የወጀነር ግራኑሎማቶሲስ የደም ቧንቧ ግድግዳዎች እብጠት ሲሆን ይህም ራሱን የቻለ granulomatous ባህሪ አለው። በሽታው ከባድ ነው ምክንያቱም የላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ፣ ሳንባ፣ ኩላሊት፣ አይን እና ሌሎች የሰውነት ክፍሎችን ከካፒላሪ፣ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች፣ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና ደም ወሳጅ ቧንቧዎች በተጨማሪ ያጠቃልላል።
ለምን ይከሰታል? ምልክቶቹ እድገቱን የሚያሳዩት እንዴት ነው? ምርመራው እንዴት ይከናወናል? ለህክምና ምን ያስፈልጋል? አሁን እነዚህ እና ሌሎች በርካታ ጥያቄዎች መመለስ አለባቸው።
የበሽታው ባህሪያት
የወጀነር ግራኑሎማቶሲስ ከባድ፣ ፈጣን እድገት ያለው በሽታ ነው። ምልክቶቹን በወቅቱ ትኩረት ካልሰጡ እና ህክምና ካልጀመሩ ከ6-12 ወራት ውስጥ ሞት ይከሰታል።
እንደ አለመታደል ሆኖ መንስኤው እስካሁን አልተረጋገጠም። ይሁን እንጂ እንደ አኃዛዊ መረጃ, ይህ በሽታ ብዙውን ጊዜ የመተንፈሻ አካላት ተላላፊ በሽታ ያለባቸውን ሰዎች ይጎዳል. ዶክተሮች ግን ግንኙነቱን አያስወግዱምgranulomatosis ከጎጂ ረቂቅ ተሕዋስያን እና ጥገኛ ወኪሎች ጋር።
የበሽታ ተከላካይ ውስብስቦች ሁልጊዜ ማለት ይቻላል በዚህ ምርመራ በታካሚዎች ደም ውስጥ እንደሚገኙ ልብ ሊባል ይገባል ነገር ግን በበሽታ አምጪ ተሕዋስያን ውስጥ ያላቸው ሚና እስካሁን አልተረጋገጠም ። በሳይቶፕላዝም, በኒውትሮፊል እና አንቲጂኖች DR2, HLA B7 እና B8 ላይ ፀረ እንግዳ አካላት መኖር በተመሳሳይ መልኩ. ነገር ግን እነዚህ ሁሉ ምክንያቶች ለ Wegener's granulomatosis እድገት መንስኤዎች ናቸው የሚል ግምት አለ።
ምክንያቱም የሰውነት ስሜታዊነት መጨመር ወይም የበሽታ መከላከል አቅም ማዳከም ሊሆን ይችላል።
ምልክቶች
ይህ በሽታ ከክሊኒካዊ ምስል ጋር አብሮ ይመጣል። የWegener's granulomatosis ምልክቶች፡ ናቸው።
- ትኩሳት ብርድ ብርድ ማለት ነው።
- ደካማነት እና ድካም።
- የላይኛው የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽን።
- Rhinitis ከአፍንጫ የሚወጣ ፈሳሽ።
- የኮርቻ አፍንጫ የአካል ጉድለት።
- ከመጠን በላይ ላብ።
- የ mucous membranes ቁስለት፣ ይህም የአፍንጫ septum ቀዳዳ ሊደርስ ይችላል።
- ምክንያታዊ ያልሆነ ክብደት መቀነስ።
- በሴል ሃይፐርቶኒሲቲ (ማይልጂያ) ምክንያት የጡንቻ ህመም።
- የመገጣጠሚያዎች በሽታዎች ገጽታ (አርትራይተስ)።
