የጄኔቲክ በሽታ አምጪ ተህዋስያን በጣም ውስብስብ እና ከባድ ናቸው፣ ምክንያቱም እነሱን ሙሉ በሙሉ ማስወገድ የማይቻል ነው። ከእንደዚህ አይነት በሽታዎች አንዱ አጣዳፊ ጊዜያዊ ፖርፊሪያ ነው። ይህ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን በደም ውስጥ ያለው የፖርፊሪን መጠን ይጨምራል. ይህ ዓይነቱ ፓቶሎጂ ከሁሉም የጄኔቲክ ፖርፊሪያ ዓይነቶች መካከል በጣም ከተለመዱት አንዱ ነው ተብሎ ይታሰባል።
በበሽታው ወቅት መርዛማ ንጥረ ነገሮች በሰው አካል ውስጥ ይከማቻሉ። ብዙውን ጊዜ የፓቶሎጂ በፍትሃዊ ጾታ ውስጥ ይገለጻል. ከዚህም በላይ በእርግዝና እና በወሊድ ምክንያት ሊቆጣ ይችላል.
የበሽታው ምልክቶች
አንድ በሽተኛ አጣዳፊ የሚቆራረጥ ፖርፊሪያ ካጋጠመው ምልክቶቹ፡
- በአንዳንድ የቆዳ አካባቢዎች ላይ የመደንዘዝ ስሜት።
- Polyneuritis (በርካታ የነርቭ ጉዳት)።
- ሽፍታ።
- የቆዳ መቅላት እና ማበጥ።
- በተለመደው የተጋለጡ የቆዳ ቦታዎች ላይ ቀለም እና አረፋዎች።
- ማይክሮሳይት (የፊኛ መጠን መቀነስ ፣ በዚህ ውስጥ የማያቋርጥ ጥሰት አለ ።ተግባራት)።
- Psych.
- በጉበት ውስጥ ያሉ ኦርጋኒክ የፓቶሎጂ ለውጦች ተግባራቸውን የሚነኩ ናቸው።
- የደም ማነስ።
- ኮማ።
- በሆድ ውስጥ ህመም እና በጣም ጠንካራ። በተጨማሪ ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ ይታጀባሉ።
- የጥፍር ሰሌዳዎች መጥፋት።
- የግፊት መጨመር።
- የተዳከመ የሽንት መሽናት።
- ግራ መጋባት፣ ፍርሃት፣ ቅዠቶች።
- የመተንፈሻ ጡንቻዎች ሽባ።
የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች የሚታዩት ከ20 እስከ 40 ዓመት ባለው ታካሚ ውስጥ በመናድ መልክ እንደሆነ ልብ ሊባል ይገባል። ከዚህም በላይ ብዙ ጊዜ ሊደገሙ ወይም በህይወት ውስጥ አንድ ጊዜ ብቻ ሊከሰቱ ይችላሉ. የፓቶሎጂ ጥቃት ከተፈጠረ፣ በአእምሮ ግንድ፣ የራስ ቅል ነርቮች (oculomotor and face)፣ autonomic NS ላይ ረብሻዎች ሊታዩ ይችላሉ።
የፖርፊሪያ ምልክቶች በሁሉም አገልግሎት አቅራቢዎች ላይ አይታዩም። ለምሳሌ, 80% የሚሆኑት ችግሩን በጭራሽ ላያውቁ ይችላሉ. የበሽታው ጥቃት ባህሪ በሁሉም መልኩ የታካሚው ሽንት ቀለም በመቀየር ሮዝ፣ቡናማ አልፎ ተርፎም ቀይ ይሆናል።
አጣዳፊ የፖርፊሪያ ዓይነቶች በጣም ጥቂት ናቸው። የበሽታው ምልክቶች በተለያዩ መንገዶች ይገለፃሉ።
የፓቶሎጂ ምርመራ
እንደ አጣዳፊ ጊዜያዊ ፖርፊሪያ ያለ በሽታ ሲያጋጥም ምርመራው ጥልቅ መሆን አለበት። በአብዛኛው የሽንት እና የደም የላብራቶሪ ምርመራዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ, ይህም የፖርፎቢሊኖጅንን መጠን, በፕላዝማ ውስጥ ያለውን የፖርፊሪን መጠን ማሳየት አለበት. ቢያንስ አንድ ናሙና ቢሆንፓቶሎጂካል፣ ከዚያም ታካሚው ተጨማሪ ምርመራ ሊመደብለት ይችላል።
