በልጆች ላይ ሄሞፊሊያ በዘር የሚተላለፍ በሽታ በወንድ እና በሴት መስመር የሚተላለፍ ቢሆንም ራሱን በወንዶች ላይ ብቻ ይገለጻል። በሽታው ለደም መርጋት ሂደቶች ተጠያቂ የሆኑ ኢንዛይሞችን ማምረት ከመጣስ ጋር የተያያዘ ነው. የሄሞፊሊያን ባህሪ የሚያስተላልፈው ጂን ጠበኛ የሚያደርገው ከ x ክሮሞዞም ጋር ሲጣመር ብቻ ነው። በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያለው በሽታ ወደ ደም መፍሰስ አልፎ ተርፎም ሞት ሊያስከትል ይችላል. እነሆ እሷ - የሪሴሲቭ ጂን "ተንኮለኛ" ተሸካሚ።
"ሄሞፊሊያ" የሚለው ቃል በ1820 ታየ። የበሽታው ስም በዶክተር ዮሃን ሼንሊን ተሰጥቷል, ባህሪው በጾታ ክሮሞሶም በኩል ብቻ ስለሚተላለፍ "ፍቅር" እና "ደም" የሚሉትን የግሪክ ቃላት ወሰደ. አንድ የጀርመን ሳይንቲስት በመጀመሪያ የሄሞፊሊያ ምልክቶችን ገልጿል. ምክንያቱ ግን አልተገለጸም። በ 19 ኛው ክፍለ ዘመን አጋማሽ ላይ የሩሲያ ፊዚዮሎጂስት አሌክሳንደር ሽሚት ሄሞፊሊያ እና ዝቅተኛነትን ያገናኙ.የደም መርጋት።
ሄሞፊሊያ ለምን "የሮያል በሽታ" ተባለ?
ለበሽታው መከሰት ከሚገመቱት ግምቶች አንዱ የጂን ሚውቴሽን ነው። በንጉሣዊ ቤተሰቦች ውስጥ በሩቅ ዘመዶች መካከል ብዙ ጊዜ ግንኙነቶች እንደነበሩ ይታወቃል. ለመጀመሪያ ጊዜ ንግስት ቪክቶሪያ የበሽታው "ተሸካሚ" እንድትሆን ያደረጋት ይህ እንደሆነ ይታመናል. በኋላ, ልጇ, ኤድዋርድ አውግስጦስ, እንዲሁም ቅድመ-የልጅ ልጆች, የሩሲያ Tsarevich Alexei Nikolayevich ጨምሮ, hemophilia ይሰቃይ ነበር. ሪሴሲቭ ጂን በማስተላለፍ ላይ የተመሰረተው የቤተሰቡ የቤተሰብ ዛፍ ይህን ይመስላል።
ሄሞፊሊያ ምንድን ነው?
የሂሞቶፔይቲክ ሂደቶች በጣም ውስብስብ ናቸው። በሰው ደም ውስጥ ያለው የደም መርጋት የራሱ "ደረጃዎች" አለው ተብሎ ይታመናል. በሳይንስ ውስጥ የሮማውያን ስያሜዎችን ተቀብለዋል-ከአንድ እስከ አስራ ሶስት. የደም መርጋት ምክንያቶች በቅደም ተከተል ይንቀሳቀሳሉ, እና ከመካከላቸው የትኛው "እንደወደቀ" ይወሰናል, የበሽታ ዓይነቶችም ተከፋፍለዋል. እያንዳንዱ የቀድሞ ደረጃ ቀጣዩን ያነሳሳል, ስለዚህ ከ "ሰንሰለቱ" ጅምር ጋር የተያያዙ ሂደቶች በሰውነት ውስጥ ከተረበሹ, በሽታው የበለጠ ከባድ እንደሆነ ይቆጠራል. ትክክለኛው የመርጋት ሁኔታ የመጨረሻው ምክንያት የደም መፍሰስን የሚያቆመው የተቆረጠ ወይም የቁስል ቦታ ላይ የተከሰተ የደም መርጋት ነው. በልጆች ላይ የሂሞፊሊያ መንስኤዎች ብዙውን ጊዜ እነዚህን ሂደቶች ከመጣስ ጋር የተያያዙ ናቸው. ፎቶው ያለ ፕሌትሌትስ ያለ ቀይ የደም ሴሎች ያሳያል. በተለምዶ እነሱ ቀይ የደም ሴሎችን "በራሳቸው ላይ ንፋስ" ያደረጉ ናቸው, ደሙን ያቆሙ, የደም መርጋት ይፈጥራሉ.
