የበሽታ የመከላከል አቅም ለተለያዩ ተፈጥሮ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን የሚሰጠው ምላሽ በመዳከሙ ምክንያት የሰውን አካል የመከላከል ተግባር መጣስ ነው። ሳይንስ እንደነዚህ ያሉትን አጠቃላይ ተከታታይ ግዛቶች ገልጿል። ይህ የበሽታ ቡድን በተላላፊ በሽታዎች መጨመር እና መጨመር ይታወቃል. በዚህ ጉዳይ ላይ የበሽታ መከላከል ስራ ላይ ያሉ ውድቀቶች የግለሰብ ክፍሎቹ መጠናዊ ወይም የጥራት ባህሪያት ለውጥ ጋር ተያይዘዋል።
የመከላከያ ባህሪያት
የሰውነታችን በሽታ የመከላከል ስርዓት ከውጫዊ አካባቢ (ኢንፌክሽን) ዘልቀው የሚገቡ አንቲጂኖችን ለመለየት እና ለማጥፋት የተነደፈ በመሆኑ በሰውነታችን መደበኛ ስራ ላይ ትልቅ ሚና ይጫወታል። ሴሎች (ኢንዶጅኒክ). የመከላከያ ተግባሩ በዋነኝነት የሚቀርበው እንደ phagocytosis እና የማሟያ ስርዓት ባሉ ተፈጥሯዊ ምክንያቶች ነው። የተገኘው የበሽታ መከላከያ ለሰውነት ተስማሚ ምላሽ ነው-ቀልድ እና ሴሉላር። የአጠቃላይ ስርዓቱ ግንኙነት የሚከናወነው በልዩ ንጥረ ነገሮች - ሳይቶኪኖች ነው።
በመንስኤው ላይ በመመስረት የበሽታ መቋቋም መታወክ ሁኔታ ወደ አንደኛ ደረጃ እና ሁለተኛ ደረጃ የበሽታ መከላከያ ድክመቶች ይከፈላል ።
የመጀመሪያው የበሽታ መከላከያ እጥረት
ዋና የበሽታ መከላከያ ድክመቶች (PID) በዘረመል ጉድለቶች ምክንያት የሚፈጠሩ የበሽታ መቋቋም ችግሮች ናቸው። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በዘር የሚተላለፉ እና የተወለዱ በሽታዎች ናቸው. PIDs ብዙውን ጊዜ ገና በለጋ ዕድሜ ላይ ናቸው፣ ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ እስከ ጉርምስና ወይም አዋቂነት ድረስ አይመረመሩም።
PID የተለያዩ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ያሉት የተወለዱ በሽታዎች ቡድን ነው። የአለም አቀፍ የበሽታዎች ምደባ 36 የተገለጹ እና በበቂ ሁኔታ የተጠኑ የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያዎችን ያጠቃልላል ነገር ግን በሕክምና ሥነ-ጽሑፍ መሠረት 80 ያህሉ አሉ ። እውነታው ግን ለሁሉም በሽታዎች ተጠያቂ የሆኑ ጂኖች አልተለዩም ።
ለኤክስ ክሮሞሶም ዘረ-መል (ጅን) ስብጥር ብቻ ቢያንስ ስድስት የተለያዩ የበሽታ መከላከያ ድክመቶች ተለይተው ይታወቃሉ ስለዚህም በወንዶች ላይ እንደዚህ አይነት በሽታዎች መከሰታቸው ከሴት ልጆች የበለጠ ከፍተኛ መጠን ያለው ነው። በማህፀን ውስጥ የሚከሰት ኢንፌክሽን በተፈጥሮ የበሽታ መከላከያ እጥረት እድገት ላይ የስነ-ህክምና ተጽእኖ ሊኖረው ይችላል የሚል ግምት አለ ነገር ግን ይህ መግለጫ እስካሁን በሳይንሳዊ መልኩ አልተረጋገጠም.
ክሊኒካዊ ሥዕል
የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ ድክመቶች ክሊኒካዊ መገለጫዎች እንደ እነዚህ ሁኔታዎች በጣም የተለያዩ ናቸው ነገር ግን አንድ የተለመደ ባህሪ አለ - hypertrophied infectious (bacterial) syndrome.
የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ ድክመቶች እንዲሁም ሁለተኛ ደረጃዎች በታካሚዎች በተደጋጋሚ ለተደጋጋሚ (ተደጋጋሚ) ተላላፊ በሽታዎች የመጋለጥ ዝንባሌ ይታያሉ.በተዛባ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ሊፈጠሩ የሚችሉ መንስኤዎች።
የአንድ ሰው ብሮንቶፑልሞናሪ ሲስተም እና ENT አካላት በብዛት በእነዚህ በሽታዎች ይጠቃሉ። የ mucous membranes እና ቆዳ ብዙ ጊዜ ይጎዳሉ, ይህም እንደ እብጠቶች እና ሴስሲስ ሊገለጽ ይችላል. የባክቴሪያ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ብሮንካይተስ እና የ sinusitis በሽታ ያስከትላሉ. የበሽታ መከላከያ ችግር ያለባቸው ሰዎች ብዙውን ጊዜ ቀደምት ራሰ በራነት እና ኤክማሜ እና አንዳንዴም የአለርጂ ምላሾች ያጋጥማቸዋል. የራስ-ሙድ መታወክ እና ወደ አደገኛ ኒዮፕላዝማዎች የመጋለጥ አዝማሚያም እንዲሁ የተለመደ አይደለም. በልጆች ላይ የበሽታ መከላከያ እጥረት ሁል ጊዜ የአእምሮ እና የአካል ዝግመትን ያስከትላል።
የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መቋቋም ድክመቶች እድገት ዘዴ
በሽታዎችን እንደ እድገታቸው ዘዴ መመደብ በጣም መረጃ ሰጪው የበሽታ መቋቋም አቅም የሌላቸውን ግዛቶች በማጥናት ነው።
ሐኪሞች ሁሉንም በሽታ የመከላከል ተፈጥሮ በሽታዎች በ 4 ዋና ዋና ቡድኖች ይከፍላሉ፡
- Humoral ወይም B-cell፣ የብሩተን ሲንድረም (አጋማግሎቡሊኒሚያ ከ X ክሮሞዞም ጋር ተጣምሮ)፣ የIgA ወይም IgG እጥረት፣ ከመጠን ያለፈ IgM ከአጠቃላይ የኢሚውኖግሎቡሊን እጥረት፣ ቀላል ተለዋዋጭ የበሽታ መከላከያ እጥረት፣ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ጊዜያዊ hypogammaglobulinemia እና በርካታ ከአስቂኝ መከላከያ ጋር የተያያዙ ሌሎች በሽታዎች።
- የቲ-ሴል የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እክሎች፣ ብዙውን ጊዜ ጥምር ተብለው ይጠራሉ ፣የመጀመሪያዎቹ መታወክ ሁል ጊዜ አስቂኝ የበሽታ መከላከልን ስለሚረብሹ እንደ ሃይፖፕላሲያ (ዲ ጆርጅ ሲንድሮም) ወይም የቲሞስ ዲስፕላሲያ (ቲ-ሊምፎፔኒያ)።
- በ phagocytosis ውስጥ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት የሚመጡ የበሽታ መቋቋም ችግሮች።
- በማሟያ ስርዓቱ መቋረጥ ምክንያት የበሽታ መከላከል ጉድለቶች።
የኢንፌክሽን ተጋላጭነት
የበሽታ የመከላከል አቅም ማጣት መንስኤው የተለያዩ የ የበሽታ መከላከያ ስርአቶችን መጣስ ሊሆን ስለሚችል ለተላላፊ ወኪሎች ተጋላጭነት ለእያንዳንዱ ጉዳይ ተመሳሳይ አይሆንም። ስለዚህ, ለምሳሌ, በአስቂኝ በሽታዎች, በሽተኛው በ streptococci, ስቴፕሎኮኮኪ, ሄሞፊለስ ኢንፍሉዌንዛ ምክንያት ለሚመጡ ኢንፌክሽኖች የተጋለጠ ነው. በተመሳሳይ ጊዜ እነዚህ ረቂቅ ተሕዋስያን ብዙውን ጊዜ ፀረ-ባክቴሪያ መድሐኒቶችን የመቋቋም ችሎታ ያሳያሉ. በተዋሃዱ የበሽታ መከላከል እጥረት ቫይረሶች እንደ ኸርፐስ ወይም ፈንገስ በዋነኛነት በካንዲዳይስ የሚወከሉት ባክቴሪያዎችን ሊቀላቀሉ ይችላሉ። ፋጎሲቲክ ቅርጽ በዋነኝነት የሚታወቀው በተመሳሳይ ስቴፕሎኮኪ እና ግራም-አሉታዊ ባክቴሪያ ነው።
የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መቋቋም ድክመቶች ብዛት
በዘር የሚተላለፍ የበሽታ መከላከያ ድክመቶች በጣም አልፎ አልፎ የሰዎች በሽታዎች ናቸው። የዚህ አይነት የበሽታ መከላከል መዛባቶች ድግግሞሽ መጠን ለእያንዳንዱ የተለየ በሽታ መመዘን አለበት ምክንያቱም ስርጭታቸው ተመሳሳይ ስላልሆነ።
በአማካኝ ከሃምሳ ሺህ ውስጥ አንድ አዲስ የተወለደ አንድ ብቻ በዘር የሚተላለፍ የበሽታ መከላከያ እጥረት ይሰቃያል። በዚህ ቡድን ውስጥ በጣም የተለመደው በሽታ የተመረጠ IgA እጥረት ነው. የዚህ ዓይነቱ የወሊድ መከላከያ እጥረት በአማካይ ከአንድ ሺህ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ይከሰታል. ከዚህም በላይ 70% የሚሆኑት ሁሉም የ IgA እጥረት ሁኔታዎች የዚህ ክፍል ሙሉ በሙሉ እጥረት ጋር የተያያዙ ናቸው. በተመሳሳይ ጊዜ, አንዳንድ ብርቅዬበዘር የሚተላለፍ የሰው በሽታ የመከላከል ስርዓት በ1፡1000000 ሊሰራጭ ይችላል።
የPID-በሽታዎችን እንደ ስልቱ ሁኔታ ካጤንን፣በጣም ደስ የሚል ሥዕል ይወጣል። B-cell primary immunodeficiencies ወይም በተለምዶ የሚባሉት ፀረ-ሰውነት ምስረታ መታወክ ከሌሎቹ በበለጠ የተለመዱ እና ከ50-60% የሚሆነውን ይይዛሉ። በተመሳሳይ ጊዜ, የቲ-ሴል እና ፋጎሲቲክ ቅርጾች እያንዳንዳቸው ከ10-30% ታካሚዎች ይመረመራሉ. በጣም አልፎ አልፎ የበሽታ መከላከል ስርዓት በሽታዎች በማሟያ ጉድለቶች - 1-6% -
እንዲሁም የፒአይዲ ክስተት መረጃ በተለያዩ ሀገራት በጣም የተለያየ መሆኑን ልብ ሊባል የሚገባው ሲሆን ይህም ምናልባት የአንድ የተወሰነ ብሄራዊ ቡድን ለተወሰኑ ዲኤንኤ ሚውቴሽን ባላቸው የዘረመል ቅድመ-ዝንባሌ ምክንያት ሊሆን ይችላል።
የበሽታ መከላከያ ድክመቶች ምርመራ
በልጆች ላይ ዋናው የበሽታ መከላከያ እጥረት ብዙውን ጊዜ የሚወሰነው በጊዜው ነው፣ በበአካባቢው የሕፃናት ሐኪም ደረጃ እንዲህ ዓይነት ምርመራ ማድረግ በጣም አስቸጋሪ በመሆኑ ነው።
ይህ ወደ ህክምና ዘግይቶ እና ደካማ ትንበያ ያስከትላል። ዶክተሩ የበሽታውን ክሊኒካዊ ምስል እና የአጠቃላይ ምርመራዎችን ውጤት መሰረት በማድረግ የበሽታ መከላከያ እጥረት ሁኔታን የሚጠቁሙ ከሆነ, መጀመሪያ ማድረግ ያለበት ልጁን ከበሽታ መከላከያ ባለሙያ ጋር ለመመካከር ማመልከት ነው እንደነዚህ አይነት በሽታዎች ሕክምና EOI ይባላል. (አውሮፓዊየበሽታ መከላከል ጉድለቶች ማህበር). የPID በሽታዎችን ዳታቤዝ ፈጥረው አዘውትረው አዘምነዋል እና ለትክክለኛ ፈጣን ምርመራ የምርመራ ስልተ ቀመር አጽድቀዋል።
