ፒቲዩታሪ ድዋርፊዝም (ናኒዝም) የፊተኛው ፒቲዩታሪ somatotropin-የእድገት ሆርሞንን ፈሳሽ በመጣስ በእድገት ዝግመት እና በአካላዊ እድገቶች ውስጥ ራሱን የሚገለጽ በሽታ ነው። በሰው አካል ውስጥ ላለው የሴል ክፍፍል ሂደት ተጠያቂው ይህ ሆርሞን ነው።
የፒቱታሪ ድዋርፊዝም ዓይነቶች
በኤቲኦሎጂካል ፋክተር መሰረት ፒቱታሪ ድዋርፊዝም (ICB ኮድ 23.0) ይከሰታል፡
- ዋና፣ እድገቱ የሚከሰተው በፒቱታሪ ግራንት ፓቶሎጂ ምክንያት ሲሆን በዚህም ምክንያት የ somatotropic ሆርሞን መጠን መቀነስ።
- ሀይፖታላሚክ፣የዚህም እድገቱ የፒቱታሪ ግራንት ተግባር ላይ ተጽእኖ ለማድረግ የተነደፈው ሃይፖታላመስ የሚለቀቅ ሆርሞን መጠን በመቀነሱ ነው።
- በቲሹ የእድገት ሆርሞን መቋቋም የታጀበ። እድገቱ በተነጣጠሩ ቲሹዎች ውስጥ ያሉ ተቀባዮች ለሆርሞን ተግባር በትክክል ምላሽ መስጠት አለመቻሉ ጋር የተያያዘ ነው።
Etiopathogenesis
የፒቱታሪ ድዋርፊዝም እድገት መንስኤው የፒቱታሪ ግግር ሽንፈት ሊሆን ይችላል-የእጢ ሂደቶች (ማኒንጎማስ ፣ ክራኒዮፋሪንጊዮማስ ፣ ክሮሞፎቢክ አድኖማስ) ፣ አሰቃቂ ፣መርዛማ ፣ በ interstitial-pituitary ክልል ላይ ተላላፊ ጉዳት ወይም የፒቱታሪ ግራንት ተግባር በሃይፖታላመስ። ነገር ግን አብዛኛዎቹ የበሽታው ዓይነቶች የዘረመል አይነት ናቸው።
በጣም የተስፋፋው panhypopituitary dwarfism ነው፣ይህም በዋናነት በሪሴሲቭ ዓይነት ይወርሳል። የዚህ የፓቶሎጂ ሁለት ዓይነት የመተላለፊያ ዓይነቶች አሉ - autosomal እና በ X ክሮሞሶም በኩል። ከሶማቶሮፒክ ሆርሞን ሚስጥራዊ ዲስኦርደር ጋር፣ በዚህ አይነት ድዋርፊዝም፣ ታይሮይድ አነቃቂ ሆርሞን እና ጎናዶቶሮፒን ምስጢሮች ውስጥ መታወክ በብዛት ይስተዋላል።
ከአነሰ እና በመጠኑም ቢሆን የACTH ሚስጥር ተረብሸዋል። ሆርሞኖችን በሚለቁ ሕመምተኞች ላይ የተደረጉ ተግባራዊ ጥናቶች (ጥናቶች 29 ፣ 40 እና 44 አሚኖ አሲድ ቅሪቶችን ያካተቱ ሰው ሰራሽ somatotropin የሚለቁ ሆርሞኖችን ያጠቃልላል) እንደሚያሳዩት ፣ አብዛኛዎቹ እነዚህ ታካሚዎች የሃይፖታላመስ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ያሏቸው ሲሆን የፊተኛው ፒቲዩታሪ እጢ አለመዳበር አስቀድሞ ነው ። ሁለተኛ ምልክት. ዋናው የፒቱታሪ ግግር በሽታ ብዙም የተለመደ አይደለም
