የታይሮይድ እጢ አዮዲን የያዙ ሆርሞኖችን ለማምረት ኃላፊነት ያለው የኢንዶሮኒክ ሲስተም አካል ነው። የቢራቢሮ ቅርጽ ያለው ሲሆን በአንገቱ ፊት ላይ ይገኛል. የታይሮይድ ሆርሞኖች በሰው አካል ላይ ሰፊ ተጽእኖ አላቸው. እነዚህ የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- ሜታቦሊዝም፣
- አካላዊ እና ስነ-አእምሮ-ስሜታዊ እድገት፣
- የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት ሥራ፣
- የተፈጥሮ የሰውነት ሙቀትን መጠበቅ።
የተወለደው ሃይፖታይሮዲዝም ህጻን በታይሮይድ እጢ የሚመረተው የታይሮክሲን ሆርሞን እጥረት (ቲ 4) እጥረት ሲኖርበት የሚወለድ በሽታ ነው። ይህ ሆርሞን በእድገት, በአንጎል እድገት እና በሜታቦሊዝም ቁጥጥር ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታል (በሰውነት ውስጥ ያለው የኬሚካላዊ ምላሽ መጠን). በልጆች ላይ የተወለደ ሃይፖታይሮዲዝም በጣም ከተለመዱት የኢንዶሮኒክ በሽታዎች አንዱ ነው. በዓለም ዙሪያ፣ በየአመቱ ከሁለት አንዱ ገደማበሺዎች የሚቆጠሩ አራስ ሕፃናት በዚህ በሽታ ተይዘዋል::
አብዛኛዎቹ ሃይፖታይሮዲዝም ያለባቸው ሕፃናት በተወለዱበት ጊዜ ጤናማ ሆነው ይታያሉ ይህም አብዛኛውን ጊዜ በእናቶች ማህፀን ውስጥ በሚቀበላቸው የታይሮይድ ሆርሞኖች ምክንያት ነው። በሽታው ገና በለጋ ደረጃ ላይ ከተገኘ በቀላሉ በየቀኑ በአፍ የሚወሰድ መድሃኒት ይታከማል. ቴራፒ በተፈጥሮ ሃይፖታይሮዲዝም የተያዘ ልጅ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ እንዲመራ፣ መደበኛ እድገት እንዲኖረው እና እንደ ሁሉም መደበኛ ልጆች እንዲዳብር ያስችለዋል።
ዝርያዎች
በሕጻናት ላይ የሚፈጠሩ አንዳንድ የኮንጀንታል ሃይፖታይሮዲዝም ዓይነቶች ጊዜያዊ ናቸው። ከተወለደ በኋላ በጥቂት ቀናት ውስጥ የሕፃኑ ሁኔታ ይሻሻላል. ሌሎች የበሽታው ዓይነቶች ቋሚ ናቸው. በተከታታይ የሆርሞን ምትክ ሕክምና በተሳካ ሁኔታ ቁጥጥር ሊደረግባቸው ይችላል. ሃይፖታይሮዲዝምን ባለማከም የሚደርሰው ጉዳት፣ ምንም እንኳን ህክምናው ትንሽ ቆይቶ ቢጀመርም ሊቀለበስ አይችልም።
ምክንያቶች
በ75 በመቶ ከሚሆኑት ጉዳዮች ለሰው ልጅ የሚወለዱ ሃይፖታይሮዲዝም መንስኤዎች አዲስ በሚወለዱ ሕፃናት የታይሮይድ እጢ እድገት ላይ ያሉ ጉድለቶች ናቸው። አንዳንድ ሊሆኑ የሚችሉ ባህሪያት እነኚሁና፡
- የኦርጋን አለመኖር፣
- የተሳሳተ ቦታ፣
- አነስተኛ መጠን ወይም እድገት።
በአንዳንድ ሁኔታዎች ታይሮይድ ዕጢ በተለምዶ ሊዳብር ይችላል ነገርግን በተወሰኑ ኢንዛይሞች እጥረት ምክንያት ታይሮክሲን በቂ ምርት ማግኘት አልቻለም።
