የሄሞስታሲስ ወይም የደም መርጋት ስርዓት የደም መፍሰስን ለመከላከል እና ለማስቆም እንዲሁም መደበኛ የሆነ የደም ፈሳሽ ሁኔታን ለመጠበቅ አስፈላጊ የሆኑ ሂደቶች ስብስብ ነው። መደበኛ የደም ዝውውር ኦክሲጅን እና አልሚ ምግቦች ወደ ቲሹዎች እና የአካል ክፍሎች መድረሱን ያረጋግጣል።
የሄሞስታሲስ ዓይነቶች
የደም መርጋት ስርዓት ሶስት ዋና ዋና ክፍሎች አሉት፡
- ትክክለኛ የደም መርጋት ስርዓት - የደም መፍሰስን ይከላከላል እና ያስወግዳል፤
- ፀረ-የመርጋት ስርዓት - የደም መርጋትን ይከላከላል፤
- fibrinolysis ሥርዓት - አስቀድሞ የተፈጠሩ የደም መርጋትን ይሟሟል።
እነዚህ ሁሉ ሶስቱ አካላት የደም ስሮች በደም መርጋት እንዳይዘጉ ወይም በተቃራኒው ከፍተኛ የደም ማጣትን ለመከላከል የማያቋርጥ ሚዛን መሆን አለባቸው።
Hemostasis ማለትም መድማትን ማቆም ሁለት አይነት ነው፡
- ፕሌትሌት ሄሞስታሲስ - በፕላፕሌትሌት (በማጣበቅ) የሚቀርብ፤
- ኮአጉላቲቭ ሄሞስታሲስ - በልዩ የፕላዝማ ፕሮቲኖች የሚቀርብ - የደም መርጋት ሥርዓት ምክንያቶች።
ፕሌትሌት hemostasis
ይህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ መታሰር መጀመሪያ ላይ የደም መርጋት ከመጀመሩ በፊትም ጭምር ነው። መርከቧ ከተበላሸ, ስፓም (spasm) ይታያል, ማለትም, የሉሚን ጠባብ. ፕሌትሌቶች ይንቀሳቀሳሉ እና ከቫስኩላር ግድግዳ ጋር ተጣብቀዋል, እሱም ተጣብቋል. ከዚያም በራሳቸው እና በ fibrin ክሮች መካከል አንድ ላይ ይጣበቃሉ. እየተዋሀዱ ነው። በመጀመሪያ ይህ ሂደት ሊቀለበስ ይችላል, ነገር ግን ከፍተኛ መጠን ያለው ፋይብሪን ከተፈጠረ በኋላ, የማይቀለበስ ይሆናል.
ይህ ዓይነቱ ሄሞስታሲስ ትናንሽ ዲያሜትር ካላቸው መርከቦች ደም በመፍሰሱ ላይ ውጤታማ ነው፡ ካፊላሪስ፣ አርቲሪዮልስ፣ ቬኑልስ። ከመካከለኛ እና ትላልቅ መርከቦች የሚፈሰው ደም ለመጨረሻ ጊዜ ለማቆም የደም መርጋት (blood clotting) ምክንያቶች የሚሰጠውን የደም መርጋት (coagulation hemostasis) ማንቃት ያስፈልጋል።
የደም መርጋት hemostasis
ይህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ ችግር ከፕሌትሌት በተለየ መልኩ በስራው ውስጥ የሚካተት ሲሆን በዚህ መንገድ የደም መፍሰስን ለማስቆም ተጨማሪ ጊዜ ያስፈልጋል። ሆኖም ይህ ሄሞስታሲስ ለመጨረሻው የደም መፍሰስ ማቆም በጣም ውጤታማው ነው።
የመርጋት መንስኤዎች በጉበት ውስጥ ይመረታሉ እና በማይነቃ መልኩ በደም ውስጥ ይሰራጫሉ። የመርከቧ ግድግዳ ሲጎዳ, ይንቀሳቀሳሉ. በመጀመሪያ ደረጃ ፕሮቲሮቢን ይሠራል, ከዚያም ወደ thrombin ይቀየራል. Thrombin ትላልቅ ፋይብሪኖጅንን ወደ ትናንሽ ሞለኪውሎች ይከፍላል, በሚቀጥለው ደረጃ ደግሞ ወደ አዲስ ንጥረ ነገር - ፋይብሪን ይጣመራሉ. በመጀመሪያ፣ የሚሟሟ ፋይብሪን የማይሟሟ ይሆናል እና የመጨረሻውን የደም መፍሰስ ያቆማል።