በየትኛው ምክንያት እንደጎደለው በመወሰን ሶስት የሂሞፊሊያ ዓይነቶች አሉ፡
- በአለም ላይ ካሉት የዚህ ሪሴሲቭ ባህሪ ካላቸው ሰዎች መካከል 85% የሚሆኑት በሄሞፊሊያ አይነት ሀ ይሰቃያሉ።ይህ ከፀረ-ሄሞፊሊክ ግሎቡሊን እጥረት ጋር የተያያዘ ነው።
- የሄሞፊሊያ ቢ (የገና በሽታ) የሚከሰተው thromboplastin በተባለ ኢንዛይም እጥረት ሲሆን ይህም በቀላሉ በፕላዝማ ውስጥ የለም። ይህ ምክንያት IX ነው። በግምት 13% የሚሆኑት የጂን ተሸካሚዎች በዚህ ቅጽ ይሰቃያሉ።
- የሄሞፊሊያ ዓይነት C፣ በጣም አልፎ አልፎ። ሄሞፊሊያ ካለባቸው ታካሚዎች ውስጥ 3% ብቻ ነው የሚከሰተው. ከ thromboplastin በፊት ያለው ልዩ ፕሮቲን ፋክታር XI የለውም።
ከአንድ ወይም ሌላ ምክንያት "ከመጥፋት" ጋር የተያያዙ ሌሎች በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች አሉ። አንዳንድ ጊዜ ሳይታሰብ ይታያሉ - ጥርስ በሚወጣበት ጊዜ, ወይም በአጋጣሚ ጥልቅ ጭረት. በልጆች ላይ ሄሞፊሊያ በተለይ አደገኛ ነው - አንድ ትንሽ ልጅ ለብዙ ድርጊቶች መለያ አይሰጥም, በልጁ ላይ የመቁሰል አደጋ ይጨምራል.
የዘር ውርስ
ሄሞፊሊያ ከጄኔቲክስ አንፃር ምን ማለት ነው? ቀደም ብለን እንደገለጽነው የሄሞፊሊያ ጂን ከ X ክሮሞሶም ጋር ተጣብቋል። ስለዚህ, ሴቶች የበሽታው ተሸካሚዎች ናቸው. ዘሮቻቸውም ይህንን ጂን ለልጆቻቸው ማስተላለፍ ይችላሉ. ሄሞፊሊያ ያለባቸው አባት ልጆች ጂን ሊወርሱ ይችላሉ።
ሴት ልጆች የጂን "ተሸካሚዎች" ናቸው ነገርግን እራሳቸው ጤናማ ናቸው። ሄሞፊሊያ ያለበት ልጅ የመውለድ እድሉ 50% ነው. ከዚህም በላይ "ሰረገላ" በአንድ ትውልድ ውስጥ ራሱን ሊገለጥ ይችላል - ከአያት እስከ የልጅ ልጅ።
በተለምዶ ቤተሰቦች ያውቃሉስለ ሕመማቸው እና በአንዳንድ ሁኔታዎች ችግሮቻቸውን ለመፍታት ጄኔቲክስን ያካትታሉ. አንዳንድ ጊዜ ከመፍትሔዎቹ አንዱ ሰው ሰራሽ ማዳቀል ነው, ወላጆች ሴት ልጅን ሲመርጡ. ነገር ግን በልጆቿ ላይ ያለው ሄሞፊሊያ ራሱንም ሊያሳይ እንደሚችል አይርሱ።
በሽታው እንዴት በልጆች ላይ ይታያል?
