ባለፉት አስርት ዓመታት ውስጥ የደም እና የሊምፍ ባዮሎጂያዊ ማጣሪያ ተደርጎ የሚወሰደው የማክሮፋጅ ሲስተም ባዮሎጂያዊ ባህሪያትን በማጥናት ረገድ ከፍተኛ መሻሻል ታይቷል፣ ረቂቅ ተህዋሲያን፣ በእጢ የተጠቁ ህዋሶችን እና በቫይረስ የተያዙ ቫይረሶችን ለማስወገድ ይረዳል። መርዞች፣ ሜታቦላይቶች፣ የመድኃኒት ቅሪቶች።
Hemophagocytic ሲንድረም እንደ nosological ቅጽ cytotoxic ቲ-ሊምፎይተስ እና macrophages ያለውን አግብር ውስጥ anomalies የመከላከል ምላሽ dysregulation ላይ የተመሠረቱ ያገኙትን እና ለሰውዬው ከተወሰደ ሁኔታዎች, ቡድን ያካትታል እና በተጎዳው ላይ ጉዳት ክስተት. የሚያቃጥሉ አካላት በነሱ ሸምጋይ ሆነዋል።
መሠረታዊ ጽንሰ-ሐሳብ
የ"hemophagocytosis" ጽንሰ-ሐሳብ ማለት በቲሹ ማክሮፋጅስ የተሰሩ የበሰለ የደም ንጥረ ነገሮች phagocytosis የፓቶሞርፎሎጂ ክስተት ነው። ይህ ክስተት በጣም የተለመደ ነው እና ከሄሞፋጎሳይትስ አይነት ሊምፎሂስቲዮሲስቶሲስ እንደ ኖሶሎጂካል ቅርጽ ሆኖ አይቆጠርም።
በተላላፊ በሽታ ስፔሻሊስቶች ክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ ለዚህ የፓቶሎጂ ትኩረት የሚሰጠው በምርመራ ደረጃ ላይ በባህላዊ የዘር ውርስ hemophagocytic lymphohistiocytosis በሽተኞች ፣ በሕክምና አቀራረባቸው ልዩ ባህሪዎች ምክንያት ብዙውን ጊዜ በ ተላላፊ በሽታዎች ሆስፒታሎች ተመሳሳይ የሆኑ ምርመራዎች ለምሳሌ በማህፀን ውስጥ የሚከሰት ኢንፌክሽን ወይም ከሴፕሲስ ጋር የተያያዘ ሂደት እና ብዙ ጊዜ በአደገኛ ሁኔታ ለረጅም ጊዜ በእውነተኛ ምርመራ ላይ መዘግየት.
በሌላ በኩል የብዙ ባናል ኢንፌክሽኖች ሂደት ለሕይወት አስጊ የሆነ ሁለተኛ ደረጃ ሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም በመፈጠሩ ውስብስብ ሊሆን ይችላል። ይህ በሽታ የመከላከል ምላሽ ከተወሰደ አግብር ለመቆጣጠር ያለመ መሆን አለበት ይህም መደበኛ etiotropic ሕክምና በተጨማሪ, immunosuppressive እና immunomodulatory ቴራፒ, ያስፈልገዋል. የሂስቲዮሲስ ጥናት ማኅበሩ ባወጣው ምደባ መሠረት፣ ሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሴቲስሲስ በተለዋዋጭ ክሊኒካዊ ምስል እንደ በሽታ ተመድቧል።
ዋና፣ ማለትም፣ በዘር የሚተላለፍ ሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም የቤተሰብ ሊምፎሂስቲዮሴቶሲስ እና አንዳንድ ብርቅዬ የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከል እጥረቶችን ያጠቃልላል። ሁለተኛዎቹ ከዕጢ፣ ተላላፊ እና ራስን በራስ የመከላከል በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ሁኔታ ውስጥ የሚፈጠሩ ቅርጾችን ያጠቃልላሉ።
የፓቶሎጂ መከሰት ሞለኪውላዊ ዘዴዎች ሲጠና በዘር የሚወሰን እና መካከል ያለው መስመር መሆኑ ሊሰመርበት ይገባል።ሁለተኛ ደረጃ ሊምፎሂስቲዮሴቲስ ግልጽነት በእጅጉ ይቀንሳል።
Hemophagocytic syndrome በአዋቂዎችና በልጆች ላይ እንዴት ራሱን ያሳያል?
