እንደ ቫምፓሪዝም ያሉ እንደዚህ ያሉ በሽታዎች ስርጭት ምን ያህል ነው? በሽታው በደቡብ አፍሪካ በሚኖሩ ነጮች፣ ከሆላንድ በተሰደዱ ዘሮች ላይ በብዛት ይታያል። በፊንላንድ ተመሳሳይ የፓቶሎጂ የተለመደ ነው።
ህመሙ በዘር የሚተላለፍባቸው አይነቶች እና የበሽታው ገፅታዎች በዚህ ጽሁፍ ተገልጸዋል።
ቫምፓየሮች፡ እውነታ ወይስ ልቦለድ?
ቫምፓየሮች በእውነተኛ ህይወት ይኖራሉ? ታሪክ እንደሚያሳየው አዎን ነው። ዘመናዊ ተመራማሪዎች ቫምፓየሮችን በማደን ወቅት ብዙ ሰዎች እንደተሰቃዩ ያምናሉ, እና እንደ አንድ ደንብ, ንጹሐን ሰዎች ነበሩ. ምንም እንኳን የስደቱ ምክንያት አሁንም አለ. በቫምፓሪዝም የተከሰሱት ሰዎች የሌሎችን ደም በጭራሽ አልጠጡም እና ተኩላዎች አልነበሩም ፣ ግን በተመሳሳይ ጊዜ አስፈሪ ገጽታ ነበራቸው።
ሳይንቲስቶች በእንዲህ ያለ አስከፊ ወንጀል የተከሰሱት ብርቅዬ የጄኔቲክ የደም በሽታ እንዳለባቸው ያምናሉ እሱም "ፖርፊሪያ" ከግሪክ ቃል ፖርፊሮስ (ሐምራዊ) ይባላል።
የበሽታው መገለጫ እንደሆነ ይታመናልከቅርብ ዘመዶች ልጅ ለመውለድ አስተዋጽኦ አድርጓል. ፖርፊሪያ ከአንድ ሺህ ዓመታት በፊት በትራንሲልቫኒያ (የታዋቂው Count Dracula የትውልድ ቦታ) ትንንሽ መንደሮች ውስጥ ተስፋፍቶ ነበር።
የቫምፓሪዝም ጉዳዮች በታዋቂው የንጉሣዊ ሥርወ መንግሥትም ተከስተዋል። ለምሳሌ, ተመራማሪው አንድሪው ዊልሰን "ዘ ቪክቶሪያውያን" በተሰኘው መጽሃፋቸው ውስጥ በብሪቲሽ ዙፋን ተወካዮች ዘንድ የተለመደ የሆነውን የፖርፊሪያን የጄኔቲክ ቅርጽ ይጠቅሳሉ. እሱ እንደሚለው ይህ በሽታ ነው የንግስት ቪክቶሪያ አያት ንጉስ ጆርጅ ሳልሳዊ የመርሳት በሽታ ያመጣው።
የበሽታ ዘዴዎች
ስለዚህ ቫምፓየሮች በእውነተኛ ህይወት ውስጥ የሉም። በዚህ የፓቶሎጂ, የሂሞግሎቢን የጂም-ፕሮቲን-ያልሆነ የፕሮቲን ክፍል ይስተጓጎላል, ይህም በሰውነት ውስጥ በተለይም ብረት እና ማግኒዚየም ውስጥ የሚገኙትን ብረቶች የሚይዙ መርዛማ ፖርፊሪንዶች በደም ውስጥ ከመጠን በላይ እንዲጨምሩ ያደርጋል. የይዘቱ ከመጠን ያለፈ ይዘት መላውን ሰውነት ከሞላ ጎደል ይመርዛል።
በርካታ የፖርፊሪያ ዓይነቶች አሉ፣ እና ሁሉም ከቅርቡ በስተቀር፣ ቆዳን የሚነኩ፣ ሁሉም ዘረመል ናቸው።
የእያንዳንዱ ዝርያ ውርስ ቅጦች ይለያያሉ፣ነገር ግን ራስ-ሶማል የበላይነት ዘዴ ወደ ፊት ይመጣል።
ዋና ቀስቃሾች