በህጻናት ላይ የመጀመርያው የሂሞፊሊያ ምልክቶች ከተወለዱ በኋላ ወዲያውኑ ሊታዩ ይችላሉ፣ የማህፀኑ ሃኪሙ ከሆድ ዕቃ የሚወጣው ደም እንደማይቆም ሲመለከት። አብዛኛውን ጊዜ ሄሞፊሊያ ከተጠረጠረ ሴቶች የፊዚዮሎጂ ልጅ መውለድ ወደ አንጎል ደም መፍሰስ ወይም በልጁ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ላይ ጉዳት ሊያደርስ ስለሚችል ሴቶች ቄሳሪያን ክፍል ታይተዋል. ቀድሞውኑ በህይወት የመጀመሪያ ወር, እናትየው በመርፌ ቦታ ላይ ክትባቱን ከተከተቡ በኋላ ግልጽ የሆኑ ቁስሎችን እና ሄማቶማዎችን ሊያስተውሉ ይችላሉ. ቀለል ያሉ ቅርጾች በ mucous membranes እና በጡንቻዎች ደም መፍሰስ ውስጥ ይታያሉ።
የሄሞፊሊያ በሽታ በጣም በጠነከረ ቁጥር ቀድሞው ይታያል። ቀድሞውኑ በመጀመሪያዎቹ 4 ወራት ውስጥ, ጥርስ በሚወጣበት ጊዜ, የደም መፍሰስ በግማሽ ሰዓት ውስጥ አይቆምም. ምርመራው በ 8 ኛው ወይም በ 9 ኛው ወር የተረጋገጠ ነው. በዚህ ጊዜ ህፃኑ ቀድሞውኑ በንቃት መንቀሳቀስ ወይም መራመድ ይጀምራል, ስለዚህ በቁስሎች እና ቁስሎች ቦታ ላይ ሰፊ የደም መፍሰስ ትኩረትን ሊስብ አይችልም. ሌሎች በልጆች ላይ የሄሞፊሊያ ውጫዊ ምልክቶች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ፡- ተደጋጋሚ፣ የማያቋርጥ የአፍንጫ ደም ወይም ከድድ መድማት፣ ገርጣ እና ሰማያዊ ፊት።
Hematomas የደም ወሳጅ ቧንቧዎችን በመጭመቅ የነርቭ ጫፎቹን ቆንጥጦ ይይዛል። የመገጣጠሚያዎች ጉዳቶች በተለይ አደገኛ ናቸው. በደረሰበት ቦታ ላይ ለመጀመሪያ ጊዜ የደም ፍሰቱ ቀስ በቀስ ወደ መደበኛው ከተመለሰ ፣ ከዚያ ቀድሞውኑ ከሁለተኛ ደረጃ ቁስለት ጋር።fibrinous clots, እነዚህ የሞቱ ሕዋሳት በ cartilage ውስጥ ይሰበስባሉ. መገጣጠሚያዎቹ ያብጣሉ፣ ህፃኑ የመራመድ አቅሙን ሊያጣ ይችላል፣ ከባድ ህመም ያጋጥመዋል።
የአፍ መድማት በታመሙ ህጻናት ላይ ብዙ ጊዜ ይከሰታል ለምሳሌ ህጻን በአጋጣሚ ምላሱን ቢነክስ ደም ሊታፈን ይችላል። በአንዳንድ አጋጣሚዎች የሂማቶማ የደም ግፊት በአይን መርከቦች እና በጡንቻዎች ላይ ስለሚፈጠር ዓይነ ስውርነት ሊያስከትል ይችላል።
ቀድሞውንም ከስድስት አመት ጀምሮ በሽታው ልክ በአዋቂዎች ላይ እራሱን ያሳያል። ህጻኑ በክፉ ክበብ ውስጥ የተያዘ ይመስላል. በደም ማነስ ምክንያት በሚመጣው የጡንቻ ድክመት የተነሳ ብዙ ጊዜ ወድቆ ይመታል፣ ይጎዳል ይህም ወደ ደም መፍሰስ፣ የአካል ክፍሎች እና የመገጣጠሚያዎች ላይ ችግር ይፈጥራል።
በአንጎል ውስጥ የደም መፍሰስ ብዙም የተለመደ አይደለም። ትልቁ ችግር ሄሞፊሊያ ያለባቸው ህጻናት በተለይ ንቁ ናቸው, ምክንያቱም በሂሞቶፒዬሲስ ባህሪያት ምክንያት, የመቀስቀስ ሂደቶች በእገዳ ሂደቶች ላይ ያሸንፋሉ.
እንዴት መመርመር ይቻላል?
