የ mucous membranes፣ የአይን ስክለር እና የቆዳ ቢጫ ቀለም ማንኛውንም ሰው ሊያስጠነቅቅ ይገባል። እንደነዚህ ያሉት ምልክቶች እንደ ጉበት ባሉ አስፈላጊ የአካል ክፍሎች ሥራ ላይ አንዳንድ ችግሮችን እንደሚያመለክቱ ሁሉም ሰው ያውቃል። እነዚህ በሽታዎች በሀኪም ቁጥጥር ስር መሆን አለባቸው. ትክክለኛውን ምርመራ ያደርጋል እና አስፈላጊውን ህክምና ያዛል. የ Bilirubin መጠን በመጨመር, እንደ አንድ ደንብ, የጃንዲስ በሽታ ይታያል. ቤኒን hyperbilirubinemia እንዲሁ ተመሳሳይ ምልክቶች አሉት። በጽሁፉ ውስጥ ምን አይነት በሽታ እንደሆነ, መንስኤዎቹ እና የሕክምና ዘዴዎች ምን እንደሆኑ በዝርዝር እንመረምራለን.
የ benign hyperbilirubinemia ትርጉም
በመሰረቱ ቢሊሩቢን የቢሊ ቀለም ነው፣ ባህሪው ቀይ-ቢጫ ቀለም አለው። ይህ ንጥረ ነገር የሚመነጨው በሄሞግሎቢን ውስጥ ካሉ ቀይ የደም ሴሎች ሲሆን ይህም በጉበት፣ ስፕሊን፣ ተያያዥ ቲሹዎች እና መቅኒ ሕዋሳት ላይ በሚደረጉ ለውጦች ምክንያት መበስበስ ነው።
Benign hyperbilirubinemia የሚያጠቃልለው ራሱን የቻለ በሽታ ነው።ሄፓቶሲስ ፒግሜንቶሳ፣ የቤተሰብ ኮሌሚያ ስፕሌክስ፣ የሚቆራረጥ የወጣቶች አገርጥቶትና፣ ሄሞሊቲክ ያልሆነ ቤተሰብ አገርጥቶትና፣ ሕገ መንግሥታዊ የጉበት ተግባር፣ ማቆየት አገርጥቶትና እና ተግባራዊ hyperbilirubinemia. በሽታው በሚቆራረጥ ወይም ሥር የሰደደ የጃንዲስ በሽታ, ግልጽ የሆኑ ጥሰቶች ሳይኖር የጉበት ተግባር እና አወቃቀሩን መጣስ ይታያል. በተመሳሳይ ጊዜ የኮሌስታሲስ እና የሄሞሊሲስ መጨመር ምልክቶች አይታዩም።
Benign hyperbilirubinemia (ICD code 10: E 80 - አጠቃላይ የቢሊሩቢን እና የፖርፊን ሜታቦሊዝም መዛባት) በተጨማሪም የሚከተሉት ኮዶች E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80 አላቸው. የጊልበርት ሲንድሮምስ, ክሪግለርስ ሲንድረም, ሌሎች በሽታዎች ኮድ ተሰጥቷቸዋል. በዚሁ መሰረት - ዱቢን-ጆንሰን ሲንድሮምስ እና ሮቶር ሲንድረምስ፣ ያልተገለጸ የቢሊሩቢን ሜታቦሊዝም መዛባት።
የመከሰት ምክንያቶች
Benign hyperbilirubinemia በአዋቂዎች ውስጥ በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች የቤተሰብ ባህሪ ያለው በሽታ ነው ፣ እነሱ በአውራ ዓይነት ይተላለፋሉ። ይህ በህክምና ልምምድ የተረጋገጠ ነው።
ከሄፓታይተስ በኋላ hyperbilirubinemia አለ - በቫይረስ አጣዳፊ ሄፓታይተስ ምክንያት ይከሰታል። እንዲሁም የበሽታው መንስኤ ተላላፊ mononucleosis ሊተላለፍ ይችላል, ካገገሙ በኋላ, ታካሚዎች hyperbilirubinemia ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ.
