ከስንት ብርቅዬ የልብ ጉድለቶች አንዱ የኢብስታይን ያልተለመደ በሽታ ነው። ይህ በአ ventricle እና በአትሪየም መካከል ባለው ድንበር ላይ መሆን ያለበት ቢሆንም የልብ tricuspid ቫልቭ ወደ ቀኝ ventricle የሚንቀሳቀስበት የትውልድ በሽታ ነው። ከደም ስርጭቱ በታች በደንብ ይገኛል።
አናቶሚካል ባህሪያት
የEbstein anomaly ወደ ቀኝ ventricle አቅልጠው ያነሰ ይሆናል እውነታ ይመራል, እና ቀኝ atrium - ከመደበኛው በላይ. የቫልቭ ግንዶችም የተለያዩ ናቸው. በስህተት የተገነቡ ወይም የተፈናቀሉ ሊሆኑ ይችላሉ. የ tricuspid apparatus እንቅስቃሴን የሚያዘጋጀው የጠቅላላው የ chordal እና muscular apparatus እድገት ተስተጓጉሏል።
በቀኝ ventricle ትንሽ መጠን የተነሳ ከሱ የሚወጣው ደም ያነሰ ነው። እና የቀኝ አትሪየም መጠኑ የጨመረው የደም ስር ደም ክፍል ውስጥ በመግባቱ ምክንያት ነው።
በርካታ የኤብስቴይን አኖማሊ ያለባቸው ታካሚዎች የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት እና የፓተንት ፎራሜን ኦቫሌ አላቸው። ለብዙዎች ይህ ተጓዳኝ ጥፋት ሕይወት አድን ነው። ከተትረፈረፈ የቀኝ ኤትሪየም የሴፕተም ጉድለት በኩል የደም መፍሰስ አለ. እውነት ነው, ጊዜበግራ በኩል ያለው የደም ሥር ደም ከደም ወሳጅ ደም ጋር ይደባለቃል. ይህ የሕብረ ሕዋሳትን እና የአካል ክፍሎችን የኦክስጂን ረሃብ ያስከትላል።
የበሽታ እድገት መንስኤዎች
ከ1% ያነሱ የልብ ችግር ያለባቸው ሰዎች በኤብስታይን አኖማሊ የተያዙ ናቸው። የእድገቱ ምክንያቶች በትክክል ሊታወቁ አልቻሉም. እንደ ግምቶች, በጄኔቲክ ያልተለመዱ ችግሮች ምክንያት ይታያል. እንዲሁም እንደ አንድ እትም በእርግዝና ወቅት ሊቲየም ጨዎችን የያዙ መድኃኒቶችን መጠቀም የልብ ጡንቻን ወደ እንደዚህ ያለ እድገት ሊያመራ ይችላል።
ይህ የወሊድ በሽታ በ 50% ከሚሆኑት ጉዳዮች በአትሪያል ሴፕታል ጉድለት ጋር አብሮ አብሮ ይመጣል። በሌሎች ሁኔታዎች, የ rhythm ጥሰት አለ. ዶክተሮች አንዳንድ የልብ ጉድለቶች ጥምረት ለምን እንደሚከሰቱ እስካሁን ማወቅ አልቻሉም።
የበሽታው ሂደት ሊሆኑ የሚችሉ ልዩነቶች
Ebstein Anomaly በጣም ወሳኝ የሆነ የልብ በሽታ ነው። በሁለቱም ወንዶች እና ሴቶች ልጆች ላይ ይከሰታል. የበሽታው አካሄድ እና ትንበያ የሚወሰነው በ tricuspid ቫልቭ መበላሸት ደረጃ ላይ ነው። እንዲሁም በቀኝ አትሪየም እና ventricle ውስጥ የተከሰቱት የፓቶፊዚዮሎጂ ለውጦች አስፈላጊ ናቸው።
በአንዳንድ አጋጣሚዎች ጉድለቱ የፅንሱን የደም ዝውውር በእጅጉ ይረብሸዋል። የልብ ድካም ይከሰታል, ጠብታዎች ይከሰታሉ, እና በ 27% ከሚሆኑት ሁኔታዎች, የልጁ የማህፀን ውስጥ ሞት ይከሰታል. ከተወለዱ በኋላ ጥልቅ የፓቶሎጂ, ህጻናት በህይወት የመጀመሪያ ወር ውስጥ ይሞታሉ. እንደ አኃዛዊ መረጃ፣ ይህ የኤብስቲን አኖማሊ ካለባቸው ሕፃናት 25% ያህሉ ነው። በእርግዝና ወቅት ምርመራው በ 20 ኛው መጀመሪያ ላይ ሊመሰረት ይችላልሳምንት።
