Bilirubin encephalopathy፡መንስኤዎች፣ምልክቶች፣የመመርመሪያ ሙከራዎች፣ህክምና፣ማገገም እና ሊሆኑ የሚችሉ ውጤቶች

2024 ደራሲ ደራሲ: Curtis Blomfield | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-16 20:46

Bilirubin encephalopathy (እንዲሁም kernicterus ተብሎ የሚጠራው) ከፍተኛ የሆነ ቢሊሩቢን (በተዘዋዋሪ ክፍልፋይ) በላያቸው ላይ ባሳደረው መርዛማ ተጽእኖ ምክንያት የአንጎል ሴሎች መሞታቸው የሚታወቅ በሽታ ነው። ይህ ችግር አዲስ በሚወለዱ ሕፃናት ላይ በብዛት የሚከሰት ሲሆን አፋጣኝ ህክምና የሚያስፈልገው ካልሆነ ለአካል ጉዳት አልፎ ተርፎም የታካሚውን ሞት ያስከትላል።

የበሽታ ኤቲዮሎጂ

በአራስ ሕፃናት ላይ ቢሊሩቢን ኢንሴፈላፓቲ ሊያስከትሉ የሚችሉ ምክንያቶች የሚከተሉት ናቸው፡

የሄሞሊቲክ በሽታ (Rhesus ወይም የቡድን እናት እና ሕፃን አለመጣጣም)፤
የእናቶች የስኳር ህመም፤
አዲስ የተወለደ ሴስሲስ፤
አንድ ልጅ በወሊድ ወቅት የሚደርስ የስሜት መረበሽ እና ሰፊ hematomas በመፍጠር፤
toxoplasmosis (የማህፀን ውስጥ ኢንፌክሽን)፤
ጃንዲስ ያለጊዜው ጨቅላ ሕፃናት።

የ Bilirubin encephalopathy መንስኤ - ያለጊዜው አገርጥቶትና

በማንኛውም በተዘረዘሩት ሂደቶች ተጽዕኖ ስርበተዘዋዋሪ ቢሊሩቢን (ማለትም በሄፕታይተስ ያልተሰራ) ወደ ደም በብዛት ስለሚወጣ በአንጎል ቲሹ ላይ ኒውሮቶክሲካል ተጽእኖ ይፈጥራል።

ፓቶሎጂያዊ ባህሪያት

የአንጎሉ ወለል ገረጣ ቢጫ ቀለም አለው። የዝግጅቱ አንድ ክፍል የአንጎል አወቃቀሮችን (ሴሬቤለም, ሂፖካምፐስ, ታላመስ, ግንድ እና ሌሎች) ቢጫ ቀለምን ያሳያል. ነገር ግን፣ ቀለም ያልተቀቡ ቦታዎች እንዲሁ የፓቶሎጂ ለውጦች አሉ።

በተጎዱ አካባቢዎች በነርቭ ሴሎች ሞት ምክንያት ግሊሲስ ይፈጠርና የነርቭ ቲሹ እየመነመነ ይመጣል። በተመሳሳይ ጊዜ, የፓቶሞርፎሎጂው ምስል በሃይፖክሲክ ቁስሎች ውስጥ ካለው ጋር ተመሳሳይ ነው, ይህ ማለት በከፍተኛ ደረጃ ሊታሰብ ይችላል, ይህም ማለት ያልተቆራኙ ቢሊሩቢን, የሕዋስ ሽፋኖችን ይጎዳል, በአንጎል ቲሹዎች ውስጥ የኦክስጂን አጠቃቀምን ያስከትላል. እና ሃይፖክሲክ ጉዳት የነርቭ ሴሎች የቢሊሩቢን መርዛማ ተፅእኖ የበለጠ እንዲጨምር ያደርጋል።

ይህም የኒውክሌር ጃንዲስ (ቢሊሩቢን ኢንሴፈሎፓቲ) በቢሊሩቢን ተጽእኖ ስር ባሉ የአንጎል ሕንጻዎች ቀለም ላይ ለውጥ ብቻ አይደለም. እንዲሁም በሴል ደረጃ የሚከሰቱ አጠቃላይ የፓቶሎጂ የተወሰኑ ሂደቶች ናቸው።

Bilirubin encephalopathy በአዋቂዎች

በአዋቂዎች ላይ በቢሊሩቢን የአንጎል መዋቅር ላይ የሚደርሰው ጉዳት በከባድ የጉበት በሽታ (cirrhosis፣ ሄፓታይተስ) ውስጥ ነው።

