Amyloidosis - ምንድን ነው? ይህ የፕሮቲን ሜታቦሊዝምን በመጣስ የሚመጣ በሽታ ነው, ይህም በተለያዩ ቲሹዎች እና አካላት ውስጥ የአንድ የተወሰነ ፕሮቲን-ፖሊሰካካርዳይድ ንጥረ ነገር - አሚሎይድ.
የበሽታ ልማት
Amyloidosis በ reticuloendothelial ስርዓት ውስጥ የፕሮቲን ውህደትን በመጣስ (ምን እንደሆነ - ቀደም ብለን አውቀናል) ያድጋል። በደም ፕላዝማ ውስጥ ያልተለመዱ ፕሮቲኖች ይከማቻሉ. እነዚህ ፕሮቲኖች በመሰረቱ ራስን-አንቲጂኖች ናቸው እና ከአለርጂ ጋር ተመሳሳይ በሆነ መልኩ የራስ-አንቲቦዲዎች መፈጠርን ያስከትላሉ።
ከዚያ እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት ከአንቲጂኖች ጋር ምላሽ ይሰጣሉ እና በጣም የተበታተኑ ፕሮቲኖች ይዘንባሉ። አሚሎይድ የሚፈጠረው በዚህ መንገድ ነው። ይህ ንጥረ ነገር በቫስኩላር ግድግዳዎች እና በተለያዩ የአካል ክፍሎች ላይ ይቀመጣል. ቀስ በቀስ እየተጠራቀመ አሚሎይድ ወደ ኦርጋን ሞት ይመራል።
የአሚሎይዶሲስ ዓይነቶች። ምክንያቶች
በርካታ አሚሎይዶሲስ ዓይነቶች አሉ። የበሽታው እድገት መንስኤዎች በቀጥታ በ amyloidosis ዓይነት ላይ የተመሰረቱ ናቸው. ምንድን ነው? ምደባ የሚከናወነው አሚሎይድ ፋይብሪል በሚሠራው ዋና ፕሮቲን ላይ በመመስረት ነው። ከታች ያሉት ዓይነቶች ናቸውበሽታዎች።
- ዋና አሚሎይዶሲስ (AL-amyloidosis)። በእድገቱ ፣ በደም ፕላዝማ ውስጥ ያልተለመዱ የብርሃን ሰንሰለቶች ኢሚውኖግሎቡሊን ይታያሉ ፣ እነዚህም በተለያዩ የሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ መኖር ይችላሉ። በተመሳሳይ መልኩ የፕላዝማ ሴሎች በበርካታ ማይሎማ፣ ዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ፣ ሞኖክሎናል ሃይፐርጋማግሎቡሊኔሚያ ይለወጣሉ።
- ሁለተኛ ደረጃ አሚሎይዶሲስ (AA-amyloidosis)። በዚህ ሁኔታ, በጉበት ውስጥ የአልፋ-ግሎቡሊን ፕሮቲን ከመጠን በላይ ፈሳሽ አለ. ሥር በሰደደ የእሳት ማጥፊያ ሂደት ውስጥ የተዋሃደ አጣዳፊ ደረጃ ፕሮቲን ነው። ይህ በተለያዩ በሽታዎች ለምሳሌ ሩማቶይድ አርትራይተስ፣ ወባ፣ ብሮንካይተስ፣ ኦስቲኦሜይላይትስ፣ ሥጋ ደዌ፣ ሳንባ ነቀርሳ።
- ቤተሰብ amyloidosis (AF-amyloidosis)። ይህ የራስ-ሰር ሪሴሲቭ ውርስ ዘዴ ያለው የበሽታው በዘር የሚተላለፍ ነው። በተጨማሪም ሜዲትራኒያን የሚቆራረጥ ትኩሳት ወይም የቤተሰብ ፓሮክሲስማል ፖሊሴሮሲስ ይባላል። ይህ በሽታ ትኩሳት፣ የሆድ ህመም መከሰት፣ የቆዳ ሽፍታ፣ አርትራይተስ እና ፕሊሪሲ በሚባሉ ጥቃቶች ይገለጻል።
- የዲያሊሲስ አሚሎይዶሲስ (AH-amyloidosis)። በጤናማ ሰዎች ውስጥ የሚገኘው ፕሮቲን ቤታ-2-ማይክሮግሎቡሊን ኤም ኤች ሲ በኩላሊት ጥቅም ላይ መዋሉ እና በሄሞዳያሊስስ ጊዜ ሳይጣራ ስለማይቀር በሰውነት ውስጥ ይከማቻል።
- AE-amyloidosis። እንደ ታይሮይድ ካንሰር ባሉ አንዳንድ የካንሰር ዓይነቶች ያድጋል።
- አረጋዊ አሚሎይዶሲስ።
ምልክቶች
በአሚሎይድስ በሽታ ሲታወቅ ምልክቶቹ በተቀማጭ ቦታ ላይ ይወሰናሉ። ሲሸነፍየጨጓራና ትራክት, የተስፋፋ ምላስ, የመዋጥ ችግር, የሆድ ድርቀት ወይም ተቅማጥ ሊታይ ይችላል. አሚሎይድ ዕጢ መሰል ክምችቶች በአንጀት ወይም በሆድ ውስጥ አንዳንድ ጊዜ ሊኖሩ ይችላሉ።