Symptomatics
የበሽታው ክሊኒካዊ ምስል ለረጅም ጊዜ ትኩሳት፣ ለፀረ-ባክቴሪያ መድሀኒቶች እምቢተኛ፣ ስፕሌኖሜጋሊ፣ ሄመሬጂክ ሲንድረም፣ edematous syndrome፣ hepatomegaly፣ የ CNS መጎዳት ምልክቶች ይታወቃል። የፓቶሎጂ ሂደት በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች በጣም በፍጥነት ይጀምራል። የፓቶሎጂ ክሊኒካዊ መገለጫ ቀስቅሴው ባናል ኢንፌክሽን ነው።
የበሽተኛው ሳይኮሞተር እና አካላዊ እድገቶች ሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም (hemophagocytic syndrome) እስኪጀምር ድረስ በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች አይሰቃዩም። በምርመራው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ብዙውን ጊዜ የማህፀን ውስጥ ኢንፌክሽን ይገለጻል, ወይም (በኋለኛው የበሽታው እድገት ደረጃዎች) ማኒንጎኢንሴፈላላይትስ ወይም የተነቀሉት. የማይነቃነቅ ትኩሳት እና የስካር መገለጫዎች በተላላፊ በሽታዎች ሆስፒታል ውስጥ ሆስፒታል ለመተኛት ዋና ምክንያት ናቸው, የምርመራ ምርመራዎች ብዙውን ጊዜ የላብራቶሪ ዘዴዎችን በመጠቀም በጣም የተለመደው በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ማረጋገጥ ይችላሉ. የኤቲዮትሮፒክ ሕክምና ቀጠሮ በታካሚው ሁኔታ ላይ ከፍተኛ መሻሻልን አያመጣም.
የሁኔታውን ጊዜያዊ መደበኛነት እንደየሁኔታው ክብደት ኮርቲሲቶይድ ሲሾም ሊታወቅ ይችላል። ይሁን እንጂ ትኩሳት ብዙውን ጊዜ ይቀጥላል, ሄፓቶስፕሌኖሜጋሊ, ሄሞረጂክ ሲንድሮም መታየት ይጀምራል, የነርቭ ሕመም ምልክቶች በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራሉ እና ከባድ ብስጭት, ማስታወክ, እምቢ ማለትን ያጠቃልላል.መብላት፣ መናድ፣ የማጅራት ገትር ምልክቶች።
በአንዳንድ ሁኔታዎች የፓቶሎጂ ሂደት ጅምር በገለልተኛ ኤንሰፍላይላይትስ ፣ ኤንሰፍላይትስ እና ተደጋጋሚ ጥቃቶች ወደ የተረጋጋ የነርቭ ጉድለት ይመራሉ ። እንደ ደንቡ ፣ በልጆች እና በጎልማሶች ላይ የሄሞፋጎሲቲክ ሲንድሮም ክሊኒካዊ መገለጫዎች በባህሪያዊ ለውጦች የላብራቶሪ መለኪያዎች ይሟላሉ ፣ እነሱም የግድ የደም ውስጥ የደም ሳይቶፔኒያ ፣ ሁለት ወይም ከዚያ በላይ የሂሞቶፔይሲስ ቅርንጫፎችን ያጠቃልላል።
የደም ማነስ እና thrombocytopenia
በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የደም ማነስ እና thrombocytopenia በሽታው በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች ላይ ይገለጻል, እና እየገፋ ሲሄድ, ኒውትሮፔኒያ እና ሉኮፔኒያ ይከሰታሉ. የ coagulopathy መከሰት እንዲሁ ባህሪይ ነው ፣ እሱም ብዙውን ጊዜ በ hypofibrinogenemia ይገለጻል ፣ በተወሰነ ደረጃ ብዙ ጊዜ - በጠቅላላ hypocoagulation መልክ።
ከባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ እሴቶች መካከል ሃይፖአልቡሚሚሚያ፣ ሃይፐርትራይግላይሰሪድሚያ፣ ሃይፖናታሬሚያ፣ የላክቶት ዲሃይድሮጅንሴዝ መጠን መጨመር እና ቢሊሩቢን በብዛት ይታወቃሉ።
የፌሪቲን መጨመር
እንዲሁም የሴረም ውስጥ የፌሪቲንን ይዘት መጨመር በጣም ባህሪይ ነው፣ በአንዳንድ ሁኔታዎች ወደ ከፍተኛ ደረጃ (ከ10,000 mcg/l)። ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ የላብራቶሪ ምርመራ መጠነኛ monocytic እና lymphocytic pleocytosis, የፕሮቲን መጠን መጨመር አሳይቷል.
