መድሀኒት በፍጥነት እያደገ ቢሆንም ብዙ በሽታዎች እስካሁን ሙሉ ጥናት አልተደረገም። አንዳንዶቹ የተገለጹት ብዙም ሳይቆይ ነው። ስለዚህ, በዚህ ደረጃ ላይ በአንዳንድ የፓቶሎጂ ላይ ትንሽ መረጃ አለ. ለምሳሌ የኤርዴሂም በሽታ ነው። በሽታው በ 29 ኛው ክፍለ ዘመን ብቻ ተገኝቷል. እሱ ያልተለመዱ በሽታዎች ነው, ስለዚህ የዚህን የፓቶሎጂ ጥልቅ ጥናት ለመጀመር ገና አይቻልም. የዚህ በሽታ መንስኤዎች እና መንስኤዎች እስካሁን አይታወቁም. ይሁን እንጂ የበሽታው አመጣጥ በርካታ ንድፈ ሐሳቦች አሉ. ሁሉም በንቃት እየተጠና ነው። እስካሁን ድረስ በዓለም አቀፍ ደረጃ የሚታወቁት 500 የበሽታ በሽታዎች ብቻ ናቸው። የፓቶሎጂው እንደ ብርቅየ ስለሚቆጠር ሁልጊዜም መለየት አይቻልም።
የኤርዴሂም በሽታ ምንድነው?
ይህ በሽታ ለመጀመሪያ ጊዜ በ1930 ታወቀ። በሳይንቲስቶች ዊልያም ቼስተር እና በመምህሩ ጃኮብ ኤርዴሂም ተገኝቷል። ይህንን ፓቶሎጂ ለማጥናት አብረው ሠርተዋል. ስለዚህ በሽታው ብዙውን ጊዜ ኤርሄም-ቼስተር ሲንድሮም ይባላል. ባለፉት አመታት በተሰበሰበው መረጃ መሰረት, ፓቶሎጂ በወንዶች ላይ በጣም የተለመደ ነው. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በሽታው በመጀመሪያ ከ 50 ዓመት በላይ እራሱን ያሳያል. ሆኖም ግን አለበልጆች ላይ ብዙ የበሽታ በሽታዎች. የፓቶሎጂ ምልክቶች የተለያዩ ሊሆኑ ይችላሉ. በጣም የተለመዱት ክሊኒካዊ ምልክቶች የአጥንት መጎዳት, የነርቭ በሽታዎች እና የስኳር በሽታ insipidus ናቸው. የኤርዴሂም-ቼስተር በሽታ (ሲንድሮም) ወደ ላንገርሃንስ ሂስቲዮይትስ ባልሆኑ የተለያዩ የሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ በመግባት ይገለጻል። እነዚህ ሴሎች የበሽታ መከላከያ ስርዓት አካል ናቸው. በመደበኛነት, የመከላከያ ተግባር ያከናውናሉ. ነገር ግን በዚህ የፓቶሎጂ ፣ ያለተነሳሽነት የሂስቲዮይተስ መራባት ይከሰታል ፣ በዚህ ምክንያት በተለያዩ የአካል ክፍሎች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል።
የኤርዴሂም በሽታ፡ የፓቶሎጂ ምልክቶች
የዚህ ብርቅዬ ሲንድሮም ክሊኒካዊ አቀራረብ ይለያያል። በሂስቲዮክሶች የተጎዱት የትኞቹ የአካል ክፍሎች እንደሆኑ ይወሰናል. በሁሉም ሁኔታዎች ማለት ይቻላል, የኤርዴሂም በሽታ በአጽም, በነርቭ ሥርዓት እና በቆዳ ለውጦች ይታያል. ከዚህ የፓቶሎጂ ምልክቶች መካከል የሚከተሉትን በሽታዎች መለየት ይቻላል፡