እነዚህ የWegener's granulomatosis ምልክቶች በሁሉም ማለት ይቻላል ይከሰታሉ። አንዳንዶቹ የሚከተሉት ምልክቶችም አለባቸው፡
- በሳንባ ቲሹ ላይ ኢንፍሉተራዊ ለውጦች።
- በደም ከተሞላ አክታ ጋር ሳል (ፕሊሪዚን ያመለክታል)።
- የ glomerulonephritis እድገት።
- አጣዳፊ የኩላሊት ውድቀት።
- የደም መፍሰስ ሽፍታ።
- የ episcleritis እድገት (በስክሌራ እብጠት የሚታየው)።
- የ exophthalmos እና orbital granulomas ምስረታ።
- ከነርቭ ሲስተም ጋር የተያያዙ ችግሮች።
የላቁ ጉዳዮች በልብ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና myocardium ላይ ከሚደርስ ጉዳት ጋር አብረው ሊኖሩ ይችላሉ።
አካባቢያዊ ቅጽ
ይህ ዓይነቱ የ ‹Wegener's granulomatosis› የላይኛው የመተንፈሻ አካላት ጉዳት ነው። ስለዚህ፣ በጣም የተለመዱት ምልክቶች፡ ናቸው።
- ከባድ ድምፅ።
- በአፍንጫው ምንባቦች ውስጥ በደም የተሞሉ ቅርፊቶች መፈጠር።
- የደነደነ የአፍንጫ ፍሳሽ።
- የአፍንጫ ደም ይፈስሳል።
- የመተንፈስ ችግር።
አንድ ታካሚ በአካባቢያዊ በሆነው የበሽታው አይነት ከባድ ጉዳት እንዳለበት ከተረጋገጠ የቀዶ ጥገና ማድረግ ይኖርበታል።
የቀዶ ጥገና ምልክቶች
በተለምዶ እነሱም፡ ናቸው።
- የአፍንጫ septum መጥፋት። በዚህ ሁኔታ የአፍንጫ ጀርባ የፕላስቲክ ቀዶ ጥገና ይደረጋል።
- ስቴኖሲስ የመታፈን ስጋት። ትራኪኦስቶሚ (ሰው ሰራሽ የንፋስ ቧንቧ) ይጫኑ።
- የዓይነ ስውርነት ስጋት። ግራኑሎማ እንደገና ተቀይሯል።
- የተርሚናል የኩላሊት ውድቀት። በዚህ ሁኔታ የኩላሊት ንቅለ ተከላ ይታያል።
በVegener's granulomatosis የኦፕራሲዮኑ ምክረ ሃሳብ በሀኪም የሚቀርበው የታካሚው ህይወት በእውነት አደጋ ላይ ከሆነ ወይም እንደሆነ ግልጽ ማድረግ አስፈላጊ ነው።የአካል ጉዳት።
አጠቃላይ የበሽታው አይነት
በተለያዩ የስርአት መገለጫዎች ይገለጻል። እነዚህ የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- የደም መፍሰስ።
- አንድ paroxysmal መጥለፍ ሳል፣ከደምማ-ማፍረጥ አክታ ጋር።
- ትኩሳት።
- የመገጣጠሚያ-ጡንቻ ህመም።
- የማቅለሽለሽ የሳንባ ምች።
- የኩላሊት እና የልብና የደም ሥር (cardiopulmonary failure)።
- Polymorphic ሽፍታ።