በዚህ የፓቶሎጂ ካለባቸው 68% የሚሆኑት አዲስ የተወለዱ ሕፃናት እስከ ስድስት ወር ድረስ ይኖራሉ ፣ እና እስከ 5 ዓመት - 64% ሕፃናት ይኖራሉ። ይህ ቡድን የ tricuspid valve እና የቀኝ ventricle ተግባር አጥጋቢ የሆነባቸው ሕፃናትን ያጠቃልላል። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በሂደት ባለው የልብ ድካም እና ምት መዛባት ይሞታሉ።
የበሽታ ዓይነቶች ምደባ
ስፔሻሊስቶች የኢብስታይን አኖማሊ በመባል የሚታወቁትን የበሽታውን በርካታ ደረጃዎች ይለያሉ። ምልክቶቹ በልብ ላይ የሚደርሰው ጉዳት ምን ያህል ትልቅ እንደሆነ ይወሰናል. በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰተው የአሲምሞቲክ ደረጃ ነው. እንደነዚህ ያሉት ታካሚዎች ስለ ፓቶሎጂ እንኳን ላያውቁ እና መደበኛ ህይወት ሊመሩ ይችላሉ. አካላዊ እንቅስቃሴን በደንብ ይቋቋማሉ።
በሁለተኛው ደረጃ ላይ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ይገለጻሉ። ይህ ያልተለመደ ሁኔታ በልጅነት ጊዜ እንኳን ሳይቀር ይገለጻል እና በጣም ከባድ ነው. ደረጃዎች በተናጠል ተለይተዋል፡
- II a - የልብ arrhythmias ባለመኖሩ ይገለጻል፤
- II b - የሚጥል በሽታ የተለመደ ነው።
ሦስተኛው ደረጃ የማያቋርጥ የመበስበስ ጊዜ ይባላል። የሰውነት የልብ እንቅስቃሴን በማንኛውም ረዳት ዘዴዎች ማካካስ በማይችልበት ጊዜ ይታወቃል።
የበሽታው ክሊኒካዊ ምስል
በመወለድ የኢብስቲን አኖማሊ ያለባቸው ሕፃናት ሰማያዊ ናቸው። ከ2-3 ወራት ህይወት በኋላ ሲያኖሲስ የሳምባ መርከቦች የመቋቋም አቅም በመቀነሱ ምክንያት ይቀንሳል. ነገር ግን የልብ septum ትንሽ ጉድለት ጋር ልጆች ውስጥ, ሳይያኖሲስ እና ተራማጅ ችግሮች ከ ሞት አደጋየልብ ድካም።
የኤብስቴይን ያልተለመደ ህመም ያለባቸው ልጆች ብዙውን ጊዜ የሚከተሉት ምልክቶች ይታዩባቸዋል፡
- በእረፍት ጊዜ እንኳን የትንፋሽ ማጠር፤
- ከታች በኩል የሚታየው እብጠት፤
- ድካም መጨመር፣በተለይ በአካል እንቅስቃሴ ወቅት የሚታይ፤
- የልብ ምት መዛባት፤
- የቆዳ እና የከንፈር ሳይያኖሲስ።
ሰማያዊነት በልጆች ላይ ከልብ ድካም ምልክቶች ቀደም ብሎ ይታያል። ትልልቅ ልጆች በሚቆራረጥ የልብ ምት ቅሬታ ሊያሰሙ ይችላሉ።
የበሽታ ምርመራ
በአንዳንድ ሁኔታዎች በሽታው በእርግዝና ወቅት ወይም ወዲያውኑ በሆስፒታል ውስጥ ከተወለደ በኋላ ይወሰናል. አንድ ዶክተር አንድ ሕፃን የኤብስቴይን እክል እንዳለበት የሚጠራጠሩባቸው በርካታ የታሪክ ምልክቶች አሉ። ምርመራ auscultation, የደረት ራጅ, echocardiography, ECG ያካትታል. እነዚህ ሁሉ ዘዴዎች በጥምረት ምርመራውን በትክክል ለመመስረት ያስችሉዎታል።
በማሳየት ወቅት ሐኪሙ የባህሪ ሪትም ይሰማል፣ ሶስት ወይም አራት ጊዜ ሊሆን ይችላል። የ tricuspid insufficiency ከፍተኛ-ድግግሞሽ ጸጥ ያለ ሲስቶሊክ ማጉረምረምን ያስወግዳል። በተጨማሪም የሁለተኛው ድምጽ መከፋፈል ይገለጻል, በአተነፋፈስ ጊዜ አይለወጥም. መካከለኛ ዲያስቶሊክ ራስፒ ለስላሳ ጩኸት በግራ sternum ጫፍ ላይ መሰማት አለበት።