በኦክስጂን እጥረት ምክንያት በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ላይ ጉዳት ያደረሱ ታማሚዎች አሉ ለምሳሌ በበርካታ እርግዝናዎች ውስጥ። እንደ የበታች ያሉ ምክንያቶች እና ያልተመጣጠነ አመጋገብ በፕሮቲን፣ ዚንክ እና ሌሎች የመከታተያ ንጥረ ነገሮች እጥረት፣ አሉታዊ የአካባቢ ሁኔታዎች፣ ተጓዳኝ የሶማቲክ በሽታዎች መኖር።
የበሽታ ምልክቶች
የአንድን ሰው እድገት እና አካላዊ እድገቱ ከሚጠቁሙት አመላካቾች ኋላ ቀርነት ከአማካኝ ስታቲስቲካዊ ደንቦች - ፒቱታሪ ናኒዝም የሚገለጠው በዚህ ነው። ከታች ያለው ፎቶ የበሽታውን ምልክቶች በግልፅ ያሳያል።
ከተጨማሪም አዲስ የተወለደው ልጅ መደበኛ ክብደት እና የሰውነት ርዝመት አለው። ስታንቲንግ, ደንብ ሆኖ, 2-4 ዓመት ድረስ አይታይም: በዚህ ዕድሜ ጤናማ ልጅ እድገት መጠን 7-8 ሴሜ በዓመት, ፒቲዩታሪ dwarfism ጋር ልጆች በአማካይ 2-3 ሴንቲ እያደገ ሳለ. የሆርሞን ቴራፒን ከመጀመሩ በፊት ለሴቶች ቁመት ከ 120 ሴ.ሜ ያነሰ, ለወንዶች - ከ 130 ሴ.ሜ ያነሰ ይቆጠራል.
የፒቱታሪ ድዋርፊዝም ክሊኒካዊ ምስል
እንደ ፒቲዩታሪ ድዋርፊዝም ያለ ክስተት መኖሩን ማወቅ ብዙውን ጊዜ በጣም ቀላል ነው። ምን እንደሆነ እና የሰውን መልክ እንዴት እንደሚጎዳ ከዚህ በታች በዝርዝር እናቀርባለን።
የፒቱታሪ ድዋርፊዝም ያለበት በሽተኛ አካል የተመጣጣኝ የልጆች ባህሪ አለው። አጽም መካከል ossification ጊዜ መዘግየት, እንዲሁም እንደ ጥርስ መለወጥ መዘግየት, የጡንቻ ሥርዓት ክፍሎች እና subcutaneous adipose ቲሹ, blednost, ድርቀት እና የቆዳ መጨማደዱ መካከል ክፍሎች ደካማ ልማት, አንዳንድ ጊዜ አሉ. በደረት, በወገብ እና በሆድ ላይ ከመጠን በላይ የስብ ክምችቶች. ብዙ ጊዜ ሁለተኛ ደረጃ የፀጉር እድገት የለም።
ከ70-75% ታካሚዎች ያለው የቱርክ ኮርቻ በመጠን አይለወጥም (በቀሪው ይቀንሳል)፣ ቅርፁ ግን ከልጅነት ጋር ይዛመዳል እና የቆመ ሞላላ ይመስላል። የፒቱታሪ እጢን በተመለከተ ሴላ ቱርሲካ ሰፋ እና የግድግዳው ጥፋት ይታያል።
የጎናዶትሮፒክ መከሰትየፒቱታሪ ግራንት ተግባር በጾታዊ እድገት ውስጥ መዘግየትን ያስከትላል ፣ ብዙውን ጊዜ ያለ ፓቶሎጂ። እንደ አንድ ደንብ, የሁለተኛ ደረጃ ወሲባዊ ባህሪያት አይገኙም. ወንድ ታካሚዎች ብልት እና እጢዎች ከእድሜ ደንቦች ጋር ሲነጻጸሩ ቀንሷል፣ ያልዳበረ ቁርጠት። አብዛኞቹ የተጠቁ ሴቶች የወር አበባ አይታዩም እና ያላደጉ ጡቶች አሏቸው።