የደም መርጋት hemostasis ዋና ዋና ክፍሎች
ከላይ እንደተገለፀው የደም መርጋት አይነት ዋና ዋና የደም መፍሰስ ምክንያቶች ናቸው። በጠቅላላው፣ በ12 ቁርጥራጮች ተለይተዋል፣ እያንዳንዳቸው በሮማውያን ቁጥር ይጠቁማሉ፡
- I - fibrinogen;
- II - ፕሮቲሮቢን፤
- III - thromboplastin;
- IV - ካልሲየም ions፤
- V - ፕሮአሲለሪን፤
- VII - ፕሮኮንቨርቲን፤
- VIII - አንቲሄሞፊሊክ ግሎቡሊን A፤
- IX - የገና ምክንያት፤
- X - ስቱዋርት-ፕሮወር ፋክተር (thrombotropin)፤
- XI - ሮዘንታል ፋክተር (የፕላዝማ thromboplastin ቀዳሚ)፤
- XII - ሃገማን ፋክተር፤
- XIII - ፋይብሪን ማረጋጊያ ምክንያት።
ከዚህ በፊት ፋክተር VI (አክሰልሪን) በምደባው ውስጥም ነበረ ነገርግን ከዘመናዊው ምደባ ተወግዷል፣ የነቃ የፋይበር V.
በተጨማሪ የደም መርጋት ደም መፍሰስ ከሚባሉት ዋና ዋና ነገሮች አንዱ ቫይታሚን ኬ ነው። አንዳንድ የደም መርጋት ምክንያቶች እና ቫይታሚን ኬ ቀጥተኛ ግንኙነት አላቸው ምክንያቱም ይህ ቫይታሚን ለ II, VII, IX እና X ምክንያቶች ውህደት አስፈላጊ ነው.
ዋና ዋና ምክንያቶች
ከላይ የተዘረዘሩት 12 ዋና ዋና የ coagulation hemostasis ክፍሎች ከፕላዝማ የደም መርጋት ጋር የተያያዙ ናቸው። ይህ ማለት እነዚህ ንጥረ ነገሮች በደም ፕላዝማ ውስጥ በነፃነት ይሰራጫሉ።
በፕሌትሌትስ ውስጥ የሚገኙ ንጥረ ነገሮችም አሉ። ፕሌትሌት ክሎቲንግ ምክንያቶች ተብለው ይጠራሉ. ከታች ያሉት ዋናዎቹ ናቸው፡
- PF-3 - ፕሌትሌት ቲምብሮፕላስቲን - ፕሮቲኖችን እና ቅባቶችን ያቀፈ ፣ የደም መርጋት ሂደት የሚከናወነው በማትሪክስ ላይ ፣
- PF-4 - አንቲሄፓሪን ፋክተር፤
- PF-5 - ከመርከቧ ግድግዳ ጋር እና እርስ በርስ የሚጣበቁ ፕሌትሌቶችን ያቀርባል፤
- PF-6 - የደም መርጋትን ለመዝጋት ያስፈልጋል፤
- PF-10 - ሴሮቶኒን፤
- PF-11 - ATP እና thromboxaneን ያካትታል።
ተመሳሳይ ውህዶች በሌሎች የደም ሴሎች ውስጥ ክፍት ናቸው፡- erythrocytes እና leukocytes። ከማይጣጣም ቡድን ጋር ሄሞትራንስፊሽን (ደም) በሚሰጥበት ጊዜ እነዚህ ሴሎች በጅምላ ተደምስሰዋል እና የፕሌትሌት መርጋት ምክንያቶች በብዛት ይወጣሉ, ይህም ብዙ የደም መርጋት ወደ ንቁ መፈጠርን ያመጣል. ይህ ሁኔታ የተሰራጨ intravascular coagulation syndrome (DIC) ይባላል።
የደም መርጋት hemostasis አይነቶች
ሁለት የደም መርጋት ዘዴዎች አሉ ውጫዊ እና ውስጣዊ። ውጫዊውን ሁኔታ ለማግበር የቲሹ ፋክተር ያስፈልጋል. እነዚህ ሁለት ስልቶች ተገናኝተው ክሎቲንግ ፋክተር Xን ለማምረት ትሮምቢን እንዲፈጠር አስፈላጊ ሲሆን ይህም ፋይብሪኖጅንን ወደ ፋይብሪን ይለውጣል።