ልጆች ሄሞፊሊያ እንዳለባቸው እንዴት ማወቅ ይቻላል? ዲያግኖስቲክስ አስቀድሞ በማህፀን ውስጥ ይገኛል። ጥናቶች በ 12 ኛው ሳምንት እርግዝና መጀመሪያ ላይ የ chorionic villi ን እንድናጠና ያስችሉናል. በሆነ ምክንያት ቫይሉስን ለማውጣት የማይቻል ከሆነ, ከ 20 ኛው ሳምንት በኋላ, የፅንሱን ደም መውሰድ ይችላሉ. ምርምር በእርግዝና ወቅት ወደ ውስብስብ ችግሮች ሊመራ ይችላል, ስለዚህ ጥቅሞቹን እና ጉዳቶቹን ማመዛዘንዎን ያረጋግጡ. ልጅን የማጣት አደጋ በጣም ከፍተኛ ነው, ከ1-6% ነው. ብዙውን ጊዜ ይህ ጥናት ጥቅም ላይ የሚውለው የሌሎች በሽታ አምጪ በሽታዎች አደጋ ሲኖር ነው፣ እና ትንተና አስፈላጊ ነው።
ለተወለደ ሰው ምርመራ ይደረጋልየደም መርጋት. ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ በህጻን ህይወት የመጀመሪያዎቹ ወራት ውስጥ የሄሞፊሊያ ዓይነት ቢን መለየት አስቸጋሪ ነው, ምክንያቱም የሂሞቶፔይቲክ ሲስተም ሙሉ በሙሉ ተግባራዊ ስላልሆነ የደም መርጋት እንቅስቃሴ በጤናማ ልጅ ውስጥ እንኳን ከተለመደው ሁኔታ ይለያል.
ምርመራውን ለማጣራት የሄሞፊሊያ አይነት A እና B ከተጠረጠሩ የጂን አኖማላይን ለመለየት የዘረመል ምርመራ ይደረጋል። ትክክለኛነት 99% ከዘመዶች አንዱ ካለ - የጂን ተሸካሚዎች።
በተጨማሪም የምክንያቶች የደም መርጋት እንቅስቃሴን ለማወቅ ምርመራ ማካሄድ ይቻላል ነገርግን እነዚህ ምርመራዎች በጣም ውድ ናቸው እና በተግባር ብዙም አይጠቀሙም። ብዙውን ጊዜ የሚመሩት በትክክለኛው የመርጋት ጊዜ ነው። ከ30 ደቂቃ በላይ ከሆነ፣ የምርመራው ውጤት ሊረጋገጥ ተቃርቧል።
አንዳንድ ጊዜ ኤምአርአይ የበሽታውን መዘዝ ለማወቅ፣የተደበቁ ሄማቶማዎችን ለማየት ይረዳል፣ይህም ለበሽታው መኖር ቀጥተኛ ያልሆነ ማስረጃ ሆኖ ያገለግላል።
የ"የሮያል በሽታ" ሕክምና
በልጆች ላይ የሄሞፊሊያ ሕክምና ብዙውን ጊዜ ወግ አጥባቂ ነው። በመጀመሪያ ደረጃ, ምትክ ሕክምና ነው. ህፃኑ ከፍተኛ መጠን ያለው አንቲሄሞፊል ግሎቡሊን ያለው ፕላዝማን የሚያጠቃልሉ መድሃኒቶችን ታዝዘዋል. እነዚህ መድሃኒቶች የደምን የሂሞስታቲክ ችሎታ ያድሳሉ።
የሚገርመው የእናት ጡት ወተት ከፍተኛ መጠን ያለው thromboplastin ስላለው ለ9ኛ ዓይነት ሄሞፊሊያ ጡት በማጥባት እና ቅባትን የሚቀባ ቁስሎችን እና መቆራረጥን ውጤታማ የመከላከያ እርምጃ ነው።
ሌላው አማራጭ ከዘመዶች የሚደረግ ደም ነው። አንቲሄሞፊሊክ ግሎቡሊን ከሰው አካል ውጭ ወድሟል ፣በዚህ መሠረት የተሰበሰበውን ፕላዝማ ወደ ውስጥ ማስገባት ጥሩ አይደለም.