የአብዛኛዎቹ በሽተኞች የማሰብ ችሎታ ተጠብቆ ይቆያል፣ከዚህ በስተቀር ልዩነቱ በፒቱታሪ ድዋርፊዝም የተመረመሩ ታማሚዎች ናቸው፣የበሽታው መንስኤውም በእብጠት ወይም በአሰቃቂ ተፈጥሮ የአንጎል ኦርጋኒክ ጉዳት ነው።Splanchnomycria ባህሪይ ነው። የበሽታው - የውስጣዊ ብልቶች መጠን መቀነስ, ደም ወሳጅ የደም ግፊት መቀነስ, የታፈኑ የልብ ድምፆች, የደም ግፊት መቀነስ, ብራድካርካ በተደጋጋሚ ናቸው. የሁለተኛ ደረጃ ሃይፖታይሮዲዝም እና ሃይፖኮርቲሲዝም መገለጫ ሊሆን ይችላል።
የፒቱታሪ ድዋርፊዝም ምርመራ
በተለምዶ በአዋቂዎች ላይ የ"ናኒዝም" ምርመራ ከጥርጣሬ በላይ ነው። የአናሜሲስ መረጃ፣ እንዲሁም አጠቃላይ የላብራቶሪ፣ የክሊኒካል፣ የራዲዮሎጂ እና የሆርሞን ምርመራ "hypophyseal dwarfism" የተባለ ኮድ MKB 10 23.0.
የሰው ቁመት ግምገማ
እንደ ፒቱታሪ ድዋርፊዝም፣ ምልክቶች እና ህክምና ያሉ በሽታዎችን በትክክል ለማወቅ፣ ለመለየት እና ለመለየት የሰው ልጅ እድገትን የሂሳብ ግምገማ ተካሂዷል። እሱን ለመገምገም ከትክክለኛው የሰውነት መጠን በተጨማሪ የእድገት ጉድለት ይወሰናል, ይህም በታካሚው ቁመት ዋጋ እና በአማካኝ መደበኛው መካከል ያለው ልዩነት ነው.የእሱ ጾታ እና ዕድሜ; የእድገት እድሜ ልክ እንደ የታካሚው ቁመት ዋጋ ከተወሰኑ ደረጃዎች ጋር ተመሳሳይነት; የመደበኛ ልዩነት ዋጋ፡
N=Р - Рср / δ, የት Р የታካሚው ቁመት ነው;
Рср - የአንድ ተወካይ የመደበኛ እድገት አማካይ እሴት ጾታ እና ዕድሜ የተሰጠ;
δ - ካሬ ልዩነት ከ Рavg.የተፈለገው እሴት N 3 - ለጂጋንቲዝም. ይህ አመላካች የእድገትን ተለዋዋጭ ሁኔታ ለመገምገምም ሊያገለግል ይችላል።
በሕፃናት ላይ የፒቱታሪ ድዋርፊዝም ምርመራ
በህፃናት ላይ ያለው የፒቱታሪ ድዋርፊዝም በሽታውን ለመመርመር ጥንቃቄ የተሞላበት አካሄድን ይጠይቃል ምክንያቱም ክሊኒካዊ ስዕሉ ብዙ ጊዜ ግልጽ ስላልሆነ። ለምርመራው ከስድስት ወር እስከ አንድ አመት ጊዜ ውስጥ ተመድቧል. በዚህ ጊዜ ህፃኑ በክትትል ውስጥ ይገኛል, ያለ ሆርሞን ቴራፒ ያለ አጠቃላይ ማጠናከሪያ ህክምና የታዘዘ ነው, በእንስሳት ፕሮቲኖች, አትክልቶች እና ፍራፍሬዎች, ካልሲየም, ፎስፈረስ እና ቫይታሚን ኤ እና ዲ. በእድገት ላይ በቂ ለውጦች የሉም እና አካላዊ እድገት እንደ: ለመሳሰሉት ጥናቶች መሰረት ነው.