ብዙውን ጊዜ የበሽታ አራማጆች ሚና የሚከተሉት ናቸው፡
- ጥብቅ አመጋገብ በመከተል፤
- የነርቭ ጭነት፤
- ባርቢቹሬትስ፣ tetracyclines፣ የአፍ ውስጥ የእርግዝና መከላከያ ዘዴዎች፤
- ከመርዛማ ኬሚካሎች ጋር የመገናኘት ልምድ፤
- የሴቷን የሆርሞን ዳራ መለወጥ፤
- ተላላፊ በሽታዎች፤
- አልኮሆል መጠጣት።
የerythropoietic uroporphyria ምልክቶች
ቫምፓሪዝም እንዴት ራሱን ያሳያል? በሽታው በጣም አልፎ አልፎ ነው እናም የሚተላለፈው በራስ-ሰር ሪሴሲቭ መንገድ ነው። በበርካታ ልጆች ውስጥ በአንድ ትውልድ ውስጥ ሊታይ ይችላል, እንዲሁም የፓቶሎጂ heterozygous ተሸካሚዎች ተብለው የሚታሰቡ ወላጆች. የበሽታው ክሊኒካዊ ምልክቶች የሉም. በሽታው በጨቅላነታቸው ራሱን ሊገለጽ ይችላል. የቫምፓሪዝም ደረጃዎች ምንድ ናቸው?
በመጀመሪያ ደረጃ ላይ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ደማቅ ቀይ ሽንት አላቸው, የፎቶሴንሲቲቭ መኖር. በዚህ ሂደት ከቀይ የደም ሴሎች የተለቀቀው uroporphyrinogen ኦክሳይድ ይደረግና ወደ uroporphin ይተላለፋል፣ ቆዳ ላይ ይቀመጣል።
ከወሊድ በኋላ ከተወሰነ ጊዜ በኋላ ህፃኑ በአረፋ ተሸፍኖ ወደ ቁስለት ይለውጣል። አንቲባዮቲኮችን የመውሰድ ዳራ ላይ ፣ ቁስሎች ወደ ጠባሳ ይለወጣሉ። በዚህ ሁኔታ ስክሌሮሲስ ያለባቸው የቆዳ ቦታዎች በፊት እና በሌሎች የሰውነት ክፍሎች ላይ ይታያሉ።
በመጨረሻው ደረጃ ላይ ህፃኑ የመገጣጠሚያዎች ንክኪ ይፈጠርና የእይታ መጥፋት ይከሰታል፣የፀጉር እና የጥፍር እድገት እጥረት አለ።
ፖርፊሪያ እንዴት ነው እራሱን የሚገለጠው? ምልክቶቹ የተለያዩ ናቸው፡
- የታካሚዎች ስፕሊን በመጠን ይጨምራል፤
- የታየው ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በሴሎች ውስጥ ከሄሞሊሲስ ጋር፣
- የነጻ ሴረም ቢሊሩቢን ደረጃ እና የሬቲኩሎሳይት ብዛት ይጨምራል፤
- የተስፋፋ ኤሪትሮኖርሞብላስቲክ የአጥንት መቅኒ ጀርም ይሆናል፤
- የእድሜ ልክerythrocytes በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል፤
- ዩሮፖርፊን እና ኮፕርፖርፊን ደረጃዎች ይጨምራሉ።
በሽታው ብዙውን ጊዜ በለጋ የልጅነት ጊዜ ገዳይ ነው።
Erythropoietic protoporphyria እንዴት ይታያል?