የእነዚህ ምላሾች መጥፋት በAntithrombin III ታግዷል፣ይህም ከVIII በስተቀር ሁሉንም ነገሮች ማሰር ይችላል። እንዲሁም የደም መርጋት ሂደቶች በፕሮቲን C - ፕሮቲን ኤስ ስርዓት ተጎድተዋል ፣ ይህ ደግሞ የ V እና VIII ምክንያቶችን እንቅስቃሴ ይከለክላል።
የደም መርጋት ደረጃዎች
የደም መፍሰስን ሙሉ በሙሉ ለማቆም ሶስት ተከታታይ ደረጃዎች ማለፍ አለባቸው።
ረጅሙየመጀመሪያው ደረጃ ነው. ትልቁ የሂደቶች ብዛት በዚህ ደረጃ ላይ ነው።
ይህን ደረጃ ለመጀመር ንቁ የሆነ የፕሮቲሞቢኒዝ ስብስብ መፈጠር አለበት፣ ይህም በተራው፣ ፕሮቲሮቢን ንቁ ያደርገዋል። የዚህ ንጥረ ነገር ሁለት ዓይነቶች ተፈጥረዋል፡- ደም እና ቲሹ ፕሮቲሮቢኔዝ።
የመጀመሪያው ምስረታ ከተጎዳው የደም ቧንቧ ግድግዳ ፋይበር ጋር በመገናኘት የሚፈጠረውን የሃገማን ፋክተር ማንቃት አስፈላጊ ነው። ፋክተር XII በተጨማሪም ከፍተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት ኪኖጅን እና ካሊክሬይን ያስፈልገዋል። በዋና ዋና የደም መርጋት ምክንያቶች ውስጥ አይካተቱም, ሆኖም ግን, በአንዳንድ ምንጮች ውስጥ በ XV እና XIV ቁጥሮች ይመደባሉ. በተጨማሪ፣ የሃገማን ፋክተር የ XI Rosenthal ፋክተርን ያንቀሳቅሰዋል። ይህ በመጀመሪያ ምክንያቶች IX, እና ከዚያ VIII እንዲነቃ ያደርጋል. ፋክተር X እንዲሰራ አንቲሄሞፊሊክ ግሎቡሊን ኤ ያስፈልጋል፣ከዚያ በኋላ ከካልሲየም ions እና ፋክተር ቪ ጋር ይተሳሰራል። ስለዚህ, የደም ፕሮቲሮቢኔዝ ይዘጋጃል. እነዚህ ሁሉ ምላሾች በፕሌትሌት thromboplastin (PF-3) ማትሪክስ ላይ ይከሰታሉ. ይህ ሂደት ረዘም ያለ እና እስከ 10 ደቂቃዎች ድረስ ይወስዳል።
የቲሹ ፕሮቲሮቢናዝ መፈጠር በፍጥነት እና በቀላሉ ይከሰታል። በመጀመሪያ, ቲሹ thromboplastin ይንቀሳቀሳል, ይህም በቫስኩላር ግድግዳ ላይ ጉዳት ከደረሰ በኋላ በደም ውስጥ ይታያል. እሱ ከፋክተር VII እና ካልሲየም ions ጋር በማጣመር ስቱዋርት-ፕሮወር ፋክተር Xን ያነቃል። የኋለኛው ደግሞ በተራው, ቲሹ phospholipids እና proaccelerin ጋር መስተጋብር, ይህም ቲሹ prothrombinase ምርት ይመራል.ይህ ዘዴ በጣም ፈጣን ነው - እስከ 10 ሰከንድ።
ሁለተኛ እና ሶስተኛ ደረጃዎች
ሁለተኛው ምዕራፍ የሚጀምረው ፕሮቲሮቢን በፕሮቲሞቢናዝ ተግባር ወደ ንቁ thrombin በመቀየር ነው። ይህ ደረጃ እንደ IV, V, X የመሳሰሉ የፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያቶችን ማድረግን ይጠይቃል. ደረጃው ቲምብሮቢን በመፍጠር ያበቃል እና በጥቂት ሰከንዶች ውስጥ ይቀጥላል.