- የፔሮስተየም ኦስቲኦስክለሮሲስ። ይህ መግለጫ በአብዛኛዎቹ በሽተኞች ውስጥ ይገኛል. ይሁን እንጂ, በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, ይህ ምልክት በሽተኞችን አይረብሽም. በዚህ በሽታ ከሚሰቃዩ ሰዎች መካከል ጥቂቶቹ ብቻ በተጎዳው አካባቢ ስላለው ህመም ቅሬታ ያሰማሉ።
- Exophthalmos። ይህ የፓቶሎጂ ምልክት ከዓይን ኳስ በስተጀርባ ባለው ቦታ ላይ በሚደርሰው ጉዳት ምክንያት ያድጋል. እንዲሁም የሂስቲዮይተስ እድገት የእይታ ነርቭ እና የጡንቻ መጨናነቅ ሊያስከትል ይችላል። ስለዚህ, በአንዳንድ ታካሚዎች እንደ ዲፕሎፒያ የመሳሰሉ ምልክቶች አሉ. አንዳንድ ሕመምተኞች የማየት ችሎታ መቀነሱን ይናገራሉ።
- የኢንዶክራይተስ ሂስቲዮሲቲክ ሰርጎ መግባትየአካል ክፍሎች. መገለጫዎች የስኳር በሽታ insipidus (ጥማት ፣ ፖሊዩሪያ) ፣ የሜታቦሊክ ችግሮች እድገት ናቸው።
- ሃይድሮ-እና ዩትሮኔphrosis። እነዚህ ምልክቶች የሚከሰቱት የሂስቲዮቲክቲክ ቲሹ የኩላሊት እና ureterስ ቲሹ በመቆንጠጥ ምክንያት ነው።
- የልብና የደም ዝውውር ሥርዓትን እና ሳንባዎችን ያሸንፉ።
- Xanthelasmas (የስብ ክምችቶች) በዐይን ሽፋኖች እና በ xanthomas ላይ። ኒዮፕላዝማዎች በመላ አካሉ ላይ ሊገኙ ይችላሉ።
የኤርዴሂም ሲንድሮም ምርመራ
የኤርዴኢም-ቼስተር በሽታ ጥርጣሬ በጣም አልፎ አልፎ በመከሰቱ እና ከሌሎች በሽታዎች ጋር ሊከሰቱ በሚችሉ በርካታ መገለጫዎች ምክንያት ከባድ ሊሆን ይችላል።
ብዙ ጊዜ ትኩረት ሊሰጠው የሚገባው እንደ exophthalmos እና የአጥንት ህመም ላሉ ምልክቶች ጥምረት እንዲሁም የውሃ ጥም እና ፖሊዩሪያ ቀስ በቀስ እድገት ነው። የሰርጎ መግባት ፍላጎት በጨረር ፣ የራስ ቅል ራዲዮግራፊ ሊታወቅ ይችላል። እንዲሁም ይህ በሽታ ከተጠረጠረ የፓኦሎጂካል ኢንፌክሽኑ የተገኘባቸው የአካል ክፍሎች ባዮፕሲ ይከናወናል. በተጨማሪም, የ fundus, ሲቲ እና ኤምአርአይ የሬትሮፔሪቶናል ክፍተት ምርመራ ይካሄዳል. የቆዳ ምልክቶች ከተከሰቱ, የፓኦሎጂካል ቦታዎች (xanthoma) ባዮፕሲ ይከናወናል. ምርመራውን በጄኔቲክ ምርመራ ማረጋገጥ ይችላሉ።
የኤርዴሂም በሽታን የማከም ዘዴዎች
ከምርመራው በኋላ ወዲያውኑ ሕክምና መጀመር አስፈላጊ ነው፡ የኤርዴሂም በሽታ። በአሁኑ ጊዜ የዚህ የፓቶሎጂ ሕክምና ወደ "Interferon" መድሃኒት ሹመት ይቀንሳል. የመድሃኒቱ መጠን በፍላጎቱ መጠን ላይ የተመሰረተ ነው. ሰሞኑንየ mutant proto-oncogene ን የሚገታ "Vemurafenib" የተባለው መድሃኒት ጥቅም ላይ ይውላል. በተጨማሪም, እንደ ክሊኒካዊ ምስል, ምልክታዊ ህክምና ይከናወናል. የበሽታው ትንበያ የሚወሰነው በሂደቱ ፍጥነት, መግለጫዎች ላይ ነው. Exophthalmos እና በመተንፈሻ አካላት ላይ የሚደርሰው ጉዳት እንደ መጥፎ ምልክቶች ይቆጠራሉ።