ቫምፒሪዝም ራስን በራስ በማስተዳደር በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው። የበሽታው መሠረት የ erythrokaryocytes ክፍልን የሚመለከት የፕሮቶፖሮፊሪን ሄሜ ውህደት መጣስ ነው። እንዲሁም የአሚኖሌቫሊኒክ አሲድ ውህደት ደረጃን ማሳደግ ይቻላል።
ታማሚዎች በተቃጠሉ ቦታዎች ላይ ለፀሀይ ብርሀን፣ለቆዳ ማበጥ፣ማከክ እና ቋጠሮዎች ከፍተኛ ተጋላጭነት ያሳያሉ።
በተለምዶ ምንም ጠባሳ የለም። በ erythrocytes እና በሽንት ውስጥ የ uroporphyrin እና coproporphyrin ደረጃ መደበኛ ሆኖ ይቆያል ፣ እና በ erythrocytes ውስጥ ፕሮፖሮፊሪን IX ይጨምራል። የፕላዝማ ፕሮቶፖሮፊሪንም ከፍተኛ ሊሆን ይችላል።
በሄሞሊሲስ ምክንያት የሚከሰት የደም ማነስ በአጥንት መቅኒ ውስጥ ሁለት አይነት ቀይ የደም ህዋሶች በመኖራቸው ብርቅ ነው። አንዳንድ ጊዜ የደም መፍሰስ መልክ ይታያል, ይህም በቫስኩላር ግድግዳዎች ላይ የጅብ ክምችት እና ከዚያ በኋላ መቆራረጥ ጋር የተያያዘ ነው. የስፕሊን መጨመር በጣም አልፎ አልፎ ነው።
Erythropoietic coproporphyria
ይህ በጣም ያልተለመደ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በራስ-ሰር የበላይነት መንገድ የሚወረስ ነው። በክሊኒካዊ መልኩ ከ erythropoietic protoporphyria ጋር ተመሳሳይ ነው።
በerythrocytes ውስጥ ያለው የኮፕሮፖሮፊሪን ይዘት ከ30-80 እጥፍ ከፍ ያለ ሲሆን ከፍተኛ መጠን ያለው ኮፕሮፖርፊሪን III ከሽንት እና ከሰገራ ጋር ይወጣል።መለስተኛ የፎቶ ስሜታዊነት ይታያል። የበሽታው አጣዳፊ መልክ ባርቢቹሬትስን በመውሰድ ሊከሰት ይችላል።
አጣዳፊ የሚቆራረጥ ፖርፊሪያ
ይህ ከበሽታዎቹ የጉበት በሽታ ዓይነቶች አንዱ ነው። የቫምፓሪዝም ከባድ የነርቭ ሕመም ምልክቶች ለሞት ሊዳርጉ ይችላሉ. አንዳንድ ጊዜ የእነሱ መገለጥ ያነሰ እና የማያቋርጥ ስርየት ይከሰታል. በሽታው በዘር የሚተላለፍ በራስ-ሰር የበላይነት መንገድ ነው። እድገቱ የተመሰረተው የ uroporphyrinogen synthetase ኤንዛይም እንቅስቃሴን በመጣስ እና በዴልታ-አሚኖሌዩሊክ አሲድ ሲንታሴስ መጠን መጨመር ላይ ሲሆን ይህም የነርቭ ሴሎችን ይመርዛል።
በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ያለው የፖርፊሪን መጠን መደበኛ ነው። በሽንት ውስጥ, uroporphyrin I እና II, እንዲሁም coproporphyrin III ይዘት ይጨምራል. በአስቸጋሪ ጊዜ ውስጥ፣ በሽንት ውስጥ የፖርፊሪን፣ ፖርፎቢሊኖጅን ቅድመ ሁኔታ ተገኝቷል።
የጨመረው የሄፕታይተስ ሲንተታሴ እና ዴልታ-አሚኖሌቭሊኒክ አሲድ፣ የሽንት ፖርፎቢሊኖጅን መጨመር ነው።
የተለያዩ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ፡
