በዘር የሚተላለፍ ስፌሮሲስትስ በቀይ የደም ሴሎች ሕዋስ ሽፋን ላይ በሚደርስ ጉዳት ምክንያት የሚከሰት ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ነው። በተመሳሳይ ጊዜ ለሶዲየም ionዎች ሽፋን ያለው ሽፋን ከመጠን በላይ እየጨመረ ይሄዳል, እና ስለዚህ ኤሪትሮክሳይቶች ክብ ይሆናሉ, ይሰባበሩ እና በቀላሉ ይጎዳሉ.
ይህ በሽታ በሰፊው የተስፋፋ ሲሆን በአብዛኛዎቹ ብሄረሰቦች ውስጥ የሚከሰት ቢሆንም የሰሜን አውሮፓውያን ግን ይሰቃያሉ።
የበሽታው ገፅታ
በዘር የሚተላለፍ ማይክሮስፌሮሴቶሲስ (ሚንኮውስኪ-ቾፋርድ በሽታ) የኤርትሮክቴስ ሽፋን ወይም ሽፋን መጣስ ነው። በቁስሉ ምክንያት, ከጠፍጣፋ ዲስኮች ይልቅ በክብ ቅርጽ የተሰሩ ናቸው, እነሱም በትንሹ ወደ ውስጥ የታጠቁ ናቸው. የሉል ሴሎች ከመደበኛ ቀይ የደም ሴሎች በጣም ያነሰ ተለዋዋጭ ናቸው።
በጤናማ ሰው ውስጥ ስፕሊን ለወራሪው በሽታ አምጪ ተህዋሲያን የበሽታ መከላከያ ምላሽ ይሰጣል። ሆኖም ፣ በዘር የሚተላለፍspherocytosis የቀይ የደም ሴሎችን በስፕሊን ቲሹ ውስጥ ማለፍን በእጅጉ ይከለክላል።
የቀይ የደም ሴሎች የተሳሳተ ቅርፅ ይህ አካል በፍጥነት ያጠፋቸው ወደመሆኑ ያመራል። ይህ የፓቶሎጂ ሂደት hemolytic anemia ይባላል. መደበኛ የደም ሴሎች እስከ 120 ቀናት ይኖራሉ ፣ በ spherocytosis የተጠቁ - 10-30 ቀናት።
ዋና ዓይነቶች እና ቅጾች
የውጭ ያልተለመዱ ችግሮች በሌሉበት ጊዜ የማይክሮስፌሮሲስስ የመጀመሪያ ምልክቶች በልጅነት እና በጉርምስና ወቅት ይታያሉ። ለተወሰነ ጊዜ ብቸኛው መገለጫ በማዕበል እያደገ የሚረዝም ቢጫ በሽታ ሊሆን ይችላል።
አንዳንድ ጊዜ በልጅ ላይ ያለ በሽታ የሚወሰነው ከወላጆች ምርመራ በኋላ ነው። የቆዳው እና የተቅማጥ ልስላሴ ቀለም በመጨመር ማገገም ይከሰታሉ. በተጨማሪም የደም ማነስ ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ. ከማባባስ ጊዜ ውጭ ምንም አይነት የባህሪ ምልክቶች የሉም።
በጨቅላ ሕፃናት ውስጥ የጉበት ሴሎች ገና በደንብ ያልዳበሩ ናቸው፣ለዚህም ነው ቢሊሩቢን ኢንዴክስ ከፍተኛ ዋጋ ያለው። በተጨማሪም, በጣም ግልጽ የሆነ መርዛማ የአንጎል ጉዳት አላቸው. በዕድሜ የገፉበት ጊዜ, የበሽታው አካሄድ የኩላሊቲያሲስ መገለጥ ጋር ሊመሳሰል ይችላል. በተቻለ ክሊኒካዊ ኮርስ እንደ፡
- ብርሃን፤
- መካከለኛ፤
- ከባድ።
አኔሚክ ሲንድረም በአብዛኛው የተመካው በሄሞግሎቢን ደረጃ ላይ ነው። የታካሚው ደህንነት በአብዛኛው የሚወሰነው በወደቀው ፍጥነት፣ በኮርሱ ክብደት እና በሌሎች የአካል ክፍሎች ላይ በሚደርስ ጉዳት ነው።
የመከሰት ምክንያቶች
በዘር የሚተላለፍ spherocytosisራስን በራስ በማስተዳደር የሚወረስ ነው። ከወላጆቹ አንዱ የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ምልክቶች ካለባቸው, በልጁ ላይ ተመሳሳይ በሽታም ይታያል. ሌሎች የበሽታው ጉዳዮችም ሊኖሩ ይችላሉ፣ እነሱም አዲስ ሚውቴሽን ናቸው።