የማይሎግራምን መደበኛ ቀለም ሲያደርጉ፣ ፖሊሞፈርፊክ ምስል በአጥንት መቅኒ ላይ ከነቃ ጋር ይስተዋላል።macrophages ወይም monocytes, እንዲሁም ሴሉላር ንጥረ ነገሮች ውስጥ phagocytosis መካከል ክስተቶች (erythrocytes, ያነሰ በተደጋጋሚ አርጊ እና leukocytes). በሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም የላብራቶሪ ጥናት ውስጥ በጣም ልዩ መገለጫው የኤንኬ ሴል ሳይቶቶክሲክሽን መቀነስ ነው።
መመደብ
Hemophagocytic lymphohistiocytosis እንደ "H" በዘመናዊው የሂስቲዮሲስ ምደባ ውስጥ ተመድቧል። የዚህ በሽታ የመጀመሪያ ዓይነቶች ተለይተው የሚታወቁት በሚታወቁ የዘረመል ጉድለቶች ምክንያት እና ሁለተኛ ደረጃ, ከዘር የሚተላለፍ የጄኔቲክ anomaly ጋር ያልተያያዙ ናቸው.
የዚህ የፓቶሎጂ ሙሉ ምደባ፡
- ዋና ሲንድሮም፡ ወደ HLH እድገት የሚያመሩ በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች፤
- HLH ከሊምፎሳይት ሳይቶቶክሲክ ጉድለት ጋር የተያያዘ፤
- HLH ከሚያቃጥሉ የማግበር ጉድለቶች ጋር የተጎዳኘ፤
- HLH በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች በእብጠት ሂደት እድገት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ፤
- ያልታወቁ የዘረመል ጉድለቶች ያላቸው የኤችኤፍ የቤተሰብ ዓይነቶች፤
- ሁለተኛ ደረጃ hemophagocytic syndrome ከኢንፌክሽን ጋር የተያያዘ፤
- ከኤችኤልኤች ጋር የተያያዘ ቫይረስ፤
- HLH ከባክቴሪያ ኢንፌክሽን ጋር የተቆራኘ፤
- HFH ከፈንገስ ኢንፌክሽን ጋር የተያያዘ፤
- HLH ከጥገኛ ኢንፌክሽኖች ጋር የተጎዳኘ፤
- HLH፣ ከመጥፎነት ጋር የተያያዘ፤
- CHLH ከኬሞቴራፒ ባህሪ ጋር የተቆራኘ (ከመጀመሪያው የአደገኛ እክል ጋር ያልተገናኘ)፤
- ኤችኤልኤች ከሩማቲክ በሽታዎች እድገት ጋር የተያያዘ፤
- GLG፣ከንቅለ ተከላ ጋር የተያያዘ፤
- HLH፣ ይህም ከ iatrogenic ን በሽታ የመከላከል ስርዓት እንቅስቃሴ ጋር የተያያዘ፤
- iatrogenic immunosuppression syndrome፤
- hemophagocytic syndrome ከ sepsis ጋር የተያያዘ።
ፕሮካልሲቶኒን
ፕሮካልሲቶኒን 116 አሚኖ አሲዶችን በውስጡ የያዘው የፕሮቲን-ካርቦሃይድሬት ኮምፕሌክስ ግላይኮፕሮቲኖች አካል የሆነ ውህድ ነው። የካልሲቶኒን ቅድመ ሁኔታ ሲሆን በዋናነት በታይሮይድ ዕጢ ውስጥ በሚገኙ ሲ-ሴሎች የሚመረተው የሆርሞን ውህድ ነው።
