Polycythemia የሰውን ፊት በማየት ብቻ የሚታወቅ በሽታ ነው። እና አሁንም የምርመራ ምርመራ ካደረጉ, ከዚያ ምንም ጥርጣሬ አይኖርም. በሕክምና ሥነ-ጽሑፍ ውስጥ, ለዚህ የፓቶሎጂ ሌሎች ስሞችን ማግኘት ይችላሉ-erythremia, Wakez's በሽታ. የተመረጠው ቃል ምንም ይሁን ምን, በሽታው በሰው ሕይወት ላይ ከባድ አደጋን ያመጣል. በዚህ ጽሑፍ ውስጥ ስለ አተገባበሩ ዘዴ ፣ የመጀመሪያ ምልክቶች ፣ ደረጃዎች እና የታቀዱ ሕክምናዎች በበለጠ ዝርዝር እንነጋገራለን ።
አጠቃላይ መረጃ
Polycythemia vera ማይሎፕሮሊፋራቲቭ የደም ካንሰር ሲሆን በውስጡም መቅኒ ቀይ የደም ሴሎችን በብዛት ያመነጫል። በመጠኑም ቢሆን የሌሎች የኢንዛይም ንጥረ ነገሮች መጨመር አለ እነሱም ሉኪዮትስ እና ፕሌትሌትስ።
ቀይ የደም ሴሎች (አለበለዚያ erythrocytes) ሁሉንም የሰውን የሰውነት ሴሎች በኦክሲጅን በመሙላት ከሳንባ ወደ የውስጥ አካላት ስርአቶች ያደርሳሉ። በተጨማሪም ካርቦን ዳይኦክሳይድን ከቲሹዎች የማውጣት እና ለመተንፈስ ወደ ሳንባ የማጓጓዝ ሃላፊነት አለባቸው።
አርቢሲዎች ያለማቋረጥ በአጥንት መቅኒ ውስጥ ይመረታሉ። እሱ ነውየስፖንጊ ቲሹዎች ስብስብ፣ በአጥንቶች ውስጥ የተተረጎመ እና ለሂሞቶፔይሲስ ሂደት ተጠያቂ ነው።
ሉኪዮተስ የተለያዩ ኢንፌክሽኖችን ለመቋቋም የሚረዱ ነጭ የደም ሴሎች ናቸው። ፕሌትሌትስ የደም ሥሮች ታማኝነት በሚጣስበት ጊዜ የሚሠሩ የኑክሌር ያልሆኑ ሴል ቁርጥራጮች ናቸው። አንድ ላይ ተጣብቀው ቀዳዳውን በመዝጋት ደሙን ያቆማሉ።
Polycythemia ቬራ ቀይ የደም ሴሎችን በብዛት በማምረት ይታወቃል።
የበሽታ ስርጭት
ይህ የፓቶሎጂ ብዙውን ጊዜ በአዋቂ ታካሚዎች ላይ ነው, ነገር ግን በጉርምስና እና በልጆች ላይ ሊከሰት ይችላል. ለረዥም ጊዜ በሽታው ራሱን ሊሰማው አይችልም, ማለትም, ምንም ምልክት የሌለው ሊሆን ይችላል. ጥናቶች እንደሚያመለክቱት, የታካሚዎች አማካይ ዕድሜ ከ 60 እስከ 79 ዓመት ገደማ ይለያያል. ወጣቶች ብዙ ጊዜ ይታመማሉ, ነገር ግን በሽታው ለእነሱ በጣም ከባድ ነው. የጠንካራ ወሲብ ተወካዮች፣ በስታቲስቲክስ መሰረት፣ በፖሊሲቲሚያ በሽታ የመጠቃት ዕድላቸው ብዙ ጊዜ ይጨምራል።
Pathogenesis
ከዚህ በሽታ ጋር ተያይዘው የሚመጡ የጤና ችግሮች የሚከሰቱት በተከታታይ እየጨመረ የመጣው የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር ነው። በዚህ ምክንያት ደሙ ከመጠን በላይ ወፍራም ይሆናል።