የበሽታው መንስኤ የቢሊሩቢን ሜታቦሊዝም ውድቀት ነው። በሴረም ውስጥ, ይህ ንጥረ ነገር ይጨምራል, ወይም ከፕላዝማ ወደ ጉበት ሴሎች የመያዙ ወይም የመተላለፉ ጥሰት አለ.
እንዲህ አይነት ሁኔታ ሲፈጠርም ይቻላል።የቢሊሩቢን እና የግሉኩሮፒክ አሲድ ሂደቶችን መጣስ አለ ፣ ይህ እንደ ግሉኩሮኒል ትራንስፌሬሴ ያለ ኢንዛይም በቋሚ ወይም ጊዜያዊ እጥረት ይገለጻል። በሮቶር እና ዱቢን-ጆንሰን ሲንድረምስ፣ በሄፐቶሳይት ሽፋን በኩል በተዳከመው የቀለማት ገለፈት ወደ ይዛወርና ቱቦዎች መውጣት ምክንያት ሴረም ቢሊሩቢን ከፍ ይላል።
አስቀያሚ ምክንያቶች
Benign hyperbilirubinemia, በምርመራው ወቅት ብዙውን ጊዜ በጉርምስና ወቅት እንደሚታወቅ የሚያረጋግጠው, ለብዙ አመታት አልፎ ተርፎም እድሜ ልክ ምልክቱን ያሳያል. በወንዶች ላይ ይህ በሽታ ከሴቶች በበለጠ በብዛት ይታወቃል።
የበሽታው ዋና መገለጫ ስክሌራ ወደ ቢጫነት መቀባቱ ነው፣የቆዳው icterric የቆዳ ቀለም በአንዳንድ ሁኔታዎች ላይ ሳይሆን ሁልጊዜ ሊታይ ይችላል። የሃይፐርቢሊሩቢኒሚያ ምልክቶች ብዙ ጊዜ አልፎ አልፎ ይታያሉ፣ አልፎ አልፎም ቋሚ እንጂ የማያልፉ ናቸው።
የጨመረው የጃንዳይ በሽታ በሚከተሉት ምክንያቶች ሊነሳ ይችላል፡
- የተገለጸ የአካል ወይም የነርቭ ድካም፤
- የኢንፌክሽን መባባስ፣የቢሊየም ትራክት ጉዳቶች፤
- የመድሃኒት መቋቋም፤
- ቀዝቃዛዎች፤
- የተለያዩ የቀዶ ሕክምና ጣልቃገብነቶች፤
- አልኮሆል መጠጣት።
የበሽታ ምልክቶች
የስክሌራ እና ቆዳ ወደ ቢጫነት ከመቀየሩ በተጨማሪ ታካሚዎች በትክክለኛው ሃይፖኮንሪየም ውስጥ ክብደት ይሰማቸዋል. አሉየ dyspeptic ምልክቶች በሚረብሹበት ጊዜ ማቅለሽለሽ ፣ ማስታወክ ፣ የሰገራ መረበሽ ፣ የምግብ ፍላጎት ማጣት ፣ በአንጀት ውስጥ የጋዝ መፈጠር መጨመር ናቸው።
የሃይፐርቢሊሩቢንሚያ መገለጫዎች የአስቴኖቬጀቴቲቭ ዲስኦርደር እንዲታዩ ሊያደርግ ይችላል ይህም እንደ ድብርት፣ ድክመት እና ፈጣን ድካም ይታያል። የታካሚው ቆዳ አሰልቺ ቢጫ ቀለም. በአንዳንድ ሁኔታዎች ቆዳው ወደ ቢጫነት አይለወጥም. ጉበት በኮስታራል ቅስት ጠርዝ ላይ ተዳብቷል፣ እና ላይሰማ ይችላል። የኦርጋን መጠን ትንሽ መጨመር, ጉበት ለስላሳ ይሆናል, በሽተኛው በህመም ጊዜ ህመም ይሰማዋል. ስፕሊን መጠኑ አይጨምርም. ለየት ያሉ ሁኔታዎች በሄፐታይተስ ምክንያት benign hyperbilirubinemia ሲከሰት ነው. ፖስትሄፓታይተስ ሃይፐርቢሊሩቢኔሚያ ከተላላፊ በሽታ በኋላ ሊከሰት ይችላል - mononucleosis.
