በበሽታ መከላከል ስርአታችን ውስጥ ያሉ የተለያዩ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ወደ ውስብስብ ችግሮች ያመራል። በውጤቱም, ሰውነት ሴሎቹን እንደ ጠላት ይቆጥራል, እንዲሁም ይዋጋል. በራስ-ሰር የደም ማነስ ፀረ እንግዳ አካላት በራሳቸው ቀይ የደም ሴሎች ላይ የሚፈጠሩበት ብርቅዬ በሽታ ነው። በደም ዝውውር ስርአቱ ስራ ላይ የሚስተዋሉ ረብሻዎች የአጠቃላይ የሰውነት አካልን ተግባር ስለሚጎዱ የዚህ ክስተት መዘዞች ከባድ ናቸው።
ፅንሰ-ሀሳብ
Autoimmune የደም ማነስ ፀረ እንግዳ አካላት በሚያሳድረው ኃይለኛ ተጽእኖ ምክንያት ጤናማ ቀይ የደም ሴሎችን በማጥፋት የሚታወቅ በሽታ ነው። እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት የሚመነጩት በሰውነት ነው. ይህ እራሱን በቆዳ ቆዳ, በጉበት እና በስፕሊን, በታችኛው ጀርባ እና በሆድ ውስጥ ህመም, የትንፋሽ እጥረት እና ሌሎች ምልክቶች ይታያል. በሽታውን ለመለየት, የላብራቶሪ ምርመራዎች ያስፈልጋሉ. ሕክምናው ወግ አጥባቂ ይሆናል፣ ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ ክታውን ለማስወገድ ቀዶ ጥገና ያስፈልጋል።
ራስ-ሰር የደም ማነስ ብርቅ ነው። ይህ በሽታከ 70-80 ሺህ ውስጥ በ 1 ሰው ውስጥ ይታያል. ብዙውን ጊዜ በሴቶች ውስጥ ይገኛል. በልጆችና ጎልማሶች ውስጥ ራስ-ሰር የደም ማነስ ይከሰታል. ምርመራው ብዙውን ጊዜ ቀላል ነው. በተለመደው የደም ምርመራዎች እርዳታ ዶክተሮች ምርመራ ሊያደርጉ ይችላሉ. ማገገም ከ 50% ባልበለጠ ሁኔታ ውስጥ ይከሰታል. ነገር ግን በ glucocorticosteroids ሲታከሙ ከ85-90% የጤና ሁኔታ መሻሻል ይታያል።
ኮድ
በ ICD ውስጥ፣ ራስ-ሰር የደም ማነስ D59 ምልክት ተደርጎበታል። የዚህ ዝርያ በሽታ ከቀይ የደም ሴሎች ፀረ እንግዳ አካላት ገጽታ ጋር የተያያዘ ነው. በሽታው የተገኘ እና በዘር የሚተላለፍ ነው. የ RBC ጥፋት ውስጠ-ሴሉላር ወይም ውስጠ-ቫስኩላር ሊሆን ይችላል።
Autoimmune hemolytic anemia (ICD-10 code above) በተቻለ ፍጥነት ሊታወቅ የሚገባው በሽታ ነው። ብዙውን ጊዜ የበሽታው ውስብስብ ስሞች አሉ. Autoimmune hemolytic anemia with incomplete heat agglutins ማለት የተለመደ የደም ማነስ አይነት ነው።
ምክንያቶች
ይህ የደም ማነስ idiopathic (ዋና) እና ምልክታዊ (ሁለተኛ) ነው። የቀይ የደም ሴሎች ጥፋት መንስኤ ሊታወቅ የሚችል ከሆነ ይህ ሁለተኛ ደረጃ የደም ማነስ ነው. ኤቲዮሎጂካል ፋክተሩ ሳይታወቅ ሲቀር የደም ማነስ በሽታ ኢዮፓቲክ ይሆናል።
Autoimmune hemolytic anemia ያድጋል፡
- ከሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ፤
- ለጨረር መጋለጥ፤
- አደገኛ ዕጢ፤
- የግንኙነት ቲሹ በሽታዎች፤
- ያለፉት ኢንፌክሽኖች፤
- ራስ-ሰር በሽታዎች ከሄሞቶፔይቲክ ሲስተም መጎዳት ጋር የማይገናኙ፤
- የስኳር በሽታ ዓይነት 1፤
- አንቲባዮቲክ ሕክምና፤
- የበሽታ የመከላከል አቅም ያላቸው ግዛቶች።
በጣም የተለመደው የደም ማነስ የሙቀት መጠን ሲሆን ይህም የሰውነት ውስጣዊ አካባቢ መደበኛ የሆነ የሙቀት መጠን ሲኖረው እና ኤርትሮክሳይቶች ክፍል G immunoglobulin, C3 እና C4 ክፍሎች ይይዛሉ. Erythrocytes በአክቱ ውስጥ ብቻ በማክሮፋጅ ይወድማሉ።
የበሽታው ቀዝቃዛ መልክ ካልታወቀ ምክንያት ሊታይ ይችላል። በተጨማሪም ከኢንፌክሽን, ሃይፖሰርሚያ, ሊምፎፕሮሊፌራል በሽታዎች ያድጋል. በኋለኛው ሁኔታ, ከ 60 ዓመት እድሜ ያላቸው ሰዎች ይታመማሉ. በሰውነት ውስጥ ያለው የፓቶሎጂ, ቀይ የደም ሴሎች ይደመሰሳሉ, በ 32 ዲግሪ ሴልሺየስ ውስጥ ያለው የሙቀት መጠን ከቀነሰ በኋላ ይታያል. ቀዝቃዛ አውቶአግግሉቲኒን ኢሚውኖግሎቡሊንስ M. ናቸው።
በአክቱ ውስጥ የሚታየው ሄሞሊሲስ ብዙ ጊዜ ከባድ ነው። ብዙውን ጊዜ ሕመምተኛው መዳን አይችልም. ከኢንፌክሽን የሚመጣው የበሽታው አካሄድ ብዙውን ጊዜ አጣዳፊ ነው። ጥሰቱ ባልታወቀ ምክንያት ከታየ፣ ያኔ ሥር የሰደደ ይሆናል።
በጣም አልፎ አልፎ፣ paroxysmal ብርድ የደም ማነስ ይከሰታል። ሄሞሊሲስ ለቅዝቃዜ መጋለጥ ይታያል. ቀዝቃዛ መጠጦችን በመውሰድ እና በቀዝቃዛ ውሃ ውስጥ እጅን በሚታጠብበት ጊዜ እንኳን አደጋው ይነሳል. ብዙውን ጊዜ ይህ የደም ማነስ ከቂጥኝ ጋር ይታያል. የበሽታው ክብደት እንደየሁኔታው ሊለያይ ይችላል. አንዳንድ ጊዜ የማይድን በሽታ አምጪ በሽታ ይከሰታል ይህም ለሞት ይዳርጋል።
ምልክቶች
በህጻናት እና ጎልማሶች ላይ ያለው ራስ-ሰር የደም ማነስ በ2 ሲንድረም መልክ ይታያል፡ የደም ማነስ እና ሄሞሊቲክ። የመጀመሪያውን ሲንድሮም መለየት ይችላሉ፡
- በገርጣ ቆዳ እና በ mucous ሽፋን፤
- የማዞር ስሜት፤
- ተደጋጋሚ የማቅለሽለሽ ስሜት፤
- ጠንካራ የልብ ምት፤
- ድክመቶች፤
- ድካም።
ራስ-ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ተገኝቷል፡
- ለቀላል ቢጫ ወይም ጥቁር ቢጫ ቆዳ፤
- የአክቱ መጨመር፤
- ቡናማ ሽንት፤
- የDIC መታየት።
አጣዳፊ የደም ማነስ አብዛኛውን ጊዜ የሚከሰተው ሰውነታችን ሲበከል ነው። ስለዚህ የቀይ የደም ሴሎች መጥፋት ምልክቶች በተጨማሪ የበሽታው ምልክቶች ይታያሉ።