ለምሳሌ የሆድ ክፍልን ኤክስሬይ መውሰድ አስፈላጊ ሲሆን ይህም የአንጀት ንክኪን ለመለየት ይረዳል። በተጨማሪም፣ ምርመራውን በተቻለ መጠን ትክክለኛ ለማድረግ የሚያግዙ አንዳንድ የምርመራ መስፈርቶች አሉ፡
- በጥቃት ጊዜ፡- PBG እና ALA በሽንት ውስጥ በፍጥነት ይወጣሉ።
- በማስወገድ ጊዜ፣የዲአሚንስ እንቅስቃሴን ለመቀነስ ደረጃ ምርመራ ማድረግ ይቻላል።
በማንኛውም ሁኔታ የበሽታው ሕክምና በትክክል ውጤታማ እንዲሆን የምርመራው ውጤት የተለየ መሆን አለበት። ምርመራው የተደረገው በስህተት ከሆነ እና ህክምናው ውጤታማ ካልሆነ በሽተኛው ይሞታል (በ60% ጉዳዮች)።
እንዲሁም ሁሉም የታካሚው ቤተሰብ አባላት ፈተናዎቹን ማለፍ አስፈላጊ ነው። ይህ ወደፊት በልጆች ላይ የፖርፊሪያ እድገትን ለመከላከል ይረዳል።
በሽታው እንዴት ያድጋል?
የፓቶሎጂ እድገት ዘዴ በጣም ቀላል ነው። ሄሜ - የሂሞግሎቢን ፕሮቲን ያልሆነ ክፍል - በተወሰኑ ምክንያቶች ተጽእኖ ስር ወደ ከፍተኛ መርዛማ ንጥረ ነገር ሊለወጥ ይችላል. ይህ ደግሞ ከቆዳው ስር ያሉትን ሕብረ ሕዋሳት ያበላሻል።
በዚህም ምክንያት ሽፋኑ ወደ ቡናማና ቀጭን መቀየር ይጀምራል። ከጊዜ በኋላ የታካሚው ቆዳ በተለይ ለፀሀይ ብርሀን ከተጋለጡ ቁስሎች እና ቁስሎች ይሸፈናል. እውነታው ግን አልትራቫዮሌት በቀጭኑ ቲሹዎች ላይ ጉዳት ያስከትላል።
በማደግ ላይ፣ የፓቶሎጂ ሂደት በ epidermis ላይ ብቻ ሳይሆን ተጽዕኖ ያሳድራል። የአፍንጫ እና የጆሮ የ cartilaginous ቲሹዎችም ይጎዳሉ. በተፈጥሮ, ይህ ያበላሻቸዋል. ሹል ማለት ነው።የሚቆራረጥ ፖርፊሪያ አካላዊ ብቻ ሳይሆን የሞራልም ስቃይ ያመጣል፣ ምክንያቱም አንድ ሰው የተበላሸውን ነጸብራቅ በመስታወት ማየት ስለማይችል።
የልማት ምክንያት
አጣዳፊ አልፎ አልፎ ፖርፊሪያ ውስብስብ እና ከባድ በሽታ ነው። የእድገቱ ምክንያቶች የሚከተሉት ናቸው፡
- የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ፡ ፓቶሎጂ በዘር የሚተላለፍ ነው።
- በጣም ብዙ lipid peroxidation።
- የጉበት በሽታ። ይህ በተለይ ለሄፐታይተስ እውነት ነው።
- በኬሚካል ወይም በከባድ ብረታ ጨዎች ከባድ መመረዝ።
- ኩፕፈር ሴል ሲድሮሲስ።
- በደም ውስጥ ያለ ብዙ ብረት።
- ከባድ መድሃኒቶችን ለረጅም ጊዜ መጠቀም፡ ባርቢቹሬትስ፣ ሆርሞኖች።
- ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት።
በፓቶሎጂ የመያዝ እድልን የሚጨምሩት ምክንያቶች ምንድን ናቸው?