በበሽታው አናሜሲስ ስብስብ ምርመራውን ይጀምሩ። አብዛኛዎቹ የተወለዱ የበሽታ መከላከያ ድክመቶች በዘር የሚተላለፉ በመሆናቸው ለትውልድ ሐረግ ልዩ ትኩረት መስጠት ያስፈልጋል. በተጨማሪም የአካል ምርመራ ካደረጉ እና ከአጠቃላይ ክሊኒካዊ ጥናቶች መረጃን ካገኙ በኋላ የመጀመሪያ ደረጃ ምርመራ ይደረጋል. ለወደፊቱ, የዶክተሩን ግምት ለማረጋገጥ ወይም ውድቅ ለማድረግ, በሽተኛው እንደ ጄኔቲክስ እና የበሽታ መከላከያ ባለሙያ ባሉ ልዩ ባለሙያተኞች ጥልቅ ምርመራ ማድረግ አለበት. ስለ የመጨረሻ ምርመራ ስለማድረግ መነጋገር የምንችለው ከላይ የተጠቀሱትን ማጭበርበሮች በሙሉ ካደረግን በኋላ ብቻ ነው።
የላብራቶሪ ጥናቶች
በምርመራው ወቅት የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መቋቋም ችግር (syndrome) ከተጠረጠረ የሚከተሉት የላብራቶሪ ምርመራዎች መደረግ አለባቸው፡
- ዝርዝር የደም ቀመር ማቋቋም (ለሊምፎይቶች ብዛት ልዩ ትኩረት ተሰጥቷል)፤
- በደም ሴረም ውስጥ ያለውን የኢሚውኖግሎቡሊን ይዘት መወሰን፤
- የ B- እና T-lymphocytes የቁጥር ብዛት።
ተጨማሪ ምርምር
ከላይ ከተጠቀሱት የላቦራቶሪ ምርመራ ሙከራዎች በተጨማሪ በእያንዳንዱ የተለየ ጉዳይ ላይ የግለሰብ ተጨማሪ ምርመራዎች ይታዘዛሉ። ለኤችአይቪ ኢንፌክሽን ወይም ለጄኔቲክ መዛባት ምርመራ የሚያስፈልጋቸው የተጋለጡ ቡድኖች አሉ. በተጨማሪም ዶክተሩ የበሽታ መከላከያ እጥረት መኖሩን ግምት ውስጥ ያስገባል.የሰው 3 ወይም 4 ዝርያዎች በቲትራዞሊን ሰማያዊ ምልክት በማዘጋጀት የታካሚውን phagocytosis ዝርዝር ጥናት እንዲያደርጉ አጥብቆ ይጠይቃል።
PID ህክምና
በእርግጥ አስፈላጊው ህክምና በዋነኛነት በበሽታ ተከላካይ ህመሙ ላይ የሚመረኮዝ ይሆናል፣ነገር ግን በሚያሳዝን ሁኔታ፣የተወለደው ፎርም ሙሉ በሙሉ ሊወገድ አይችልም፣ይህም ስለተገኘ የበሽታ መከላከያ እጥረት ሊባል አይችልም። በዘመናዊ የሕክምና እድገቶች ላይ በመመርኮዝ, ሳይንቲስቶች በጂን ደረጃ መንስኤውን ለማስወገድ መንገድ ለማግኘት እየሞከሩ ነው. ሙከራቸው እስኪሳካ ድረስ የበሽታ መከላከያ እጥረት የማይድን ሁኔታ ነው ሊባል ይችላል. የተግባር ሕክምናን መርሆች አስቡ።
የመተኪያ ሕክምና
የበሽታ የመከላከል አቅምን ማዳከም ብዙውን ጊዜ ወደ ምትክ ሕክምና ይወርዳል። ቀደም ሲል እንደተገለፀው የታካሚው አካል የተወሰኑ የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓትን በተናጥል ማምረት አይችልም, ወይም ጥራታቸው ከአስፈላጊው ያነሰ ነው. በዚህ ጉዳይ ላይ የሚደረግ ሕክምና ፀረ እንግዳ አካላትን ወይም ኢሚውኖግሎቡሊንን መድሐኒት መውሰድን ያካትታል, ተፈጥሯዊ ምርታቸው የተዳከመ ነው. ብዙ ጊዜ መድሃኒቶች በደም ውስጥ ይሰጣሉ, ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ ከቆዳ በታች ያለው መንገድ እንዲሁ ይቻላል, ለታካሚ ህይወት ቀላል እንዲሆንለት, በዚህ ሁኔታ ውስጥ እንደገና የሕክምና ተቋም መጎብኘት አይኖርበትም.