ቀዝቃዛ የደም ማነስ ሥር የሰደደ አካሄድ አለው። በዝቅተኛ የሙቀት መጠን, ጣቶች እና ጣቶች, ጆሮዎች, ፊቱ ወደ ገርጣነት ይለወጣል. ቁስሎች እና ጋንግሪን ሊታዩ ይችላሉ. ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ ቀዝቃዛ urticaria ያጋጥማቸዋል. የቆዳ ቁስሎች ለረጅም ጊዜ ይቀራሉ።
የሙቀት ማነስ ሥር የሰደደ ነው። ፓቶሎጂ በሙቀት መጨመር ተባብሷል, ይህም አብዛኛውን ጊዜ በቫይራል እና በባክቴሪያ የሚመጡ በሽታዎች እራሱን ያሳያል. ምልክቱ ጥቁር ሽንት ነው።
አጣዳፊ የደም ማነስ ራሱን እንደ ትኩሳት፣ ብርድ ብርድ ማለት፣ ራስ ምታት፣ መፍዘዝን ያሳያል። በተጨማሪም የትንፋሽ ማጠር, በሆድ እና በታችኛው ጀርባ ላይ ህመም አለ. ቆዳው ይገረጣል, ቢጫ ሊሆን ይችላል, ከቆዳ በታች የደም መፍሰስ በእግሮቹ ላይ ይከሰታል. ከስፕሊን በተጨማሪ የጉበት መጠን ይጨምራል።
በከባድ ህመም የአንድ ሰው ጤና አጥጋቢ ነው። ጥሰቱ በስፕሊን መጠን መጨመር እና በሚቆራረጥ የጃንዲ በሽታ ሊታወቅ ይችላል. ከበርካታ ይቅርታ በኋላ፣ ተባብሶ ይከሰታል።
መመርመሪያ
ትክክለኛ ምርመራ ለማድረግ፣ ብቻ ሳይሆን ያስፈልግዎታልየታካሚው ውጫዊ ምርመራ. ራስ-ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ሙሉ ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው. አናሜሲስን ከመሰብሰብ በተጨማሪ ደም መለገስ ያስፈልግዎታል. የእሱ ትንተና ESR, reticulocytosis, normo- ወይም hypochromic anemia መጨመር ያሳያል, እና በደም ውስጥ ያለው ቢሊሩቢን መጨመር ተገኝቷል. እና የሄሞግሎቢን እና ቀይ የደም ሴሎች ደረጃ ይቀንሳል።
የሽንት ትንተና ያስፈልጋል። ፕሮቲን, ከመጠን በላይ የሂሞግሎቢን እና urobilin ያሳያል. በሽተኛው በጉበት እና በጉበት ላይ ጥናት በማድረግ የውስጥ አካላትን ለአልትራሳውንድ ይመራዋል. የተቀበለው መረጃ በቂ ካልሆነ, የአጥንት መቅኒ ናሙና ያስፈልጋል, ለዚህም መበሳት ይከናወናል. ቁሳቁሱን ከመረመረ በኋላ የአንጎል ሃይፐርፕላዝያ ተገኝቷል፣ ይህም የሚከናወነው ኤሪትሮፖይሲስ በማንቃት ነው።
Trepanobiopsy የአጥንት መቅኒ መበሳትን ለመከላከል የሚደረግ አሰራር ነው። ነገር ግን ለታካሚዎች መታገስ በጣም ከባድ ነው፣ስለዚህ አጠቃቀሙ ያነሰ ነው።
የቀጥታ ኮምብስ በራስ-ሰር የደም ማነስ ምርመራ አዎንታዊ ይሆናል። ነገር ግን አሉታዊ የምርመራ ውጤቶችን ሲቀበሉ, በሽታውን ማግለል የለብዎትም. ይህ ብዙውን ጊዜ በሆርሞን ወኪሎች ወይም በከባድ ሄሞሊሲስ በሚታከምበት ጊዜ ይታያል. ኢንዛይም ኢሚውኖሳይሳይ በራስ-ሰር ምላሽ ውስጥ የሚሳተፉትን የImmunoglobulin ዓይነቶችን እና ዓይነትን ለመለየት ይረዳል።
የህክምናው ባህሪያት