የWegener's granulomatosis የአጠቃላይ መልክ የሚታከመው ከሰውነት ውጭ የሆነ የሄሞኮረሽን ዘዴን በመጠቀም ነው። እነዚህ የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- Cryoapheresis። ፓቶሎጂካል ንጥረ ነገሮች ከደም ፕላዝማ ውስጥ ተመርጠው ይወጣሉ. ጠቃሚ ግንኙነቶች ይቀራሉ. ከፕላዝማ ማጣሪያ የሚለየው በክሪዮአፌሬሲስ ወቅት ፕላዝማው ይቀዘቅዛል።
- ፕላዝማፌሬሲስ። ይህ ሂደት ደም መውሰድ እና ማጽዳት እና ወደ ደም ስር መመለስን ያካትታል።
- የካስኬድ ፕላዝማ ማጣሪያ። ቫይረሶችን እና በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ከደም ፕላዝማ ውስጥ መራጭ ለማስወገድ የሚያስችል ከፍተኛ የቴክኖሎጂ ከፊል-መራጭ ዘዴ። በአለም ላይ በጣም ውጤታማ ከሆኑ ደም ማጽጃዎች አንዱ።
- ከአካል ውጭ የሆነ የመድኃኒት ሕክምና። Hemocorrection, በዚህ ምክንያት መድሃኒቶች በቀጥታ ወደ የፓቶሎጂ ሂደት አካባቢ ይላካሉ. የዚህ ዘዴ ልዩነት በነጥብ ተፅእኖ ላይ ነው. ብዙውን ጊዜ በ Wegener's granulomatosis የአፍንጫ ህክምና ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላል. ዘዴውን መጠቀም መድሀኒት በአጠቃላይ በሰውነት ላይ የሚያስከትሉትን የማይፈለጉ ውጤቶች ለማስወገድ ያስችላል።
እና በእርግጥፋርማኮሎጂካል ሕክምና ግዴታ ነው. ለሁለቱም የWegener's granulomatosis ዓይነቶች በተለምዶ የሚታዘዙት መድኃኒቶች ከዚህ በታች ተብራርተዋል።
መመርመሪያ
ስለ አተገባበሩ ሊነገር ይገባል። አንድ ሰው የ ‹Wegener's granulomatosis› ምልክቶችን ካስተዋለ (የበሽታው መገለጫዎች ፎቶ በሥነ ምግባራዊ ምክንያቶች አልቀረበም) ከዚያም ወደ ሩማቶሎጂስት መሄድ ያስፈልገዋል።
የዚህን በሽታ መመርመር ከባድ ስራ ነው። ከ sarcoidosis, አደገኛ ዕጢዎች, uveitis, sinusitis, otitis media, የደም እና የኩላሊት በሽታዎች, የሳንባ ነቀርሳ እና ሌሎች ራስን በራስ የሚከላከሉ በሽታዎች መለየት አለበት. የመጀመርያው ደረጃ የሚከተሉትን ጥናቶች ያካትታል፡
- ለክሊኒካዊ ትንታኔ ሽንት እና ደም መለገስ። ውጤቶቹ በአንድ ሰው ውስጥ የደም ማነስ መኖሩን ሊያመለክቱ ይችላሉ, የእሳት ማጥፊያ ሂደት, የሽንት እፍጋት እና በውስጡ ያለው የደም እና የፕሮቲን ይዘት እንዲለወጥ ይረዳል. እንዲሁም ይህ ጥናት የኤሪትሮክሳይት ሴዲሜሽን ፍጥነትን፣ ኖርሞክሮሚክ የደም ማነስ፣ thrombocytosis፣ እንዲሁም ማይክሮሄማቱሪያ እና ፕሮቲንዩሪያን መፋጠን ያሳያል።
- የደም ልገሳ ለባዮኬሚካላዊ ትንተና። ውጤቶቹ የጉበት እና የኩላሊት መጎዳትን ምልክቶች ያመለክታሉ. በተጨማሪም γ-ግሎቡሊን፣ ዩሪያ፣ ክሬቲኒን፣ ሃፕቶግሎቢን፣ ሴሮሙኮይድ እና ፋይብሪን መጨመርን ማወቅ ይቻላል።
