የስታርጋርድት በሽታ በማኩላ ውስጥ የተበላሸ ሂደትን ያስከትላል። ብዙ በሽታዎች አሉ, ክሊኒኩ ከዚህ የፓቶሎጂ ጋር ተመሳሳይ ነው. በተለያዩ ጂኖች ውስጥ በሚውቴሽን ምክንያት የሚከሰቱ ናቸው። ስለዚህ በሽታው በዘር የሚተላለፍ በሽታ አምጪ ተመድቧል።
የህመሙ ዋና ክሊኒካዊ መገለጫ በማኩላ ውስጥ ያለው የተበላሸ ሂደት እና እንዲሁም ማዕከላዊ ቀለም ሬቲኒተስ ከማዕከላዊ ስኮቶማ እድገት ጋር የእይታ ማጣትን ያስከትላል።
የበሽታው ገፅታዎች
የስታርጋርት በሽታ ብርቅ ነገር ግን በጣም ከባድ የፓቶሎጂ ነው። በለጋ እድሜው እራሱን ያሳያል - ከ 6 እስከ 20 አመት እድሜው በ 1: 20,000 ሰዎች ድግግሞሽ. በሌሎች የዕድሜ ምድቦች, ፓቶሎጂ, እንደ መመሪያ, አይከሰትም. የበሽታው መዘዝ አስከፊ ነው. ሙሉ በሙሉ የእይታ ማጣት አልተሰረዘም።
በሽታው የዘረመል መሰረት አለው። የዲስትሮፊክ ሂደቱ የሬቲና ማኩላር አካባቢን ይነካል እና ከቀለም ኤፒተልየም አካባቢ የሚመጣ ሲሆን ይህም የዓይንን ማጣት ያስከትላል. ሂደቱ የሁለትዮሽ ነው።
የፓቶሎጂ ቅጾች
እንደ እብጠት ዞኑ አካባቢ ላይ በመመስረት በአራት የፓቶሎጂ ዓይነቶች መካከል ግልጽ የሆነ ልዩነት አለ-
የመበላሸት ሂደት ምልክት ሊደረግበት ይችላል፡
- በመካከለኛው ዳር ዞን፤
- በማኩላር አካባቢ፤
- በፓራሴንትራል ዞን።
የበሽታው ድብልቅልቅ አለ ይህም በማዕከላዊው የአይን ክፍል እና በዳርቻው ላይ ያለውን እብጠትን የሚያካትት ነው።
የበሽታ መሻሻል ዘዴዎች
የበሽታው መንስኤዎች በሀያኛው ክፍለ ዘመን የመጀመሪያ አጋማሽ በዶክተር ኬ.ስታርጋርት ተገልጸዋል። በሽታው በእሱ ስም ተጠርቷል. ፓቶሎጂ ከማኩላ ክልል ጋር የተያያዘ ነው, እንደ ሳይንቲስቱ ከሆነ, በአንድ ቤተሰብ ውስጥ በዘር የሚተላለፍ ነው. ብዙውን ጊዜ የ polymorphic ophthalmoscopic ሥዕል ይጠቁማል፣ «የቾሮይድ እየመነመነ»፣ «የበሬ ዓይን»፣ «የተሰበረ ነሐስ»፣ ወዘተ
የሬቲኒትስ ፒግሜንቶሳን የሚያመጣው የጂን ዋና ቦታ፣ በፎቶ ተቀባዮች ውስጥ በብዛት የሚታወቀው፣ በቦታ ክሎኒንግ ተለይቷል። በሳይንስ፣ ABCR የሚለውን ስም ተቀበለው።
የአይን በሽታ የሚወረሰው ራስን በራስ የማስተዳደር ዘዴ ነው። የፓቶሎጂ ባህሪው በክሮሞሶም 13q እና 6ql4 ውስጥ የሚገኙትን ሚውቴድ ጂኖች በአከባቢው በመመደብ ነው።