የራስ-ሰር የደም ማነስ ሕክምና ብዙ ጊዜ ረጅም ነው እና ሁልጊዜ ወደ ፍፁም ማገገም አይመራም። በመጀመሪያ ሰውነት ቀይ የደም ሴሎችን ማጥፋት የጀመረበትን ምክንያት ማወቅ ያስፈልግዎታል. ኤቲኦሎጂካል ከሆነፋክተር ተወስኗል፣ ከዚያ እሱን ማስወገድ ያስፈልግዎታል።
መንስኤው ካልተረጋገጠ ራስን በራስ የሚከላከል የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ሕክምና የሚከናወነው በግሉኮርቲኮስትሮይድ ቡድን አማካኝነት ነው። ፕሬኒሶሎን ብዙውን ጊዜ የታዘዘ ነው። የበሽታው አካሄድ ከባድ ከሆነ እና የሄሞግሎቢን መጠን ወደ 50 ግራም በሊት ከወረደ ቀይ የደም ሴል መውሰድ ያስፈልጋል።
Autoimmune hemolytic anemia በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የሚበላሹ ምርቶችን ለማስወገድ እና ደህንነትን ለማሻሻል በደም መርዝ ይታከማል። Plasmapheresis በደም ውስጥ የሚዘዋወሩ ፀረ እንግዳ አካላትን መጠን ይቀንሳል. ምልክታዊ ሕክምና ግዴታ ነው. የ DIC እድገትን ለመከላከል በተዘዋዋሪ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች ታዝዘዋል. ቫይታሚን B12 እና ፎሊክ አሲድ በማስተዋወቅ የሂሞቶፔይቲክ ስርዓትን መደገፍ ይቻላል.
በሽታውን ለማዳን ከተገኘ ህክምናው አልቋል። ከተወሰነ ጊዜ በኋላ በሽታው እንደገና ከታየ ቀዶ ጥገናውን ለማስወገድ ቀዶ ጥገና ያስፈልጋል. ይህ በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የሚከማቸው ስፕሊን ውስጥ ስለሆነ ለወደፊቱ የሂሞሊቲክ ቀውሶች እንዳይከሰቱ ይረዳል. ሂደቱ ብዙውን ጊዜ ወደ ፍጹም ማገገም ይመራል. ክሊኒካዊ መመሪያዎች እንደሚጠቁሙት ስፕሌኔክቶሚ ካልተሳካ ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በክትባት መከላከያ ሕክምና ብዙም አይታከምም።
የመድኃኒት አጠቃቀም
መድኃኒቶች እንደ ዋና መንገድ ወይም ረዳት ሆነው ሊያገለግሉ ይችላሉ። ከሁሉም በላይውጤታማ የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- "Prednisolone" የግሉኮርቲሲኮይድ ሆርሞን ነው። መድሃኒቱ የበሽታ መከላከያ ሂደቶችን ይከለክላል. ስለዚህ በሽታ የመከላከል ስርዓቱ ወደ ቀይ የደም ሴሎች የሚደርሰው ጥቃት ይቀንሳል. በቀን 1 mg / ኪግ በደም ውስጥ, ይንጠባጠባል. በከባድ ሄሞሊሲስ, መጠኑ ወደ 15 mg / ቀን ይጨምራል. የሂሞሊቲክ ቀውስ ሲያልቅ, መጠኑ ይቀንሳል. የሂሞግሎቢን እና ኤርትሮክሳይት መደበኛነት እስኪመጣ ድረስ ሕክምናው ይከናወናል. ከዚያም መድሃኒቱ እስኪቋረጥ ድረስ መጠኑ ቀስ በቀስ በ 5 mg በየ 2-3 ቀናት ይቀንሳል።