የሚንኮውስኪ-ቾፋርድ በሽታ የሚከሰተው በዘረመል ቅድመ-ዝንባሌ ምክንያት ብቻ እንዳልሆነ ተረጋግጧል። የጂን ሚውቴሽን የሚጨምሩ ሌሎች ምክንያቶችም አሉ። እነዚህ እንደያካትታሉ።
- እርግዝና፤
- የሰውነት ስካር፤
- ቆዳ ማድረግ እና ለረጅም ጊዜ ለፀሀይ መጋለጥ፤
- ከመጠን በላይ ማሞቅ እና ሃይፖሰርሚያ፤
- አንዳንድ መድሃኒቶችን መውሰድ፤
- ተላላፊ በሽታዎች፤
- ቀዶ ጥገናዎች እና ጉዳቶች፤
- የጭንቀት ሁኔታዎች።
እነዚህን ሁሉ ቀስቃሽ ሁኔታዎችን በማወቅ የሚንኮውስኪ-ቾፈርድ በሽታን በወቅቱ ማወቅ እና ማከም ይቻላል። ይህ ሊከሰቱ የሚችሉ ውስብስቦችን እድገት ይከላከላል።
የበሽታው እድገት ገፅታ
በዘር የሚተላለፍ spherocytosis እድገት በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ፕሮቲኖች እና erythrocytes የጄኔቲክ መዛባት መኖር ጋር የተያያዘ ነው። ሁሉም ታካሚዎች በ erythrocyte ሽፋን ውስጥ የ spectrins እጥረት አለባቸው. አንዳንዶቹ በተግባራዊ ባህሪያቸው ላይ ለውጥ አላቸው. የስፔክትሪን እጥረት ከበሽታው ክብደት ጋር በቀጥታ የተያያዘ መሆኑ ተረጋግጧል።
በኤርትሮክሳይት መዋቅር ላይ የሚደርሰው የዘረመል ጉዳት ፈሳሽ እና ሶዲየም ionዎችን ለማከማቸት የመተላለፊያ ችሎታቸው እንዲጨምር ያደርጋል። ይህ ሜታቦሊዝም እንዲጨምር ያደርጋልበሴሎች እና በ spherocyte ምስረታ ላይ ጭነት. በአክቱ ውስጥ በሚዘዋወሩበት ጊዜ እነዚህ ህዋሶች ለሁሉም አይነት አሉታዊ ተጽእኖዎች በመጋለጣቸው አንዳንድ ሜካኒካዊ ችግሮች ያጋጥሟቸዋል.
በሕፃናት እና ጎልማሶች ላይ የኤሌክትሮን ጥቃቅን ጥናቶችን በሚያካሂዱበት ጊዜ በዘር የሚተላለፍ spherocytosis መለየት ይቻላል። ይህ በ erythrocytes ውስጥ ያሉትን የ ultrastructural ለውጦች ለመወሰን ያስችላል. Erythrocytes በአክቱ ውስጥ ይሞታሉ. አወቃቀራቸው ከተበላሸ፣የእድሜ ዘመናቸው 2 ሳምንታት ነው።
በዘር የሚተላለፍ ስፌሮሳይትስ (ሚንኮቭስኪ-ቾፈርድ በሽታ) በኤrythrocytes ላይ የሚደርሰው ጉዳት በዘረመል ምክንያት የሚመጣ ነው። በተመሳሳይ ጊዜ, አሁን ያሉት ጉድለቶች በከፍተኛ ሁኔታ ተባብሰዋል, የሂሞሊቲክ ቀውስ መፈጠር ይጀምራል. እንደዚህ አይነት ቀውሶች በተለያዩ አይነት ኢንፌክሽኖች፣ በተወሰኑ ኬሚካሎች እና በአእምሮ መታወክ ሊፈጠሩ ይችላሉ።
ክሊኒካዊ መገለጫዎች
በሕጻናት እና ጎልማሶች ላይ የሚደርሰው በዘር የሚተላለፍ spherocytosis በተለያዩ ቅርጾች እና ደረጃዎች ሊከሰት ይችላል። የበሽታው ምልክት በአብዛኛው የተመካው በዚህ ላይ ነው. አብዛኞቹ ሰዎች መካከለኛ ክብደት የፓቶሎጂ ይሰቃያሉ. በቀላል ኮርስ ብዙዎች የፓቶሎጂ መኖሩን እንኳን ላያውቁ ይችላሉ። በዘር የሚተላለፍ spherocytosis እንደ፡ያሉ ምልክቶች በመኖራቸው ይታወቃል።
- የደም ማነስ፤
- የሐሞት ጠጠር፤
- አገርጥቶትና በሽታ።
