Polycythemia ሥር የሰደደ በሽታ ሲሆን በደም ውስጥ ያለው የቀይ የደም ሴሎች (erythrocytes) መጠን ይጨምራል። እንዲሁም በዚህ የፓቶሎጂ በ 70% ታካሚዎች የፕሌትሌትስ እና የሉኪዮትስ ቁጥር ወደ ላይ ይለወጣል.
በሽታው ከፍተኛ ስርጭት የለውም - በአንድ ሚሊዮን ህዝብ በየዓመቱ ከአምስት በላይ ጉዳዮች አይመዘገቡም። ብዙውን ጊዜ ፖሊኪቲሚያ በመካከለኛ እና በአረጋውያን ላይ ያድጋል. በስታቲስቲክስ መሰረት, ወንዶች ከሴቶች ይልቅ በአምስት እጥፍ በዚህ የፓቶሎጂ ይሰቃያሉ. ዛሬ እንደ polycythemia የመሰለ ሁኔታን በዝርዝር እንመለከታለን የፓቶሎጂ ምልክቶች እና ህክምና ከዚህ በታች ይብራራሉ.
የበሽታ እድገት መንስኤዎች
Polycythemia አደገኛ በሽታ አይደለም። እስካሁን ድረስ የበሽታው ትክክለኛ መንስኤዎች አይታወቁም. የፓቶሎጂ እድገት የሚከሰተው በአጥንት መቅኒ ውስጥ ባለው ልዩ ኢንዛይም በሚውቴሽን ምክንያት ነው ተብሎ ይታመናል። የጂን ለውጦች የሁሉንም የደም ሴሎች እና በተለይም ቀይ የደም ሴሎች ከመጠን በላይ መከፋፈል እና እድገትን ያስከትላል።
የበሽታ ምደባ
የበሽታ ቡድኖች አሉ፡
- እውነትpolycythemia, ወይም Wakez በሽታ, እሱም በተራው የተከፋፈለው ወደ አንደኛ ደረጃ (ማለትም እንደ ገለልተኛ በሽታ ሆኖ ያገለግላል) እና ሁለተኛ (ሁለተኛ ደረጃ polycythemia ሥር በሰደደ የሳንባ በሽታዎች, እብጠቶች, ሃይድሮኔፍሮሲስ, ወደ ከፍታ በመውጣት) ይከፈላል.
- አንፃራዊ ፖሊኪቲሚያ (ውጥረት ወይም ሐሰት) - በዚህ ሁኔታ የቀይ የደም ሴሎች መጠን በተለመደው ክልል ውስጥ ይቆያል።
Polycythemia፡ የበሽታው ምልክቶች
ብዙ ጊዜ በሽታው ምንም ምልክት የለውም። አንዳንድ ጊዜ, ሙሉ ለሙሉ የተለያዩ ምክንያቶች በምርመራ ምክንያት, ፖሊኪቲሚያ ቬራ በአጋጣሚ ሊታወቅ ይችላል. ለመከታተል ምልክቶች ከታች ይመልከቱ።
የሰፊን ደም መላሽ ደም መላሾች
በቆዳው ላይ ፖሊኪቲሚያ ፣ ብዙ ጊዜ በአንገት ላይ ፣ የተስፋፉ የሰፊን ደም መላሾች ይታያሉ። እንዲህ ባለው የፓቶሎጂ, ቆዳው ቀይ-የቼሪ ቀለም ይሆናል, ይህ በተለይ በሰውነት ክፍት ቦታዎች ላይ - አንገት, እጅ, ፊት ይታያል. የከንፈር እና የምላሱ የተቅማጥ ልስላሴ ቀይ-ቀይ ቀለም አለው፣የዓይኑ ነጮች በደም የተለኮሰ ይመስላል።
የሚያሳክክ ቆዳ
የፖሊሲቲሚያ ካለባቸው ታማሚዎች መካከል ግማሽ ያህሉ በተለይም ሙቅ ከታጠቡ በኋላ በከባድ የማሳከክ ስሜት ይያዛሉ። እንዲህ ዓይነቱ ክስተት በ ውስጥ ይታያልእንደ የ polycythemia ቬራ የተለየ ምልክት. ማሳከክ የሚከሰተው በደም ውስጥ ንቁ የሆኑ ንጥረ ነገሮችን በመልቀቁ ምክንያት ነው, በተለይም ሂስታሚን, የቆዳ ሽፋንን ማስፋፋት ይችላል, ይህም በውስጣቸው የደም ዝውውር እንዲጨምር እና ልዩ ስሜቶች እንዲታዩ ያደርጋል.
