Kasabah-Merritt ሲንድሮም የደም ሥር እጢ ሲሆን ዶክተሮችም ሄማንጂዮማ ብለው ይጠሩታል። እንዲህ ዓይነቱ ኒዮፕላዝም በውስጣዊ የአካል ክፍሎች እና በቆዳው ስር ሊገኝ ይችላል. ሕመሙ ሁል ጊዜ በከፍተኛ ደረጃ እየቀነሰ የሚሄደው የፕሌትሌትስ እና የደም ማነስ መጠን መቀነስ ሲሆን እነዚህም በጣም ትንሽ የሆነ የሂሞግሎቢን እና ቀይ የደም ሴሎች ተለይተው ይታወቃሉ።
በ thrombocytopenia ዳራ ላይ የደም መርጋት ሂደት ይስተጓጎላል ይህም ብዙ ጊዜ ድንገተኛ የውጭ እና የውስጥ ደም መፍሰስ ያስከትላል። ብዙ ጊዜ፣ አዲስ የተወለዱ ህጻናት ለችግር ይጋለጣሉ።
ICD-10 hemangioma code - P83.
ባህሪዎች
በሽታው በጣም ብርቅ ነው ተብሎ ይታሰባል። በጣም የተለመደው የኩላሊት hemangioma, ግን ዛሬም በተሳካ ሁኔታ ሊታከም ይችላል.
የእጢዎች መፈጠር እና የደም መፍሰስ መከሰት በዋነኛነት ከደም አወቃቀር መዛባት ጋር የተያያዘ ነው። Thrombocytopenia እና ፋይብሮኖሊሲስን ከመጠን በላይ ማግበር በኒዮፕላዝም አካባቢ የደም ሴሎች እንዲከማቹ ያደርጋቸዋል ፣ እዚያም በተፈጥሮ ሁኔታዎች ተጽዕኖ ይደመሰሳሉ።
የፓቶሎጂ እድገት መንስኤዎች
እንደሚለውዶክተሮች፣ ካሳባች-ሜሪት ሲንድረም በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን በዘር የሚተላለፍ ነው፣በተለይም በራስ-ሰር የበላይነት ስር ነው።
በተጨማሪም የዚህ በሽታ መንስኤዎችን በተመለከተ በርካታ ግምቶች አሉ፡
- ልጁን በወሊድ ቦይ ውስጥ በሚያልፍበት ጊዜ መጭመቅ ፣ የተለያዩ የወሊድ ጉዳቶች። ለዚህ በሽታ በጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ ፣ ትናንሽ ሄማቶማዎች እንኳን ወደ hemangioma እድገት ያመራሉ ።
- መድኃኒቶች በእርግዝና ወቅት በነፍሰ ጡሯ እናት የተከለከሉ ናቸው።
- አለመመቻቸት የአካባቢ ሁኔታዎች ለምሳሌ የወደፊት እናት ለጨረር መጋለጥ - እነዚህ ሁኔታዎች በቀጥታ ዲ ኤን ኤ ላይ ተጽእኖ ያሳድራሉ, ሚውቴሽን እንዲፈጠር እና በዚህም ምክንያት በሰውነት ውስጥ ያሉ የተለያዩ ያልተለመዱ ሁኔታዎች.