የመድሀኒት ህክምና ችግሮች
ተደጋጋሚ ደም መስጠት አንዳንድ ጊዜ በደም ውስጥ ያሉ ፀረ እንግዳ አካላት ክምችት እንዲጨምር ያደርጋል ይህም ለውጭ ኢንዛይሞች መብዛት ምላሽ ነው። በዚህ ሁኔታ አስቸኳይ ደም መውሰድ ይገለጻል. ብዙ ቁጥር ያላቸው ፀረ እንግዳ አካላት የመድሃኒት ሕክምናን ውጤታማነት ይቀንሳሉ, ሰውነት, ልክ እንደነበሩ, እራሱን ወደነበረበት ይመልሳል.
በአንዳንድ ሁኔታዎች የበሽታ መከላከያ ህክምና የታዘዘ ነው። ሆኖም፣ ለሁሉም ታካሚዎች ውጤታማ አይደለም።
የነርሲንግ እንክብካቤ
እንደዚህ አይነት ልጆች ሁል ጊዜ የተመዘገቡ ናቸው። በልጆች ላይ የሂሞፊሊያ የነርሲንግ ሂደት በአካባቢው የሕፃናት ሐኪም መደራጀት አለበት. ብዙውን ጊዜ እንደዚህ ያሉ ሕፃናት በነርሶች ይመረመራሉ, ደም በየጊዜው ይመረመራል እና የልጁን የውስጥ አካላት ሥራ ይቆጣጠራል.
ለወላጆች በሕፃኑ ላይ ከሚደርሰው ጉዳት እና የመቁሰል አደጋ ጋር የተያያዘ ማንኛውንም አደጋ መከላከል አስፈላጊ ነው። ከባድ እና ሹል ነገሮችን (መርፌዎች፣ መርፌዎች፣ መቀሶች፣ ቢላዎች፣ ሹካዎች) ከልጁ የእይታ መስመር ያስወግዱ።
እንዲህ ያሉ ልጆች ምንም እንኳን ንቁ ቢሆኑም በፍጥነት ይደክማሉ እና በደንብ ይመገባሉ። ልጁን አላስፈላጊ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ከመጠን በላይ መጫን የተሻለ አይደለም. ብዙ ጊዜ እነዚህ ህጻናት የጡንቻን ድምጽ ለማረጋገጥ ለስላሳ መታሸት ይታዘዛሉ።
የልጁ አመጋገብ በተቻለ መጠን ሚዛናዊ መሆን አለበት በአመጋገብ ውስጥ በብረት የበለፀጉ ምግቦችን ማካተት የተሻለ ነው. ድድውን በቆዳ ወይም በአጥንት የመቁረጥ እድልን ማስወገድ ያስፈልጋል. ለምሳሌ, ፖም በተሻለ ሁኔታ የተላጠ ነው, እና ከሎሚ ወይም ብርቱካን ይወገዳል.አጥንቶች።
ልጁ ትልቅ ከሆነ ታዲያ የሕመሙን አደገኛነት ግለፁለት እና ስለባህሪው ህግጋት ይንገሩት። የግል ንጽህና ባህሪያትን አስተምሩ፡ ድድዎ እንዳይጎዳ ጥርስዎን እንዴት እንደሚቦርሹ፣ ጥፍርዎን እንዴት እንደሚቆርጡ ወይም ምን አይነት አሻንጉሊቶችን ማስወገድ እንዳለብዎ (ዳርት ፣ አሰቃቂ ጠመንጃ)።
ያልተጠበቀ ሁኔታ ሲያጋጥም ወላጆች ራሳቸው እንዴት ጠባይ እንዳለባቸው እንዲያውቁ በጣም አስፈላጊ ነው። የመጀመሪያ እርዳታ መስጫ ኪት አምፖሎች ወይም መርፌዎች ያሉት ሁል ጊዜ በእጅ መሆን አለበት።