በአዋቂዎች ላይ ያለው በሽታ ቀስ በቀስ የሚያድግ ሲሆን የነርቭ ሕመም ምልክቶች መጨመርም አብሮ ይመጣል። በተመሳሳይ ጊዜ የአእምሮ ሕመሞች ወደ ፊት ይመጣሉእና አካላዊ እንቅስቃሴ፣ በእንቅልፍ እጦት የሚገለጥ፣ የግንዛቤ ለውጦች፣ የእንቅስቃሴ መቀነስ፣ እና የመሳሰሉት።

ክሊኒካዊ መገለጫዎች

ብዙውን ጊዜ የመጀመሪያዎቹ የፓቶሎጂ ምልክቶች በ2-5ኛው ቀን ሙሉ ህጻናት ላይ ይከሰታሉ፣ እና ገና ያልደረሱ ሕፃናት ላይ - በ7ኛው ቀን። ነገር ግን hyperbilirubinemia መኖሩ በአራስ ጊዜ ውስጥ በሙሉ (እስከ 28 ቀናት) ወደ በሽታው እድገት ሊያመራ ይችላል.

እንዲህ ዓይነቱ የአንጎል በሽታ የመጀመሪያ ምልክቶች ልዩ አይደሉም እና ከሃይፖግላይሚያ፣ ሴፕሲስ፣ የውስጥ ደም መፍሰስ፣ ሃይፖክሲያ እና ሌሎች አዲስ በሚወለዱ ሕፃን ውስጥ ያሉ አጣዳፊ ሕመም ምልክቶች ጋር ሊገጣጠሙ ይችላሉ።

እንደ ደንቡ፣ የጅማሬ አእምሮ መጎዳት የመጀመሪያ ምልክቶች የመምጠጥ ምላሽ መቀነስ፣ ድብታ እና የሞሮ ሪፍሌክስ መጥፋት ናቸው። ሕመሙ እየባሰ ሲሄድ (በሂደት) የጅማት ምላሾች ይጠፋሉ፣ አተነፋፈስ ይረበሻል፣ ኦፒስቶቶኑስ ይከሰታል፣ ትልቁ ፎንታኔል ይወጠር፣ የፊት ጡንቻዎችና የእግሮቹ ጡንቻዎች ይንቀጠቀጣሉ፣ ህፃኑ እየበሳ ይጮኻል።

ከዛም መናወጥ ይታጀባል፣ በታላቅ ክንድ ማራዘም እና እጆችን በማዞር፣ ወደ ቡጢ ተጣብቆ፣ ወደ ውስጥ።

የሂደቱ ተጨማሪ እንቅስቃሴ ብዙውን ጊዜ ወደ ሞት ይመራል ፣ይህ ካልሆነ የሕፃኑ ሁኔታ ይሻሻላል እና እድገቱ የተለመደ ነው። ሆኖም ግን, በዓመቱ, የጡንቻ ጥንካሬ, ኦፒስቶቶነስ እና hyperkinesis እንደገና ይታያሉ. በህይወት በሁለተኛው አመት መንቀጥቀጥ እና ኦፒስቶቶንስ ይጠፋሉ፣ነገር ግን ያለፈቃዳቸው የተዘበራረቁ እንቅስቃሴዎች ከሃይፖቴንሽን ወይም የጡንቻ ግትርነት ጋር ተዳምረው ይጸናሉ።

በሦስት ዓመታቸው ቢሊሩቢን ኢንሴፈላፓቲ በሕጻናት ላይ የማያቋርጥ እና ግልጽ የሆነ ገጸ-ባህሪን ያገኛል፣ይህም የመስማት ችግር በከፍተኛ ድግግሞሽ፣ choreoathetosis፣ መናድ፣ dysarthria፣strabismus፣ oligophrenia፣ extrapyramidal መታወክ ይታያል። አንዳንድ ጊዜ ataxia፣ hypotension እና ፒራሚዳል መታወክ አለ።

