕሮቲኖች ወይም/እና ቁርጥራጮቻቸው መፈጠር ነው። በተለያዩ ታካሚዎች ውስጥ ፓራፕሮቲኖች በደም ሴረም ውስጥ ከፍተኛ መጠን ሊደርሱ እና የተለያዩ ክፍሎች ሊሆኑ ይችላሉ. የእጢ እድገት ምንጭ B-lymphocytes ነው።
Paraproteinemic hemoblastoses በመላው አለም የተለመዱ ናቸው። በታካሚው ዕድሜ፣ ድግግሞሾቻቸው ብቻ ይጨምራሉ።
የparaproteinemic hemoblastoses
የሄሞብላስቶስ ዓይነቶች የሚለዩት በምን ዓይነት ኢሚውኖግሎቡሊንስ በሚመነጩት ነገር እና በእብጠት ንኡስ ክፍል morphological ባህሪያት ላይ በመመስረት ነው፡
- lg-ሚስጥራዊ ሊምፎማዎች፤
- በርካታ ማይሎማ፤
- ከባድ ሰንሰለት በሽታዎች፤
- አጣዳፊ ፕላዝማብላስቲክ ሉኪሚያ፤
- ማክሮግሎቡሊኔሚያዋልደንስትሮም፤
- ብቸኛ ፕላዝማሲቶማ።
የተለመዱ ክሊኒካዊ ምልክቶች
የparaproteinemic hemoblastoses ምልክቶች ምንድን ናቸው?
ክሊኒካዊ ሥዕሉ ፓራፕሮቲን የሚያመነጨው እጢ በመኖሩ እና በሁለተኛ ደረጃ አስቂኝ የበሽታ መከላከያ እጥረት በሁሉም ታካሚዎች ላይ የሚፈጠረው የዕጢ ብዛት ሲጨምር ይታያል። እንደ በሽታው አካሄድ ሁኔታ ደረጃው ሥር የሰደደ (የተስፋፋ) እና አጣዳፊ (ተርሚናል) ነው።
Paraproteinemia ለገጽ የተለመዱ መገለጫዎችን ያስከትላል፡
- የጎንዮሽ ኒውሮፓቲ።
- የደም viscosity ጨምሯል።
- ማይክሮ የደም ዝውውር መዛባቶች።
- Hemorrhagic Syndrome.
- የኩላሊት ጉዳት።
- Cryoglobulinemia አይነት 1-2፣ አሚሎይዶሲስ።
ይህ በጣም የተለመደው የ paraproteinemic hemoblastoses ምደባ ነው። እያንዳንዱን አይነት በበለጠ ዝርዝር እንመልከት።
በርካታ ማይሎማ
በርካታ myeloma ለእድገቱ ግልጽ ካልሆኑ ምክንያቶች ጋር በጣም የተለመደ ፒጂ ተደርጎ ይወሰዳል። የሥዕላዊ መግለጫው ምስል በተወሰነ ደረጃ የብስለት ደረጃ ባላቸው የፕላዝማ ሴሎች ይወከላል ፣ ብዙውን ጊዜ የአቲፒዝም ባህሪዎች አሉት። የተስፋፋው ደረጃ በአጥንት መቅኒ ውስጥ፣ አንዳንዴም በሊምፍ ኖዶች፣ ስፕሊን፣ ጉበት ውስጥ ያለው እብጠቱ አካባቢያዊነት ይታወቃል።
በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያሉ የቁስሎች ስርጭት ተፈጥሮ በርካታ የብዙ ማይሎማ ዓይነቶችን እንድንለይ ያስችለናል-የተበታተነ-focal፣ difffuse and multiple-focal።
በእጢው አካባቢ ያለው አጥንት ወድሟል፣ምክንያቱም ብዜቱmyeloma ኦስቲኦክራስት እንቅስቃሴን ያበረታታል. በተለያዩ ቅርጾች ኦስቲዮቲክስ ሂደት ባህሪያት አሉት. ለምሳሌ, የእንቅርት-የትኩረት ቅርጽ በኦስቲዮፖሮሲስ ይገለጻል, ይህም ኦስቲዮሊሲስ የፍላጎት መልክ እንዲፈጠር ያደርጋል; ስርጭት - ኦስቲዮፖሮሲስን መከታተል; ባለብዙ-ፎካል - ሊሆኑ የሚችሉ የግለሰብ ፍላጎቶች ኦስቲዮቲክስ ናቸው። የእብጠቱ የተስፋፋው ደረጃ በአብዛኛው በአጥንት ላይ ያለውን የኮርቲካል ሽፋን መጥፋት አይጎዳውም. ቀጭኗን ታነሳዋለች፣ የራስ ቅሉ፣ የስትሮን እና የጎድን አጥንቶች እብጠት ፈጠረች። የዕጢው የመጨረሻ ደረጃ በጉድለት መፈጠር እና በአካባቢው ለስላሳ ቲሹዎች በመብቀል ይታወቃል።
