የአሌክሳንደር ህመም ተራማጅ ባህሪ ያለው በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የነርቭ በሽታ ነው። የዚህ የፓኦሎሎጂ ሁኔታ መንስኤዎች እስካሁን አልተታወቁም, ነገር ግን የጂኤፍኤፒ ጂን ሚውቴሽን ጽንሰ-ሐሳብ በጣም ጠንካራውን ቦታ ይይዛል. ይህ ጂን የጊሊያል ፋይብሪላር አሲዳማ ፕሮቲንን የመቀየሪያ ሃላፊነት አለበት።
የአሌክሳንደር በሽታ አልፎ አልፎ ይከሰታል፣ስለዚህ የፓቶሎጂ ተደጋጋሚ የቤተሰብ ጉዳዮች መረጃ አለ። በሽታው በራስ-ሰር የበላይ የሆነ ውርስ በዘር የሚተላለፍ ነው። በአሁኑ ጊዜ ሳይንቲስቶች የዚህ የፓቶሎጂ ሶስት ዓይነቶችን ይለያሉ-አዋቂ ፣ ወጣት እና ጨቅላ።
የበሽታው የጨቅላ ህመም የመጀመሪያ መገለጫዎች የሚጀምሩት ህጻኑ 6 ወር ሲሆነው ነው። ዋናዎቹ የሕመም ምልክቶች የጭንቅላት እድገት, እንዲሁም የነርቭ በሽታዎች ተብለው ሊጠሩ ይችላሉ. በሳይኮሞተር እና በአካላዊ እድገት ውስጥ መዘግየቶች አሉ. እንደ chorearthrosis እና dystonia ያሉ አንዳንድ extrapyramidal መታወክ ይታያሉ። ምናልባት spastic tetraparesis ልማት. ከዚህ ሁሉ በተጨማሪ ህፃኑ የመዋጥ ችግር አለበት. አልፎ አልፎ, በሽተኛው ይችላልnystagmusን ያስተውሉ, እንዲሁም የዓይን ብሌቶች ያለፈቃዳቸው እንዴት እንደሚንቀሳቀሱ. አንዳንድ ጊዜ ሕመምተኛው አፕኒያ አለው. በአማካይ, የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ከታዩ በኋላ ታካሚዎች ከ2-3 ዓመታት ይኖራሉ. በልጆች ላይ የነርቭ ስርዓት በሽታዎች ገና ጠንካራ ላልሆነ አካል በጣም አደገኛ ናቸው.
በወጣትነት መልክ የሚከሰት የአሌክሳንደር በሽታ ከ4 እስከ 14 አመት ባለው ጊዜ ውስጥ ማደግ ይጀምራል። ወደ ኋላ የተገመገመ ትንታኔ የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ቀደም ብለው እንደሚታዩ አረጋግጧል-እስከ ሁለት አመት ድረስ, ህፃናት በሳይኮሞተር እድገት ውስጥ ወደ ኋላ ቀርተዋል, የሚጥል በሽታ መናድ ብዙ ጊዜ ይስተዋላል, እና tetraparesis ቀስ በቀስ ይመሰረታል, pseudobulbar መታወክ እና ተደጋጋሚ የአፕኒያ ጥቃቶች ይቻላል. አብዛኛዎቹ ሕመምተኞች ማክሮሴፋላይዝ አላቸው, ነገር ግን በጨቅላ ህጻናት ጊዜ ውስጥ የዚህ የፓቶሎጂ ባህሪ ምልክቶች ጋር ሊጣጣም አይችልም. ብዙውን ጊዜ ታካሚዎች ሊገለጹ በማይችሉ ትውከት በተለይም በማለዳ ይሰቃያሉ. ቀስ በቀስ የፒራሚዳል እክሎች መጨመር, ለምሳሌ የአንጎል ataxia, መንቀጥቀጥ. የማሰብ ችሎታ ያለው ተግባር እንደማይጎዳ ልብ ሊባል የሚገባው ነው. በኤምአርአይ ላይ የአሌክሳንደር በሽታ (ከታች ያለው ፎቶ) በተለመደው ለውጦች እራሱን ያሳያል. ዋናዎቹ የሕመም ምልክቶች ከታዩበት ጊዜ ጀምሮ የህይወት የመቆያ እድሜ ከ7-9 አመት ነው።
የበሽታው ጎልማሳ ቅርፅ በክሊኒካዊ መገለጫዎቹ በጣም የተለያየ ነው። ከሁለተኛው እስከ ሰባተኛው አስርት ዓመታት ድረስ የሕመሙ ምልክቶች መታየት ይጀምራሉ. ቀስ በቀስ, ታካሚዎች በሴሬብለም ላይ የተበላሹ ምልክቶች, እንዲሁም ኮርቲሲፒናል ትራክቶች ይታያሉ. ያነሰ የተለመደ የ nystagmus እና የግንዛቤ እክል ነው.ተግባራት።
ይህን የፓቶሎጂ ሂደት ለመመርመር ዋናው ዘዴ MRI፣ CT እና DNA ትንታኔ ነው። ለአሌክሳንደር በሽታ የተለየ ሕክምና የለም. ሕክምና ምልክታዊ ነው። ትንበያው ደካማ እና ፓቶሎጂ ምን ያህል በፍጥነት እንደሚገለጥ ይወሰናል. ይህ በቶሎ ሲከሰት፣ ሞት ቶሎ ይከሰታል።