- የሆድ ህመም በተለያዩ አካባቢዎች የተተረጎመ ሲሆን ይህም ብዙ ጊዜ የቀዶ ጥገና ጣልቃ ገብነት ያስፈልገዋል፤
- ከባድ የ polyneuritis ዓይነቶች፤
- paresthesia፤
- የአእምሮ መታወክ፤
- ኮማ፤
- ከፍተኛ የደም ግፊት፤
- ሮዝ ሽንት።
ቫምፒሪዝም ገዳይ ሊሆን የሚችል በሽታ ነው። የታካሚው ሞት አብዛኛውን ጊዜ በመተንፈሻ አካላት ሽባ ምክንያት ነው. ብዙ ሕመምተኞች በኮማ ውስጥ ይሞታሉ ወይምየ cachexia መንስኤ።
የበሽታውን መባባስ ብዙውን ጊዜ በእርግዝና ፣ባርቢቹሬትስ ፣ ሰልፎናሚድስ ፣ analgin መውሰድ ያነሳሳል። የታካሚዎች ዘመዶች ግልጽ የሆኑ ምልክቶች በሌሉበት ጊዜ የበሽታው ምልክቶች ሊያሳዩ ይችላሉ (የተደመሰሰ የሚቆራረጥ በሽታ)።
በዘር የሚተላለፍ ቅጽ
ቫምፓየር ሰው ይህንን በሽታ የሚወርሰው ራስን በራስ በሚቆጣጠር መንገድ ነው። ብዙውን ጊዜ በሽታው ዘግይቶ ያድጋል እና እራሱን የሚገለጠው የኢንዛይም ኮፕሮፖሮፊሪኖጅን ኦክሳይድ እንቅስቃሴ ሲዳከም እና በጉበት ውስጥ ያለው የዴልታ-አሚኖሌቪሊኒክ አሲድ ውህደት መጠን ይጨምራል።
እንደ ክሊኒኩ ከሆነ ይህ የበሽታው አይነት እንደ acute intermittent porphyria ካሉ ፓቶሎጂ ጋር ይመሳሰላል። በሽንት ውስጥ አጣዳፊ ኮርስ ፣ የዴልታ-አሚኖሌቭሊኒክ አሲድ እና ፖርፎቢሊኖጅን ደረጃ በሚቆራረጥ ቅጽ ውስጥ እንደዚህ ያሉ ወሳኝ ደረጃዎች ላይ አይደርስም። በሽንት እና በሰገራ ውስጥ የኮፕሮፖርፊሪን መጠን መጨመር።
የተለያየ ቅጽ
እንዲሁም ራሱን የቻለ የበላይ የሆነ ውርስ አለው። የበሽታው እድገት የሚቀሰቀሰው በፕሮቶፖሮፊሪኖጅን ኦክሳይድ ኢንዛይም እንቅስቃሴ እና በዴልታ-አሚኖሌቭሊኒክ አሲድ ውህደት መጠን መጨመር ነው።
የበሽታው ምልክቶች ከሚቆራረጥ ፖርፊሪያ ጋር ተመሳሳይ ናቸው። አንዳንድ ጊዜ የኩላሊት ውድቀት ይከሰታል. ባርቢቹሬትስ እና አናሊንጂንን በሚወስዱበት ጊዜ በሆድ ውስጥ አጣዳፊ ሕመም እና የነርቭ ሥርዓት ሥራ ላይ ችግር ሊኖር ይችላል ።
Urocoproporphyria
ይህ የቅርብ ጊዜው የቆዳ በሽታ ነው። አልኮልን አላግባብ በሚወስዱ፣ ሄፓታይተስ ባጋጠማቸው ወይም ግንኙነት በነበራቸው ሰዎች ላይ ይከሰታልቤንዚን እና መርዞች. አብዛኛዎቹ ታካሚዎች የጉበት ጉድለት አለባቸው. በሽንት ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው uroporphyrin አለ, የ coproporphyrin ይዘት ብዙም አይጨምርም. የuroporfinogen carboxylase ኢንዛይም እንቅስቃሴ እንዲሁ ተገኝቷል።
በተመሳሳይ ጊዜ፣ አብዛኛው የታካሚዎች ዘመዶች በሽንት ውስጥ የuroporphyrin እና የ coproporphyrin ሰገራ መጠን መጨመሩን አሳይተዋል። አንዳንድ ቤተሰቦች የዚህ የፓቶሎጂ ሁለት ወይም ሶስት ተሸካሚዎች አሏቸው።
ቫምፓየር ሰው በተለያዩ የቆዳ በሽታዎች ይሰቃያል፡
- UV ትብነት፣
- ሜካኒካል ጉዳት፣
- የቆዳ መወፈር ወይም መሳሳት፣
- በእጅ እና በፊት ጀርባ ላይ የሚፈነዳ፣ከዚያም ጠባሳ ይከተላል።