ፕሮካልሲቶኒን በሜታቦሊክ ሂደቶች ውስጥ ወደ ካልሲቶኒን ፣ ካታካልሲን እና ተርሚናል peptide ይበላል። የዚህ ውህድ መጠን መጨመር ብዙውን ጊዜ በትንሽ ሴል ሳንባ ነቀርሳ ውስጥ ይታያል, ይህም በታይሮይድ እጢ ውስጥ ብቻ ሳይሆን መፈጠሩን ያመለክታል. በተጨማሪም ፣ በጣም የሚያስደስት ፣ በልጆች ላይ በሄሞፋጎሲቲክ ሲንድሮም ውስጥ የፕሮካልሲቶኒን ክምችት ላይ ያለው ለውጥ በተለይ ጎልቶ ይታያል።
ይህ ለሞት የሚዳርግ ችግር ነው፡ ይህ በሽታ የመከላከል አቅምን በመቆጣጠር ላይ የተመሰረተ የሳይቲቲክ ተግባራትን በሚቆጣጠሩ ጂኖች ውስጥ በሚፈጠሩ ሚውቴሽን ምክንያት የሳይቲቶክሲክ ሞኖይተስ፣ ቲ-ሊምፎይተስ፣ ማክሮፋጅስ እና ብቅ ብቅ ማለትን ያስከትላል። በልጁ ውስጥ የስርዓተ-ፆታ ምላሽ. ይህ በሽታ ከማክሮፋጅ ተከታታይ ሴሎች የሚመነጨው የሂስቲዮቲክስ ምድብ ነው. የፕሮካልሲቶኒን ደረጃን ለመለየት እና የላብራቶሪ ምርመራዎችን ማካሄድ እጅግ በጣም አስፈላጊ ነውበደም ውስጥ ያሉ ሌሎች ልዩ ውህዶች።
ሁለተኛ ደረጃ ሲንድረም እንዴት ያድጋል?
ሁለተኛ ደረጃ ሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም በልጆች ላይ እንደ አንድ ደንብ በኢንፌክሽን ፣ rheumatic pathologies ፣ አደገኛ ዕጢዎች እና ኦንኮማቶሎጂያዊ በሽታዎች ይከሰታል። የ HPS የሁለተኛ ደረጃ ተፈጥሮ ከተዛማች ተህዋሲያን ጋር መገናኘቱ ተረጋግጧል, ይህም ሁለቱንም ቫይረሶች (ሄርፒስ ቫይረስ, ኤች አይ ቪ, ኢንፍሉዌንዛ A, parvovirus B19, adenovirus), ባክቴሪያ (ማይኮባክቲሪየም, ሳልሞኔላ, mycoplasma, rickettsia, pneumococcus), ፈንገሶች እና. ፕሮቶዞአ።
Herperviruses
ከሁለተኛ ደረጃ ሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም ጋር በብዛት ከሚዛመዱት ቫይረሶች መካከል ሄርፒስ ቫይረሶች በመጀመሪያ ደረጃ ይገኛሉ። በተመሳሳይ ጊዜ ይህ በሽታ እንደ visceral leishmaniasis, leptospirosis እና sepsis የመሳሰሉ በርካታ ተላላፊ በሽታዎችን መኮረጅ ይችላል.
HFS ኮምፕሌክስ ስፕሌሜጋሊ፣ ትኩሳት፣ የ CNS ጉዳት፣ ሄፓታይተስ፣ የደም መርጋት መታወክ፣ ሳይቶፔኒያ፣ ብዙ ባዮኬሚካል ማርከርን ያጠቃልላል። ከላይ ያሉት ምልክቶች ልዩ ያልሆኑ ናቸው፡ ይህም የእንደዚህ አይነት በሽታ አምጪ በሽታ ምርመራን በእጅጉ ያወሳስበዋል፣ በተለይም በመጀመሪያ ደረጃ ላይ፣ ይህም አሻሚ የሆነ የህይወት ትንበያ፣ በተለይም የበሽታ መከላከል ችግር ያለባቸው ታካሚዎች ላይ።
ሁለተኛ እና የመጀመሪያ ደረጃ ሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም እንዴት ይታወቃሉ?