- የደም ደረጃ የእድገት ሆርሞን፤
- የራስ ቅሉ ኤክስሬይ በራስ ቅል ውስጥ ያለውን ፓቶሎጂ ለማወቅ፤
- የደረት ፣የእጆች እና የእጅ አንጓ አጥንት የራጅ ምርመራ ይህም የልጁን የአጥንት ዕድሜ ለመወሰን ያስችላል።
- MRI፤
- ሲቲ ስካን።
በእነዚህ ጥናቶች ላይ በመመርኮዝ የበሽታውን መንስኤ ለማወቅ እና የሆርሞን ቴራፒን መጀመር ይቻላል.
የህክምና ዘዴዎች
እንደ ፒቱታሪ ድዋርፊዝም የመሰለ በሽታን በሚመረምርበት ጊዜ ህክምናው በሶማቶሮፒን ወደ ሰው አካል ውስጥ በሚቆራረጡ የሕክምና ኮርሶች መልክ በማስተዋወቅ ላይ የተመሰረተ ነው. የተከተበው የእድገት ሆርሞን መጠን በደም ውስጥ ባለው የመጀመሪያ ይዘት እና በታካሚው ግለሰብ ባህሪያት ላይ የተመሰረተ ነው. ሆርሞንን በተሻለ ሁኔታ ለመምጠጥ, ጠዋት ላይ ዋናውን የመድሃኒት መጠን መውሰድ ጥሩ ነው, ይህም የፊዚዮሎጂ ሆርሞናዊ ፈሳሽ ባህሪያት ጋር ይዛመዳል. የጾታዊ እድገትን ማበረታታት የሚከናወነው በጾታዊ ሆርሞኖች አማካኝነት የእድገት ዞኖችን ከመዝጋት ሂደት በኋላ ነው.
በድዋርፊዝም ሕክምና ውስጥ በጣም አስፈላጊው የሕክምና መለኪያ በተጨማሪም አናቦሊክ ስቴሮይድ፣ ፎስፎረስ፣ ዚንክ፣ ካልሲየም ዝግጅቶች፣ ባዮስቲሚላንት እና የቫይታሚን ውስብስብ፣ በበሽተኞች የተመጣጠነ ምግብ መመገብ ነው።
ከ5-7 አመት እድሜ ላይ የድዋርፊዝም ሕክምናን መጀመር ተገቢ ነው።
የመተካት ሕክምና ለተወሰኑ ዓመታት የሚቆይ ሲሆን በሽተኛው የሚወስዱትን መድኃኒቶች ውጤታማነት በየጊዜው በመከታተል እና ይበልጥ ውጤታማ በሆኑ መድሃኒቶች የሚተኩ ሲሆን የበሽታው መንስኤ ሲወገድ ያበቃል። ለማጥፋት የማይቻል ከሆነ, በሽተኛው ለህይወቱ ምትክ ሕክምናን ታዝዟል. በትክክለኛው ህክምና በዓመት ከ 8-10 ሴ.ሜ የእድገት መጠን ይደርሳል, እናም በሽተኛው ከጤናማ ልጆች አይለይም.