የትውልድ ሃይፖታይሮዲዝም እና የዘረመል ጽንሰ-ሀሳቦች በቅርበት የተያያዙ ናቸው። ወላጆቹ ወይም የቅርብ ዘመዶቻቸው የታይሮይድ እጢ ችግር ካለባቸው, አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ የመከሰታቸው አደጋ አለ. ወደ 20 በመቶ የሚሆኑ ጉዳዮችየትውልድ ሃይፖታይሮዲዝም መከሰት በጄኔቲክስ ምክንያት ነው።
ወሳኙ ነገር በእርግዝና ወቅት በእናቶች አመጋገብ ውስጥ የአዮዲን እጥረት አለመኖሩ ነው። በእርግዝና ወቅት ጥቅም ላይ የሚውሉ የተለያዩ መድሃኒቶች የሕፃኑን የታይሮይድ እጢ እድገትን ሊጎዱ ይችላሉ።
ሃይፖታይሮዲዝም በፒቱታሪ ግራንት ላይ በሚደርስ ጉዳትም ሊከሰት ይችላል። የታይሮይድ አነቃቂ ሆርሞን እንዲመረት ሃላፊነት አለበት፣የታይሮይድ እጢን ተግባር ይቆጣጠራል።
ምልክቶች እና ምልክቶች
በተለምዶ፣ ኮንቬንታል ሃይፖታይሮዲዝም ያለባቸው ህጻናት የሚወለዱት በጊዜ ወይም ትንሽ ቆይተው ሲሆን ሙሉ በሙሉ ጤናማ ይመስላሉ። አብዛኛዎቹ የታይሮክሲን እጥረት መገለጫዎች የላቸውም። ይህ በከፊል እናትየው በእፅዋት በኩል የታይሮይድ ሆርሞኖችን በማግኘቷ ነው. ከተወለዱ በኋላ ባሉት ጥቂት ሳምንታት ውስጥ የሃይፖታይሮዲዝም ክሊኒካዊ ምልክቶች እና ምልክቶች ይበልጥ ግልጽ ይሆናሉ. አዲስ የተወለዱ ሕፃናት አእምሮ ሊቀለበስ የማይችል ጉዳት ሊያደርስ ይችላል. በዚህ አደጋ ምክንያት በተቻለ ፍጥነት ህክምና መጀመር አስፈላጊ ነው።
ከላይ በተጠቀሱት ምክንያቶች እያንዳንዱ የተወለደ ልጅ የተለያዩ ምርመራዎችን ያደርጋል። ከመካከላቸው አንዱ የአራስ ምርመራ ነው. ብዙ አዲስ የተወለዱ ሕጻናት ምልክቶች ከመታየታቸው በፊት ሃይፖታይሮዲዝምን ለመለየት ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል. ምርመራው ከተወለደ ከ4-5 ቀናት በኋላ ይከናወናል. ከዚህ ቀደም እንዲህ ዓይነቱ የዳሰሳ ጥናት የተሳሳተ አወንታዊ ውጤት የማግኘት አደጋ ምክንያት አይካሄድም.
በሌሎች ሁኔታዎች በእርግዝና ወቅት ለሴቷ አካል በቂ ያልሆነ አዮዲን ሲቀርብ፣ህጻኑ ከተወለደ በኋላ የሃይፖታይሮዲዝም የመጀመሪያ ምልክቶች ሊኖረው ይችላል, ለምሳሌ:
- የተፋፋመ ፊት፤
- በአይኖች አካባቢ ማበጥ፤
- ያበጠ ምላስ፤
- ያበጠ ሆድ፤
- የሆድ ድርቀት፤
- አገርጥቶትና (የቆዳ፣ የአይን እና የ mucous ሽፋን ቢጫ) እና ከፍ ያለ ቢሊሩቢን፤
- ከባድ ማልቀስ፤
- ደካማ የምግብ ፍላጎት፤
- የተቀነሰ የሚጠባ ምላሽ፤
- የእምብርት ሄርኒያ (የእምብርት ወደ ውጭ መውጣት)፤
- የዘገየ የአጥንት እድገት፤
- ትልቅ ምንጭ፤
- የገረጣ ደረቅ ቆዳ፤
- አነስተኛ እንቅስቃሴ፤
- የእንቅልፍ መጨመር።