እነዚህ የካዛባህ-ሜሪት ሲንድሮም ዋና መንስኤዎች ናቸው። ይሁን እንጂ ይህ በሽታ እስካሁን ሙሉ በሙሉ አልተመረመረም ሊባል ይገባዋል።
ክሊኒካዊ ሥዕል
የሲንድሮም ዋና ምልክት የሄማኒዮማስ መኖር ነው። ምንድን ናቸው? እነዚህ ብዙውን ጊዜ ከተወለዱ በኋላ ወዲያውኑ የሚከሰቱ የደም ሥር እጢዎች ናቸው. እውነት ነው፣ hemangiomas ቀድሞውኑ በማህፀን ውስጥ ባለ ልጅ አካል ላይ ሊሆን ይችላል።
ቀስ በቀስ የደም ሥር እጢዎች መጠናቸው እየጨመረ በመምጣቱ በአቅራቢያው ወደሚገኙ መዋቅሮች ይሰራጫሉ። በውስጣዊ የአካል ክፍሎች ላይ የተተረጎሙ ከሆነ, የምርመራው ውጤት በጣም አስቸጋሪ ነው. በጊዜ ውስጥ ያልታወቀ በሽታ በድንገተኛ thrombocytopenia የተሞላ ነው, ይህም ያጠቃልላልየውስጥ እና የውጭ ደም መፍሰስ።
የካዛባክ-ሜሪት ሲንድሮም ምርመራ
ይህን በሽታ ቆዳን ከነካ እና በአይን የሚታይ ከሆነ ማወቅ አስቸጋሪ አይሆንም። Anomaly የውስጥ አካላትን ሕብረ ሕዋሳት የሚሸፍን ከሆነ ምርመራው አስቸጋሪ ይሆናል። በዚህ ጉዳይ ላይ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ምርመራ የሚከናወነው በሁሉም ዘዴዎች ነው፡
- የደም አካባቢ ደም ትንተና። ያልተለመደ የደም መፍሰስ በሚታይባቸው ሕፃናት ላይ የግድ መታየት አለበት። ምርመራው የፕሌትሌትስ እና ፋይብሪኖጅንን መጠን በከፍተኛ ሁኔታ መቀነስ ያሳያል. በአንዳንድ ሁኔታዎች ዶክተሮች ወላጆች የፕሮቲሮቢን ጊዜ ምርመራን እንዲጠቀሙ ይመክራሉ. ይህ ክትትል በ Vivo ውስጥ ያለውን የደም መርጋት መጠን በትክክል እንዲወስኑ ያስችልዎታል።
- የChromosomal ሙከራዎች። እነዚህ በትክክል ወደ በሽታው እድገት የሚያመራውን የፓኦሎጂካል ጂን ለመወሰን ያለመ የዘረመል ጥናቶች ናቸው።
- አንጎማ ባዮፕሲ። በጣም ውጤታማ ከሆኑ ዘዴዎች ውስጥ አንዱ ባዮሎጂያዊ ቁሳቁሶችን ለምርምር መውሰድን ያካትታል. ከፍተኛ መጠን ያለው የተበላሹ ፕሌትሌቶች፣ ፋይብሪን እና ሌሎች የደም ቅንጣቶች በተወሰደው ፈሳሽ ውስጥ ይገኛሉ።
- መግነጢሳዊ ድምጽ ማጉያ ምስል።
- Angiography።
- ኢሶቶፔ ጥናት።
- የተሰላ ቲሞግራፊ።
የተወሰኑ ባህሪያት
ካዛባህ-ሜሪት ሲንድረም ሁል ጊዜ ከተወለደ በኋላ ወይም በህፃን የመጀመሪያዎቹ ሳምንታት ውስጥ ወዲያውኑ ይታያል ፣ ግን ከ4-5 ወር ያልበለጠ ነው ሊባል ይገባል። በተጨማሪም በሽታው ሁል ጊዜ ሄማኒዮማ, የደም ማነስ እና thrombocytopenia መከሰት ይታወቃል.ክሊኒካዊው ምስል ያልተሟላ ከሆነ, ሌላ የፓቶሎጂ መኖሩን ሊጠራጠር ይችላል. የበሽታውን ትክክለኛ ምርመራ እና ገፅታዎች በትክክል ለመወሰን የሚቻለው በመሳሪያ እና የላቦራቶሪ ምርመራ ዘዴዎች ብቻ ነው.
የህክምናው ባህሪያት
የዚህ ውስብስብ በሽታ ሕክምና ሁሉን አቀፍ መሆን አለበት። በተጨማሪም ቴራፒን በቶሎ በጀመሩ ቁጥር በሂደቱ የበለጠ ስኬት ማግኘት ይችላሉ።
ሐኪሞች እንደ ፓቶሎጂ ክብደት እና እንደየሂደቱ ባህሪያት በርካታ የተሻሉ የሕክምና ዘዴዎችን ሊመክሩ ይችላሉ። ዘመናዊ ሕክምና የካዛባች-ሜሪት ሲንድሮም ለማከም በርካታ መንገዶችን ይሰጣል፡
- የመድሃኒት ሕክምና፤
- ቀዶ ጥገና፤
- የራዲዮቴራፒ፤
- የሳንባ ምች መጭመቅ።
የካሳባች-ሜሪት ሲንድረም በልጆች ላይ ክሊኒካዊ መመሪያዎች