የማይሎማ ዓይነቶች
የሚስጥራዊው ኢሚውኖግሎቡሊን ክፍል የበርካታ myeloma ዓይነቶች መገለልን ይነካል፡- A-፣ D-፣ G-፣ E-myeloma፣ Bence-Jones አይነት l ወይም c፣ ሚስጥራዊ ያልሆነ።
ማየሎማ በደም ክሬቲኒን ፣ሄሞግሎቢን ፣በሽንት ውስጥ ያሉ ፓራፕሮቲኖች እና የደም ሴረም ፣የአጥንት ራዲዮግራፎችን መሠረት በማድረግ በ 3 ደረጃዎች ይከፈላል ።
- ደረጃ 1 - ዕጢው ከ600 ግ/ሜ ይመዝናል2።
- 2 ደረጃ - ከ600 እስከ 1200 ግ/ሜ2።
- 3 ደረጃ - ከ1200 ግ/ሜ2።
የኩላሊት አለመሳካት ወይም መገኘት የምልክት ደረጃ A ወይም B ምደባ ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል። የዚህ የፓራፕሮቲነም ሄሞብላስቶሲስ ምልክቶች ምንድ ናቸው?
እጢው የተለያየ ክሊኒካዊ ምስል አለው። የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች መታየት ብዙውን ጊዜ በሦስተኛው ደረጃ (ደካማ, ድካም, ህመም) ውስጥ ይከሰታል. መዘዝosteodestructive ሂደት ህመም እድገት ነው. በ sacrum እና በአከርካሪው ሽንፈት ውስጥ በጣም የተለመደው ህመም። ብዙውን ጊዜ, የጎድን አጥንቶች, የትከሻ ክፍሎች እና የጭኑ አጥንቶች, በእብጠት የተጎዱ, ይጎዳሉ. የፎሲ (extradural localization of foci) የሚለየው የአከርካሪ ገመድ መጭመቅ ግልጽ የሆነ የሕመም ማስታገሻ (syndrome) ተከትሎ በመምጣቱ ነው።
የመመርመሪያው በሽታ የሚረጋገጠው በሽንት እና/ወይም በደም ሴረም ውስጥ ሞኖክሎናል ኢሚውኖግሎቡሊንን ከተገኘ በኋላ በተገኘው መረጃ መሰረት ነው። የአጽም ኤክስሬይ ምርመራ ተጨማሪ ጠቀሜታ አለው. በሽተኛው ባለብዙ ፎካል ቅርጽ ካለው፣ የስትሮን ቀዳዳ መበሳት ዕጢ ላያሳይ ይችላል።
የparaproteinemic hemoblastoses (የእጢው ፎቶ በጽሁፉ ውስጥ ሊገኝ ይችላል) ከታወቀ በኋላ ህክምናው ከመጀመሩ በፊት የአጽም ፍሉሮስኮፒክ ምርመራ ይከናወናል የጉበት እና የኩላሊት ተግባር። ተረጋግጧል። ኩላሊትን የመመርመር እና ሌሎች አጸያፊ ዘዴዎችን መጠቀም አይፈቀድም ፣ ምክንያቱም ሊቀለበስ የማይችል አጣዳፊ ውድቀት ሊያመጣ ይችላል።
የማይሎማ ሕክምናዎች
በተለምዶ ሕክምናው የሚጀምረው በሄማቶሎጂ ሆስፒታል ሲሆን ከዚያም በተመላላሽ ታካሚ ሊደረግ ይችላል።
የግለሰቦች ኦስቲዮሊሲስ ለፓቶሎጂካል ስብራት ስጋት በሚፈጥሩበት ጊዜ በተለይም የአፅም ደጋፊ አካላት ፣ የትኛውም የትርጉም ልዩ ልዩ ዕጢዎች ካሉ ፣ የአከርካሪ መጨናነቅ የመጀመሪያ ምልክቶች ፣ ከቀዶ ጥገናው በኋላ ያለው ጊዜ። በኋላዲኮምፕሬሲቭ laminectomy፣ ከዚያ የጨረር ህክምና ይመከራል።
ብቸኛ ፕላዝማሲቶማ
ሌላ ፓራፕሮቲኒሚክ ሄሞብላስቶስ ምንድናቸው?