- የኩላሊት እና የሆድ ዕቃ አካላት አልትራሳውንድ። የአልትራሳውንድ ምርመራ ቁስሎችን እና የደም ዝውውርን ለመቀነስ ይረዳል።
- የዩሮሎጂካል ምርመራዎች (ሳይንቲግራፊ፣ ገላጭ urography)። እነዚህ ጥናቶች የተግባር ቅነሳን መጠን ለመወሰን ይረዳሉኩላሊት።
- የሳንባ ኤክስሬይ። በቲሹ ውስጥ ሰርጎ ገቦች መኖራቸውን ለማወቅ እንዲሁም የፕሌዩራል መውጣት እና የመበስበስ ክፍተቶችን ለመለየት ይረዳል።
- ብሮንኮስኮፒ ከላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ የ mucous ሽፋን ባዮፕሲ ጋር። ይህ የበሽታውን የስነ-ተዋልዶ ምልክቶች ለመለየት ይረዳል።
ከላይ ከተዘረዘሩት በተጨማሪ የ Wegener's granulomatosis ምርመራ አካል እንደመሆኑ መጠን ተዛማጅ ልዩ ባለሙያዎችን ማማከር አስፈላጊ ሊሆን ይችላል - የ ፑልሞኖሎጂስት, የኦቶላሪንጎሎጂስት, የዓይን ሐኪም, ኔፍሮሎጂስት, ዩሮሎጂስት እና የቆዳ ህክምና ባለሙያ. እነሱም በሽተኛውን ከመረመሩ እና ከጠየቁ በኋላ ሌሎች ተመሳሳይ በሽታዎችን ያስወግዳሉ።
ህክምና
የወጀነር granulomatosis ሕክምና ሙሉ ምርመራ ከተደረገ በኋላ በሀኪም የታዘዘ ነው።
እንደ ደንቡ "ሳይክሎፎስፋሚድ" የተባለው መድሃኒት ታዝዟል። የሳይቶስታቲክ ኬሞቴራፕቲክ መድሃኒት ነው, እሱም የአልካላይት አይነት እርምጃ አለው. በጣም ሰፊ የሆነ የፀረ-ቲሞር እንቅስቃሴ አለው. በተጨማሪም, መድሃኒቱ ግልጽ የሆነ የበሽታ መከላከያ ውጤት አለው. ይህንን መድሃኒት በደም ውስጥ ይውሰዱ ፣ የየቀኑ መጠን በቀን 150 mg ነው።
መድሃኒቱ ከ"Prednisolone" ከተሰራው ሰው ሰራሽ ግሉኮርቲኮይድ መድሀኒት ጋር ተጣምሮ እርምጃው የቲሹ ማክሮፋጅስ እና የሉኪዮትስ ተግባራትን ለመግታት ያለመ ነው። በተጨማሪም የሊሶሶም ሽፋኖችን ያረጋጋል, የማክሮፋጅስ ወደ ፋጎሲቶሲስ ችሎታ ይረብሸዋል እና ሉኪዮትስ ወደ እብጠት አካባቢ እንዳይገባ ይከላከላል. የ "Prednisolone" ዕለታዊ መጠን 60 ሚ.ግ. ሁኔታው እየተሻሻለ ሲመጣ, የመድሃኒት መጠንእየቀነሰ ነው።
ይህ የወገነር ግራኑሎማቶሲስ ሕክምና በስርዓተ-ቁስሎች ላይ የሚሰራ ሲሆን በሽታው ቆዳን፣ መገጣጠሚያን፣ ኩላሊትንና አይንን ሲሸፍን ነው።
የመድሃኒት ሕክምና ረጅም ጊዜ ይቆያል። ስለዚህ ፣ ለምሳሌ ፣ “ሳይክሎፎስፋሚድ” ሐኪሙ የድንገተኛ ምልክቶችን ሙሉ በሙሉ የመቀነስ ደረጃን ከመረመረ በኋላ ለሌላ 1 ዓመት መወሰድ አለበት። በእርግጥ ዕለታዊ ልክ መጠን ቀስ በቀስ መቀነስ አለበት።
የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶችን መውሰድ