Erythromelalgia
ይህ ክስተት በአጭር ጊዜ የሚቆይ ከባድ ህመም በጣት ጫፍ አካባቢ ይታያል። በእጃቸው በትናንሽ መርከቦች ውስጥ የፕሌትሌትስ መጠን እንዲጨምሩ ያነሳሳቸዋል, በዚህም ምክንያት ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን የሚዘጉ እና ወደ ጣቶቹ ሕብረ ሕዋሳት የሚሄደውን የደም ፍሰት የሚገድቡ ብዙ ማይክሮታሮቢዎች እንዲፈጠሩ ያደርጋል. የዚህ ሁኔታ ውጫዊ ምልክቶች የቆዳ መቅላት እና የሳይያኖቲክ ነጠብጣቦች ገጽታ ናቸው. አስፕሪን ቲምብሮሲስን ለመከላከል ይመከራል።
Splenomegaly (የጨመረው ስፕሊን)
ከስፕሊን በተጨማሪ ጉበት ሊለወጥ ይችላል ወይም ይልቁንስ መጠኑ። እነዚህ አካላት የደም ሴሎችን በመፍጠር እና በማጥፋት ውስጥ በቀጥታ ይሳተፋሉ. የኋለኛው ትኩረት መጨመር የጉበት እና ስፕሊን መጠን መጨመር ያስከትላል።
የዶዲነም እና የሆድ ቁስሎች
እንዲህ ዓይነቱ ከባድ የቀዶ ሕክምና ፓቶሎጅ የሚያድገው በምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ በሚገኙት የ mucous membrane ትንንሽ መርከቦች የደም መፍሰስ ምክንያት ነው። የድንገተኛ የደም ዝውውር መዛባት ውጤት የአካል ክፍል ግድግዳ ክፍል ኒክሮሲስ (necrosis) እና በቦታው ላይ ቁስለት መፈጠር ነው. በተጨማሪም ጨጓራውን ሄሊኮባክተር (የጨጓራና ቁስለትን የሚያመጣ ረቂቅ ህዋሳት) የመቋቋም አቅም ይቀንሳል።
Thrombi በትላልቅ መርከቦች
የታችኛው ዳርቻዎች ደም መላሾች ለዚህ ፓቶሎጂ በጣም የተጋለጡ ናቸው። Thrombi, ከመርከቧ ግድግዳ ላይ መሰባበር, ልብን በማለፍ ወደ የ pulmonary circulation (ሳንባዎች) ውስጥ ዘልቆ በመግባት PE (pulmonary embolism) ሊያነሳሳ ይችላል - ከህይወት ጋር የማይጣጣም ሁኔታ.
የድድ መድማት
በደም አካባቢ ውስጥ ያሉት የፕሌትሌቶች ቁጥር ቢቀየርም እና የረጋ ደም ቢጨምርም የድድ ደም መፍሰስ በፖሊሲቲሚያ ሊከሰት ይችላል።
Gout
የዩሪክ አሲድ መጠን ሲጨምር ጨዎቹ በተለያዩ መገጣጠያዎች ውስጥ ተከማችተው ለከባድ ህመም (syndrome) ህመም ያስከትላሉ።
- በእጅና እግሮች ላይ ህመም። ይህ ምልክት በእግሮቹ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ላይ ጉዳት ያደርሳል, ጠባብነታቸው እና በዚህም ምክንያት የደም ዝውውሩን ይጎዳል. ይህ ፓቶሎጂ "obliterating endarteritis" ይባላል።
- በጠፍጣፋ አጥንቶች ላይ ህመም። የአጥንት መቅኒ (የደም ሴሎች የሚዳብሩበት) እንቅስቃሴ መጨመር የጠፍጣፋ አጥንቶችን ለሜካኒካዊ ጭንቀት ያነሳሳል።
የሰውነት አጠቃላይ ሁኔታ መበላሸቱ
እንደ ፖሊኪቲሚያ ባሉ በሽታዎች ምልክቶቹ ከሌሎች የፓቶሎጂ ምልክቶች ጋር ተመሳሳይ ሊሆኑ ይችላሉ (ለምሳሌ የደም ማነስ)፡- ራስ ምታት፣ የማያቋርጥ ድካም፣ ድምጽ ማዞር፣ መፍዘዝ፣ በአይን ፊት የሚነድ የትንፋሽ ማጠር፣ ጭንቅላትን መታጠብ። በደም ውስጥ ያለው viscosity ባህሪያት መጨመር የመርከቦቹን ማካካሻ ምላሽ ያንቀሳቅሰዋል, በዚህም ምክንያት የደም ግፊት መጨመር ይከሰታል. በዚህ የፓቶሎጂ, ውስብስቦች ብዙውን ጊዜ በልብ ድካም እና በማይክሮካርዲዮስክሌሮሲስ (የጡንቻ መተካት) መልክ ይስተዋላልተያያዥ የልብ ሕብረ ሕዋሳት, ጉድለቱን በመሙላት, ነገር ግን አስፈላጊውን ተግባራትን አለመፈፀም).