ብቸኛ ፕላዝማሲቶማ የአካባቢ እጢ ነው። ክሊኒካዊው ምስል በመጠን እና በቦታው ላይ የተመሰረተ ነው. ብዙውን ጊዜ, ብቸኛ ፕላዝማሲቶማዎች ቀደምት-ደረጃ ብዙ ማይሎማ ናቸው. የአጥንት ብቸኛ ፕላዝማሲቶማ ለአጠቃላይ የተጋለጠ ነው፣ እንደ ብዙ myeloma የተገኘ ራዲካል ሕክምና ከተደረገ ከ1-25 ዓመታት በኋላ ነው።
አስገራሚ ብቸኝነት ያለው ፕላዝማሲቶማ በማንኛውም የአካል ክፍል ውስጥ ሊገለበጥ ይችላል ነገር ግን በዋናነት በላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ እና ናሶፍፊረንክስ ውስጥ። ከ40-50% የሚሆኑ ታካሚዎች በአጥንት metastases ይሰቃያሉ።
የምርመራው ውጤት በባዮፕሲ ወይም በፔንቸር ቁስ አካላት ላይ በተደረጉ የሞርሞሎጂ ምርመራዎች መረጃ ላይ የተመሰረተ ነው። ብዙ myeloma ሕክምና ከመጀመሩ በፊት መወገድ አለበት. ራዲካል ቀዶ ጥገና እና / ወይም የጨረር ሕክምና ለሕክምና ጥቅም ላይ ይውላል, በዚህ እርዳታ 50% ታካሚዎች ሙሉ በሙሉ ይድናሉ. የሂደቱ አጠቃላይ ሁኔታ ሊኖር ስለሚችል ብቸኛ ፕላዝማሲቶማ ያለባቸው ታካሚዎች በህይወት ውስጥ ክትትል እየተደረገላቸው ነው።
ይህ ሁሉም የፓራፕሮቲኒሚክ ሄሞብላስቶስ አይነት አይደለም።
ዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ
የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ሥር የሰደደ ፣በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ፣ሱቡሉኬሚክ ወይም አሌኪሚክ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ ነው። የ lgM ሚስጥራዊ እጢ በአከባቢው መቅኒ ውስጥ ይከሰታል። የሕዋሳትን የሊምፎይቲክ ስብጥርን ከመቀላቀል ጋር ያሳያልፕላዝማ. ከሞኖክሎናል lgM በተጨማሪ የቤንሴ-ጆንስ ፕሮቲን በግምት 60% ከሚሆኑ ታካሚዎች ውስጥ በእብጠት ሴሎች ይወጣል. የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ከበርካታ myeloma በጣም ያነሰ ነው።
በጣም የተለመዱ ክሊኒካዊ መገለጫዎች የደም መፍሰስ እና ሃይፐርቪስኮሲቲ ሲንድረም ይገኙበታል። በተጨማሪም የፔሪፈራል ኒውሮፓቲ, ሁለተኛ የበሽታ መከላከያ እጥረት, amyloidosis, የኩላሊት መጎዳትን መከታተል ይችላሉ. አልፎ አልፎ, የኩላሊት ውድቀት ያድጋል. የላቀ ደረጃ በጉበት, ስፕሊን እና / ወይም ሊምፍ ኖዶች መጨመር, በ 50% ታካሚዎች ክብደት መቀነስ ይታወቃል. የደም ማነስ ዘግይቶ ያድጋል, ሉኪዮትስ መደበኛ ሊሆን ይችላል, የሉኪዮትስ ፎርሙላ አልተለወጠም, ሊምፎይቶሲስ መጠነኛ leukocytosis ያለው የተለመደ ነው, እና አንዳንድ ኒውትሮፔኒያ ይቻላል. በከፍተኛ ሁኔታ የጨመረ ESR የተለመደ ነው።
ምርመራው የሚካሄደው በደም ውስጥ ያለው የሞኖክሎናል lgM፣የ trepanobiopsy data ወይም sterin puncture፣ ሽንት እና የሴረም ፕሮቲን ኤሌክትሮፊዮራይዝስ በተባለው የበሽታ መከላከያ ዘዴ ነው። ቴራፒ በሂማቶሎጂካል ሆስፒታል ውስጥ ይካሄዳል. ፓራፕሮቲኔሚክ ሄሞብላስቶሲስስ ምንድን ነው?