እነዚህ መድኃኒቶች ከWegener's granulomatosis ጋር ካልሆኑ (የግራኑሎማዎች ፎቶ በአጉሊ መነጽር ቀርቧል)። ምክንያቱም ይህ በሽታ በተፈጥሮው ራሱን የቻለ በሽታ የመከላከል አቅም ስላለው በሽታ የመከላከል አቅምን ለማዳከም መድሃኒት መውሰድ ግዴታ ነው።
ከላይ የተዘረዘሩት ሁለቱ መድሀኒቶች የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶችም ሲሆኑ በጣም ውጤታማ ናቸው። ግን አማራጮች አሉ፡
- Methotrexate። አንቲሜታቦላይትስ ጋር የተያያዘ ፀረ-ቲሞር ወኪል. የቲሚዳይሌት እና የፑሪን ኑክሊዮታይድ ውህደትን ይከለክላል. በተለይም በፍጥነት በማደግ ላይ ባሉ ህዋሶች ላይ የሚሰራ፣ የበሽታ መከላከያ ውጤትም አለው።
- "Fluorouracil" ድርጊቱ የዲ ኤን ኤ ውህደትን ለመዝጋት እና መዋቅራዊ ፍጽምና የጎደለው አር ኤን ኤ ለመፍጠር ያለመ ነው። ስለዚህ የሕዋስ ክፍፍል ሂደት ታግዷል።
- "ዴxamethasone" የፕሮቲዮቲክ ኢንዛይሞችን ትኩረትን ይቀንሳል፣የፀጉሮ ህዋሳትን መተላለፍ ይቀንሳል፣ ኮላጅንን መፍጠር እና ፋይብሮብላስት እንቅስቃሴን ይከለክላል።
- "Azathioprine". ኑክሊክ አሲዶችን የሚያመርት አዴኒን፣ ጉዋኒን እና ሃይፖክሳንታይን መዋቅራዊ አናሎግ። መድሃኒቱ የሕብረ ሕዋሳትን ስርጭትን እና የሕዋስ ክፍፍልን ያግዳል, እንዲሁም ተጽዕኖ ያሳድራልፀረ እንግዳ አካላት ውህደት።
- ክሎርቡቲን። የአልካላይት ተጽእኖ አለው. መድሃኒቱ የሳይቶስታቲክ ንብረት አለው, ስለዚህ የዲ ኤን ኤ ማባዛትን ይረብሸዋል. በተለይ በሊምፎይድ ቲሹ ላይ ጠንካራ ተጽእኖ አለው።
የተዘረዘሩት መድሀኒቶች በWegener's granulomatosis የጨመረውን የበሽታ መከላከል እንቅስቃሴ መጠን ይቀንሳሉ ይህም "የሚያናድድ" አካልን ይጎዳል። በሌላ አነጋገር ምላሹን ያፍኑት።
የሚያሳዝነው የጎንዮሽ ጉዳቱ በአጠቃላይ በሰውነት ውስጥ ለተለያዩ ኢንፌክሽኖች እና ለሜታቦሊክ መዛባቶች ያለው የመቋቋም አቅም መቀነስ ነው ነገርግን እነዚህን መድሃኒቶች ሳይወስዱ በሽታውን መቋቋም አይቻልም።
ስለ መጠኖች እና የአስተዳደር ዘዴስ? ይህ የሚወሰነው በሩማቶሎጂስት ነው. ለአንዳንድ ታካሚዎች ለምሳሌ የ pulse therapy ተስማሚ ነው - የመድሃኒት አስተዳደር በከፍተኛ መጠን በሳምንት 1-2 ጊዜ.
የይቅርታን መጠበቅ እና አገረሸብኝን ማከም
የአንድ ሰው ሁኔታ ሲሻሻል ሁሉም ሀይሎች ስርየትን ለመጠበቅ ይመራሉ ። ይህንን ለማድረግ የበሽታ መከላከያ ሕክምናን መቀጠል አለብዎት, አለበለዚያ በሽታው እየተሻሻለ ይሄዳል. ግን ምን ዓይነት መድሃኒቶች መውሰድ እንዳለባቸው እና በምን መጠን - ይህ የሚወሰነው በሐኪሙ ነው.