አንድ ልጅ የመገጣጠሚያዎች ጉዳት ካጋጠመው እግሩን እንዳይንቀሳቀስ ማድረግ፣በመጀመሪያዎቹ ሰኮንዶች ውስጥ በአካባቢው ቅዝቃዜን ተግባራዊ ማድረግ ያስፈልጋል። በመገጣጠሚያው ውስጥ ያለው የደም መጠን በፍጥነት ቢጨምር, የሕብረ ሕዋሳትን መበሳት ሊያስፈልግ ይችላል, ብዙውን ጊዜ የድንገተኛ ጊዜ ስፔሻሊስቶች እነዚህን ስራዎች በቀላሉ ያከናውናሉ. በቶሎ እርዳታ ከተጠራ፣የተሳካ ውጤት የመሆን እድሉ ከፍ ያለ መሆኑን ማስታወስ ጠቃሚ ነው።
የታመሙ ልጆችን የማስተማር ባህሪያት
ልጁ ከእኩዮች ጋር በሚኖረው ግንኙነት ላይ ምንም ገደቦች የሉም። ሄሞፊሊያ ካለባቸው ህጻናት ጋር የትምህርት እንቅስቃሴዎች ብዙውን ጊዜ ከሌሎች ልጆች ጋር ከሚደረጉት ጋር ተመሳሳይ ናቸው. ይሁን እንጂ አስተማሪዎች እና አስተማሪዎች በድንገተኛ ጊዜ እንዴት ጠባይ ማሳየት እንዳለባቸው እንዲገነዘቡ ያስፈልጋል. የመምህሩ ተግባር ለእንደዚህ አይነት ተማሪ በቂ የስራ እና የእረፍት ሁኔታዎችን መስጠት ነው. በእሱ ችግር ላይ ትኩረትን "አታተኩር", በተመሳሳይ ጊዜ, የልጁን ሁኔታ በጥንቃቄ ይቆጣጠሩ. ብቸኛው ነገር ለእንደዚህ ዓይነቶቹ ልጆች የአካላዊ ባህል እና የጉልበት ትምህርቶች ለደካማ ጭነት ብቻ የተገደቡ መሆን አለባቸው. ወንዶች ልጆች ወደ አስቸጋሪ ማሽኖች ባይቀርቡ ወይም ከባድ ክብደቶችን እንዳያነሱ ወይም በአስቸጋሪ ስፖርቶች ላይ ባይሳተፉ ይሻላል።
አስፈላጊህጻኑ ህመሙን በበቂ ሁኔታ እንዲገነዘብ, እራሱን ከመጠን በላይ እንዳይሰራ.
ከልጁ እኩዮች ጋር መነጋገር እና ከእንደዚህ አይነት ልዩ የክፍል ጓደኛ ጋር እንዴት በትክክል መምራት እንዳለቦት ማስረዳት ተገቢ ነው። ለእንደዚህ አይነት ልጅ ጸጥ ያለ እንቅስቃሴን መፈለግ የተሻለ ነው, እሱም ፍላጎት ያለው እና ማድረግ ይችላል.
አንድ ልጅ ከተጎዳ ወዲያውኑ ወደ አምቡላንስ በመደወል በረዶ በመቀባት ደሙን ለማቆም ይሞክሩ።
ሄሞፊሊያ በልጆች ላይ፡ ክሊኒካዊ መመሪያዎች
ሄሞፊሊያ የአካባቢን ልዩ አመለካከት የሚሹ በሽታዎችን ያመለክታል። የማይድን ነው። ነገር ግን፣ አንድ ሰው ሙሉ ህይወቱን የኖረ እና እስከ እርጅና ድረስ ጠንካራ እና ጠንካራ ሆኖ የኖረባቸው አጋጣሚዎች አሉ። በመጀመሪያ ደረጃ, እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች ሁልጊዜም ለአደጋ የተጋለጡ መሆናቸውን ማወቅ ጠቃሚ ነው. ክዋኔዎች የሚከናወኑት ልዩ ድጋፍ ሰጪ ሕክምናን በመጠቀም ልዩ በሆኑ ሁኔታዎች ብቻ ነው. ይሁን እንጂ ልጁን ከመላው ዓለም መጠበቅ የለብዎትም. የመገናኛ እና የግል ቦታ የማግኘት መብት አለው. ነገር ግን፣ እንደዚህ አይነት splyushka ትራስ መግዛትም ይችላሉ።