Porphyria (ምን እንደሆነ - አስቀድመው ያውቁታል) ሊቆጣ ይችላል፡
- ጥብቅ አመጋገብ። እንዲሁም በጉበት ላይ ከባድ ሸክም ነው፣ እሱም ከወትሮው የበለጠ መስራት አለበት።
- አስጨናቂ ሁኔታ።
- ብዙ መድኃኒቶችን መውሰድ።
- ለአደገኛ ኬሚካሎች በተደጋጋሚ መጋለጥ።
- በእርግዝና ወይም በሴቶች የወር አበባ ምክንያት የሆርሞን ለውጦች።
- እንደ ሄፓታይተስ ሲ ያሉ ውስብስብ ተላላፊ በሽታዎች።
- ከመጠን በላይ መጠጣት።
ፓቶሎጂው እንዳይረብሽደጋግመህ፣ ከላይ ያሉትን ሁሉንም ምክንያቶች ማስወገድ ብቻ ነው፣ እንዲሁም ጤናማ የአኗኗር ዘይቤን መምራት ብቻ ያስፈልግዎታል።
ትንበያ
አንድ በሽተኛ አጣዳፊ ጊዜያዊ ፖርፊሪያ እንዳለ ከታወቀ፣ ትንበያው በአብዛኛው የተመካው በነርቭ መጨረሻ ላይ በሚደርሰው ጉዳት መጠን ላይ ነው። ወቅታዊ ህክምና ምልክቶችን ከ2-4 ቀናት ውስጥ ያስወግዳል።
አንድ በሽተኛ ከባድ የሞተር ኒውሮፓቲ ካጋጠመው ምልክቶቹ ለወራት ወይም ለዓመታት ላይጠፉ ይችላሉ። አንድ ሰው በዕድሜ እየገፋ በሄደ መጠን ለበሽታው መንስኤ የሆኑትን ነገሮች ስሜታዊነት ይቀንሳል. የሚጥልበት ድግግሞሽ እየቀነሰ ነው።
የህክምናው ባህሪያት
አንድ በሽተኛ አጣዳፊ ድንገተኛ የፖርፊሪያ በሽታ እንዳለበት ከተረጋገጠ ህክምናው በደም ህክምና ባለሙያ እና ኢንዶክሪኖሎጂስት መደረግ አለበት። በተፈጥሮ, ህክምና ውስብስብ መሆን አለበት. የሚከተሉትን ያካትታል፡
- Plasmapheresis (በልዩ መሳሪያዎች በመታገዝ መርዞችን ደም ማጽዳት)።
- ከቀጥታ የፀሐይ ብርሃን ጥበቃ።
- Splenectomy (የአክቱ ማስወገድ)።
- የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶችን በመጠቀም።
- የደም ግፊትን ለመቀነስ መድሃኒቶችን መጠቀም።
- የግሉኮስ መፍትሄን ለማፍሰስ መጠቀም።
- እንደ አዴኖሲን ሞኖፎስፌት እና ሪቦክሲን ያሉ መድኃኒቶችን መጠቀም።
- የቆዳ ፖርፊሪንን በሽንት ውስጥ ማስወጣትን የሚያበረታቱ ምርቶችን መጠቀም።
Porphyria (ከላይ የተገለጸው) የተቀናጀ አካሄድ ይጠይቃልሕክምና. ግምታዊ የሕክምና ዘዴ የሚከተለው ሊሆን ይችላል፡
- በመጀመር በሽተኛው ወደ ሆስፒታል መግባት አለበት። እዚህ የልብ ምትን ፣ የደም ግፊትን እና ሌሎች አስፈላጊ ምልክቶችን ያለማቋረጥ መከታተል ያስፈልግዎታል።
- የበሽታውን መባባስ የሚቀሰቅሱትን ሁሉንም ምክንያቶች ሙሉ በሙሉ ማስወገድ አስፈላጊ ነው።
- የበሽታው መንስኤ ትክክለኛ መንስኤ እስካሁን ካልታወቀ በሽተኛው የግሉኮስ መጠን ሊሰጥ ይችላል። ሆኖም ይህ የሕክምና ዘዴ የሚረዳው የፖርፊሪያ ጥቃት ከባድ ካልሆነ ብቻ ነው።