በቆዳ ላይ ያሉ መዋቅራዊ ለውጦች በቆዳው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ይታያሉ። የ epidermal ለውጦች ሁለተኛ ናቸው።
ዋናው ክሊኒካዊ ምልክት የጉበት መጠን መጨመር ነው። ተግባሩ ብዙ ጊዜ ይጎዳል።
የህክምና መርሆዎች
ከቫምፓሪዝም እንዴት ማገገም ይቻላል? እስካሁን ድረስ በሽታውን ወደ ፍጹም እፎይታ የሚያደርሱ ዋና ዋና የሕክምና ዘዴዎች አልተዘጋጁም. ስለዚህ የሕክምናው ዋና ዓላማ የበሽታውን ምልክቶች ማስወገድ ነው. ሰውነትን ለአልትራቫዮሌት ጨረሮች መጋለጥ የበሽታ ምልክቶችን ይቀንሳል።
አሉታዊ ምልክቶችን ከሚቀንሱባቸው መንገዶች አንዱ አካልን ከፀሀይ መጋለጥ መጠበቅ ነው። እንደ ማረጋጊያ፣ ማደንዘዣ፣ sulfonamides ያሉ መድኃኒቶችን ከመውሰድ ይቆጠቡ።
በከባድ ህመምየናርኮቲክ የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶችን መጠቀም ይጠቁማል. ለምሳሌ የክሎፕሮማዚን አጠቃቀም ይታያል።
በከፍተኛ የደም ግፊት ወቅት ተገቢው ህክምና ይመረጣል። ብዙውን ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውለው "ኢንደርራል" ነው።
የፖርፊሪንን ይዘት ለመቀነስ እንደ "ዴላጊል" ያለ መድሃኒት መጠቀም ይታያል። ይህ መድሃኒት ፖርፊሪን "Delagil" እና "Riboxin" እንዲተሳሰሩ ያበረታታል።
የቪታሚኖች፣ ፎሊክ እና ኒኮቲኒክ አሲድ፣ ሪቦፍላቪን፣ ሬቲኖል፣ ኒኮቲኒክ አሲድ ኮርስ መውሰድን ያመለክታል።
የቆዳ ቁስሎችን ለማከም Rezocin ወይም corticosteroids ጨምሮ ቅባቶችን መጠቀም የሾስታኮቭስኪ የበለሳን ቅባት ይመከራል።
በሽተኛው የአልኮል መጠጦችን ከወሰደ ህክምናው ውጤታማ እንደማይሆን ልብ ሊባል ይገባል።
የመከላከያ እርምጃዎች
ለመከላከያ ዓላማ ታማሚዎች የሰውነትን የፎቶ ሴንሲትሊቲ የሚጨምሩ መድኃኒቶችን እንዳይጠቀሙ ይመከራሉ። እንደ ቤርጋሞት ዘይት፣ ኢኦሲን እና ሮድሚን ያሉ ውጫዊ ወኪሎችን መጠቀምም የተከለከለ ነው።
ትንበያ
ከቫምፓሪዝም እንዴት ማገገም ይቻላል? በወቅቱ የምርመራ ሂደቶች እና በትክክለኛው የተመረጠ ህክምና, የፖርፊሪያ ሕክምና ጥሩ ውጤት ያስገኛል. የሁሉም ተገቢ እርምጃዎች የተሳሳተ ምርጫ፣ የፓቶሎጂ አካሄድ ሊባባስ ይችላል።
ታካሚዎች በሆድ አካባቢ ስላለው አጣዳፊ ሕመም ቅሬታ ያሰማሉ፣ ይህም የተለየ አካባቢ የለውም። በተጨማሪም ታካሚዎች ማቅለሽለሽ, ማስታወክ እናየምግብ መፈጨት ትራክት ስራ።
ትክክለኛ ባልሆነ ምርመራ እና ህክምና፣ አጣዳፊ የፖርፊሪያ አይነት ከጉዳዮቹ ግማሹን ለሞት ይዳርጋል።
ማጠቃለያ
እውነተኛ ቫምፓየሮች አሉ? በጭራሽ. ይህ የሰውን መልክ በሚያበላሽ የፓቶሎጂ ምክንያት የተወለደ ተረት ነው።
ቫምፒሪዝም የጄኔቲክ መሰረት ያለው ሜታቦሊዝም ተፈጥሮን በመጣስ ላይ የተመሰረተ በሽታ ነው። ፓቶሎጂ ለውስጣዊ ብልቶች ሽንፈት አስተዋጽኦ ያደርጋል፣ እንዲሁም የቆዳውን ታማኝነት ይጥሳል።