ከኢንዶክሪኖሎጂስት ጋር የታካሚዎችን የዕድሜ ልክ ክትትል ማድረግ ግዴታ ነው።
በእድገት ሆርሞን የሚደረግ ሕክምና
በሰው ልጅ የእድገት ሆርሞን ልዩነት ምክንያት፣ በድዋርፊዝም ህክምና ውስጥ የሚሰራው የሰው somatotropin ብቻ ነው።እንዲሁም በፕሪምቶች ተዘጋጅቷል. በባክቴሪያ ውህደት የተገኘ Somatotropin, Escherichia ኮላይን በመጠቀም በጄኔቲክ ምህንድስና የተገኘ, በሰፊው ጥቅም ላይ ይውላል. በኬሚካል የተቀናጀ ሶማቶሮፒን አለ፣ ነገር ግን በዋጋው ምክንያት በተግባር ጥቅም ላይ ሊውል አይችልም።
ልምድ እንደሚያሳየው ለመጀመሪያው የሕክምና ጊዜ ዝቅተኛው ውጤታማ መጠን ያለው እሴት በኪሎ ግራም ክብደት ከ 0.03-0.06 mg ጋር ይዛመዳል። በጣም ውጤታማ የሆኑት በሳምንት 3 ጊዜ 2-4 ሚ.ግ. በአንድ መጠን ወደ 10 ሚሊ ግራም መጨመር, በቂ የሆነ የእድገት ተፅእኖ መጨመር አልታየም, ነገር ግን ለ somatotropin ፀረ እንግዳ አካላት ፈጣን መፈጠር ተስተውሏል. የ somatotropin ሕክምና ጠቃሚ ጠቀሜታ ከጀርባው አንጻር የአጥንት ኦስቲሲስ ማፋጠን አለመኖር ነው።
አናቦሊክ ስቴሮይድ መጠቀም
ለድዋርፊዝም ሕክምና በጣም አስፈላጊ ከሆኑ መንገዶች አንዱ በታካሚው አናቦሊክ ስቴሮይድ መጠቀም ነው። የእነሱ ተግባር የፕሮቲን ውህደትን በማጎልበት እና በሰውነት ውስጥ ያለውን ውስጣዊ የ somatotropic ሆርሞን መጠን በመጨመር በእድገት ማነቃቂያ ላይ የተመሰረተ ነው. እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና ለበርካታ ዓመታት ይካሄዳል, አነስተኛ ንቁ መድሃኒቶች ቀስ በቀስ ይበልጥ ንቁ በሆኑ ውህዶች ይተካሉ. አናቦሊክ መድኃኒቶችን ለመለወጥ አመላካች ከ2-3 ዓመታት በኋላ የእድገት ተፅእኖ መቀነስ ነው ፣ ይህም በተራው ፣ ተጨማሪ የእድገት መጨመርን ውጤት ያስገኛል ። ፒቱታሪ ድዋርፊዝም ከአናቦሊክ ስቴሮይድ ጋር የሚደረግ ሕክምናን ያካትታል የሕክምና ኮርሶች በእረፍት ጊዜ ከሕክምናው ግማሽ ጊዜ ጋር እኩል ነው. ሱስ ካለበትረጅም እረፍቶች (እስከ 4-6 ወራት) እንዲሁ ይታያሉ. የአንድ ጊዜ ቅበላ አንድ አይነት አናቦሊክ ስቴሮይድ ብቻ ያካትታል, የበርካታ መድሃኒቶች ጥምረት ተግባራዊ ሊሆን የማይችል ነው, ውጤታቸው ስለማይጨምር. የአናቦሊክ ስቴሮይድ መጠን በትንሹ ውጤታማ በሆነ መንገድ ይጀምራል እና ቀስ በቀስ ይጨምራል።
በወንዶች ላይ የጉርምስና ሕክምና
በድዋርፊዝም በተመረመሩ ወንድ ልጆች ላይ የግብረ ሥጋ አለመብሰል ሕክምና የሚደረገው በሰው ቾሪዮኒክ ጎዶቶሮፒን ነው። የዚህ መድሃኒት አጠቃቀም የሚጀምረው ከ 15 ዓመት ባልበለጠ ጊዜ ውስጥ ነው, እና ብዙ ጊዜ በኋለኛው ዕድሜ ላይ. የመድኃኒቱ ተግባር የሌይዲግ ሴሎችን ለማነቃቃት የታለመ ነው ፣ እሱም በ androgens አናቦሊክ እንቅስቃሴ ምክንያት የጾታዊ እድገትን እና እድገትን ያፋጥናል። የመድኃኒቱ አሠራር ከ 1000 - 1500 IU መጠን ነው, በሳምንት 1-2 ጊዜ በጡንቻዎች ውስጥ የሚተዳደር, በዓመት ሁለት ወይም ሶስት ኮርሶች. ከ chorionic gonadotropin ጋር የሚደረግ ሕክምና ያልተሟላ ውጤት በ 16 ዓመት ዕድሜ ላይ ባሉ ወንዶች ላይ ከታየ ፣ አነስተኛ መጠን ባለው androgens ("Methyltestosterone" subblingually በቀን 5-10 mg) ተለዋጭ ይደረጋል። በወንዶች ህክምና ውስጥ የመጨረሻው ደረጃ - ለረጅም ጊዜ የሚሰሩ androgens - ዝግጅቶች "Testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250".