- በተጨማሪም በሽተኛውን ከሄሚን ጋር በፍጥነት ማከም መጀመር አስፈላጊ ነው። በዚህ ጉዳይ ላይ መሻሻል ከ2-4 ሂደቶች በኋላ ሊከሰት ይችላል።
- የህመም ምልክቶችን መቆጣጠር የፈውስ ሂደትም አስፈላጊ አካል ነው። በሽተኛው እንዳይደርቅ የመጠጥ ስርዓቱን መከታተል ያስፈልጋል. ህመምን ለማስወገድ, ፓራሲታሞል ያስፈልግዎታል, እንዲሁም ናርኮቲክ የህመም ማስታገሻዎች (በመድሃኒት ማዘዣ ላይ ይገኛል). ቤታ-ማገጃዎች መደበኛ ያልሆነ የልብ ምትን እንዲሁም የግፊት ችግሮችን ለማከም ሊያገለግሉ ይችላሉ። ኢንፌክሽኑን ከፔኒሲሊን ወይም ሴፋሎሲፎኖች ጋር መታገል አለበት።
አጠቃላይ ምደባ
አጣዳፊ የሚቆራረጥ ፖርፊሪያ ከሚከተሉት ዓይነቶች ነው፡
- በዲይድራታሴ እጥረት የተከሰተ ፓቶሎጂ።
- በዘር የሚተላለፍ coproporphyria።
- Variegate porphyria።
ምን ዓይነት መድኃኒቶች መወሰድ የለባቸውም?
አጣዳፊ አልፎ አልፎ የሚከሰት ፖርፊሪያ በተወሰኑ መድኃኒቶች ሊከሰት ይችላል። ስለዚህጥቃትን ላለመቀስቀስ የትኞቹን መውሰድ እንደማትችል ማወቅ አለብህ።
ስለዚህ አንድ ሰው አጣዳፊ የሆነ ፖርፊሪያ ካለበት የተከለከሉ መድኃኒቶች ዝርዝር በልብ መታወቅ አለበት፡
- በጣም አደገኛ መድሀኒቶች፡ዳፕሶን፣ ዳናዞል፣ ዲፊኒልሃይዳንቶን፣ ዲክሎፍኖክ፣ ካርባማዜፔይን፣ ሜፕሮባሜት፣ ኖቮቢዮሲን፣ ክሎሮኪይን።
- አደገኛ ሊሆን ይችላል፡- ክሎናዜፓም፣ ኬታሚን፣ ክሎኒዲን፣ ኖርትሪፕቲሊን፣ ሪፋምፒሲን፣ ቲኦፊሊሊን፣ ኢሪትሮማይሲን፣ ስፒሮኖላክቶን።
በሽታ መከላከል
እንደ አለመታደል ሆኖ ዛሬ ዶክተሮች በሽታውን የሚከላከሉ የመከላከያ እርምጃዎችን ሊሰጡ አይችሉም። ሆኖም ለአጠቃላይ የሰውነት ድጋፍ አንዳንድ ምክሮችን መከተል ይቻላል፡
- ማጨስ እና መጠጣት ማቆም በጣም ጥሩ ነው።
- ከፍተኛ መጠን ያለው ቪታሚኖችን የያዙ ምግቦችን መመገብ አስፈላጊ ነው በተለይም የቡድን B.
- ቆዳ በቀጥታ ከፀሀይ ብርሀን መጠበቅ አለበት፡ መነፅሮች፣ የተዘጉ ልብሶች፣ ኮፍያዎች ወይም ኮፍያዎች ሲወጡ የግድ ናቸው!
- ከእነዚያ ሁሉ ሊያባብሱ የሚችሉ ምክንያቶችን ማስወገድ የተሻለ ነው።
- ምርጡን አመጋገብ ለመምረጥ እንዲረዳዎ ከአመጋገብ ባለሙያ ምክር መጠየቅ አስፈላጊ ነው።
በሽተኛው ሁል ጊዜ መከተል ያለባቸው አንዳንድ ተጨማሪ ጠቃሚ የዶክተሮች ምክሮች አሉ። ለምሳሌ, ሁልጊዜ ከእሱ ጋርአንድ ሰው ይህን የተለየ በሽታ እንዳለበት የሚጻፍበት የእጅ አምባር መኖር አለበት።
ይህ ሁሉ ነው የቀረበው የፓቶሎጂ ባህሪያት። ጤናማ ይሁኑ!