እያንዳንዱ እነዚህ ግዛቶች የራሳቸው መገለጫዎች አሏቸው። Spherocytosis የደም ማነስ እድገትን ሊያስከትል ከሚችለው ከጤናማ ሴሎች ይልቅ ቀይ የደም ሴሎችን በፍጥነት ያጠፋል. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ቆዳ ይልቅ በጣም ገረጣ ይሆናልበተለምዶ። በዘር የሚተላለፍ spherocytosis በሚባለው ጊዜ የደም ማነስ ምልክቶች ከሚታዩባቸው ምልክቶች መካከል የሚከተሉት ትኩረት ሊሰጣቸው ይገባል፡-
- የትንፋሽ ማጠር፤
- ድካም;
- ማዞር፤
- መበሳጨት፤
- የልብ ምት፤
- ራስ ምታት፤
- የቆዳ አገርጥቶትና በሽታ።
Hemolytic anemia በዘር የሚተላለፍ spherocytosis በጣም አስከፊ መዘዝ ሊያስከትል ስለሚችል ውስብስቦችን ለመከላከል በጊዜው ዶክተር ማማከር ያስፈልጋል።
የደም ሴሎች ሲወድሙ ፒራይዲን ቢሊሩቢን በፍጥነት ይለቀቃል። ቀይ የደም ሴሎች በጣም በፍጥነት ከተሰበሩ, ይህ በደም ውስጥ ብዙ ቢሊሩቢን መፈጠሩን ያመጣል. ከመጠን በላይ መጨመሩ የጃንዲስ እድገትን ሊያስከትል ይችላል. ቆዳው ወደ ቢጫነት አልፎ ተርፎም ነሐስ ወደመሆኑ ይመራል. የዓይኑ ነጮች ወደ ቢጫነት ሊቀየሩ ይችላሉ።
የቢሊሩቢን መብዛት የሃሞት ጠጠር እንዲፈጠርም ያነሳሳል ይህም ብዙ ቢሊሩቢን ወደ ይዛወርና ከገባ በሃሞት ከረጢት ውስጥ ሊከማች ይችላል። በዚህ ሁኔታ አንድ ሰው ድንጋዮቹ የቢሊ ቱቦዎችን መዘጋት እስኪያመጡ ድረስ ምንም ምልክት ላይታይበት ይችላል። በዚህ ሁኔታ የሚከተሉት ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ፡
- በሆድ ላይ ከባድ ህመም፤
- ማቅለሽለሽ፤
- የምግብ ፍላጎት ማጣት፤
- ትኩሳት።
በጨቅላ ሕፃናት ላይ የሚንኮውስኪ-ቾፋርድ በሽታ ትንሽ ለየት ያሉ ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ። በጣም የተለመደው ምልክት ነውአገርጥቶትና ደም ማነስ አይደለም። ይህ በተለይ አዲስ በተወለደ ሕፃን ሕይወት የመጀመሪያ ሳምንት ውስጥ በጣም አጣዳፊ ነው። እንደያሉ ምልክቶች ካሉዎት የሕፃናት ሐኪምዎን ማነጋገርዎን ያረጋግጡ።
- የቆዳና የአይን ቢጫዎች፤
- መበሳጨት እና እረፍት ማጣት፤
- ህፃን በጣም ይተኛል፤
- የመመገብ ችግሮች ተስተውለዋል፤
- በቀን ከ6 በላይ ዳይፐር መቀየር አለበት።
ተመሳሳይ የፓቶሎጂ ባለባቸው ልጆች የጉርምስና ጅምር ሊዘገይ ይችላል። በጉርምስና ወቅት, በሽታው በትልቅ ስፕሊን, በጃንዲስ እና በደም ማነስ መልክ ይታያል. በዘር የሚተላለፍ spherocytosis ከሕፃኑ መወለድ ጀምሮ ሊታወቅ ይችላል ፣ ግን በጣም የታወቁ ምልክቶች በቅድመ ትምህርት እና በትምህርት ቤት ዕድሜ ላይ ይታያሉ። የበሽታው የመጀመሪያ መገለጫዎች በጣም የተወሳሰበ አካሄድን አስቀድመው ይወስናሉ። ወንዶች ብዙውን ጊዜ በዚህ የፓቶሎጂ ይሰቃያሉ።
የ spherocytosis የመጀመሪያ መገለጫዎች ባሉበት ልጅ ላይ የአጽም እና በተለይም የራስ ቅሉ መበላሸት ይቻላል ። ታካሚዎች በልብ እና በደም ቧንቧዎች ላይ የፓቶሎጂ ለውጦች ያሳያሉ, ይህም በደም ማነስ ሂደት ምክንያት ነው.