መመርመሪያ
Polycythemia በአጠቃላይ የደም ምርመራ ውጤት የተገኘ ሲሆን ይህም የሚያሳየው፡
- የቀይ ሕዋስ ብዛት ከ6.5 ወደ 7.5•10^12/L፤ ጨምሯል።
- የጨመረው የሂሞግሎቢን መጠን - እስከ 240 ግ/ሊ፤
- ጠቅላላ የኤrythrocyte መጠን (RBC) ከ52% በልጧል።
የerythrocytes ብዛት ከላይ ባሉት እሴቶች መለኪያዎች ላይ ተመስርቶ ሊሰላ ስለማይችል የሬዲዮኑክሊድ ምርመራዎችን ለመለካት ጥቅም ላይ ይውላል። የቀይ የደም ሴሎች ብዛት በወንዶች ከ 36 ሚሊ ሊትር በኪሎ እና በሴቶች 32 ሚሊር / ኪግ ካለፈ ይህ የዋኬዝ በሽታ መኖሩን የሚያሳይ አስተማማኝ ምልክት ነው።
በፖሊሲቲሚያ አማካኝነት የቀይ የደም ሴሎች ሞርፎሎጂ ተጠብቆ ይቆያል ማለትም መደበኛ ቅርፅ እና መጠናቸው አይለወጥም። ነገር ግን የደም መፍሰስ መጨመር ወይም ብዙ ጊዜ ደም በመፍሰሱ ምክንያት የደም ማነስ እድገት, ማይክሮኬቲስ (የቀይ የደም ሴሎች መቀነስ) ይታያል.
Polycythemia ሕክምና
የደም መፍሰስ ጥሩ የሕክምና ውጤት አለው። የቲቢ ደረጃ ወደሚፈለገው እሴት እስኪቀንስ ድረስ በየሳምንቱ 200-300 ሚሊር ደምን ለማስወገድ ይመከራል. ለደም መፍሰስ ተቃርኖዎች ካሉ የደም ክፍልን በመጨመር ደም በመፍሰስ የerythrocytes መቶኛ መመለስ ይቻላል (ከፍተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት መፍትሄዎች በደም ውስጥ ይተላለፋሉ)።
ብዙውን ጊዜ የደም መፍሰስ ወደሚያመራው መሆኑን ልብ ሊባል ይገባል።የብረት እጥረት የደም ማነስ እድገት ፣ ተዛማጅ ምልክቶች እና የፕሌትሌትስ መጨመር።
እንደ እውነተኛ ፖሊኪቲሚያ ባሉ በሽታዎች ህክምናው የተወሰነ አመጋገብን መከተልን ያካትታል። ከፍተኛ መጠን ያለው ፕሮቲን ስላላቸው የስጋ እና የዓሳ ምርቶችን ፍጆታ ለመገደብ ይመከራል, ይህም የደም-አካላትን እንቅስቃሴ በንቃት ያበረታታል. በተጨማሪም የሰባ ምግቦችን ማስወገድ አለብዎት. ኮሌስትሮል ለአተሮስስክሌሮሲስ በሽታ እድገት አስተዋጽኦ ያደርጋል, በዚህም ምክንያት የደም መርጋት ይከሰታል, ይህም ቀድሞውኑ በ polycythemia በሚሰቃዩ ሰዎች ላይ በብዛት ይከሰታል.