በሌላ በኩል የጨመረው viscosity የረጋ ደም (blood clots) እንዲፈጠር ያነሳሳል። በደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና ደም መላሾች ውስጥ በተለመደው የደም ዝውውር ውስጥ ጣልቃ ሊገቡ ይችላሉ. ይህ ሁኔታ ብዙውን ጊዜ የልብ ድካም እና የልብ ድካም ያስከትላል. ዋናው ነጥብ ይህ ነው።ወፍራም ደም በመርከቦቹ ውስጥ ብዙ ጊዜ በቀስታ ይፈስሳል። ልብ እሱን በትክክል ለመግፋት ጠንክሮ መሥራት አለበት።
የደም ፍሰት መቀዛቀዝ የውስጥ አካላት የሚፈለገውን የኦክስጂን መጠን እንዲያገኙ አይፈቅድም። ይህም የልብ ድካም ፣የራስ ምታት ፣የአንጎይን ህመም ፣የደካማነት እና ሌሎች ችላ ሊባሉ የማይመከሩ የጤና ችግሮችን ያስከትላል።
የበሽታ ምደባ
እኔ። የመጀመሪያ ደረጃ።
- 5 ዓመታት ወይም ከዚያ በላይ ይቆያል።
- ስፕሊን መደበኛ መጠን።
- የደም ምርመራዎች የቀይ የደም ሴሎች መጠነኛ ጭማሪ ያሳያሉ።
- ውስብስብ ነገሮች እጅግ በጣም ጥቂት ናቸው።
II አ.ፖሊሲቲሚክ ደረጃ።
- ከ5 እስከ 15 ዓመታት የሚደርስ ቆይታ።
- በአንዳንድ የአካል ክፍሎች (ስፕሊን፣ ጉበት)፣ የደም መፍሰስ እና የደም መፍሰስ ችግር መጨመር አለ።
- በእብጠቱ ሂደት ውስጥ ምንም ቦታዎች የሉም።
- የደም መፍሰስ በሰውነት ውስጥ የብረት እጥረት እንዲፈጠር ያደርጋል።
- በደም ምርመራ ውስጥ በቀይ የደም ሴሎች፣ ነጭ የደም ሴሎች እና ፕሌትሌትስ ውስጥ የማያቋርጥ ጭማሪ አለ።
II B. ፖሊኪቲሚክ ደረጃ ከ ማይሎይድ ሜታፕላሲያ ጋር።
- ምርመራዎች ከሊምፎይተስ በስተቀር የሁሉም የደም ሴሎች ደረጃ ከፍ ያለ መሆኑን ያሳያሉ።
- በአክቱ ውስጥ ዕጢ ሂደት አለ።
- ክሊኒካዊው ምስሉ የሰውነት መጎሳቆል፣ thrombosis፣ ደም መፍሰስ ያሳያል።
- የአጥንት መቅኒ ቀስ በቀስ ጠባሳ ነው።
III። የደም ማነስ ደረጃ።
- በደሙ ውስጥ ስለታም አለ።የቀይ የደም ሴሎች፣ ፕሌትሌቶች እና ነጭ የደም ሴሎች መቀነስ።
- በአክቱ እና በጉበት መጠን ላይ ጉልህ ጭማሪ አለ።
- ይህ ደረጃ ብዙውን ጊዜ የሚያድገው የምርመራው ውጤት ከተረጋገጠ ከ20 ዓመታት በኋላ ነው።
- በሽታው ወደ አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ ሉኪሚያ ሊለወጥ ይችላል።
የበሽታ መንስኤዎች
እንደ አለመታደል ሆኖ በአሁኑ ጊዜ ባለሙያዎች እንደ ፖሊኪቲሚያ ቬራ ያሉ በሽታዎች እንዲፈጠሩ የሚያደርጓቸው ምክንያቶች የትኞቹ እንደሆኑ መናገር አይችሉም።
አብዛኞቹ ወደ ቫይረስ-ጄኔቲክ ቲዎሪ ያደላ። እንደ እሷ ገለጻ, ልዩ ቫይረሶች (በአጠቃላይ 15 ገደማ የሚሆኑት) ወደ ሰው አካል ውስጥ ይገባሉ እና በተወሰኑ ምክንያቶች ተጽእኖ ስር ባሉ የመከላከያ መከላከያዎች ላይ አሉታዊ በሆነ መልኩ ወደ መቅኒ እና ሊምፍ ኖዶች ውስጥ ዘልቀው ይገባሉ. ከዚያም እነዚህ ህዋሶች ከመብሰል ይልቅ በፍጥነት መከፋፈል እና መባዛት ይጀምራሉ፣ ብዙ እና ተጨማሪ አዳዲስ ቁርጥራጮች ይፈጥራሉ።