የአክቱ መጠን መጨመርም ባህሪይ ነው። ኦርጋኑ ጥብቅ እና ህመም ይሆናል. በሚባባስበት ጊዜ የሰገራው ቀለም በጣም ይሞላል።
የመመርመሪያ እርምጃዎችን በማከናወን ላይ
የሚንኮውስኪ-ቾፈርድ በሽታ መመርመር የደም ምርመራን ያሳያል። ብዙውን ጊዜ በወላጆች ላይ የበሽታውን ተሸካሚ ምልክቶች መኖራቸውን ለመወሰን ይወጣል. ግልጽ የሆኑ ክሊኒካዊ መግለጫዎች በማይኖሩበት ጊዜ የማይክሮሶፈሮይተስ ክፍል እና የሽግግር ቅርጾቻቸው ሊታወቁ ይችላሉ.ሆኖም፣ በአንዳንድ ሁኔታዎች፣ ጥልቅ ምርመራ እንኳን ከወላጆች ጋር ያለውን ግንኙነት አያሳይም።
የደም ምርመራ በሚያደርጉበት ጊዜ የሉኪዮትስ እና የerythrocytes ጥምርታ እንዳለ ማወቅ ይችላሉ። በመደበኛነት 3 እጥፍ ተጨማሪ ሉኪዮትስ መኖር ካለበት, እኩል ቁጥር ነጭ እና ቀይ የደም ሴሎች የፓቶሎጂ ሂደት ሂደት ምልክት ይሆናል. በደም ውስጥ ያለው የፕሌትሌትስ ይዘት ብዙ ጊዜ አይለወጥም።
በባዮኬሚካል ጥናት ወቅት የተዘዋዋሪ ቢሊሩቢን መጠን ከሄሞሊሲስ ክብደት ጋር በቀጥታ ተመጣጣኝ ነው። በስርየት ደረጃ፣ ይህ አሃዝ በግምት 55-75 mmol/l ነው፣ ነገር ግን በችግር ጊዜ በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል።
በሽታው በቀላል መልክ ከቀጠለ፣የቢሊሩቢን አመልካች በተለመደው ክልል ውስጥ ይቆያል። ይህ የሚያመለክተው የጉበት ሴሎችን መደበኛ ተግባር ነው. የቢሊ ቱቦዎች በድንጋይ መዘጋት የቢሊሩቢን መጠን ይጨምራል ይህም ከሐሞት ከረጢት ይልቅ ወዲያውኑ ወደ ደም ውስጥ ስለሚገባ ነው።
የሽንት ትንተና በአጠቃላይ እኩል መጠን ያላቸውን urobilin እና Bilirubin ያሳያል። በመደበኛነት, urobilin አለመኖር አለበት. ሰገራ ላይ ጥናት ሲያካሂዱ, የስቴሮቢሊን መጨመር ተገኝቷል, ነገር ግን የሚያግድ የጃንዲስ በሽታ ሲከሰት, ላይሆን ይችላል. በሽተኛውን በሚመረምርበት ጊዜ ሐኪሙ እንደለመሳሰሉት ምልክቶች ትኩረት ይሰጣል።
- የጠንካራ የቆዳ ቀለም ከትንሽ አይክቲክ ቀለም ጋር፤
- ፈጣን የልብ ምት፤
- የደም ግፊት መቀነስ፤
- የሰፋ ጉበት እና ስፕሊን።
በኤሲጂ ላይ የ tachycardia መኖር ይስተዋላል ስካር የ myocardial dystrophy ምልክት ጋር አብሮ ይመጣል ፣ እና በአንዳንድ ሁኔታዎች ፣ arrhythmia ይከሰታል። የአልትራሳውንድ ምርመራ የጨመረው ስፕሊን እና ጉበት መጠን, የሃሞት ጠጠር መኖሩን ለማወቅ ይረዳል.