- "ሄፓሪን" በአጭር ጊዜ የሚሰራ ቀጥተኛ የደም መርጋት መከላከያ ነው። መድሃኒቱ ከ DIC ለመከላከል የታዘዘ ነው, ይህም አደጋ በደም ውስጥ የሚዘዋወሩ ቀይ የደም ሴሎች ቁጥር በከፍተኛ ሁኔታ በመቀነሱ ይጨምራል. በየ 6 ሰዓቱ 2500-5000 IU በ coagulogram ቁጥጥር ስር ከቆዳ በታች በመርፌ ይተላለፋል።
- "Nadroparin" - ቀጥተኛ ለረጅም ጊዜ የሚሰራ ፀረ-coagulant። አመላካቾች ከሄፓሪን ጋር ተመሳሳይ ናቸው. ከቆዳ በታች 0.3 ሚሊ ሊትር በቀን መርፌ መርፌ።
- "Pentoxifylline" ፀረ ፕሌትሌት ወኪል ነው፣ስለዚህ የ DIC ስጋትን ለመቀነስ ይጠቅማል። ሌላ መድሃኒት በአካባቢው ሕብረ ሕዋሳት እና የአንጎል ቲሹዎች ላይ የደም አቅርቦትን የሚያሻሽል የፔሪፈራል ቫሶዲላተር ተደርጎ ይቆጠራል። በውስጡ, 400-600 mg / day በ 2-3 መጠን ይወሰዳል. ሕክምናው ከ1-3 ወራት መከናወን አለበት።
- ፎሊክ አሲድ ቀይ የደም ሴሎችን መፈጠርን ጨምሮ በተለያዩ የሰውነት ሂደቶች ውስጥ የሚሳተፍ ቫይታሚን ነው። የመጀመሪያው መጠን በቀን 1 mg ነው. መጠኑን መጨመር በቂ ያልሆነ የሕክምና ውጤት ይፈቀዳል. ከፍተኛው መጠን 5mg ነው።
- ቫይታሚን B12 - በውስጡ የሚሳተፍ ንጥረ ነገርየበሰለ erythrocyte መፈጠር. በእሱ እጥረት የኤሪትሮክሳይት መጠን ይጨምራል, የፕላስቲክ ባህሪያቱም ይቀንሳል, ይህም የሚቆይበትን ጊዜ ይቀንሳል. በቀን 100-200 mcg በአፍ ወይም በጡንቻ ይወሰዳል።
- "ራኒቲዲን" - H2-antihistamine በሆድ ውስጥ የሃይድሮክሎሪክ አሲድ ምርትን ይቀንሳል። እነዚህ እርምጃዎች ፕሬኒሶሎን በጨጓራ እጢዎች ላይ የሚያስከትለውን ውጤት ለማካካስ ያስፈልጋሉ. ከውስጥ በቀን ሁለት ጊዜ 150 mg ይወሰዳል።
- ፖታስየም ክሎራይድ - በሰውነት ውስጥ የፖታስየም ions መጥፋትን ለማካካስ የታዘዘ መድሃኒት። 1 g በቀን ሦስት ጊዜ ይውሰዱ።
- "ሳይክሎፖሮን ኤ" - የበሽታ መከላከያ መድሃኒት፣ እሱም በግሉኮርቲሲኮይድ በቂ ያልሆነ እርምጃ የሚወሰድ። 3 mg/kg በደም ሥር፣ ጠብታ በቀን ይታዘዛል።
- Azathioprine የበሽታ መከላከያ መድሃኒት ነው። ለ2-3 ሳምንታት በቀን ከ100-200 ሚ.ግ ይውሰዱ።
- "ሳይክሎፎስፋሚድ" የበሽታ መከላከያ መድሃኒት ነው። 100-200 mg በቀን ይወሰዳል።
- Vincristine የበሽታ መከላከያ መድሃኒት ነው። 1-2 mg የሚንጠባጠብ በሳምንት።
እያንዳንዱ መድሃኒት የራሱ አመላካቾች፣ ተቃራኒዎች፣ የመግቢያ ህጎች ስላሉት በመጀመሪያ የአጠቃቀም መመሪያዎችን ማንበብ ያስፈልግዎታል። በአንቀጹ ውስጥ የተጠቀሱት ሁሉም መድሃኒቶች ሊወሰዱ የሚችሉት በሀኪም የታዘዙ ከሆነ ብቻ ነው።
ስፕሊንን ማስወገድ