ወግ አጥባቂ ሕክምና ከተመረጠ ህፃኑ መደበኛ የሕክምና ዘዴ ይመደብለታል። በርካታ የተለያዩ የመድኃኒት ቡድኖችን ያካትታል፡
- ክኒኖች "ፕሪዲኒሶሎን"። ምን ይረዷቸዋል? በተለምዶ በአድሬናል እጢዎች የሚመረተው የስቴሮይድ ሆርሞን ነው። በዶክተሮች በንቃት ጥቅም ላይ ይውላል የውስጥ አካላት መደበኛ ስራን ለመጠበቅ በራስ-ሰር በሽታ አምጪ ተህዋስያን ውስጥ። ይህ መድሃኒት እንደ ረዳት ህክምና የታዘዘ ነው. ጡባዊዎች የደም መፍሰስ ፣ ከመጠን በላይ ውፍረት ፣ በምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ ያሉ ችግሮች ፣ የሆድ እብጠት መልክ ፣ የሆርሞን እንቅስቃሴን መከልከል የጎንዮሽ ጉዳቶችን ሊያስከትሉ ይችላሉ።የመድኃኒቱ ዋጋ ከ100-130 ሩብልስ ነው።
- "ሜቲፕሬድ" ኮርቲኮስትሮይድ ነው፣ ከፕሬኒሶን ጋር ተመሳሳይ ነው። አጻጻፉ በተጨማሪ ተጨማሪ ራዲካል - ሜቲል ይዟል, እሱም ደጋፊነት አለው. በልጆች ላይ በቀላሉ የሚታገስ እና አነስተኛ የጎንዮሽ ጉዳቶች ስላለው ለ "ፕሬኒሶሎን" ምትክ ሊታዘዝ ይችላል. ዋጋው በግምት 240-260 ሩብልስ ነው።
- "Prednisone" - ከሌላ አምራች የመጣ ትክክለኛው የ"Prednisolone" አናሎግ። የመድኃኒቱ ዋጋ ወደ 120 ሩብልስ ይደርሳል።
- "Methotrexate" የሀገር ውስጥ መድሀኒት ነው፣ እሱም እንደየድርጊት ዘዴው ከፎሊክ አሲድ ባላጋራ ጋር ይዛመዳል። ይህ መድሃኒት ዕጢውን እድገትና እድገትን ይከላከላል. የጎንዮሽ ጉዳቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ: በምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ ያሉ ችግሮች, በመራቢያ አካላት ላይ አሉታዊ ተጽእኖዎች, ጉበት, ኩላሊት, የበሽታ መከላከያ ውጤት. የ"Methotrexate" ዋጋ 160-180 ሩብልስ ነው።
- "L-asparaginase" ከተለያዩ መነሻዎች የሚመጡ እጢዎችን ለመዋጋት የተነደፈ ውጤታማ የኢንዛይም ወኪል ነው። በኒዮፕላዝም ለልማትና ለእድገት የሚያስፈልጉትን አሚኖ አሲዶች ይሰብራል። የጎንዮሽ ጉዳቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ: ሄሞስታሲስ, የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት መቋረጥ, የአለርጂ ምላሾች, በምግብ መፍጫ ቱቦ ውስጥ ያሉ ቁስሎች. የመድኃኒቱ ዋጋ በግምት 220 ሩብልስ ነው።
- "Daunorubicin" - በጡንቻ ውስጥ መርፌ ለመወጋት በመፍትሔ መልክ። ለመዋጋት ይረዳልከተለያዩ ኒዮፕላስሞች ጋር, የእጢ ሴል ክፍፍል ሂደትን ይከላከላል. የአሉታዊ ምላሾች እድገት አይገለልም: የደም መጨናነቅ, phlebitis, የአለርጂ ምላሾች, የመውለድ ችግር, የልብ ድካም. የመድኃኒቱ ዋጋ ወደ 520 ሩብልስ ይደርሳል።
- "ሳይታራቢን" - የእጢ ህዋሳትን እንቅስቃሴ ይከለክላል እና በውስጣቸው ሜታብሊክ ሂደቶችን ይከለክላል። ለልጆች በጡባዊዎች መልክ ይሰጣል. የዶክተሮች የጎንዮሽ ጉዳቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ: ድካም, ግዴለሽነት, ራሰ በራነት, ድብርት, ብሮንሆስፕላስም መልክ, የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓትን መጨፍለቅ, በቆዳ ላይ ያሉ ነጠብጣቦች መታየት. የመድኃኒቱ ዋጋ ከ 60 ሩብልስ አይበልጥም።