Benign Hyperbilirubinemia Syndrome
Benign hyperbilirubinemia በህክምና ልምምድ ውስጥ ሰባት ኮንቬንታል ሲንድረምን ያጠቃልላል፡
- ክሪግለር-ናጃር ሲንድረም 1 እና 2 ዓይነት፤
- ዱቢን-ጆንሰን ሲንድሮም፤
- የጊልበርት ሲንድሮምስ፤
- Rotor Syndromes፤
- የባይለር በሽታ (አልፎ አልፎ)፤
- ሉሲ-ድሪስኮል ሲንድሮም (አልፎ አልፎ)፤
- ከቤተሰብ ከዕድሜ ጋር የተያያዘ ኮሌስታሲስ - benign hyperbilirubinemia (አልፎ አልፎ)።
ከላይ ያሉት ሁሉም ሲንድሮዶች ይከሰታሉበተዳከመ ቢሊሩቢን ሜታቦሊዝም ምክንያት ፣ በደም ውስጥ ያለው ያልተጣመረ ቢሊሩቢን ፣ በቲሹዎች ውስጥ የሚከማች ከሆነ ፣ ከፍ ያለ ከሆነ። የቢሊሩቢን ውህደት በሰውነት ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታል ፣ በጣም መርዛማ የሆነ ቢሊሩቢን ወደ ዝቅተኛ-መርዛማነት ፣ ወደ diglucoronide - የሚሟሟ ውህድ (የተጣመረ ቢሊሩቢን) ይለወጣል። ነፃ የሆነው ቢሊሩቢን በቀላሉ ወደ ላስቲክ ቲሹዎች ውስጥ ዘልቆ በመግባት በ mucous membranes፣ ቆዳ እና በደም ስሮች ግድግዳ ላይ ስለሚቆይ አገርጥቶትን ያስከትላል።
ክሪግለር-ናጃር ሲንድረም
የአሜሪካ የሕፃናት ሐኪሞች V. Nayar እና J. Krigler በ 1952 አዲስ ሲንድሮም ለይተው አውቀውታል እና በዝርዝር ገለጹት። ክሪግለር-ናጃር ዓይነት 1 ሲንድሮም ተብሎ ይጠራ ነበር። ይህ ለሰውዬው የፓቶሎጂ ራስን በራስ የማዳን ዘዴ ውርስ አለው። የህመም ማስታገሻ (syndrome) እድገት ህጻኑ ከተወለደ በኋላ ባሉት የመጀመሪያ ሰዓታት ውስጥ ወዲያውኑ ይከሰታል. እነዚህ ምልክቶች በሁለቱም ልጃገረዶች እና ወንዶች ልጆች ላይ በተመሳሳይ መልኩ የተለመዱ ናቸው።
የበሽታው መንስኤ እንደ UDFGT (ኢንዛይም urndine-5-diphosphate glucuronyltransferase) ኤንዛይም ሙሉ በሙሉ ባለመኖሩ ነው። በዚህ ሲንድሮም ዓይነት 1 ፣ UDFGT ሙሉ በሙሉ የለም ፣ ነፃ ቢሊሩቢን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል ፣ መጠኖቹ 200 μሞል / ሊ እና የበለጠ ይደርሳሉ። ከተወለደ በኋላ, በመጀመሪያው ቀን, የደም-አንጎል እንቅፋት መራባት ከፍተኛ ነው. በአንጎል ውስጥ (ግራጫ ቁስ) በፍጥነት የተከማቸ ቀለም ይኖረዋል, ቢጫ ኑክሌር ጃንሲስ ይከሰታል. benign hyperbilirubinemia በሚታወቅበት ጊዜ ከኮርዲያሚን ጋር ይሞክሩ ፣ ከ phenobarbital - አሉታዊ።
Bilirubin encephalopathy ወደ ኒስታግመስ ፣የጡንቻ የደም ግፊት ፣አቲቶሲስ እድገት ይመራል።opisthotonus, clonic እና tonic convulsions. የበሽታው ትንበያ እጅግ በጣም ጥሩ ያልሆነ ነው. የተጠናከረ ሕክምና በማይኖርበት ጊዜ በመጀመሪያ ቀን ገዳይ ውጤት ሊኖር ይችላል። በምርመራው ወቅት ጉበቱ አይለወጥም።