የቀጥታ የኮምብስ ምርመራ የሚንኮውስኪ-ቾፈርድ በሽታ እንዳለ ለማወቅ ይረዳል፣ይህም በሄሞሊቲክ አውቶኢሚሙነም የደም ማነስ ውስጥ በerythrocytes ላይ የተስተካከሉ ፀረ እንግዳ አካላትን ለመለየት ያስችላል።
ልዩ ምርመራ ትክክለኛ ምርመራ ለማድረግ አስፈላጊ ነው። የኤክስሬይ ምርመራ የአጥንት እክሎች መኖሩን ለመወሰን ያለመ ነው. ከአጣዳፊ የቫይረስ ሄፓታይተስ ጋር ሲጣመር በምርመራ ላይ ችግሮች ይከሰታሉ።
የህክምናው ገፅታ
በሽታውን በጥንቃቄ ማስወገድ አይቻልም። በ corticosteroid ሕክምና አንዳንድ ምልክቶች ሊሻሻሉ ይችላሉ. የዶዲናል ድምፅ ማሰማትም የቢል ድንጋይ እንዳይከማች ይመከራል።
Minkowski-Choffard በሽታ ይህ አካል ቀይ የደም ሴሎችን ስለሚያበላሽ ስፕሊንን በማስወገድ ሊታከም ይችላል። ይህ የፓቶሎጂ አካሄድ የተረጋጋ normalization ለማሳካት, እንዲሁም hyperbilirubinemia ውስጥ መቀነስ ያስችላል. ልጆች በአብዛኛው የሚሠሩት ከ10 ዓመታቸው በኋላ ነው።
በሚንኮውስኪ-ቾፋርድ በሽታ፣ ክሊኒካዊ ምክሮች ልዩ አመጋገብን ያካትታሉ። ይህንን ለማድረግ ባቄላ፣ ጥራጥሬ፣ አኩሪ አተር፣ የተከተፈ ጥሬ አትክልት፣ የጎጆ ጥብስ፣ እንጉዳይ እና የበሬ ጉበት ወደ ተለመደው አመጋገብዎ ማስተዋወቅ ይመከራል። እንዲሁምፎሊክ አሲድ መጨመር ያስፈልጋል።
በእርግዝና ወቅት የሚደረግ ሕክምና ገፅታ
በእርግዝና ወቅት ለሚንኮውስኪ-ቾፋርድ በሽታ ክሊኒካዊ መመሪያዎች ፅንሱን ለመጠበቅ እና መደበኛ እድገቱን ለማረጋገጥ የተለመዱ እርምጃዎችን ያካትታሉ።
ለጤና ሲባል ደም መውሰድ፣ ሽንብራን ማስወገድ፣ ቄሳሪያን ክፍል ወይም ያለጊዜው ምጥ ማስጀመር ያስፈልጋል። ከወሊድ በኋላ የስፕሌንክቶሚ ችግር የሚወሰነው በግለሰብ ደረጃ ነው።
ቀዶ ጥገና
ስፕሊንን ማስወገድ የደም ማነስን ለማከም ይረዳል። የደም ሴሎች የፓቶሎጂ ቅርጽ ይቀራሉ, ነገር ግን ከአሁን በኋላ በአክቱ ውስጥ አይወድሙም. የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ በተዳከመ የሕዋስ መዋቅር ውስጥ ባለ ታካሚ በጤናማ ለጋሽ በከፊል ለመተካት ያስችላል።
Splenectomy የስፕሊን መወገድ ነው። ይህ በዘር የሚተላለፍ ማይክሮስፌሮሲስስ ዋና የሕክምና ዘዴ ነው. ከቀዶ ጥገናው በኋላ erythrocytes ክብ ቅርጽን ቢይዙም በሽተኛው ከሞላ ጎደል ሙሉ በሙሉ ይድናል. በተጨማሪም ይህ ቀይ የደም ሴሎች የሚሞቱበት ዋናው አካል ስለሚወገድ እድሜን ያራዝመዋል።
ስፕሊንን ማስወገድ የሚከናወነው እንደ፡ ባሉ ሁኔታዎች ነው።
- ተደጋጋሚ የሂሞሊቲክ ቀውሶች፤