ይህ አሰራር እንደ ግዳጅ ይቆጠራል, ይህም በሴሉላር ውስጥ ሄሞሊሲስን ለማስወገድ ያስችላል, ይህም የበሽታውን ገጽታ ይቀንሳል. Splenectomy - ክዋኔን ለማስወገድ የሚደረግ ቀዶ ጥገና - ከአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና በኋላ በሽታው በ 1 ኛ ተባብሷል.ክዋኔው ከሌሎች የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች ተቃራኒዎች ጋር ሊከናወን አይችልም. የሂደቱ ውጤት ትልቅ እና ፍጹም ማገገምን ይሰጣል በተለያዩ ምንጮች መሠረት ከ74-85% ጉዳዮች።
Splenectomy በቀዶ ጥገና ክፍል በደም ወሳጅ ሰመመን ውስጥ ይከናወናል። በሽተኛው በአግድም አቀማመጥ ወይም በቀኝ በኩል ተኝቷል. ስፕሊን ከተወገደ በኋላ ተጨማሪ የሆድ ዕቃን ለማጣራት የሆድ ዕቃን ኦዲት ማድረግ ያስፈልጋል. ሲገኙ ይወገዳሉ. ይህ ያልተለመደ ሁኔታ እምብዛም አይታይም, ነገር ግን እንዲህ ያለውን እውነታ አለማወቅ ወደ የምርመራ ስህተቶች ይመራል, ምክንያቱም ከተወገደ በኋላ የበሽታው ስርየት ይኖራል. ቀዶ ጥገናውን ለማካሄድ ውሳኔው በዶክተሩ መወሰድ አለበት. ከዚያ በኋላ በፍጥነት እንዲያገግሙ ስለሚያደርጉ ሁሉንም የልዩ ባለሙያ ማዘዣዎች ማክበር ያስፈልጋል።
መከላከል
በክሊኒካዊ መመሪያዎች መሰረት ራስን የመከላከል የደም ማነስን መከላከል ይቻላል። ይህ አንድን ሰው ወደ በሽታ ሊመሩ ከሚችሉ አደገኛ ቫይረሶች ለመከላከል የጥረቶች አቅጣጫ ያስፈልገዋል።
በሽታው አስቀድሞ ከታየ፣ ወደ መባባስ ሊመሩ የሚችሉትን በነዚያ በሰውነት ላይ የሚያሳድሩትን ተጽእኖ መቀነስ ያስፈልጋል። ለምሳሌ, ከፍተኛ እና ዝቅተኛ የሙቀት መጠንን ማስወገድ አስፈላጊ ነው. መንስኤዎቹ ስለማይታወቁ ከ idiopathic anemia ለመከላከል ምንም መንገድ የለም።
ቢያንስ አንድ ጊዜ ራስ-ሰር የደም ማነስ ካለ፣ የሚቀጥሉት 2 ዓመታት ለአጠቃላይ ትንታኔ ደም ልገሳ ያስፈልጋቸዋል። ይህ በየ 3 ወሩ መከናወን አለበት. ማንኛውም የበሽታው ምልክቶች በማደግ ላይ ያሉ በሽታዎችን ሊያመለክቱ ይችላሉ. በዚህ ሁኔታ ዶክተርን መጎብኘት ያስፈልጋል።
ትንበያ
የራስ-ሙኒው ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ትንበያው ምንድነው? ሁሉም እንደ በሽታው መጠን ይወሰናል. Idiopathic anemia ለማከም የበለጠ ከባድ ነው። ከሆርሞን ኮርስ በኋላ ፍጹም ማገገም ከታካሚዎች ከ10% አይበልጥም ።
ነገር ግን ስፕሊንን ማስወገድ የተመለሱትን ሰዎች ቁጥር እስከ 80% ይጨምራል። የበሽታ መከላከያ ህክምናን ለመቋቋም አስቸጋሪ ነው, ይህ ህክምና የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት ላይ አሉታዊ ተጽእኖ ያሳድራል እና ወደ ውስብስብ ችግሮች ያመራል. የሕክምናው ስኬት የደም ማነስን ባመጣው ምክንያት ይወሰናል።