ልጁን ከቁስሎች ብቻ ሳይሆን ከከፍተኛ ድምጽም ይጠብቃታል። ህጻኑ በድንገተኛ ጊዜ እንዴት እንደሚሠራ እና ትክክለኛውን መድሃኒት ከየት ማግኘት እንዳለበት ማወቅ አስፈላጊ ነው (ከ 10 ዓመት በላይ ለሆኑ ህጻናት). መከላከል የልጅዎን ደህንነት ለመጠበቅ ምርጡ መንገድ ነው።
እያንዳንዱ ሄሞፊሊያ ያለበት ታካሚ በዲስትሪክት ፖሊክሊኒክ ወይም በልዩ ማእከል ውስጥ ተመዝግቧል። ሁሉም ሰው ልዩ ሰነድ አለው - መጽሐፍ። በእሱ ውስጥ, ዶክተሩ በሽተኛው ምን ዓይነት ሕክምና እንደሚወስድ እና ምን ያህል ውጤታማ እንደሆነ ያስተውላል. ከዚህም በተጨማሪ እ.ኤ.አ.ስለ በሽታው አይነት, ክብደቱ, መውሰድ ስለሚገባቸው መድሃኒቶች እና ህክምናዎች መረጃ ይዟል. በድንገተኛ ጊዜ፣ ይህ ሰነድ የእንደዚህ አይነት ታካሚዎችን ህይወት ያድናል።
ስለማንኛውም የቀዶ ጥገና ዘዴዎች እና ጣልቃገብነቶች በጣም መጠንቀቅ አለብዎት። እንደ ጥርስ ማስወጣት እንዲህ ላለው ቀዶ ጥገና እንኳን, እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች የግድ በልዩ ክሊኒክ ውስጥ ሆስፒታል ገብተዋል, እንደዚህ አይነት ጣልቃገብነቶች በሀኪሞች ቁጥጥር ስር ይከናወናሉ. እና አንድ ሰው ለሆድ ቀዶ ጥገና እየጠበቀ ከሆነ, በዚህ ሁኔታ, ከቀዶ ጥገና በፊት ደም መውሰድ እና የመድሃኒት ሕክምና ግዴታ ነው.
የሄሞፊሊያ ሕመምተኞች አንዳንድ ጊዜ የሥነ ልቦና እርዳታ ያስፈልጋቸዋል። ብዙ ወጣቶች በራሳቸው የአካል ጉዳት ከሚደርስባቸው የማያቋርጥ አደጋ ጋር የተያያዙ አንዳንድ ፎቢያዎችን ማሸነፍ አይችሉም። በማደግ ጊዜ እና ከተቃራኒ ጾታ ጋር ግንኙነት ለመፍጠር በሚደረጉ ሙከራዎች የስነ-ልቦና ችግሮች ተባብሰዋል. እያንዳንዷ ልጃገረድ እንደዚህ አይነት የጂን እክል ካለባት ሰው ጋር ቤተሰብ ለመመስረት አትደፍርም. የጭንቀት መንስኤን ለመቀነስ በእርግጠኝነት የጄኔቲክስ ባለሙያ ማማከር አለብዎት. እንዲህ ዓይነቱ ዘረ-መል ራሱን የሚገለጠው በወንድ መስመር ላይ ብቻ መሆኑን ማስታወስ ጠቃሚ ነው.
በማጠቃለያ
ሄሞፊሊያ ቀላል በሽታ አይደለም። ጄኔቲክስ በትክክል ሊተነበይ የማይችል ሳይንስ ነው። ጤናማ ሰዎች እንኳን ይህ ወይም ያ የተደበቀ ምልክት እንዴት እና የት እንደሚገለጥ መረዳት አይችሉም. በሕክምና ውስጥ, በመቶዎች የሚቆጠሩ ያልተለመዱ የጄኔቲክ እክሎች እና ሚውቴሽንስ ይታወቃሉ, ለብዙ አሥርተ ዓመታት በጂነስ ውስጥ በምንም መልኩ አይገለጡም. እና ሁለት ፍጹም ጤናማ ሰዎች እንኳን ይችላሉልዩ ልጅ ተወለደ. በዚህ ሁኔታ በጣም ጥሩው ምክር ስለ ምርመራው አስፈላጊውን መረጃ ሁሉ መሰብሰብ ነው, ተስፋ አትቁረጡ እና ህጻኑ ደስተኛ ሆኖ እንዲሰማው ሁሉንም ነገር ያድርጉ, እና ከሁሉም በላይ, በወላጆች ይወዳሉ.