በልጃገረዶች ላይ የጉርምስና ሕክምና
የልጃገረዶች ሕክምና ከ16 ዓመት እድሜ ጀምሮ ሊጀመር ይችላል፣ መደበኛ የወር አበባ ዑደትን በአነስተኛ መጠን ኢስትሮጅን በመምሰል። በየወሩ ለሦስት ሳምንታት ይካሄዳል. ከሦስተኛው ሳምንት ጀምሮ የወር አበባ ዑደት ሁለተኛ ደረጃ ላይ, chorionic ማዘዝ ይቻላልgonadotropin በ 1000-1500 IU መጠን በሳምንት ከ3-5 ጊዜ መርሃ ግብር ጋር. ከእሱ ሌላ አማራጭ ፕሮጄስትሮን መድሐኒቶች ("ፕሮጄስትሮን"፣ "ፕረግኒን") ናቸው።
ህክምናው የሚያበቃው (የእድገት ዞኖች መዘጋት ከፋይት ተባባሪ ጋር) ተዛማጅ የሆኑ የጾታ ሆርሞኖችን በቴራፒዩቲክ መጠን በቋሚነት በመውሰድ ነው። ይህ የጾታ ብልትን እና የሁለተኛ ደረጃ የጾታ ባህሪያት ሙሉ እድገትን ለመድረስ, ትክክለኛውን የሊቢዶ እና የችሎታ ደረጃን ለማረጋገጥ አስፈላጊ ነው. ሴት ታካሚዎች እንደ ኦቭሎን ያልሆኑ፣ ኢንፌኩንዲን፣ ቢሴኩሪን፣ ሪጌቪዶን ያሉ የተቀናጁ የኢስትሮጅን-ጌስታጅኒክ መድኃኒቶች ታዝዘዋል።
ትንበያ
በፒቱታሪ ድዋርፊዝም ውስጥ ላለው ህይወት ትንበያ የሚወሰነው በቅርጹ ላይ ነው። እንደ ጄኔቲክ ፒቲዩታሪ ድዋርፊዝም በግል እንደዚህ ያለ ችግር ካጋጠመዎት ፣ እርስዎ የተማሩት ምን እንደሆነ ፣ ከዚያ በዚህ ሁኔታ ትንበያው ምቹ መሆኑን ልናረጋግጥልዎ እንቸኩላለን። የፒቱታሪ ዕጢዎች እና የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ቁስሎች ፣ ጉዳቶች ፣ ወዘተ ባሉበት ጊዜ ትንበያው የሚወሰነው በዋናው የፓቶሎጂ ሂደት እድገት ተለዋዋጭነት ላይ ነው።
ለዘመናዊ የሕክምና ዘዴዎች ምስጋና ይግባውና በድንቁር በሽታ የሚሠቃዩ ሰዎች የአካል ብቃት እና የመሥራት አቅማቸው በከፍተኛ ሁኔታ ጨምሯል, የህይወት ዘመናቸው አርዝሟል. በሕክምናው ንቁ ጊዜ ውስጥ የታካሚዎች ስልታዊ ምርመራ በየ 2-3 ወሩ የግዴታ ነው, የጥገና ሕክምና - በየ 6-12 ወሩ ምርመራ.
ዳዋርፊዝም ያለባቸው ታማሚዎች በስራ እና በማህበራዊ መላመድ ላይ ዋነኛው ምክንያት የእነሱ ነው።አካላዊ እና አእምሯዊ ችሎታዎች. የአካል ብቃት እንቅስቃሴን የማያካትቱ ሙያዎችን መምረጥ ተገቢ ነው።