ከባድ ሰንሰለት በሽታዎች
የከባድ ሰንሰለት በሽታዎች በክሊኒካዊ እና morphological ባህሪያት በጣም የተለያዩ ናቸው። ባህሪያቸው በሽንት እና / ወይም በደም ሴረም ውስጥ ያልተለመደ ፕሮቲን መኖርን ያጠቃልላል። A-, g-, m-ከባድ ሰንሰለት በሽታዎች ተለይተዋል.
A-በሽታ በጣም የተለመደ ሲሆን በዋነኝነት የሚያጠቃው ከ30 ዓመት በታች የሆኑ ህጻናት እና ወጣቶችን ነው። በሽታው በመካከለኛው እና በቅርብ ምስራቅ, በሜዲትራኒያን ተፋሰስ አገሮች ውስጥ የተለመደ ነው. ሁለት አለውየማፍሰሻ ዓይነቶች: የሳንባ እና የሆድ ዕቃ (ሳንባ በጣም አልፎ አልፎ ነው). ክሊኒካዊ ስዕሉ የሚወሰነው በተዳከመ የመምጠጥ ሲንድሮም ፣ amenorrhea ፣ ሥር የሰደደ ተቅማጥ ፣ ራሰ በራነት ፣ ስቴቶሬያ ፣ hypokalemia ፣ ድካም ፣ hypocalcemia ፣ እብጠት። ሊከሰት የሚችል የሆድ ህመም እና ትኩሳት።
የጂ ከባድ ሰንሰለት በሽታ (የፍራንክሊን በሽታ) መግለጫ በጥቂት ደርዘን ታካሚዎች ላይ ይከሰታል። የሞርፎሎጂ መረጃ እና ክሊኒካዊ ምስሉ የተለያዩ ናቸው, ልዩ ያልሆኑ. በጣም በተለምዶ የሚታወቀው ፕሮቲን, አንጻራዊ ኒውትሮፔኒያ, thrombocytopenia, ተራማጅ የደም ማነስ, ያልተለመደ ትኩሳት, የዋልድዬር ቀለበት የምላስ እብጠት, ለስላሳ የላንቃ እና ኤሪቲማ, ጉበት, ሊምፍ ኖዶች እና ስፕሊን. የበሽታው አካሄድ ብዙውን ጊዜ በፍጥነት እያደገ እና ከባድ ነው። በጥቂት ወራት ውስጥ፣ ሞት ይመጣል።
የከባድ ሰንሰለት በሽታ m በጣም ያልተለመደ ነው። እንደ አንድ ደንብ, በዕድሜ የገፉ ሰዎች በበሽታው ይጠቃሉ. በሽታው ራሱን በሱብሊኬሚክ ወይም በአሉኪሚክ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ መልክ ይገለጻል, አብዛኛውን ጊዜ የሊንፍ ኖዶች አይበዙም, ነገር ግን ስፕሊን እና / ወይም ጉበት ይጨምራሉ. አንዳንድ ሕመምተኞች amyloidosis እና osteodestruction አላቸው. እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ ማለት ይቻላል እያንዳንዱ ታካሚ, ሊምፎይቲክ ሰርጎ መግባት ተገኝቷል. ብዙ ሊምፎይቶች ቫውዩለድ ተደርገዋል፣ በተጨማሪም የፕላዝማ እና ሊምፎብላስትስ፣ የፕላዝማ ሴሎች ድብልቅ ሊኖር ይችላል።
በክሊኒካዊ ስዕሉ ላይ ተመርኩዞ ምርመራ ማድረግ እጅግ በጣም ከባድ ነው። ምሥረታው የሚከሰተው ከባድ ኢሚውኖግሎቡሊን a-፣ g-ን በሚለይ የበሽታ ኬሚካል ዘዴዎች ነው።ወይም m-ሰንሰለቶች. የዚህ አይነት የ paraproteinemic hemoblastoses ህክምና የሚከናወነው በሄማቶሎጂ ሆስፒታል ውስጥ ነው።
lg ሚስጥራዊ ሊምፎማ
lg ሚስጥራዊ ሊምፎማ - ዕጢው በዋነኝነት ከሜዲካል ውጭ የሆነ አካባቢ ያለው ነው ፣ ብዙ ጊዜ እነሱ በከፍተኛ ደረጃ ይለያያሉ (ሊምፎፕላስሞሳይቲክ ፣ ሊምፎይቲክ) ፣ አልፎ አልፎ - ፍንዳታ ፣ ማለትም ፣ sarcomas። ከሌሎች ሊምፎማዎች የሚለየው የሞኖክሎናል ኢሚውኖግሎቡሊን ምስጢር ነው፣ ብዙ ጊዜ M-ክፍል፣ ከጂ-ክፍል ትንሽ ያነሰ እና እጅግ በጣም አልፎ አልፎ የቤንስ-ጆንስን ፕሮቲን ጨምሮ። በምርመራው ተመርምሮ የሚስተናገደው ልክ እንደ ሊምፎማዎች ኢሚውኖግሎቡሊንን የማያስገቡት መርሆች ነው። በ paraproteinemia ምክንያት የሚመጡ ምልክቶች ካሉ የመከላከያ እና የሕክምና ዘዴዎች እንደ ዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ እና በርካታ ማይሎማዎች ተመሳሳይ ናቸው.