የአንጀት አሚሎይዶሲስ ከክብደት እና ምቾት ስሜት ጋር አብሮ ይመጣል፣በሆዱ ላይ መጠነኛ ህመም ሊኖር ይችላል። ቆሽት ከተጎዳ, እንደ የፓንቻይተስ በሽታ ተመሳሳይ ምልክቶች ይታያሉ. ጉበቱ ሲጎዳ ጭማሪው ይስተዋላል ማቅለሽለሽ፣ማቅለሽለሽ፣ማቅለሽለሽ፣ማስታወክ፣ አገርጥቶትና ይታያል።
የመተንፈሻ አሚሎይድስ በሚከተለው መልኩ ይታያል፡
- ከባድ ድምፅ፤
- የብሮንካይተስ ምልክቶች፤
- የ pulmonary amyloidosis tumor።
የነርቭ ሥርዓት አሚሎይድስ ከሚከተሉት ምልክቶች ጋር ሊመጣ ይችላል፡
- በእግሮች ላይ የመደንዘዝ ወይም የማቃጠል ስሜት፣መደንዘዝ (ፔሪፈራል ፖሊኒዩሮፓቲ)፤
- ራስ ምታት፣ማዞር፣
- የሽንት መታወክ (የሽንት አለመቆጣጠር፣ ሰገራ)።
Amyloidosis - ምን እንደሆነ፣ መንስኤዎቹን እና ምልክቶቹን ተመልክተናል። አሁን ይህ በሽታ እንዴት እንደሚታወቅ እና ምን ዓይነት የሕክምና ዘዴዎች እንዳሉ እንወቅ።
መመርመሪያ
እንደ አሚሎይዶስ ባለ በሽታ ምርመራው ውስብስብ ነው። የተመደበው የላብራቶሪ እና የሃርድዌር ጥናት።
በአጠቃላይ የደም ምርመራ የላብራቶሪ ጥናቶች የ ESR, የሉኪዮትስ መጨመር እና የፕሌትሌትስ መጠን መቀነስ ይስተዋላል. በሽንት አጠቃላይ ትንታኔ ውስጥ ፕሮቲን አለ ፣ በደለል ውስጥ ሲሊንደሮች ፣ ሉኪዮትስ እና erythrocytes አሉ። በ coprogram ውስጥከፍተኛ መጠን ያለው የስታርች, የስብ እና የጡንቻ ቃጫዎች አሉ. በጉበት ላይ ጉዳት በደረሰበት የደም ባዮኬሚስትሪ ውስጥ የኮሌስትሮል ፣የቢሊሩቢን ፣ የአልካላይን ፎስፌትስ ይዘት ይጨምራል።
በመጀመሪያ ደረጃ አሚሎይድስ ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው አሚሎይድ በሽንት እና በደም ፕላዝማ ውስጥ ይገኛል። በሁለተኛ ደረጃ የላብራቶሪ ምርመራ ወቅት ሥር የሰደደ እብጠት ሂደት ምልክቶች ተገኝተዋል።
እንዲሁም ሌሎች የምርመራ እርምጃዎችን ይውሰዱ፡
- የራዲዮሎጂ ምርመራ፤
- ኢኮካርዲዮግራፊ (የተጠረጠረ የልብ ህመም)፤
- ከቀለም ጋር ተግባራዊ ሙከራዎች፤
- የኦርጋን ባዮፕሲ።
ህክምና
ይህ በሽታ እንደ የተመላላሽ ታካሚ ይታከማል። እንደ ሥር የሰደደ የኩላሊት ውድቀት ወይም ከባድ የልብ ድካም ያሉ ከባድ ሁኔታዎች ያሉበት አሚሎይዶሲስ በሆስፒታል ውስጥ ይታከማል።
በመጀመሪያ ደረጃ አሚሎይዶሲስ፣ በመነሻ ደረጃ፣ እንደ ክሎሮኩዊን፣ ሜልፋላን፣ ፕሬድኒሶሎን፣ ኮልቺሲን ያሉ መድኃኒቶች ታዝዘዋል።
በሁለተኛ ደረጃ አሚሎይዶሲስ ከስር ያለው በሽታ ይታከማል ለምሳሌ ኦስቲኦሜይላይትስ፣ ሳንባ ነቀርሳ፣ pleural empyema እና ሌሎችም። ብዙ ጊዜ ከህክምናው በኋላ ሁሉም የአሚሎይዶሲስ ምልክቶች ይጠፋሉ::
በሽታው በኩላሊት ሄሞዳያሊስስ ምክንያት ከተፈጠረ፣ እንደዚህ አይነት ታካሚ ወደ ፐርቶናል እጥበት ይተላለፋል።
እንደ ቢስሙዝ ሱብኒትሬት ወይም ማስታወቂያ ማስታዎቂያዎች ተቅማጥ ከተፈጠረ ጥቅም ላይ ይውላሉ።
Symptomatic ሕክምና እንዲሁ ጥቅም ላይ ይውላል፡
- የደም ግፊትን የሚቀንሱ መድኃኒቶች፤
- ቪታሚኖች፣ ዲዩሪቲክስ፤
- የፕላዝማ ደም መውሰድ፣ ወዘተ.