መመርመሪያ
የበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ምርመራ የአናሜሲስ እና የታካሚ ቅሬታዎች ስብስብ እንዲሁም የአካል ምርመራን ያጠቃልላል። በተጨማሪም አስፈላጊው የላቦራቶሪ ምርመራዎች ይከናወናሉ, ይህም ግልጽ ለማድረግ አስፈላጊ ነውየሚከተሉት ንጥረ ነገሮች የደም ደረጃዎች፡
- ቢሊሩቢን ቀጥተኛ እና አጠቃላይ፤
- ALT/ACT፤
- LDG፤
- አልበም;
- ሶዲየም፤
- triglycerides፤
- ፌሪቲን፤
- ዩሪያ፤
- creatinine።
በተጨማሪም የደም መርጋት (coagulogram)፣ ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ጥናቶች፣ ሳይቶሜትሪ፣ ወዘተ ያስፈልጋል።
የመሳሪያ ምርመራ
የመሳሪያ ምርመራ የሚከተሉትን ያካትታል፡
- የአእምሮ ኤምአርአይ ከጋዶሊኒየም ንፅፅር ጋር፤
- ሲቲ ሳንባዎች፤
- የሆድ ክፍተት አልትራሳውንድ፤
- የደረት ራጅ።
በህጻናት እና ጎልማሶች ላይ የሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም እድል ምን እንደሆነ ይወቁ?
ህክምና
የወግ አጥባቂ ህክምና ግብ የህመም ማስታገሻውን መግታት፣ የአካል ክፍሎችን ስራ መመለስ እና የሂሞቶፔይቲክ ስቴም ሴል ንቅለ ተከላ ማከናወን ነው። HSCT ብቸኛው የፈውስ ሕክምና ዘዴ ነው። በመቀጠል የበሽታ መከላከያ ኪሞቴራፒ ሕክምና ከመድኃኒቶች አጠቃቀም ጋር ተዳምሮ: Dexamethasone, Methotrexate, Prednisolone, Cyclospogrin A, ወዘተ
የሄሞፋጎሲቲክ ሲንድረም ሕክምና የሚቆይበት ጊዜ እና የመድኃኒት መጠንን ማቋቋም የሚከናወነው በዶክተር ነው።
ሽግግር
በዘር የሚተላለፉ የሊምፎሂስቲኦሳይትስ ዓይነቶችን ለማከም ዘመናዊ ዘዴዎች ከላይ የተጠቀሱትን ዘዴዎች ብቻ አይደሉም። ከተመጣጣኝ ትራንስፕላንት ወቅታዊ ትግበራ ጋር የበሽታው ትንበያ በከፍተኛ ሁኔታ ተሻሽሏልተዛማጅ ለጋሽ. የዚህ ሲንድረም መልክ እንዲፈጠር ባደረጉት የባክቴሪያ፣ የቫይራል እና የጥገኛ ኢንፌክሽኖች ኤቲዮትሮፒክ ፀረ-ተሕዋስያን ቴራፒ ፣ ከፍተኛ መጠን ያለው ኢሚውኖግሎቡሊን ኢንፌክሽኖች እና የበሽታ መከላከያ ሕክምናዎች ይተገበራሉ። አንዳንድ ጊዜ የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ ይታያል።
የሂሞፋጎሲቲክ ሲንድረም ትንበያ
ይህ በቀጥታ ከበሽታው ሂደት እና ከቅርጹ ቸልተኝነት ጋር የተያያዘ ነው። ዋናው ሲንድሮም ለማከም በጣም አስቸጋሪ ነው, እና የማገገም እድሉ በአንጻራዊ ሁኔታ ጥቂት ነው. የበሽታዎቹ የተወለዱ ሕፃናት ባለባቸው ልጆች ላይ እጅግ በጣም አሉታዊ ትንበያ - ወቅታዊ ያልሆነ ሕክምና እና ውስብስብ የፓቶሎጂ ዓይነቶች የሟቾች ቁጥር በጣም ከፍተኛ ነው።