ከእንደዚህ አይነት በሽታ ጋር ለወተት እና የአትክልት ምርቶች ምርጫን መስጠት እንዲሁም የአካል ብቃት እንቅስቃሴን መገደብ ይመከራል።
እንዲሁም ምርመራው ፖሊኪቲሚያ ከሆነ ሕክምናው ኬሞቴራፒን ሊያካትት ይችላል። በ thrombocytosis መጨመር እና በከባድ ማሳከክ ይተግብሩ። እንደ ደንቡ፣ ይህ "ሳይቶሮዳክቲቭ ወኪል" (መድሃኒት "Hydroxycarbamide") ነው።
እስከ ቅርብ ጊዜ ድረስ የራዲዮአክቲቭ አይሶቶፕስ (በተለምዶ ፎስፎረስ-32) መርፌዎች የአጥንትን መቅኒ ለመግታት ይውሉ ነበር። ዛሬ በከፍተኛ የሉኪሚክ ለውጥ ምክንያት እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና ከጊዜ ወደ ጊዜ እየተተወ ነው።
ሕክምናም የኢንተርፌሮን መርፌን ያጠቃልላል፣ በሁለተኛ ደረጃ thrombocytosis ሕክምና ላይ "Anagrelide" መድሐኒት ጥቅም ላይ ይውላል።
በዚህ የፓቶሎጂ የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ በጣም አልፎ አልፎ ነው የሚሰራው ምክንያቱም ፖሊኪቲሚያ ለሞት የማይዳርግ በሽታ በመሆኑ በቂ ህክምና እና የማያቋርጥ ህክምና ይሰጣል።ተቆጣጠር።
Polycythemia በአራስ ሕፃናት
Polycythemia በሽታ አምጪ በሽታ ሲሆን ምልክቶቹም አዲስ በሚወለዱ ሕፃናት ላይ ሊገኙ ይችላሉ። ይህ በሽታ የእንግዴ እጦት ምክንያት የሚቀሰቅሰው, ፍርፋሪ አካል ወደ ማስተላለፍ hypoxia ምላሽ ነው. ሃይፖክሲያ ለማስተካከል የሕፃኑ አካል ብዛት ያላቸው ቀይ የደም ሴሎችን ማዋሃድ ይጀምራል።
ከአተነፋፈስ ሁኔታ በተጨማሪ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ፖሊኪቲሚያ ቬራ ሊያዙ ይችላሉ። መንትዮች በተለይ ለአደጋ ተጋልጠዋል።
Polycythemia አዲስ በተወለደ ሕፃን በመጀመሪያዎቹ የህይወት ሳምንታት ውስጥ ያድጋል ፣ የመጀመሪያ መገለጫዎቹ የ hematocrit (እስከ 60%) እና የሂሞግሎቢን መጠን ከፍተኛ ጭማሪ ናቸው።
የአራስ ፖሊኪቲሚያ በርካታ የፍሰት ደረጃዎች አሉት፡የመጀመሪያ ደረጃ፣የመስፋፋት ደረጃ እና የመቀነስ ደረጃ። እስቲ ባጭሩ እንገልፃቸው።
የበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ በተግባር ምንም ዓይነት ክሊኒካዊ መገለጫዎች የሉትም። በዚህ ደረጃ ላይ ባለ ልጅ ላይ ፖሊኪቲሚያን መለየት የሚቻለው የዳርቻ የደም መለኪያዎችን በመመርመር ብቻ ነው፡ hematocrit, hemoglobin and red blood cells.
በመባዛት ደረጃ ጉበት እና ስፕሊን ይጨምራሉ። Plethoric ክስተቶች ተስተውለዋል: ቆዳ አንድ ባሕርይ "plethoric-ቀይ" ጥላ ያገኛል, ልጁ ቆዳ ሲነካ ጭንቀት ያሳያል. ፕሌቶሪክ ሲንድረም በቲምብሮሲስ ይሟላል. በመተንተን ውስጥ, በ erythrocytes, ፕሌትሌትስ እና ሉኪኮይትስ ፈረቃዎች ላይ ለውጥ አለ. ሁሉም የደም ሴሎች ብዛት ሊጨምር ይችላል, ለምሳሌክስተቱ "ፓንማይሎሲስ" ይባላል።
የማባከን ደረጃው በከፍተኛ የሰውነት ክብደት መቀነስ፣አስቴኒያ እና ራስን መሳት ይታወቃል።
አራስ ለተወለደ እንደዚህ ዓይነት ክሊኒካዊ ለውጦች እጅግ በጣም ከባድ ከመሆናቸውም በላይ የማይለወጡ ለውጦችን እና ቀጣይ ሞትን ሊያስከትሉ ይችላሉ። ፖሊኪቲሚያ አንዳንድ አይነት ነጭ የደም ሴሎችን በማምረት ላይ ችግር ሊያስከትል ይችላል, እነዚህም ለሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ተጠያቂ ናቸው. በዚህ ምክንያት ህፃኑ ከባድ የባክቴሪያ ኢንፌክሽን ያጋጥመዋል, በመጨረሻም ለሞት ይዳርጋል.
ይህን ጽሁፍ ካነበቡ በኋላ፣ እንደ ፖሊኪቲሚያ ያለ ፓቶሎጂ የበለጠ ተምረሃል። ምልክቶች እና ህክምና በተቻለ መጠን በዝርዝር ተወስደዋል. የቀረበው መረጃ ለእርስዎ ጠቃሚ እንደሚሆን ተስፋ እናደርጋለን. እራስዎን ይንከባከቡ እና ጤናማ ይሁኑ!