ዳቢን-ጆንሰን ሲንድሮም
ዱቢን-ጆንሰን ቤኒንግ ሃይፐርቢሊሩቢኒሚያ ሲንድረም ለመጀመሪያ ጊዜ የተገለፀው በ1954 ነው። በአብዛኛው ይህ በሽታ በመካከለኛው ምስራቅ ነዋሪዎች ዘንድ የተለመደ ነው. ከ 25 ዓመት በታች ለሆኑ ወንዶች, በ 0.2-1% ከሚሆኑት ሁኔታዎች ውስጥ ይከሰታል. ውርስ የሚከሰተው በራስ-ሰር የበላይነት መንገድ ነው። ይህ ሲንድሮም ወደ hepatocyte ውስጥ ቢሊሩቢን ያለውን ማጓጓዝ ተግባራት ጋር የተያያዘ መሆኑን pathogenesis አለው, እንዲሁም ምክንያት ሕዋሳት ትራንስፖርት ATP-ጥገኛ ሽፋን ሥርዓት ውድቀት ምክንያት. በውጤቱም, የቢሊሩቢን ፍሰት ወደ እብጠቱ ይረበሻል, ከሄፕታይተስ ወደ ደም ውስጥ የቢሊሩቢን ፍሰት አለ. ብሮምሱልፋሌይንን በመጠቀም ምርመራዎችን በሚያደርጉበት ጊዜ ከሁለት ሰዓታት በኋላ በቀለም ውስጥ ያለው ከፍተኛ ትኩረት የተረጋገጠው።
የሞርፎሎጂ ባህሪ ባህሪ - የቸኮሌት ቀለም ያለው ጉበት፣ የደረቀ የጥራጥሬ ቀለም ክምችት ከፍተኛ ነው። የ ሲንድሮም ምልክቶች: የማያቋርጥ አገርጥቶትና, ተደጋጋሚ የቆዳ ማሳከክ, hypochondrium ውስጥ በቀኝ በኩል ህመም, asthenic ምልክቶች, dyspepsia, ስፕሊን እና ጉበት መጨመር. በሽታው በማንኛውም እድሜ ሊጀምር ይችላል. የሆርሞን የወሊድ መከላከያዎችን ለረጅም ጊዜ ከተጠቀሙ በኋላ እንዲሁም በእርግዝና ወቅት አደጋ አለ ።
በሽታውን በብሮምሰልፋሌይክ መሰረት ይወቁናሙናዎች, ከ cholecystography ጋር የንፅፅር ኤጀንት ዘግይቶ ወደ እጢ ውስጥ ማስወጣት, በሐሞት ፊኛ ውስጥ ንፅፅር ከሌለ. በዚህ ጉዳይ ላይ ኮርዲያሚን ለ benign hyperbilirubinemia ምርመራ ጥቅም ላይ አይውልም.
ጠቅላላ ቢሊሩቢን ከ100µሞል/ሊት አይበልጥም ነፃ እና የተዋሃደ ቢሊሩቢን ሬሾ 50/50 ነው።
የዚህ ሲንድረም ሕክምና አልተፈጠረም። ሲንድሮም የህይወት ዕድሜን አይጎዳውም ፣ ግን በዚህ ፓቶሎጂ ያለው የህይወት ጥራት እየተባባሰ ይሄዳል።
Benign hyperbilirubinemia - የጊልበርት ሲንድሮም
ይህ በዘር የሚተላለፍ በሽታ በጣም የተለመደ ነው፣ስለሱ የበለጠ እንነግራችኋለን። በሽታው ከወላጆች ወደ ልጆች ይተላለፋል, በቢሊሩቢን ሜታቦሊዝም ውስጥ ከሚገባው የጂን ጉድለት ጋር የተያያዘ ነው. Benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) ከጊልበርት ሲንድሮም አይበልጥም።
ቢሊሩቢን በኦክስጅን ማጓጓዝ ውስጥ የሚሳተፈው የሂሞግሎቢን መፈራረስ መካከለኛ ምርት አንዱ የሆነው ይዛወርና ቀለም ነው።