በሌላ በኩል፣ የ polycythemia መንስኤ በዘር የሚተላለፍ ቅድመ-ዝንባሌ ውስጥ ሊደበቅ ይችላል። ሳይንቲስቶች የታመመ ሰው የቅርብ ዘመድ እና የክሮሞሶም መዋቅር ጥሰት ያለባቸው ሰዎች ለዚህ በሽታ የበለጠ ተጋላጭ መሆናቸውን አረጋግጠዋል።
ለበሽታ የሚያጋልጡ ምክንያቶች
- ኤክስሬይ መጋለጥ፣ ionizing ጨረር።
- የአንጀት ኢንፌክሽኖች።
- ቫይረሶች።
- ሳንባ ነቀርሳ።
- የቀዶ ሕክምና ጣልቃገብነቶች።
- ተደጋጋሚ ውጥረት።
- የተወሰኑ የመድኃኒት ቡድኖችን ለረጅም ጊዜ መጠቀም።
ክሊኒካዊ ሥዕል
ከሁለተኛው ደረጃ ጀምሮየበሽታው እድገት ፣ በጥሬው ሁሉም የውስጥ አካላት ስርዓቶች በፓቶሎጂ ሂደት ውስጥ ይሳተፋሉ። ከዚህ በታች የታካሚውን ተጨባጭ ስሜቶች እንዘርዝራለን።
- ደካማነት እና አስጨናቂ ድካም።
- ከመጠን በላይ ላብ።
- የሚታወቅ የአፈጻጸም ውድቀት።
- ከባድ ራስ ምታት።
- የማስታወሻ መበላሸት።
Polycythemia vera ከሚከተሉት ምልክቶች ጋር አብሮ ሊሄድ ይችላል። በእያንዳንዱ ሁኔታ ክብደታቸው ይለያያል።
- የደም ቧንቧዎች መስፋፋት እና የቆዳ ቀለም ለውጥ። ታካሚዎች በግልጽ የተቀመጡ የተስፋፋ ደም መላሽ ቧንቧዎች መኖራቸውን ያስተውላሉ. በዚህ በሽታ, ቆዳው በቀይ-የቼሪ ቀለም ይለያል, በተለይም ክፍት በሆኑ የሰውነት ክፍሎች (ምላስ, እጅ, ፊት) ላይ ይታያል. ከንፈሮቹ ሰማያዊ ይሆናሉ, ዓይኖቹ በደም የተሞሉ ይመስላሉ. እንዲህ ያለው የመልክ ለውጥ የሚገለፀው በደም ውስጥ ያሉ የላይኛው መርከቦች ከመጠን በላይ በመብዛታቸው እና በሂደቱ ላይ በሚታይ ፍጥነት መቀዛቀዝ ነው።
- የቆዳ ማሳከክ። ይህ ምልክት በ40% ከሚሆኑት ጉዳዮች ላይ ነው።
- Erythromelalgia (በአጭር ጊዜ የሚቃጠል ህመም በጣቶቹ እና በእግር ጣቶች ጫፍ ላይ ከቆዳ መቅላት ጋር አብሮ ይመጣል)። የዚህ ምልክት መከሰት በደም ውስጥ ያለው የፕሌትሌትስ ይዘት መጨመር እና የማይክሮ ቲምብሮቢ መፈጠር ጋር የተያያዘ ነው።
- የአክቱ መጨመር።
- በጨጓራ ውስጥ የቁስሎች ገጽታ። በትናንሽ መርከቦች ቲምብሮሲስ ምክንያት የኦርጋን ሽፋን የሄሊኮባክተር ፓይሎሪ መቋቋምን ያጣል.
- የጭረት መፈጠር። የተከሰቱባቸው ምክንያቶች በደም ንክኪነት መጨመር እና በቫስኩላር ግድግዳዎች ላይ ለውጦች ተብራርተዋል. በተለምዶ ይህ ሁኔታበታችኛው ዳርቻዎች፣ ሴሬብራል እና የልብ ቧንቧዎች ላይ የደም ዝውውር መዛባት ያስከትላል።
- በእግር ላይ ህመም።
- የድድ ደም በጣም እየደማ።
መመርመሪያ
በመጀመሪያ ደረጃ ሐኪሙ የተሟላ ታሪክ ይሰበስባል። እሱ ብዙ ግልጽ ጥያቄዎችን ሊጠይቅ ይችላል: በትክክል የመታወክ / የትንፋሽ ማጠር / የሚያሰቃይ ምቾት, ወዘተ.