ኤክስሬይ የሰፋ የልብ ጥላ ያሳያል፣ ይህ የሆነበት ምክንያት በትክክለኛው የአትሪየም መጠን መጨመር ነው። የሳንባዎች የደም ቧንቧ ንድፍ ብዙውን ጊዜ ገርጣ ነው። ልብ ብዙውን ጊዜ የኳስ ቅርጽ ይይዛል።
ለውጦች ተስተውለዋል።በ ECG ላይ. ካርዲዮግራም የቀኝ የአትሪያል ሃይፐርትሮፊይ ምልክቶችን ያሳያል፣ የPQ ክፍተቱ ይረዝማል፣ እና የቀኝ ጥቅል ቅርንጫፍ ሙሉ በሙሉ ወይም ከፊል እገዳ አለ።
በ echocardiography ላይ፣ የትሪከስፒድ ቫልቭ ሰፊ ክፍት ማየት ይችላሉ። ሴፕተም ወደ ላይኛው አቅጣጫ ዞሯል።
የወሊድ anomaly ሲከሰት የድርጊት ዘዴዎች
ምርመራውን ካረጋገጠ እና የጉዳቱን መጠን ከተወሰነ በኋላ ህክምና ይመረጣል። እርግጥ ነው, እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ያስፈልጋቸዋል. ብቸኛው ልዩነት የማሳየቱ Ebstein anomaly ያላቸው አነስተኛ የታካሚዎች ቡድን ነው።
ህክምናው በሌሎች ተያያዥ ችግሮች ላይ የተመሰረተ ነው። በሽተኛው ከህፃንነቱ የተረፈው በተለምዶ ከሆነ፣ ከባድ የልብ ድካም ምልክቶች እስኪታዩ ድረስ የቀዶ ጥገናው ሊዘገይ ይችላል።
በዚህ ችግር ያለባቸው ሕፃናት ሁሉ በተወለዱ የልብ ጉድለቶች ላይ በሚሠራ የሕፃናት የልብ ሐኪም ዘንድ መታየት አለባቸው። እንዲሁም የእሱ ሁኔታ በልብ ቀዶ ጥገና ሐኪሞች ክትትል ሊደረግበት ይገባል.
ታካሚዎች የሳንባ የደም ፍሰት በከፍተኛ ሁኔታ እየቀነሱ እና የልብ ድካም ምልክቶች ከታዩ ionotropic መድኃኒቶችን ፣ ቡድን ኢ ፕሮስጋንዲን መውሰድ የታዘዘ ነው። የሜታብሊክ አሲድሲስን ማስተካከልም ይጠቁማል። ይህ ህክምና የልብ ምቱትን ይጨምራል እና በግራ ventricle በትልቅ ቀኝ በኩል መጨናነቅን ይቀንሳል።
tachycardia በሚታይበት ጊዜ በልዩ ፀረ-አረራይትሚክ መድኃኒቶች ቴራፒን ማካሄድ ያስፈልጋል።
አመላካቾችለቀዶ ሕክምና ጣልቃ ገብነት
በአራስ ጊዜ፣ ቀዶ ጥገና ላለማድረግ ይሞክራሉ። ነገር ግን የቀኝ ventricular dysplasia በሚታወቅበት እና በተዳከመ የደም ፍሰት ወደ ሳንባ አልጋ በሚመጣበት ጊዜ አስፈላጊ ነው ። በተመሳሳይ ጊዜ የቀኝ ክፍሎች ሹል መስፋፋት እና በአንድ ጊዜ የግራ ventricle መታመም አለ።
አንጻራዊ ተቃራኒዎች ዕድሜ እስከ 4-5 ዓመት ድረስ ያካትታል። አስፈላጊ ከሆነ ግን አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ላይ ቀዶ ጥገና ያደርጋሉ. እንዲሁም በውስጣዊ አካላቸው ላይ ኦርጋኒክ የማይቀለበስ ለውጥ ላጋጠማቸው የቀዶ ጥገና አይደረግም።
የኢብስታይን አኖማሊ ያለባቸው ታካሚዎች ያለ ቀዶ ጥገና በአማካይ እስከ 20 አመታት ሊኖሩ ይችላሉ። የእነሱ ሞት ብዙውን ጊዜ በድንገት ነው። በልብ ventricular fibrillation ምክንያት ይከሰታል።
በመሥራት ላይ
በቀዶ ጥገና እርዳታ ብቻ ሁኔታውን ሙሉ በሙሉ ማስተካከል ይቻላል. በተመሳሳይ ጊዜ ዶክተሮች በተቻለ መጠን በጨቅላነታቸው እንዲያደርጉት ይመክራሉ ምክንያቱም በጨቅላነታቸው በጣም ትንሽ በሆነ የልብ መጠን ምክንያት.