ከቀላል ቢሊሩቢን ኢንሴፈሎፓቲ ጋር መዘዙ የመስማት ችግር፣ መካከለኛ ወይም መለስተኛ የሞተር ቅንጅት መታወክ፣ ሃይፐርአክቲቪቲ ሲንድረም ከተዳከመ ትኩረት (አነስተኛ የአንጎል ችግር) ጋር ሊገለጽ ይችላል። እነዚህ ምልክቶች ሊጣመሩ ወይም ተለይተው ሊገኙ ይችላሉ. ነገር ግን፣ ትምህርት ቤት እስኪገባ ድረስ የአንጎል በሽታ አይታወቅም።

የሂደቱ ደረጃ

ፓቶሎጂ አራት የእድገት ደረጃዎች አሉት፡

የቢሊሩቢን የአንጎል በሽታ ምልክቶች ልዩ ያልሆኑ ናቸው፡ ድክመት፣ ማስታወክ፣ ነጠላ ስሜት የሌለው ጩኸት አለ። የጡንቻ ቃና እና የምግብ ፍላጎት ቀንሷል።
የአእምሮ ሕመም ምልክቶች ይታያሉ፣የሕፃኑ እጅና እግር መታጠፍ፣ መታጠፍ አይቻልም፣ አገጩ ወደ ደረቱ ቀርቧል፣ ህፃኑ ከተፈጥሮ ውጪ ያለቅሳል። በአንዳንድ አጋጣሚዎች ሃይፐርሰርሚያ እና የአፕኒያ ክፍሎች ሊኖሩ ይችላሉ።
የታካሚው ሁኔታ (በአብዛኛው ከ10-12 ቀናት የሕፃን ህይወት) በሚታወቅ ሁኔታ እየተሻሻለ ነው, ነገር ግን ይህ ክስተት ከማገገሚያ ጋር የተገናኘ አይደለም, በተቃራኒው, ሂደቱ እየተሻሻለ ነው. የጡንቻ ጥንካሬ ወደ ኋላ ይመለሳል፣ ምንም ቁርጠት የለም።
በ2 ወር የህፃን ህይወት ላይ ያድጋል። ምልክቶቹ እየጨመሩ ነው. ከሴሬብራል ፓልሲ ጋር ተመሳሳይ ምልክቶች አሉ. ህጻኑ ጉልህ በሆነ ሁኔታ ከኋላ ነውስነ ልቦናዊ እና አካላዊ እድገት።

የመመርመሪያ እርምጃዎች

ሃይፐርቢሊሩቢኔሚያ እንደ ፊዚዮሎጂ ሊቆጠር የሚችለው የተከሰቱት ሙሉ በሙሉ ከተወሰደ ምክንያቶች ሲገለሉ ብቻ ነው። ሃይፐርቢሊሩቢኒሚያ ብዙውን ጊዜ በሄሞሊቲክ ወይም ፊዚዮሎጂያዊ ምክንያቶች ምክንያት የሚከሰት የመሆኑን እውነታ ግምት ውስጥ በማስገባት የታካሚው ምርመራ የሚከተሉትን ሙከራዎች ማካተት አለበት:

የደም ምርመራ (አጠቃላይ) የግዴታ ስሌት የ reticulocytes ብዛት እና የደም ስሚር ማይክሮስኮፒ;

Combs ሙከራ (ቀጥታ ያልሆነ እና ቀጥተኛ)፤
የእናትና የሕፃን ደም ቡድን እና Rh ትስስር መወሰን፤
የተዘዋዋሪ እና ቀጥተኛ ቢሊሩቢን መጠን መወሰን፤

በደም ውስጥ ያለው የቢሊሩቢን ይዘት መጨመር ፣ በህይወት የመጀመሪያ ቀን ውስጥ የጃንዲስ ምልክቶች መኖራቸው ፣ ያልተጣመረ ክፍልፋዩ ከ 34 µmol / l በላይ ከሆነ ፣ የፓቶሎጂያዊ አገርጥቶትና መኖሩን ያመለክታሉ።.

በአንዳንድ አጋጣሚዎች ኤምአርአይ፣አልትራሳውንድ እና ሲቲ ለቢሊሩቢን የአንጎል ህመም ሊታዘዙ ይችላሉ።

የሁኔታዎች ሕክምና

የልጆች ከርኒቴረስ (የትም ደረጃው ምንም ይሁን ምን) በልጆች የነርቭ ሐኪም ይታከማል። እንደ ደንቡ፣ እንደዚህ አይነት ልጆች ሆስፒታል ገብተዋል።