ከዚያም የአካል ምርመራ ይደረጋል። ስፔሻሊስቱ የቆዳውን ቀለም ይወስናል. በመዳፋት እና በመንካት የሰፋ ስፕሊን ወይም ጉበት ያሳያል።
የደም ምርመራ በሽታውን ለማረጋገጥ የግድ ነው። በሽተኛው ይህ የፓቶሎጂ ካለበት፣ የፈተና ውጤቶቹ እንደሚከተለው ሊሆኑ ይችላሉ፡-
- የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር ይጨምራል።
- የከፍ ያለ hematocrit (የቀይ የደም ሴሎች መቶኛ)።
- ከፍተኛ ሄሞግሎቢን።
- ዝቅተኛ የኤሪትሮፖይቲን ደረጃዎች። ይህ ሆርሞን የአጥንት መቅኒ አዲስ ቀይ የደም ሴሎችን ለማምረት የማነቃቃት ሃላፊነት አለበት።
መመርመሪያው የአንጎል ምኞት እና ባዮፕሲን ያጠቃልላል። የጥናቱ የመጀመሪያ እትም ፈሳሽ የአንጎልን ክፍል መውሰድ እና ባዮፕሲ - ጠንካራውን አካል መውሰድን ያካትታል።
Polycythemia በሽታ በጂን ሚውቴሽን የተረጋገጠ ነው።
ህክምናው ምን መሆን አለበት?
እንደ ፖሊኪቲሚያ በሽታን ሙሉ በሙሉ ያሸንፉእውነት ነው, አይቻልም. ለዚህም ነው ቴራፒ ክሊኒካዊ ምልክቶችን በመቀነስ እና የ thrombotic ችግሮችን በመቀነስ ላይ ብቻ የሚያተኩረው።
ታካሚዎች በመጀመሪያ የደም መፍሰስ ይሰጣቸዋል። ይህ አሰራር ለህክምና ዓላማዎች አነስተኛ መጠን ያለው ደም (ከ 200 እስከ 400 ሚሊ ሊትር) መወገድን ያካትታል. የደም መለኪያዎችን መደበኛ ማድረግ እና viscosity መቀነስ ያስፈልጋል።
ለታካሚዎች ብዙ ጊዜ "አስፕሪን" ታዝዘዋል ለተለያዩ የ thrombotic ችግሮች የመጋለጥ እድልን ይቀንሳል።
ኬሞቴራፒ ከባድ ማሳከክ ወይም thrombocytosis ሲጨምር መደበኛውን ሄማቶክሪት ለመጠበቅ ይጠቅማል።
በዚህ በሽታ የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ እጅግ በጣም አልፎ አልፎ ነው፣ይህ የፓቶሎጂ በቂ ህክምና ሲደረግ ገዳይ ስላልሆነ።
በእያንዳንዱ ጉዳይ ላይ ያለው ልዩ የሕክምና ዘዴ በተናጥል የተመረጠ መሆኑን ልብ ሊባል ይገባል። ከላይ ያለው ህክምና ለመረጃ አገልግሎት ብቻ ነው. ይህንን በሽታ በራስዎ ለመቋቋም መሞከር አይመከርም።
ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች
ይህ በሽታ በጣም ከባድ ነው፣ስለዚህ ህክምናውን ችላ አትበሉ። አለበለዚያ, ደስ የማይል ውስብስብ ችግሮች የመከሰቱ አጋጣሚ ይጨምራል. እነዚህ የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- የጭረት መፈጠር። የዚህ የፓኦሎሎጂ ሂደት መንስኤዎች በደም ውስጥ ያለው viscosity, የቀይ ሴሎች ቁጥር መጨመር, እንዲሁም አርጊ ፕሌትሌትስ መጨመር ውስጥ ተደብቀዋል.
- Urolithiasis እና ሪህ።
- ከአነስተኛ ቀዶ ጥገና በኋላም ቢሆን የደም መፍሰስ። እንደ ደንቡ እንደዚህ አይነት ችግር ከጥርስ መውጣት በኋላ ያጋጥማል።
ትንበያ
የዋኬዝ በሽታ ያልተለመደ በሽታ ነው። በእድገቱ የመጀመሪያ ደረጃ ላይ የሚታዩ ምልክቶች ወዲያውኑ ለምርመራ እና ለቀጣይ ህክምና ምክንያት መሆን አለባቸው. በቂ ህክምና በማይኖርበት ጊዜ በሽታው በወቅቱ ካልታወቀ ሞት ይከሰታል. ዋናው የሞት መንስኤ ብዙውን ጊዜ የደም ሥር ችግሮች ወይም በሽታው ወደ ሥር የሰደደ ሉኪሚያ መቀየር ነው. ነገር ግን ብቃት ያለው ህክምና እና ሁሉንም የዶክተሮች ምክሮች በጥብቅ መከተል የታካሚውን ህይወት በእጅጉ ሊያራዝም ይችላል (ከ15-20 አመታት)።
በጽሁፉ ውስጥ የቀረቡት መረጃዎች በሙሉ ለእርስዎ ጠቃሚ እንደሚሆኑ ተስፋ እናደርጋለን። ጤናማ ይሁኑ!