የቢሊሩቢን መጠን መጨመር (በ 80-100 µmol / l) ፣ ጉልህ የሆነ የቢሊሩቢን የበላይነት ከደም ፕሮቲኖች ጋር ያልተገናኘ (በተዘዋዋሪ) የጃንዲስ በሽታ (mucous membranes ፣ sclera ፣ skin) በየጊዜው መታየትን ያስከትላል። በተመሳሳይ ጊዜ, የጉበት ምርመራዎች, ሌሎች ጠቋሚዎች መደበኛ ናቸው. በወንዶች ውስጥ የጊልበርት ሲንድሮም ከሴቶች 2-3 እጥፍ ይበልጣል. በመጀመሪያ ከሶስት እስከ አስራ ሶስት አመታት ውስጥ ሊታይ ይችላል. ብዙውን ጊዜ በሽታው ከአንድ ሰው ጋር በህይወቱ በሙሉ አብሮ ይመጣል።ጊልበርት ሲንድረም fermentopathic benign hyperbilirubinemia (pigmented hepatoses) ያጠቃልላል።እነሱ ይነሳሉ ፣ እንደ አንድ ደንብ ፣ በተዘዋዋሪ (ያልተጣመሩ) የቢል ቀለሞች ክፍልፋይ። ይህ በጉበት ውስጥ በጄኔቲክ ጉድለቶች ምክንያት ነው. ኮርሱ ጤናማ ነው - በጉበት ውስጥ ያሉ ከባድ ለውጦች, ግልጽ የሆነ ሄሞሊሲስ አይከሰትም.
የጊልበርት ሲንድረም ምልክቶች
የጊልበርት ሲንድረም ምንም ግልጽ ምልክቶች የሉትም፣ በትንሽ መገለጫዎች ይቀጥላል። አንዳንድ ዶክተሮች ሲንድሮም (syndrome) እንደ በሽታ አይቆጥሩትም, ነገር ግን ወደ ሰውነት ፊዚዮሎጂያዊ ባህሪያት ያመለክታሉ.
በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ብቸኛ መገለጫዎች መካከለኛ የጃንዲስ የ mucous membranes ፣ የቆዳ ፣ የአይን ስክላር ቀለም ያላቸው የጃንዲስ ምልክቶች ናቸው። ሌሎች ምልክቶችም ቀላል ወይም የሌሉ ናቸው።ምናልባትም አነስተኛ የነርቭ ሕመም ምልክቶች፡
- ደካማነት፤
- ማዞር፤
- ድካም;
- የእንቅልፍ መዛባት፤
- እንቅልፍ ማጣት።
የጊልበርት ሲንድረም በጣም አልፎ አልፎ ምልክቶች የምግብ መፈጨት ችግር (dyspepsia) ናቸው፡
- የምግብ ፍላጎት ማጣት ወይም ማጣት፤
- ከበላ በኋላ መራራ መምታት፤
- የልብ ህመም፤
- በአፍ ውስጥ መራራ ጣዕም; አልፎ አልፎ ማስታወክ፣ ማቅለሽለሽ፤
- የክብደት ስሜት፣ሆድ ጥጋብ፣
- የሰገራ መታወክ (የሆድ ድርቀት ወይም ተቅማጥ)፤
- በትክክለኛው ሃይፖኮንሪየም ላይ ያለው ህመም አሰልቺ የሚያሰቃይ ገጸ ባህሪ። በአመጋገብ ውስጥ ካሉ ስህተቶች፣ ቅመማ ቅመም እና ቅባት የበዛባቸው ምግቦችን አላግባብ ከተጠቀሙ በኋላ ሊከሰት ይችላል፤
- የጉበት መጨመር ሊያጋጥመው ይችላል።
Benign hyperbilirubinemia ሕክምና
በጨጓራና ትራክት ውስጥ ተጓዳኝ በሽታዎች ከሌሉ ፣በማገገሚያ ወቅት ሐኪሙ አመጋገብን ቁጥር 15 ያዝዛል። በአስጊ ሁኔታ ውስጥ, በሐሞት ፊኛ ውስጥ ተጓዳኝ በሽታዎች ካሉ, አመጋገብ ቁጥር 5 የታዘዘ ነው. ለታካሚዎች ምንም ልዩ የጉበት ሕክምና አያስፈልግም።
በእነዚህ ጉዳዮች ላይ ጠቃሚ, የቫይታሚን ቴራፒ, የኮሌራቲክ ወኪሎችን መጠቀም. ታካሚዎች ልዩ የስፓ ህክምና አያስፈልጋቸውም።በጉበት አካባቢ ያሉ የኤሌክትሪክ ወይም የሙቀት ሂደቶች ምንም አይነት ጥቅም ብቻ ሳይሆን ጎጂ ውጤትም ይኖራቸዋል። የበሽታው ትንበያ በጣም ተስማሚ ነው. ሕመምተኞች ሥራቸውን ይቀጥላሉ, ነገር ግን የነርቭ እና የአካል ጭንቀትን መቀነስ አስፈላጊ ነው.