መመርመሪያ
ሁሉም አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ለመጀመሪያዎቹ ጥቂት ቀናት የአራስ ምርመራ ይደረግላቸዋል። ምርመራው የሚካሄደው ከልጁ ተረከዝ ላይ ጥቂት የደም ጠብታዎችን በመውሰድ ነው. ከምርመራዎቹ አንዱ የታይሮይድ ዕጢን አሠራር ማረጋገጥ ነው. ለሰውዬው ሃይፖታይሮዲዝም ምርመራ ዋነኛው አመላካች ዝቅተኛ የታይሮክሲን ደረጃ እና የታይሮይድ የሚያነቃነቅ ሆርሞን (TSH) አዲስ በተወለደ ሕፃን የደም ሴረም ውስጥ መጨመር ነው። ቲኤስኤች የሚመረተው በፒቱታሪ ግራንት ውስጥ ሲሆን በታይሮይድ እጢ ውስጥ የሆርሞኖች ምርት ዋና አበረታች ነው።
የምርመራ እና ህክምና በአራስ ልጅ ምርመራ ውጤቶች ላይ ብቻ የተመሰረተ መሆን የለበትም። የታይሮይድ ፓቶሎጂ ያለባቸው ሁሉም አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ተጨማሪ የደም ምርመራ ማድረግ አለባቸው. ይህ ትንታኔ በቀጥታ ከደም ስር ይወሰዳል. ምርመራው እንደተረጋገጠ በሆርሞን መድኃኒቶች የሚደረግ ሕክምና ወዲያውኑ ይጀምራል።
እንዲሁም ለተጨማሪየተወለደ ሃይፖታይሮዲዝም ምርመራ በአልትራሳውንድ እና በታይሮይድ ዕጢ scintigraphy (radionuclide scanning) ሊከናወን ይችላል. እነዚህ ሂደቶች የአካል ክፍሉን መጠን፣ ቦታ ለመገምገም እና እንዲሁም መዋቅራዊ ለውጦችን ለመለየት ያስችሉዎታል።
የህክምና ዘዴዎች
ለኮንጄኔቲቭ ሃይፖታይሮዲዝም ዋናው ህክምና የጎደለውን የታይሮይድ ሆርሞን በመድሃኒት መተካት ነው። የታይሮክሲን መጠን ልክ ልጁ ሲያድግ እና እንደ የደም ምርመራ ውጤቶች መጠን ይስተካከላል።
ለኮንጀንታል ሃይፖታይሮዲዝም የሚሰጠው ክሊኒካዊ ምክር ህክምና በተቻለ ፍጥነት ተጀምሮ በህይወቱ በሙሉ እንዲቀጥል ነው። ዘግይቶ ሕክምና መጀመር የአእምሮ ዝግመትን ሊያስከትል ይችላል. ይህ የሆነው በአንጎል እና በነርቭ ስርዓት ላይ በሚደርስ ጉዳት ነው።
የህክምናው አንዳንድ ገፅታዎች
የመተካት ሕክምና የሚደረገው "ሌቮታይሮክሲን" ("ኤል-ታይሮክሲን") በተባለ መድኃኒት ነው። የታይሮክሲን ሆርሞን ሰው ሰራሽ ቅርጽ ነው። ይሁን እንጂ የኬሚካላዊ አወቃቀሩ በታይሮይድ እጢ ከሚመረተው ጋር ተመሳሳይ ነው።
የትውልድ ሃይፖታይሮዲዝም ሕክምና አንዳንድ ገፅታዎች አሉ፡
- የሆርሞን ምትክ መድሀኒት በየቀኑ ለልጁ መሰጠት አለበት።
- እንክብሎች ተፈጭተው በትንሽ ፎርሙላ፣በጡት ወተት ወይም በማንኛውም ፈሳሽ ይሟሟሉ።
- ሀይፖታይሮዲዝም ያለባቸው ህጻናት በአንዶክሮኖሎጂስት እና በነርቭ ሐኪም መመዝገብ አለባቸው። እንዲሁም ህክምናን ለመቆጣጠር እና ለማስተካከል ወቅታዊ ምርመራዎችን ያድርጉ።