የዘረመል መሰረቱ በፆታ ላይ የተመሰረተ አይደለም። በቅርብ ጊዜ በጄኔቲክስ ተመራማሪዎች የተደረጉ ጥናቶች እንደሚያሳዩት የበሽታው ዋነኛ ስርጭት አይነት በመጠኑ ቀላል እና ሁልጊዜ ወደ ዓይነ ስውርነት አይመራም. አብዛኛዎቹ ተቀባይ ሴሎች መስራታቸውን ይቀጥላሉ. በእንደዚህ ዓይነት ሕመምተኞች ላይ የፓቶሎጂ በትንሹ ይቀጥላልምልክቶች. የታመሙ ሰዎች የመስራት አቅማቸውን እና ተሽከርካሪዎችን የማሽከርከር ችሎታቸውን ይይዛሉ።
የስታርጋርድት በሽታ እንዴት ያድጋል? የማኩላር ሴል መበስበስ መንስኤዎች በሃይል እጥረት ውስጥ ናቸው. የጂን ጉድለት የኤቲፒ ሞለኪውሎችን የሚያስተላልፍ የበታች ፕሮቲን እንዲመረት ያነሳሳል የሬቲና ማዕከላዊ ክፍል ማኩላ ሕዋስ ሽፋን። በግራፊክስ እና በቀለም ላይ ያተኩራል።
የፓቶሎጂ ምልክቶች
የስታርጋርድት በሽታ ያለባቸው ሰዎች በምን ይታወቃሉ? ከበሽታው እድገት ጋር, በሌሎች የውስጥ አካላት ውስጥ የፓቶሎጂ የለም. ሂደቱ ዓይኖችን ብቻ ይጎዳል. በሽታው የሚጀምረው የማየት ችሎታን በማጣት ነው. በመቀጠልም ምልክቶቹ እየጨመሩ ይሄዳሉ፣ እና የቀለም ግንዛቤ አጠቃላይ ጥሰቶች በራዕይ በሚታዩ የእይታ ክልል ውስጥ ይታያሉ።
በፈንዱ ላይ የተበላሹ ለውጦች በሚከተሉት አመላካቾች ይታያሉ፡
- በቀለማት ያሸበረቁ ነጥቦች ክብ ቅርጽ በሁለቱም አይኖች ውስጥ ይታወቃሉ፤
- የቀለም አልባ አካባቢዎች አሉ፤
- የአትሮፊክ ሂደት በሬቲና ቀለም ኤፒተልየም ውስጥ ይስተዋላል።
እንዲህ አይነት ሂደቶች ነጭ-ቢጫ ቦታዎች ከመታየት ጋር ተያይዞ ሊከሰቱ ይችላሉ። በሽታው እየገፋ ሲሄድ የሊፖፉሲን የመሰለ ንጥረ ነገር ክምችት መጨመር በሬቲና ቀለም ኤፒተልየም ውስጥ ተገኝቷል።
በዚህ የፓቶሎጂ በተጠቁ ሁሉም ታካሚዎች ፍፁም ወይም ከፊል ማዕከላዊ ስኮቶማዎች ተገኝተዋል ይህም መጠን የተለያየ ነው ይህም በሂደቱ መስፋፋት ምክንያት ነው።
በቢጫ ነጠብጣብ መልክ የታመመ ሰው እይታ በተለመደው ክልል ውስጥ ሊቆይ ይችላል ነገርግን ማዕከላዊ እይታ በከፍተኛ ሁኔታ ቀንሷል።
የተመረመሩት አብዛኛዎቹ የታመሙ ሰዎች በዴዩራኖፒያ፣ቀይ-አረንጓዴ ዲስክሮማሲያ አይነት የቀለም ግንዛቤ ተጥሰዋል። ቢጫ-ነጠብጣብ ዲስትሮፊክ ሂደት ካለ፣ የቀለም እይታ ጨርሶ ላይነካ ይችላል።
በስታርጋርድት ዲስትሮፊ፣ የቦታ ንፅፅር ንፅፅር ድግግሞሽ ለውጦች (ከ6 - 10 º ክልል ውስጥ በመካከለኛው የቦታ ድግግሞሾች ክልል ውስጥ ጉልህ በሆነ መቀነስ እና በከፍተኛ ድግግሞሽ ክልል ውስጥ ሙሉ ለሙሉ መቅረት)። ሲንድሮም "የኮን ዲስትሮፊ ጥለት" ተብሎ ይጠራል።
ምልክቶቹ የማየት እውር፣ ማየት የተሳናቸው ቦታዎች፣ ብዥታ፣ ቀለም መቀየር እና ከዝቅተኛ የብርሃን ሁኔታዎች ጋር መላመድ መቸገርን ያካትታሉ።