- የሂሞግሎቢን ጉልህ ቅነሳ፤
- Spleen infarction።
ነገር ግን ይህ ቀዶ ጥገና ቀላል በሚሆንበት ጊዜ የማይደረግ መሆኑን ልብ ሊባል ይገባል።የበሽታው አካሄድ. Cholecystectomy በውስጡ ድንጋዮች ባሉበት ጊዜ የሆድ ድርቀት መወገድን ያካትታል. አንዳንድ ሕመምተኞች ስፕሊን እና ሐሞትን በአንድ ጊዜ ማስወገድ ይጀምራሉ. የስፕሌኔክቶሚ እና የኮሌስትቴክቶሚ ዋና ማሳያ የሃሞት ጠጠር ከከባድ ህመም ጋር መኖሩ ነው።
በዘር የሚተላለፍ የ spherocytosis ሂደት ውስጥ ክሊኒካዊ ምክሮች ለቀዶ ጥገናው የመዘጋጀት ባህሪዎች እና እንዲሁም ትክክለኛው የመልሶ ማቋቋም ሂደት ጋር ይዛመዳሉ። ስፕሌኔክቶሚ ከመደረጉ ጥቂት ሳምንታት በፊት ሄሞፊሊክ, ማኒንኮኮካል እና የሳንባ ምች መከላከያ ክትባት መውሰድ ያስፈልጋል. ከቀዶ ጥገና በኋላ አደገኛ ኢንፌክሽኖችን ለመከላከል የዕድሜ ልክ ፔኒሲሊን ይመከራል።
ከ5 አመት በታች ለሆኑ ህጻናት ቀዶ ጥገና አይመከርም። የብርሃን ህክምና በጨቅላ ህጻናት ላይ ከባድ የጃንሲስ በሽታን ለማከም ያገለግላል. በልጆች ላይ በዘር የሚተላለፍ ስፌሮሲስትስ ውስጥ፣ ክሊኒካዊ መመሪያዎች ለሕይወት አስጊ የሆኑ ኢንፌክሽኖችን ለመከላከል ፕሮፊላክሲስ ናቸው።
የህክምናው አስፈላጊ እርምጃ የቀይ የደም ሴሎችን ቁጥር መሙላት ነው። ለዚህም, የ erythrocyte ስብስብ ወይም የታጠቡ ኤርትሮክሳይቶች ደም መስጠት ይከናወናል. Erythrocytes መታጠብ በደም ምትክ የሚሰጡ አሉታዊ ግብረመልሶችን ድግግሞሽ እና ክብደት ይቀንሳል. ይህ አሰራር በአስፈላጊ ምልክቶች ማለትም በታካሚው ህይወት ላይ ስጋት ካለበት ይከናወናል. በዘር የሚተላለፍ ማይክሮስፌሮሳይትስ (ማይክሮስፌሮሲስ) በመኖሩ ለአንድ ሰው ህይወት አስጊ የደም ማነስ ኮማ እና ከባድ የደም ማነስ ነው።
የደም ማነስ ኮማ በሚከተሉት ምልክቶች ይታወቃልለአንጎል በቂ የኦክስጂን አቅርቦት ባለመኖሩ ምክንያት ለውጫዊ ማነቃቂያዎች ሙሉ ለሙሉ ምላሽ ማጣት ከፍተኛ የንቃተ ህሊና ማጣት። ይህ የሚከሰተው በቀይ የደም ሴሎች መጠን በፍጥነት እና በከፍተኛ ደረጃ በመቀነሱ ምክንያት ነው።
የሂሞግሎቢን መጠን ከተረጋጋ በኋላ እንዲሁም የሰው ደም ስብጥር የንፅህና አጠባበቅ ህክምና ይመከራል። ይህ የተሻለ የሚሆነው የማዕድን ምንጮች ባለባቸው ሪዞርቶች ነው፣ይህም በቀጣይ በሃይል ቱቦዎች ላይ የድንጋይ መፈጠርን ስለሚከላከል።
ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች
የሚንኮውስኪ-ቾፋርድ በሽታ ውስብስቦች ከፓቶሎጂ ወይም ስፕሌኔክቶሚ ጋር በቀጥታ የተያያዙ ሊሆኑ ይችላሉ። በጣም አስከፊ መዘዞች የደም ማነስ ኮማ, እንዲሁም በአንዳንድ የውስጥ አካላት ላይ የሚደርስ ጉዳት ናቸው. ይህ በዋነኛነት የጋራ በሽታ ያለባቸው አረጋውያን ባህሪ ነው።
የተጎዳው ስፕሊን ከተወገደ በኋላ የተለያዩ ችግሮችም ሊከሰቱ ይችላሉ በተለይም እንደ፡
- thrombosis፤
- ከተጎዳ የስፕሌኒክ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ደም መፍሰስ፤
- ተለጣፊ ሂደቶች፤
- የበሽታ መከላከል ሁኔታ።
ፓቶሎጂው በሚከሰትበት ጊዜ የፕሌትሌትስ ክምችት ይከሰታል, ስለዚህ ከቀዶ ጥገናው በኋላ ቲምብሮሲስ ሊከሰት ይችላል. የማጣበቂያ በሽታ በፔሪቶኒየም ውስጥ ጣልቃ በመግባት ይነሳል. በዚህ ምክንያት ፋይበር ባንዶች እና የአንጀት ቀለበቶች ጠባሳ ይፈጠራሉ።
መከላከል እና ትንበያ
በዘር የሚተላለፍ spherocytosis ትንበያ በአጠቃላይ ተስማሚ ነው። ሆኖም ግን, በጣም አስቸጋሪ እና አደገኛ በሆኑ ሁኔታዎች ውስጥየሂሞሊቲክ ቀውስ ሂደት ፣ የተሳሳተ ወይም ወቅታዊ ያልሆነ ሕክምና ፣ ገዳይ ውጤት እንኳን ሊኖር ይችላል። በሽታው ከወላጆች የተወረሰ ስለሆነ ቀደም ሲል የታመመ ልጅ የመውለድ ከፍተኛ አደጋ መኖሩን ግምት ውስጥ ማስገባት ያስፈልጋል. በዘር የሚተላለፍ spherocytosis ከወላጆች በአንዱ ላይ ሲከሰት የፓቶሎጂ እድገት እድሉ 50% ነው። በዚህ ሁኔታ ልጁ በቋሚ የማከፋፈያ ምዝገባ ስር ነው።
በአሁኑ ጊዜ ወላጆቻቸው በማይክሮ ስፌሮሳይትስ በሚሰቃዩ ልጆች ላይ በዘር የሚተላለፍ በሽታ እንዳይከሰት መከላከል አይቻልም። በዚህ ጉዳይ ላይ በሽታው ያለበት ልጅ የመውለድ እድሉ በጣም ከፍተኛ ነው. ወላጆች የበሽታውን የመገለጥ እድል ወዲያውኑ ሳይሆን ረዘም ባለ ጊዜ ውስጥ ከግምት ውስጥ ማስገባት ስላለባቸው ህፃኑን ከሚያስቆጡ ምክንያቶች መጠበቅ በጣም አስፈላጊ ነው ።
ነገር ግን የዚህን በሽታ መከሰት የሚያነሳሳውን በሽታ አምጪ ጂን የመለየት ስራ እየተሰራ ነው። ይህን ችግር በቅርቡ መቋቋም ይቻል ይሆናል።
የአዋቂዎች ታማሚዎችም ጉልህ የሆነ ሃይፖሰርሚያ፣አስጨናቂ ሁኔታዎች፣የፀሃይ ቆዳን እና መመረዝን እንዲከላከሉ በዶክተሮች ምክር ተሰጥቷቸዋል።
የበሽታው እድገት እና አካሄድ በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ባለው የዘረመል ጉድለት ላይ የተመሰረተ ነው። ይህ ከፍተኛ መጠን ያለው ውሃ እና የሶዲየም ionዎች ወደ ቀይ የደም ሴሎች ውስጥ እንዲገቡ ያደርጋል. በ4500 ሰዎች በግምት 1 ኬዝ ድግግሞሹ ይከሰታል።