በመቀጠል የፓራፕሮቴይንሚክ ሄሞብላስቶስ መንስኤዎችን እንመልከት።
ምክንያቶች
የፓቶሎጂ እድገት ዋና መንስኤዎች፡
- የጨረር ጨረር።
- የኬሚካል mutagens።
- ቫይረሶች።
- በዘር የሚተላለፍ ምክንያት።
የፓራፕሮቲኒሚክ ሄሞብላስቶስ ምርመራ
ፓቶሎጂ በሚከተሉት ምልክቶች ይታወቃል፡
- የላብራቶሪ የደም ምርመራ። በደም ውስጥ ያሉት ሄሞግሎቢን ፣ ፍንዳታ ሴሎች ይቀንሳሉ ፣ የሉኪዮትስ ፣ ESR እና ፕሌትሌትስ መጠን ይጨምራሉ።
- የሽንት ላቦራቶሪ ጥናቶች።
- የደም ብዛት ባዮኬሚስትሪ ለኤሌክትሮላይቶች፣ ዩሪክ አሲድ ንጥረ ነገሮች፣ ክሬቲኒን እና ኮሌስትሮል።
- የላብራቶሪ የሰገራ ጥናት።
- ኤክስሬይ ያለውበሊምፍ ኖዶች ላይ በማተኮር ይሰፋል።
- የውስጣዊ ብልቶች አልትራሳውንድ።
- ECG።
- የቫይረስ ምርመራ።
- የአጥንት መቅኒ ትሬፊን ባዮፕሲ ወይም የወገብ ቀዳዳ።
- የሊምፍ ኖዶች መቅላት።
- የሴሉላር የአጥንት መቅኒ ስብጥር ጥናቶች።
- ሳይቶሎጂካል ምርመራ።
- Coagulograms።
ህክምና
ህክምናው ኪሞቴራፒን፣ የጨረር መጋለጥን እና ከሰውነት ውጭ የሆነ የደም ማጥራትን ያጠቃልላል። ኪሞቴራፒ ለሄሞብላስቶስ ዋና የሕክምና ዓይነት ነው. ልዩ መድሃኒት እንደ ዕጢው ሂደት ይመረጣል. እንደ "ሳርኮሊሲን" ወይም "ሳይክሎፎስፋን" ያሉ የቅርብ ጊዜ የሳይቶስታቲክስ ትውልድ ጥቅም ላይ ይውላሉ. እንዲሁም ተስማሚ የሆኑት ቪንክረስቲን, ፕሬዲኒሶሎን, አስፓራጊኔዝ እና ሩቦሚሲን ናቸው. ሥርየት በሚከሰትበት ጊዜ የሚካሄደው መቅኒ ንቅለ ተከላ በሽታውን እስከመጨረሻው ያስወግዳል።
መከላከል
የ paraproteinemic hemoblastoses ስርየት በሚሰጥበት ጊዜ መራመጃዎችን ለመከላከል በመጀመሪያ ደረጃ እነሱን የሚያስከትሉትን መንገዶች ማስወገድ ያስፈልጋል። የ Rh ክትባትን መከላከል - Rh-positive ደም በስህተት ወደ ውስጥ በሚገቡበት ጊዜ በደም ምትክ ጥንቃቄ ያድርጉ. ረዣዥም ነገር ግን ደካማ በሆነ የሳይቶስታቲክ ተጽእኖ በመታገዝ መባባስ ይከላከላሉ።
ዋናውን የፓራፕሮቲኒሚክ ሄሞብላስቶስ ገምግመናል።