የመድኃኒት መጠን እና ድግግሞሽበሀኪም ብቻ መወሰን አለበት. በተሳሳተ መንገድ ከተሰጠ, የጎንዮሽ ጉዳቶች ሊከሰቱ ይችላሉ. ከተወሰነው የሆርሞን መጠን በላይ ህፃኑ የሚከተሉትን ምልክቶች ሊያጋጥመው ይችላል፡
- እረፍት ማጣት፣
- ፈሳሽ ሰገራ፣
- የምግብ ፍላጎት ማጣት፣
- ክብደት መቀነስ፣
- ፈጣን እድገት፣
- ፈጣን የልብ ምት፣
- ማስታወክ፣
- እንቅልፍ ማጣት።
የ"Levothyroxine" መጠን በቂ ካልሆነ፣ የሚከተሉት ምልክቶች ይታያሉ፡
- እልከኝነት፣
- ድብታ፣
- ደካማነት፣
- የሆድ ድርቀት፣
- ማበጥ፣
- ፈጣን ክብደት መጨመር፣
- የእድገት መቀዛቀዝ።
የአኩሪ አተር ቀመሮች እና ብረት የያዙ መድኃኒቶች በደም ውስጥ ያለውን የሆርሞን መጠን ይቀንሳሉ። በእነዚህ አጋጣሚዎች ስፔሻሊስቱ የመድኃኒቱን መጠን ማስተካከል አለባቸው።
መዘዝ
ሕፃኑ ከተወለደ በኋላ ባሉት ሁለት ሳምንታት ውስጥ ሕክምና ከተጀመረ ከባድ የጤና ችግሮችን መከላከል ይቻላል፡-
- የዘገዩ የእድገት ደረጃዎች፣
- የአእምሮ ዝግመት፣
- ደካማ እድገት፣
- የመስማት ችግር።
የዘገየ ህክምና ወይም እጥረት፣ ይዋል ይደር እንጂ ወደሚከተሉት ምልክቶች ያመራል፡
- ሻካራ፣ ያበጠ የፊት ገፅታዎች፤
- የመተንፈስ ችግር፤
- ዝቅተኛ husky ድምፅ፤
- የዘገየ ሳይኮሞተር እና አካላዊ እድገት፤
- የምግብ ፍላጎት ቀንሷል፤
- ደካማ ክብደት እና ቁመት መጨመር፤
- ጎይተር (የታይሮይድ እጢ መጨመር)፤
- የደም ማነስ፤
- ቀርፋፋ የልብ ምት፤
- ከቆዳ ስር ያለ ፈሳሽ ክምችት፤
- የመስማት ችግር፤
- የሆድ ድርቀት እና የሆድ ድርቀት፤
- የፎንትኔልስ ዘግይቶ መዘጋት።
ህክምና ሳይደረግላቸው የሚቀሩ ልጆች የአእምሮ ዝግመት፣የቁመታቸው እና የክብደታቸው አለመመጣጠን፣ከፍተኛ የደም ግፊት እና ያልተረጋጋ የእግር መራመጃ ይሆናሉ። አብዛኞቹ የንግግር መዘግየቶች አሏቸው።
Comorbidities
ከትውልድ ወደ ትውልድ የሚተላለፉ ሃይፖታይሮዲዝም ያለባቸው ልጆች ለሰው ልጅ መወለድ የመጋለጥ እድላቸው ከፍ ያለ ነው። በጣም የተለመደው የልብ በሽታ፣ የሳንባ ስተንሲስ፣ የአትሪያል ወይም ventricular septal ጉድለቶች።
የሆርሞን መቆጣጠሪያ
የህክምናው አስፈላጊ አካል በደም ውስጥ ያለውን የታይሮይድ ሆርሞኖችን መጠን መከታተል ነው። የሚወስዱትን መድሃኒቶች በወቅቱ ማስተካከል ለማረጋገጥ የሚከታተለው ሐኪም እነዚህን አመልካቾች መከታተል አለበት. የደም ምርመራዎች ብዙውን ጊዜ በየሶስት ወሩ አንድ አመት እስኪሞላቸው እና ከዚያም በየሁለት እና አራት ወሩ እስከ ሶስት አመት እድሜ ድረስ. ከሶስት አመት እድሜ በኋላ የሕፃኑ እድገት እስኪያበቃ ድረስ በየስድስት ወሩ እስከ አንድ አመት የላብራቶሪ ምርመራ ይደረጋል።