ሦስተኛው ደረጃ ፋይብሪኖጅንን ወደማይሟሟ ፋይብሪን መለወጥ ነው። በመጀመሪያ, ፋይብሪን ሞኖሜር ይፈጠራል, እሱም በቲምብሮቢን ተግባር ይቀርባል. በተጨማሪም ፣ ወደ ፋይብሪን ፖሊመር ይቀየራል ፣ እሱም ቀድሞውኑ የማይሟሟ ውህድ ነው። ይህ የሚከሰተው በፋይብሪን ማረጋጊያ ምክንያት ተጽእኖ ስር ነው. ፋይብሪን ክሎት ከተፈጠረ በኋላ የደም ሴሎች ይቀመጣሉ ይህም የደም መርጋት እንዲፈጠር ያደርጋል።
በካልሲየም ions እና thrombostenin (በፕሌትሌትስ የተሰራ ፕሮቲን) ተጽእኖ ስር ሆኖ የረጋ ደም ወደ ኋላ ይመለሳል። በማፈግፈግ ወቅት thrombus ሴረም (ፕላዝማ ያለ ፋይብሪኖጅን) በመጨመቁ ከመጀመሪያው መጠኑ እስከ ግማሽ ያጣል. ይህ ሂደት ብዙ ሰዓታትን ይወስዳል።
Fibrinolysis
በመሆኑም የሚፈጠረው ቲምብሮብስ የመርከቧን ብርሃን ሙሉ በሙሉ እንዳይደፈን እና ከሱ ጋር የሚመጣጠን የደም አቅርቦት እንዳያቆም የፋይብሪኖሊሲስ ሥርዓት አለ። የፋይብሪን ክሎት መከፋፈልን ያቀርባል. ይህ ሂደት የሚከሰተው ከታምቦቡስ ውፍረት ጋር በተመሳሳይ ጊዜ ነው፣ነገር ግን በጣም ቀርፋፋ ነው።
ፋይብሪኖሊሲስን ለመተግበር የአንድ ልዩ ንጥረ ነገር እርምጃ አስፈላጊ ነው -ፕላዝማን. በደም ውስጥ የተሠራው ከፕላስሚኖጅን ውስጥ ሲሆን ይህም በፕላስሚኖጅን አነቃቂዎች ምክንያት የሚሠራ ነው. እንዲህ ዓይነቱ ንጥረ ነገር urokinase ነው. መጀመሪያ ላይ፣ እንዲሁም እንቅስቃሴ-አልባ በሆነ ሁኔታ ውስጥ ነው፣ በአድሬናሊን (በአድሬናል እጢዎች የሚወጣ ሆርሞን)፣ lysokinases ስር መስራት ይጀምራል።
ፕላስሚን ፋይብሪን ወደ ፖሊፔፕቲድ (polypeptides) በመበስበስ የደም መርጋትን ያስከትላል። የ fibrinolysis ዘዴዎች በማንኛውም ምክንያት ከተረበሹ, ቲምብሮቡስ በተያያዙ ቲሹዎች ይተካል. በድንገት ከመርከቧ ግድግዳ ላይ ተነስቶ ሌላ ቦታ በኦርጋን ውስጥ መዘጋት ሊያስከትል ይችላል ይህም thromboembolism ይባላል።
የሄሞስታሲስ ሁኔታን መለየት
አንድ ሰው የደም መፍሰስ ችግር (syndrome) ካለበት (በቀዶ ሕክምና ወቅት ከፍተኛ ደም መፍሰስ፣የአፍንጫ፣የማህፀን ደም መፍሰስ፣ምክንያት የሌለው መቁሰል)የደም መርጋት በሽታን መጠርጠር ተገቢ ነው። የደም መርጋት ችግርን መንስኤ ለማወቅ አጠቃላይ የደም ምርመራ (coagulogram) መውሰድ ይመረጣል ይህም የደም መርጋት ሄሞስታሲስን ሁኔታ ያሳያል።