የይቅርታ ረጅም ሊሆን ይችላል። ነገር ግን በሽተኛው ለማገገም መዘጋጀት አለበት. በሽታው ሲባባስ ሆርሞን የያዙ መድኃኒቶችን መጠን መጨመር ወይም በሕክምናው መጀመሪያ ላይ ወደ ቀድሞው ሁኔታ መመለስ ያስፈልጋል።
በነገራችን ላይ ብዙ ሰዎች ይህንን ለመቋቋም የሚያግዙ ውጤታማ የህዝብ መድሃኒቶች መኖራቸውን ለማወቅ ይፈልጋሉ።በሽታ? መልሱ ግልጽ ነው። ምንም እንኳን ፋርማኮሎጂካል ዝግጅቶች ባይኖሩም, አጠቃቀሙ ሙሉ በሙሉ ወደ ማገገም ሊያመራ ይችላል, ከዚያም የእፅዋት ሕክምና አይረዳም. ኢንፌክሽኑ እና ዲኮክሽን አሉታዊ ምልክቶችን ብቻ ሊያቃልል ይችላል. ነገር ግን በዚህ ሁኔታ ውስጥ እንኳን፣ አወሳሰዳቸው አስቀድሞ ከሐኪምዎ ጋር መነጋገር አለበት።
ውስብስብ እና ትንበያ
የበሽታው ሕክምና በጊዜው ከተጀመረ የስርየት እድላቸው በጣም ከፍተኛ ነው። በትክክለኛ ህክምና በሁሉም ታካሚዎች ማለት ይቻላል ይከሰታል።
ነገር ግን የበሽታው መሻሻል ወደ አስከፊ መዘዞች ያመራል ይህም የሚከተሉትን ጨምሮ፡
- የፊት አጥንት መጥፋት።
- የኩላሊት ውድቀት።
- ሥር የሰደደ conjunctivitis።
- የመተንፈሻ አካላት ውድቀት።
- በሳንባ ቲሹ ውስጥ የኒክሮቲክ ግራኑሎማዎችን ማዳበር።
- የጣቶች ጋንግሪን።
- የሳንባ ምች የሳንባ ምች እድገት።
- በቋሚ otitis ምክንያት የመስማት ችግር።
- የጋንግሪን እና የትሮፊክ ለውጦች በእግር።
- የሁለተኛ ደረጃ ኢንፌክሽኖች በተዳከመ የበሽታ መከላከል ዳራ ላይ መድረስ።
አንድ ሰው ምልክቱን ችላ ካለ እና ወደ ልዩ ባለሙያተኛ ካልተመለሰ ጥሩ ውጤት ሊቆጠር አይችልም። 93% የሚሆኑ ታካሚዎች ከ5 ወር እስከ 2 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ ይሞታሉ።
እንዲሁም በአካባቢው ያለው የ granulomatosis አይነት ጤናማ መሆኑን ልብ ማለት ያስፈልጋል። ከፍተኛ ጥራት ያለው ቴራፒን ሲያካሂዱ, በ 90% ታካሚዎች ሁኔታው በከፍተኛ ሁኔታ ይሻሻላል, እና በ 75% ስርየት ይከሰታል. ግን በሚያሳዝን ሁኔታ, ለ 50% ለረጅም ጊዜ አይቆይም,ወደ ስድስት ወር ገደማ ፣ ከዚያ በኋላ ተባብሷል እና ሁሉም ምልክቶች ይመለሳሉ።
ስለዚህ ውስብስቦችን እና መባባስን ለማስወገድ በሽታ የመከላከል አቅምን ያለማቋረጥ ማጠናከር፣ ተላላፊ በሽታዎችን በወቅቱ ማከም፣ የሩማቶሎጂ ባለሙያን አዘውትሮ መጎብኘት እና ምክሮቹን ያለምንም ልዩነት መከተል ያስፈልጋል።