በተጨማሪም የቀዶ ጥገና ሕክምናን መጠቀም ይቻላል። የአካል ክፍላትን ከተወገደ በኋላ የስፕሊን አሚሎይዶሲስ ወደ ኋላ ሊመለስ ይችላል. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ይህ ወደ የታካሚዎች ሁኔታ መሻሻል እና አሚሎይድ መፈጠርን ይቀንሳል።
ምግብ
Amyloidosis የማያቋርጥ አመጋገብ ይፈልጋል። ሥር የሰደደ የኩላሊት ውድቀት በሚፈጠርበት ጊዜ የጨው እና የፕሮቲን ምርቶች እንደ ሥጋ ፣ ዓሳ እና እንቁላል ያሉ ምግቦች መገደብ አለባቸው። ሥር የሰደደ የልብ ድካም ከተፈጠረ ጨው፣ ያጨሱ እና የተጨሱ ምግቦች ከአመጋገብ መወገድ አለባቸው።
የልብ አሚሎይዶሲስ
ይህ በሽታ አሚሎይድ ካርዲዮፓቲ ተብሎም ይጠራል። በእድገቱ, አሚሎይድ ክምችት በ myocardium, pericardium, endocardium, ወይም በአርታ እና በልብ መርከቦች ግድግዳዎች ላይ ሊከሰት ይችላል. በልብ ላይ እንዲህ ዓይነቱ ጉዳት መንስኤ ዋናው አሚሎይዶሲስ, ሁለተኛ ደረጃ ወይም ቤተሰብ ሊሆን ይችላል. ብዙውን ጊዜ የልብ አሚሎይዶሲስ ተለይቶ የሚታወቅ በሽታ አይደለም, እና ከሳንባ, ኩላሊት, አንጀት ወይም ስፕሊን አሚሎይዶሲስ ጋር በትይዩ ያድጋል.
የልብ አሚሎይዶሲስ ምልክቶች
ብዙውን ጊዜ የዚህ በሽታ ምልክቶች ከሃይፐርትሮፊክ ካርዲዮፓቲ ወይም ከኮሮናሪ የልብ በሽታ ጋር ተመሳሳይ ናቸው። በመነሻ ደረጃ ላይ ምልክቶቹ በግልጽ አልተገለጹም. ብስጭት እና ድካም, አንዳንድ ክብደት መቀነስ, የሕብረ ሕዋሳት እብጠት እና ማዞር ሊከሰት ይችላል.
ከፍተኛ መበላሸት ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ከማንኛውም አስጨናቂ ሁኔታዎች ወይም የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽን በኋላ ነው። ከዚያ በኋላ, በልብ ላይ ህመም ብዙውን ጊዜ እንደ angina pectoris, arrhythmias, ግልጽ እብጠት, የትንፋሽ እጥረት, የጉበት መጨመር አይነት ይታያል. የደም ግፊት አብዛኛውን ጊዜ ዝቅተኛ ነው።
በሽታው በፍጥነት የሚያድግ ሲሆን ልዩ ባህሪው ለቀጣይ ህክምና መቋቋም (መቋቋም) ነው። በአስጊ ሁኔታ ውስጥ, ታካሚዎች አሲሲስ (በሆድ ውስጥ ፈሳሽ ማከማቸት) ወይም የፔሪክላር ደም መፍሰስ ሊኖራቸው ይችላል. በ amyloid infiltrates ምክንያት የ sinus node እና bradycardia ድክመት ያድጋሉ. ይህ ወደ ድንገተኛ ሞት ሊያመራ ይችላል።
ትንበያ
በልብ አሚሎይዶሲስ፣ ትንበያው ምቹ አይደለም። በዚህ በሽታ ውስጥ የልብ ድካም ያለማቋረጥ እያደገ ነው, እናም ሞት የማይቀር ነው. ይህንን ችግር የሚፈቱ ሩሲያ ውስጥ ምንም ልዩ ማዕከላት የሉም።