ክዋኔው ክፍት በሆነ ልብ ውስጥ ይከናወናል ፣ የትግበራውን እድል ተግባራዊ ለማድረግ ፣ የልብና የደም ቧንቧ ማለፍ ሂደት ይደራጃል ። የቀኝ አትሪየም ትርፍ ክፍል በተነጠፈ, እና tricuspid ቫልቭ ወደ መደበኛው ወደሚቀርበው ቦታ በስፌት ይነሳል. ይህ በማይቻልበት ጊዜ, ይወገዳል እና በሰው ሠራሽ አካል ይተካል. ይህ በሽተኛው Ebstein Anomaly እንደነበረው እንዲረሱ ያስችልዎታል. በአዋቂዎች ታካሚዎች, ፕሮቲስታቲክስ ሊደረግ ይችላል, ግንከ15 አመት በታች የሆኑ ህፃናት የቫልቭ ፕላስቲክ ቀዶ ጥገና ይደረግላቸዋል።
በቀዶ ጥገና ወቅት የሚደርስ ሞት ከ2-5% አይበልጥም። ገዳይ ውጤት የመከሰቱ እድል በሁለቱም የልብ ቀዶ ጥገና ሀኪሙ ልምድ እና እንደ ጉድለቱ ክብደት ይወሰናል. በ90% ከሚሆኑት ጉዳዮች ታካሚዎች በአንድ አመት ውስጥ ወደ መደበኛ አኗኗራቸው ሊመለሱ ይችላሉ።
ለእንደዚህ አይነት ታማሚዎች በማደንዘዣ ሐኪሞች ልዩ ትኩረት ሊደረግላቸው ይገባል። ከሁሉም በላይ የኤብስቲን አኖማሊ ላለባቸው ታካሚዎች ልዩ አቀራረብ ያስፈልጋል. የማደንዘዣ ባህሪያት ለሐኪሙ ሊታወቁ ይገባል. በእንደዚህ ዓይነት ሕመምተኞች ላይ ያለው ጫና ያልተረጋጋ ሊሆን እንደሚችል ግምት ውስጥ ማስገባት አለበት. ስለዚህ ማደንዘዣ ባለሙያው ከቀዶ ጥገና በኋላ ታካሚዎቻቸውን ይከታተላሉ።
የሰው ሰራሽ አካል
በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ቀዶ ጥገናው እንዴት እንደሚደረግ በትክክል መወሰን የሚቻለው በሽተኛው በቀዶ ጥገና ጠረጴዛ ላይ ሲሆን ብቻ ነው። የቫልቭ ፕላስቲክ ቀዶ ጥገና ማድረግ የሚቻል ከሆነ ይህ አማራጭ ይመረጣል. ነገር ግን የኤብስቲን አኖማሊ ላለባቸው ታካሚዎች የሰው ሰራሽ ህክምና ሲያስፈልግ ሁኔታዎች አሉ። ይህ የሰው ሰራሽ ቫልቭ ስም ነው, እሱም በተቀነባበረ ትራስ የተሸፈነ ቀለበት ይመስላል. በውስጡም የጌትዌይ ተብሎ የሚጠራውን ለመክፈት እና ለመዝጋት የሚያስችል ዘዴ አለ. ሜካኒካል ወይም ባዮሎጂካል ሊሆን ይችላል. የመጀመሪያው አማራጭ ከቲታኒየም ቅይጥ የተሰራ ሲሆን ሁለተኛው ደግሞ ከአሳማ ቫልቭ ወይም ከሰው ልብ ሸሚዝ ጨርቅ ሊሠራ ይችላል.
ሜካኒካል ቫልቭ ሲጭኑ በሽተኛው ደምን የሚቀንሱ መድኃኒቶችን ያለማቋረጥ መጠጣት ይኖርበታል፣ነገር ግን የመድኃኒቱ አሠራር ከተከተለ ረዘም ላለ ጊዜ ሊሠራ ይችላል። ባዮሎጂካል መሳሪያው ነውያነሰ የሚበረክት።