በአዋቂ ሰው ላይ ያለ ህመም ህክምናም በሆስፒታል ውስጥ በሀኪም የማያቋርጥ ክትትል ይደረጋል።

የበሽታው ሕክምና የሃይፐርቢሊሩቢንሚያ መንስኤዎችን ለማስወገድ እና በደም ውስጥ ያለው የ Bilirubin መጠን ወደነበረበት እንዲመለስ ማድረግ ነው። እንደ ህክምና ጥቅም ላይ ይውላልየፎቶ ቴራፒ።

በጨረር ተጽእኖ ስር መርዛማው ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን ወደ ልዩ ኢሶመር ይቀየራል በኩላሊት እና ጉበት በቀላሉ ወደ ውጭ ይወጣል እና ከደም አልቡሚን ጋር አይገናኝም። በፎቶ ቴራፒ ተጽእኖ የቢሊሩቢን ክምችት በማይቀንስበት ጊዜ የፕላዝማ ደም መውሰድ ታዝዟል።

የቀድሞዎቹ ዘዴዎች ውጤታማ ካልነበሩ ወይም ምልክቶቹ በፍጥነት እየጨመሩ ከሆነ ታካሚው በቀጥታ ደም እንዲሰጥ ታዝዘዋል።

ያገለገሉ መድኃኒቶች

በሆነ ምክንያት ቀጥታ ደም መውሰድ ካልተቻለ የቢሊሩቢን ውህደት እና ለውጥን የሚነኩ መድኃኒቶች ታዝዘዋል።

ከርኒኬተርስ ቢሊሩቢን በነርቭ ሴሎች ላይ የሚያመጣው መርዛማ ውጤት በመሆኑ የነርቭ ፕሮቴክተሮች ሁል ጊዜ ለህክምናው ያገለግላሉ።

የፀረ-ቁርጥማት ህክምና የሚሰጠው ሲጠቆም ነው።

የሄሞሊቲክ በሽታ ካለበት ቀጥተኛ አዎንታዊ የ Coombs ምርመራ፣ በደም ሥር ውስጥ ያለው የኢሚውኖግሎቡሊን መርፌ ውጤታማ ነው።

የድግግሞሽ ክስተት፣መዘዞች እና ትንበያዎች

የአስከሬን ምርመራ መረጃ እንደሚያሳየው ከርኒኬተርስ አዲስ በሚወለዱ ሕፃናት ላይ በማንኛውም የእርግዝና እድሜ ላይ የሚከሰት ለሄሞሊቲክ በሽታ በቂ ህክምና እና ከ25-30 ሚ.ግ በላይ የሆነ የ Bilirubin ክምችት በሌለበት።

የበሽታው መከሰት ያለጊዜው ጨቅላ ሕፃናት ሃይፐርቢሊሩቢንሚያ ከ2 እስከ 16% ይለያያል። በተለያዩ የበሽታው ምልክቶች ምክንያት ይበልጥ ትክክለኛ የሆኑ አሃዞች ሊታወቁ አይችሉም።

ግልጽ የሆነ የኒውሮሎጂካል ምልክት ውስብስብ መኖሩ የማይመች ትንበያ ምልክት ነው። ስለዚህ በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያለው ሞት 75% ይደርሳል, እና 80% በህይወት የተረፉ ታካሚዎች የሁለትዮሽ choreoathetosis አላቸው, ያለፈቃድ የጡንቻ መኮማተር. በተጨማሪም እንደ መስማት አለመቻል፣የአእምሮ ዝግመት እና ስፓስቲክ ቴትራፕሌጂያ ያሉ ውስብስቦች በጣም የተለመዱ ናቸው።

የሃይፐርቢሊሩቢንሚያ ታሪክ ያላቸው ልጆች መስማት ለተሳናቸው መታየት አለባቸው።

የተሻሻለ የምርመራ ውጤት ቢኖርም kernicterus አሁንም ይከሰታል። ያለ ምንም ምክንያት hyperbilirubinemia ዳራ ላይ ስለ መከሰቱ መረጃ አለ. ስለሆነም ባለሙያዎች ለከባድ ሃይፐርቢሊሩቢኒሚያ የመጋለጥ እድላቸው ከፍተኛ የሆነ ሕመምተኞችን ለመለየት እና በዚህም ምክንያት የአንጎል በሽታን ለመለየት በህይወት 1-2 ቀናት ውስጥ ለሁሉም አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ቢሊሩቢን የግዴታ ክትትል እንዲያደርጉ ይመክራሉ።