እንዲሁም የደም መርጋት ምክንያቶችን ማለትም VIII እና IX factorዎችን መወሰን ተገቢ ነው። የእነዚህ ውህዶች ትኩረት መቀነስ ብዙውን ጊዜ የደም መርጋት ችግርን ያስከትላል።
የደም መርጋት ሥርዓት ሁኔታን የሚያሳዩ ዋና ዋና አመልካቾች፡ ናቸው።
- የፕሌትሌት ብዛት፤
- የደም መፍሰስ ጊዜ፤
- የእንቅፋት ጊዜ፤
- ፕሮቲሮቢን ጊዜ፤
- ፕሮቲሮቢን ኢንዴክስ፤
- የነቃ ከፊል thromboplastin ጊዜ (APTT)፤
- fibrinogen መጠን፤
- የሁኔታዎች VIII እና IX እንቅስቃሴ፤
- የቫይታሚን ኬ ደረጃዎች።
የሄሞስታሲስ ፓቶሎጂ
በጣም የተለመደው የ clotting factor deficiency ዲስኦርደር ሄሞፊሊያ ነው። ይህ ከኤክስ ክሮሞሶም ጋር አብሮ የሚተላለፍ በዘር የሚተላለፍ የፓቶሎጂ ነው። በአብዛኛው ወንዶች ልጆች ይታመማሉ, እና ልጃገረዶች የበሽታው ተሸካሚዎች ሊሆኑ ይችላሉ. ይህ ማለት ልጃገረዶች የበሽታው ምልክቶች አይታዩም, ነገር ግን የሄሞፊሊያ ጂን ለልጆቻቸው ማስተላለፍ ይችላሉ.
የደም መርጋት ፋክተር VIII እጥረት፣ሄሞፊሊያ A ያድጋል፣የ IX - hemophilia B መጠን ይቀንሳል።የመጀመሪያው ተለዋጭ በጣም ከባድ እና ብዙም የማይመች ትንበያ አለው።
በክሊኒካዊ መልኩ ሄሞፊሊያ ከቀዶ ሕክምና ጣልቃገብነት፣ ከመዋቢያዎች ሕክምና፣ ከአፍንጫ ወይም ከማህፀን (በልጃገረዶች) ተደጋጋሚ ደም መፍሰስ በኋላ ደም በመፍሰሱ ይታያል። የዚህ የሄሞስታሲስ ፓቶሎጂ ባህሪ በመገጣጠሚያዎች ውስጥ የደም ክምችት (hemarthrosis) ሲሆን ይህም በህመም ፣ በማበጥ እና በመቅላት ይታያል።
የሄሞፊሊያ ምርመራ እና ሕክምና
ምርመራው የነገሮችን እንቅስቃሴ በመወሰን (በከፍተኛ ደረጃ ቀንሷል)፣ coagulogram (የደም መርጋት ጊዜን ማራዘም እና ኤፒቲቲ፣ የፕላዝማ የመልሶ ማቋቋም ጊዜን መጨመር) ያካትታል።
ሄሞፊሊያ የዕድሜ ልክ ክሎቲንግ ፋክተር ምትክ ሕክምና (VIII እና IX) ይታከማል። በተጨማሪም የደም ቧንቧ ግድግዳን የሚያጠናክሩ መድኃኒቶች ይመከራል("Trental")።
በመሆኑም የደም መርጋት ምክንያቶች የሰውነትን መደበኛ ተግባር በማረጋገጥ ረገድ ትልቅ ሚና ይጫወታሉ። እንቅስቃሴያቸው ኦክሲጅን እና አስፈላጊ ንጥረ ነገሮችን በማድረስ የሁሉንም የውስጥ አካላት የተቀናጀ ስራ ያረጋግጣል።