ተጨማሪ ምክሮች
ከሌሎች ነገሮች በተጨማሪ ዶክተሮች ኢንተርፌሮን ለህፃናት ያዝዛሉ - ልዩ መፍትሄዎች ህጻናት በጡንቻ ወይም በደም ውስጥ በሚንጠባጠብ. የተሻሻሉ የደም ሴሎችን ራስን ማጥፋትን ይከላከላሉ እና አዲስ የተወለደውን ልጅ በሽታ የመከላከል ስርዓትን ያጠናክራሉ, ይህም የተሻለ ስሜት እንዲሰማው ያደርጋል. እነዚህ መድሃኒቶች በፓቶሎጂ ሂደት የሚሠቃይ የተዳከመ አካል እንዲያገግም በእጅጉ ይረዳሉ።
የሕፃኑ ሁኔታ በድንገት ተባብሶ የ intravascular coagulation syndrome (intravascular coagulation syndrome) ከተስፋፋ ህፃኑ ደምን ለማቅለጥ የሚረዱ ፀረ ፕሌሌትሌት ወኪሎች እና ሌሎች መድሃኒቶች ታዝዘዋል። እንደዚህ አይነት መድሃኒቶች ለእያንዳንዱ ህጻን በግል ይመረጣሉ።
ቀዶ ጥገና
የሆርሞን ወግ አጥባቂ ሕክምና ውጤታማ ካልሆነ ወይም የኩላሊት ሄማኒዮማ ከተገኘ ወደ ሲንድረም እድገት ሊያመራ ይችላል።DIC, ዕጢው በቀዶ ጥገና መወገድ የታዘዘ ነው. ኒዮፕላዝማዎች በውስጣዊ የአካል ክፍሎች ላይ ጫና በሚያሳድሩባቸው እና በውስጣቸው መደበኛውን የደም ዝውውር በሚያደናቅፉበት ሁኔታ ላይም ተመሳሳይ ነው።
የቀዶ ጥገና ማስወገድ የሚካሄደው በከፋ ሁኔታ ብቻ ሲሆን የተከሰተው ኒዮፕላዝም ሙሉ በሙሉ ይወገዳል። ብዙውን ጊዜ, ከቀዶ ጥገናው በኋላ የልጁ ሁኔታ በፍጥነት ወደ መደበኛው ይመለሳል. በመልሶ ማቋቋሚያ ወቅት ዶክተሮች ለህፃኑ የሆርሞን መድኃኒቶችን ያዝዛሉ, ለዚህም ምስጋና ይግባውና በፍጥነት ያገግማል.
ቀዶ ጥገናውን ለማድረግ ውሳኔውን ማዘግየት ዋጋ የለውም፣ ምክንያቱም ይህ የማይቀለበስ የውስጥ አካላትን ሊጎዳ ይችላል።
ፊዚዮቴራፒ
የሳንባ ምች መጭመቅ thrombocytopenia እና hemangioma ለማከም ዘመናዊ ውጤታማ ዘዴ ነው። እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና በፀረ-coagulants ውስጥ ለተከለከሉ ልጆች ተፈቅዶለታል።
የሳንባ ምች መጭመቅ ደም ከተከማቸባቸው ቦታዎች ወደ ከፍተኛ የደም ሥር መውጣትን ያስከትላል። ይህ አሰራር ብዙውን ጊዜ የሚከሰተውን ዕጢ ሙሉ በሙሉ ለማስወገድ ያስችልዎታል።
የሬዲዮ ቴራፒ ወግ አጥባቂ የሕክምና ዘዴዎች ውጤታማ ላልሆኑ ወጣት ታካሚዎችም ሊታወቅ ይችላል። የዚህ አሰራር ዘዴ በጣም ቀላል ነው በጨረር ተጽእኖ ስር ነቀርሳ ሴሎች በቀላሉ ይደመሰሳሉ.
የ hemangioma ውጭ ከሆነ ክሪዮሰርጀሪ መጠቀም ይቻላል። በዚህ ጉዳይ ላይ ዕጢውን ለማስወገድ በጣም ዝቅተኛው የሙቀት መጠን ጥቅም ላይ ይውላል, ይህም ወደ ጥፋት ይመራልሕዋሳት።
ትንበያ
Hemangioma (ICD-10 code - P83) ሙሉ በሙሉ ሊድን የሚችል ፓቶሎጂ ነው። የበሽታው ብቸኛው አደገኛ ውጤት የዲአይሲ እድገት እና በአንጎል ውስጥ ወይም አስፈላጊ የአካል ክፍሎች ውስጥ ደም መፍሰስ ነው. ደግሞም ከእንዲህ ዓይነቱ የፓቶሎጂ ዳራ አንጻር ሙሉ በሙሉ እምቢ ማለት ይችላሉ።
በተጨማሪም በካሳባች-ሜሪት ሲንድረም የተሠቃዩ ሕፃናት ብዙ ጊዜ ሥር የሰደዱ በሽታዎች ይያዛሉ።
ስለዚህ ህክምናን በሰዓቱ ማከናወን በጣም አስፈላጊ ነው እና የሚፈለገው ውጤት ከሌለ ሄማኒዮማውን በአክራሪነት ማጥፋት ይቀጥሉ።