የጊልበርት benign hyperbilirubinemia እንዲሁ የተለየ ህክምና አያስፈልገውም። የበሽታውን መገለጫዎች እንዳያባብሱ ታካሚዎች አንዳንድ ምክሮችን መከተል አለባቸው።
ሠንጠረዥ 5.
- ለመጠቀም የተፈቀደለት፡ ደካማ ሻይ፣ ኮምፖት፣ ከስብ ነፃ የሆነ የጎጆ ጥብስ፣ የስንዴ ዳቦ፣ የአትክልት ሾርባ፣ ዝቅተኛ ቅባት ያለው የበሬ ሥጋ፣ ፍርፋሪ እህሎች፣ ዶሮ፣ አሲድ ያልሆኑ ፍራፍሬዎች።
- መብላት የተከለከለ ነው፡ ስብ፣ ትኩስ ፓስታ፣ ስፒናች፣ ሶረል፣ የሰባ ሥጋ፣ ሰናፍጭ፣ የሰባ አሳ፣ አይስ ክሬም፣ በርበሬ፣ አልኮል፣ ጥቁር ቡና።
- ከገዥው አካል ጋር መጣጣም - ከባድ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ሙሉ በሙሉ አይካተትም። የታዘዙ መድሃኒቶችን መጠቀም-አንቲባዮቲክስ, አንቲባዮቲኮች, አናቦሊክ ስቴሮይድ, አስፈላጊ ከሆነ - የጾታ ተመሳሳይነት.የሆርሞን መዛባት ለማከም የሚያገለግሉ ሆርሞኖች፣ እንዲሁም አትሌቶች - የአትሌቲክስ አፈጻጸምን ለማሻሻል።
- ማጨስን፣ አልኮል መጠጣትን ሙሉ በሙሉ አቁሙ።
የጃንዳይስ ምልክቶች ከተከሰቱ ሐኪሙ በርካታ መድኃኒቶችን ሊያዝዝ ይችላል።
- የባርቢቱሬት ቡድን - ፀረ-የሚጥል መድኃኒቶች የ Bilirubinን መጠን በትክክል ይቀንሳሉ።
- Cholagogues።
- ማለት የሐሞት ከረጢት ተግባራትን እና ቱቦዎችን የሚነኩ ናቸው። የ cholelithiasis ፣ cholecystitis እድገትን ይከላከሉ።
- Hepatoprotectors (መከላከያ ወኪሎች፣የጉበት ሴሎችን ከጉዳት ይከላከላሉ)።
- Enterosorbents። ከሆድ ውስጥ ቢሊሩቢን መውጣትን የሚያሻሽሉ መድኃኒቶች።
- የምግብ መፈጨት ኢንዛይሞች ለ dyspeptic ዲስኦርደር (ትውከት፣ ማቅለሽለሽ፣ ጋዝ መፈጠር) የታዘዙ ናቸው - የምግብ መፈጨትን ያግዛሉ።
- የፎቶ ቴራፒ - ከሰማያዊ መብራቶች ለብርሃን መጋለጥ በቲሹዎች ውስጥ ቋሚ ቢሊሩቢን መጥፋት ያስከትላል። የአይን ቃጠሎን ለመከላከል የአይን መከላከያ አስፈላጊ ነው።
እነዚህን ምክሮች በሚከተሉበት ጊዜ ታካሚዎች መደበኛ የሆነ የቢሊሩቢን መጠን አላቸው፣ የበሽታው ምልክቶች ብዙ ጊዜ አይታዩም።