እንዲሁም ወደ ሐኪም አዘውትረው በሚጎበኙበት ወቅት የሕፃኑን አካላዊ አመላካቾች፣የሥነ ልቦና-ስሜታዊ እድገት እና አጠቃላይ ጤና ግምገማ ይከናወናል።
አደጋ ቡድን
አንድ ልጅ ከሚከተሉት ሁኔታዎች ውስጥ አንዱም ካጋጠመው ለትውልድ የሚተላለፍ ሃይፖታይሮዲዝም አደጋ ላይ ነው፡
- የክሮሞሶም እክሎች እንደ ዳውን ሲንድሮም፣ዊሊያምስ ወይም ተርነር ሲንድሮም።
- እንደ 1 ዓይነት የስኳር በሽታ ወይም ሴላሊክ በሽታ (ግሉተን አለመቻቻል) ያሉ ራስን በራስ የሚከላከሉ በሽታዎች።
- የታይሮይድ ጉዳት።
ትንበያ
በዛሬው እለት በተፈጥሮ ሃይፖታይሮዲዝም የተወለዱ ህጻናት ከባድ የእድገት እና የእድገት መዘግየት የላቸውም። ነገር ግን ለዚህ በተቻለ ፍጥነት ሕክምናን መጀመር አስፈላጊ ነው - ከተወለደ በኋላ በጥቂት ቀናት ውስጥ. ምርመራ ያልተደረገላቸው ወይም ብዙ ቆይተው የታከሙ ጨቅላ ሕፃናት IQs ዝቅተኛ እና የአካል ጤና ችግሮች አለባቸው።
በቀደመው ጊዜ የታይሮክሲን እጥረት ሲወለድ አልተመረመረም እና በሆርሞን ምትክ ሕክምና አልተደረገለትም። በውጤቱም, የተወለዱ ሃይፖታይሮዲዝም መዘዝ የማይመለስ ነበር. ልጆቹ በስነ-ልቦና-ስሜታዊ እና አካላዊ እድገት ላይ ከባድ መዘግየት ነበራቸው።
አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሃይፖታይሮዲዝም በጊዜው ሲታከሙ በአግባቡ በተመረጡ መድኃኒቶች የማያቋርጥ የሕክምና ክትትል ያድጋሉ እና ያድጋሉ እንደ ሁሉም ጤናማ ልጆች። ለአንዳንድ ጨቅላ ህጻናት የታይሮይድ ሆርሞን እጥረት ጊዜያዊ ህመም ሲሆን ከጥቂት ወራት እስከ ብዙ አመታት ህክምና የሚያስፈልገው።
አራስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ሃይፖታይሮዲዝም እንዳይከሰት እርጉዝ ሴት አዮዲን የያዙ መድኃኒቶችን መውሰድ አለባት።
የታይሮይድ ሆርሞን እጥረት በትናንሽ ልጆችም ሊከሰት ይችላል፣ ምንም እንኳን በወሊድ ጊዜ የምርመራው ውጤት የተለመደ ቢሆንም። ልጅዎ ሃይፖታይሮዲዝም ምልክቶች እና ምልክቶች ካጋጠመው ወዲያውኑ የህክምና እርዳታ ያግኙ።
Bመደምደሚያ
የታይሮይድ ሆርሞኖች ቁመትና ክብደትን በመቆጣጠር ለአእምሮ እና የነርቭ ስርዓት እድገት ትልቅ ሚና ይጫወታሉ። የሆርሞን እጥረት ወደ ሃይፖታይሮዲዝም ይመራል. ገና በለጋ የልጅነት ጊዜ, በሽታው በአለም አቀፍ ደረጃ የአእምሮ ዝግመት ዋነኛ መንስኤ ነው. የሕክምናው ስኬት በጊዜው ምርመራ እና የሆርሞን ምትክ ሕክምናን ወዲያውኑ መጠቀም ላይ ነው. ሰው ሠራሽ ታይሮክሲን የታይሮይድ ሆርሞኖችን እጥረት ለማከም በጣም አስተማማኝ መድኃኒት ነው። የሕክምና እጦት የአእምሮ ዝግመት እድገትን ያመጣል።