የበሽታ ምርመራ
በጄኔቲክ ደረጃ የተደረገ ጥናት የስታርጋርት የአይን ህመም የሚወሰነው በ ABCR አካባቢ ባሉ አሌላይክ እክሎች መሆኑን የሚያሳይ መረጃ ያሳያል።
የበሽታውን መመርመር የሚጀምረው የፈንዱን ሁኔታ በማጥናት ነው። የሬቲና መርከቦች ፍሎረሰንት angiography, እንዲሁም ኤሌክትሮፊዚዮሎጂ ምርመራ ይካሄዳል. በዚህ ሁኔታ የጉዳቱን መጠን መወሰን አስፈላጊ ነው. ይህ የበሽታውን በርካታ አመላካቾች ለመሰየም ያስችለዋል፣ ይህም hyperfluorescent lesions እና የእይታ ነርቭ ጭንቅላት ፍሎረሰንት ጨምሮ።
በሽታው በዘር የሚተላለፍ ተፈጥሮ ስላለው ነው እንግዲህእሱን ለማወቅ በጣም ትክክለኛው መንገድ በዘር የሚተላለፉ monoogenic በሽታዎችን ለይቶ ለማወቅ የሚያስችል በዲኤንኤ ደረጃ ምርመራ ይሆናል።
የተለየ ምርመራ
የስታርጋርድት በሽታ ከኮን-ሮድ፣ኮን እና ሮድ-ኮን ዲስትሮፊክ ሂደት፣የአውራጭ ፕሮግረሲቭ ፎቭያል ዲስትሮፊ፣ጁቨኒል ሬቲኖስቺሲስ፣ቫይተሊፎርም ማኩላር ዲስትሮፊ። መለየት አለበት።
እንዲሁም በእርግዝና ወቅት ቶክሲኮሲስ በሚከሰትበት ጊዜ የተለየ ምርመራ ይገለጻል፣ በመድኃኒት ዲስትሮፊ (በተለይ በክሎሮኩዊን ሬቲኖፓቲ) የተገኘ።
የStargardt በሽታ ሊድን ይችላል?
የኤቲዮሎጂካል ሕክምና የለም። የስታርጋርት በሽታ እንዴት ይታከማል? ረዳት ህክምና የ taurine እና antioxidants ፓራቡልባር መርፌዎችን፣ የቫሶዲለተሮችን መግቢያ (ፔንታክሲፊሊን፣ ኒኮቲኒክ አሲድ) እንዲሁም ስቴሮይድ መጠቀምን ያጠቃልላል።
ህክምናው የሚከናወነው የደም ሥሮች ግድግዳዎችን ለማጠናከር እና የደም ዝውውርን ለማሻሻል በሚረዱ ቪታሚኖች ነው። የቡድኖች B፣ A፣ C እና E ቫይታሚን በብዛት ጥቅም ላይ ይውላሉ።
የፊዚዮቴራፒ ሂደቶች ይጠቁማሉ። ከእነዚህም መካከል ኤሌክትሮፊዮራይዝስ ከመድኃኒት አጠቃቀም ጋር ጎልቶ መታየት አለበት እንዲሁም የሬቲናን በሌዘር ማነቃቂያው ላይ ማነቃቃትን ያሳያል።
Retinal revascularization የሚተገበረው የጡንቻ ፋይበርን ከማኩላ በመትከል ነው።
ከዚህ ቀደም በአለም ዙሪያ ያሉ የአይን ህክምና ባለሙያዎች በሽታው እንዳልሆነ ያምኑ ነበር።ሊታከም የሚችል. ከላይ ያለው ቴራፒ የፓቶሎጂን እድገት በትንሹ እንዲዘገይ ረድቷል ነገር ግን በምንም መልኩ አይከላከለውም።
እንደ ደንቡ ህክምና ሰዎችን ሙሉ በሙሉ ከእይታ ማጣት አላዳነም። የተበላሹ የዓይን ሕንፃዎችን ወደነበሩበት ለመመለስ የሚያግዝ የተለየ ዘዴ ማዘጋጀት አስፈላጊ ነበር.