የመተካት መርህ ታማሚዎች ከሞላ ጎደል መደበኛ ህይወት እንዲመሩ ያስችላቸዋል፡ ጥናት፣ስራ እና እረፍት። እርግጥ ነው, በሽታ የመከላከል አቅም ተዳክሟል, አስቂኝ እና ሴሉላር ምክንያቶች እና የማያቋርጥውድ የሆኑ መድሃኒቶችን የመስጠት አስፈላጊነት ታካሚው ሙሉ በሙሉ ዘና እንዲል አይፈቅድም, ነገር ግን አሁንም በግፊት ክፍል ውስጥ ካለው ህይወት የተሻለ ነው.
ምልክታዊ ህክምና እና መከላከያ
የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ መድሀኒት ቡድን በሽታ ላለበት ለጤናማ ሰው ምንም ፋይዳ የሌለው ማንኛውም የባክቴሪያ ወይም የቫይረስ ኢንፌክሽን ለሞት ሊዳርግ ስለሚችል የመከላከል ስራውን በብቃት ማከናወን ያስፈልጋል። እዚህ ፀረ-ባክቴሪያ, ፀረ-ፈንገስ እና ፀረ-ቫይረስ መድሃኒቶች የሚገቡበት ነው. ዋናው ውርርድ በትክክል በመከላከያ እርምጃዎች ላይ መደረግ አለበት ምክንያቱም የተዳከመ የበሽታ መቋቋም ስርዓት ከፍተኛ ጥራት ያለው ህክምና እንዲሰጥ አይፈቅድም።
በተጨማሪም እንደዚህ አይነት ታማሚዎች ለአለርጂ፣ ለራስ-ሙድ እና ለከፋ እብጠቶች የተጋለጡ መሆናቸውን ማስታወስ ይገባል። ይህ ሁሉ ያለ ሙሉ የህክምና ክትትል አንድ ሰው ሙሉ ህይወት እንዲመራ አይፈቅድለት ይሆናል።
ሽግግር
ስፔሻሊስቶች ለታካሚው ከቀዶ ጥገና በስተቀር ሌላ መውጫ እንደሌለ ሲወስኑ የአጥንት ቅልጥምንም ንቅለ ተከላ ሊደረግ ይችላል። ይህ አሰራር ለታካሚው ህይወት እና ጤና ከበርካታ አደጋዎች ጋር የተቆራኘ ነው እና በተግባር ግን በተሳካ ሁኔታ ውጤት ቢመጣም, ሁልጊዜ የበሽታ መከላከያ እክል ያለበትን ሰው ሁሉንም ችግሮች ሊፈታ አይችልም. በእንደዚህ አይነት ቀዶ ጥገና ወቅት የተቀባዩ አጠቃላይ የሂሞቶፔይቲክ ስርዓት በለጋሹ በተዘጋጀው ይተካል።
የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ ድክመቶች በጣም አስቸጋሪው የዘመናዊ ህክምና ችግር ናቸው፣ በሚያሳዝን ሁኔታ፣ እስካሁን ሙሉ በሙሉ መፍትሄ አላገኘም። ለበሽታዎች ደካማ ትንበያይህ ዓይነቱ አሁንም አለ ፣ እና ይህ በእጥፍ የሚያሳዝነው ነው ፣ ምክንያቱም ሕፃናት ብዙውን ጊዜ የሚሠቃዩ በመሆናቸው ነው። ቢሆንም፣ ብዙ አይነት የበሽታ መከላከል እጦት ከሙሉ ህይወት ጋር ተኳሃኝ ናቸው፣ በጊዜው ተመርምሮ በቂ ህክምና እስካልተደረገ ድረስ።