የፈጠራ ሕክምና ዘዴ
በአሁኑ ጊዜ እንደ ስታርጋርት በሽታ ያሉ በሽታዎችን ለማስወገድ ውጤታማ ዘዴ አለ? ከባድ ሕመምን እንዴት ማከም ይቻላል? ዘዴው በ 2009 በኦን ክሊኒክ የዓይን ሕክምና ማእከል (ሴንት ፒተርስበርግ, ማራታ ሴንት, 69, ሕንፃ B) ኃላፊ በሆነው በዶክተር አሌክሳንደር ዲሚትሪቪች ሮማሽቼንኮ ቀርቧል. በቲሹ ሴሉላር ህክምና ላይ በመመርኮዝ የበሽታውን የህክምና አማራጭ አሻሽሏል።
የህክምናው መሰረት ከታማሚ ሰው አዲፖዝ ቲሹ የሚገኘውን ስቴም ሴሎችን መጠቀም ነው። የሕክምና ዘዴው ቀደም ሲል በሳይንቲስት ቪ.ፒ. Filatov. ለፈጠራ ቴክኖሎጂ ምስጋና ይግባውና ታማሚዎች የጠፋውን እይታቸውን ወደነበሩበት እንዲመለሱ እና አርኪ ህይወት እንዲኖራቸው እድል ተሰጥቷቸዋል።
ዶ/ር ኤ.ዲ. ሮማሽቼንኮ በባዮሜዲሲን ዘርፍ የቴክኖሎጂ ስብስብን አስመዝግበው የሚከተሉትን የስቴም ሴል ህክምና ዘዴዎችን የፈጠራ ባለቤትነት ሰጥተዋል፡
- የበሽታውን እርጥብ መልክ ለማስወገድ የተቀናጀ ዘዴ፤
- የማዕከላዊ እና ታፔቶሬቲን ዲስትሮፊ በሽታ አምጪ ህክምና ዘዴ።
የትኛው ክሊኒክ ነው ሕክምና የሚሰጠው?
በጣም አስቸጋሪው በሽታ ሕክምናበ ophthalmological ማዕከል "ክሊኒክ ላይ" ውስጥ ተሰማርቷል. ማዕከሉ እንደ ሴንት ፒተርስበርግ ባለ ከተማ ውስጥ ይገኛል። በሩሲያ ውስጥ እንደዚህ ዓይነት ቴክኖሎጂ ጥቅም ላይ የሚውልበት ብቸኛው ስለሆነ የስታርጋርት በሽታን በዚህ ማእከል ብቻ ማከም ይቻላል ።
የስቴም ሴል ሕክምና ደህንነቱ የተጠበቀ ነው?
ስፔሻሊስቶች በኤ ዲ ሮማሽቼንኮ የተሰራውን ቴክኖሎጂ በመጠቀም የሚደረግ ሕክምና ፍጹም ደህንነቱ የተጠበቀ መሆኑን በእርግጠኝነት ማረጋገጥ ይችላሉ። የታካሚው ሕዋሳት ለሕክምና ጥቅም ላይ ይውላሉ, ይህም ውድቅ የማድረጉን እድል ወይም ሌሎች አሉታዊ መዘዞችን ያስወግዳል.
ማጠቃለያ
የስታርግራድት በሽታ ገና በለጋ እድሜው ይጀምራል እና በፍጥነት ወደ ሙሉ እይታ ማጣት ያመራል። በጣም አልፎ አልፎ ፣ እንደ ዋና ዋና ዓይነት ሲወረስ ፣ ራዕይ በቀስታ ይወድቃል። ታካሚዎች የዓይን ሐኪም ዘንድ እንዲጎበኙ, ቫይታሚኖችን እንዲወስዱ እና የፀሐይ መነፅር እንዲያደርጉ ይመከራሉ. የስቴም ሴል ሕክምና ፓቶሎጂን ለማስወገድ በጣም ውጤታማው መንገድ ተደርጎ ይቆጠራል።