Eisenmenger syndrome፡ መንስኤዎች፣ ምልክቶች፣ ምርመራ፣ ህክምና

2024 ደራሲ ደራሲ: Curtis Blomfield | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2024-01-09 08:19

በአጠቃላይ በልብ ህክምና እና በተለይም በተፈጥሮ የተወለዱ የአካል ጉዳቶች በአሁኑ ወቅት በደርዘን የሚቆጠሩ "ስመ" በሽታዎች አሉ። አንዳንዶቹ ለረጅም ጊዜ ተገልጸዋል እና በቅድመ እና አራስ ጊዜ ውስጥ በተሳካ ሁኔታ ታክመዋል, ነገር ግን አብዛኛዎቹ አሁንም ተመራማሪቸውን ይፈልጋሉ. ከነዚህም አንዱ የኢዘንመንገር በሽታ ነው። ሲንድሮም በሃያኛው ክፍለ ዘመን መጀመሪያ ላይ በታዋቂ ኦስትሪያዊ የሕፃናት ሐኪም ዘንድ የታወቀ ሲሆን አሁን ስሙን ይዟል።

ፍቺ

የኢዘንመንገርስ ሲንድረም (Eisenmenger's syndrome) የልብ ጡንቻን የማህፀን ውስጥ እድገትን የሚጥስ ሲሆን ይህም በአ ventricles መካከል ባለው የሴፕተም ክፍል ውስጥ ጉድለት መኖሩን ፣የሚያንጸባርቀው የሆድ ቁርጠት አቀማመጥ እና የቀኝ ventricle መጠን መጨመርን ያጠቃልላል።. እንደ እድል ሆኖ፣ ይህ ጉድለት በተሳካ ሁኔታ ቀዶ ጥገና ሊደረግለት ይችላል፣ እና ልጆች እንደ እኩዮቻቸው እድገታቸውን እና እድገታቸውን ይቀጥላሉ ።

ስታቲስቲክስ

በአሁኑ ጊዜ በህጻናት ላይ ከሚከሰቱት የልብ ህመም ችግሮች ውስጥ አምስት በመቶው የሚሆኑት የኢዘንመንገርስ ሲንድሮም ናቸው። በአራስ ሕፃናት እና በትናንሽ ሕፃናት ውስጥ የተወለዱ የልብ ጉድለቶች አብዛኛውን ጊዜ ከሌሎች የልብ በሽታዎች ይለያሉ. እና አንዳንድ ዶክተሮች ማንኛውንም ያልታከሙ የሂሞዳይናሚክስ በሽታዎችን ወደዚህ ያዋህዳሉሲንድሮም።

Syndrome ወይም ውስብስብ

ኮምፕሌክስ እና አይዘንመንገርስ ሲንድረም ለየብቻ ተለይተዋል። የ ሲንድሮም የልብ ventricles መካከል አቅልጠው መካከል ደም shunting ልማት ጋር ያልተስተካከሉ የደም ዝውውር መዛባት ስያሜ ነው. እና ውስብስቡ በፅንሱ ውስጥ ወይም አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ የሚገኙ ልዩ በሽታዎችን ያጠቃልላል።

Etiology

ይህ ሲንድሮም እንዴት እንደሚፈጠር ሂደት ሙሉ በሙሉ አይታወቅም, ሳይንቲስቶች እና ዶክተሮች አሁንም ማብራሪያ ለማግኘት እየሞከሩ ነው. ነገር ግን፣ የኢዘንሜንገር ኮምፕሌክስ የታዩበትን ምክንያቶች በሚገባ ማጥናት ችለዋል። መንስኤዎች በሁለት ምድቦች ሊከፈሉ ይችላሉ-ውስጣዊ ወይም ጄኔቲክ እና ውጫዊ ወይም የአካባቢ ተጽዕኖዎች።

1. ስለዚህ በሽታ በቀጥታ በዘር የሚተላለፍ ስርጭት ማውራት አይቻልም፣ነገር ግን የአንደኛ ወይም የሁለተኛው የዝምድና መስመር ዘመዶች በአስፈላጊ የአካል ክፍሎች አፈጣጠር ላይ ጥሰቶች ካጋጠማቸው ሁልጊዜም በ ውስጥ የመከሰት እድል አለ. ልጁ።
2. በቅድመ ወሊድ ወቅት መመረዝ። የአደጋው ምድብ በትልልቅ ከተሞች የሚኖሩ ነፍሰ ጡር እናቶችን፣ በአደገኛ ኢንዱስትሪዎች ውስጥ የሚሰሩ ወይም ከኬሚካል ወይም አካላዊ ብክለት ጋር የሚገናኙትን ያካትታል።
3. መድሃኒት መውሰድ። አንዳንድ መድሃኒቶች ልጅ በሚሸከሙበት ጊዜ ለመውሰድ አደገኛ ናቸው. ስለዚህ, ከመፀነሱ በፊት ወይም ከመጀመሪያዎቹ ሳምንታት በኋላ ስለሚወሰዱ ዘዴዎች ሁሉ ከማህፀን ሐኪም ጋር መማከር አስፈላጊ ነው. ምንም እንኳን የራስ ምታት ኪኒኖች ብቻ ቢሆኑም።
4. የቫይታሚን እና የአመጋገብ ማሟያዎችን መጠቀምአጠራጣሪ ጥራት ያለው. ብዙውን ጊዜ እንዲህ ዓይነቶቹ ንጥረ ነገሮች ምንም ጉዳት የላቸውም, ነገር ግን አልፎ አልፎ, እነሱን መውሰድ የልጁን ያልተፈጠረውን አጽም ወይም የውስጥ አካላት ይጎዳል.
5. ከወደፊት ወላጆች መካከል አንዱ ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ሥር የሰደደ ሕመም አለበት።

በእርግጥ የተዘረዘሩት መንስኤዎች የኢዘንሜንገርስ ሲንድረምን አይጠቁሙም። ምልክቶች፣ ምርመራ እና ህክምና ከዚህ በታች ይብራራሉ።

Pathogenesis

አንድ ሰው እንደዚህ አይነት የሰውነት ባህሪያቶች ሲኖሩት በእርግጠኝነት በደም ዝውውር ሂደት ውስጥ ረብሻዎች ይኖራሉ። በ interventricular septum ውስጥ ጉልህ የሆነ ጉድለት በመኖሩ, እንዲሁም ትክክለኛ ያልሆነ የአኦርታ አቀማመጥ በመኖሩ ምክንያት የደም ሥር እና የደም ቧንቧ ደም መቀላቀል በልብ ክፍተት ውስጥ ይከሰታል. ያም ማለት ሹት ተፈጠረ እና ደም ከግራ ወደ ቀኝ ይወጣል. በጊዜ ሂደት, በ pulmonary trunk ውስጥ ያለው ግፊት ይጨምራል, አንዳንድ ጊዜ በአርታ ውስጥ እንኳን ሊበልጥ ይችላል. ይህ ደግሞ በ pulmonary circulation ውስጥ የሚገኙትን ትናንሽ መርከቦች ወደ ሪልፕሌክስ ስፓም ይመራል. የሳንባ የደም ግፊት ያድጋል. ረዘም ላለ ጊዜ የሚቆይ ከሆነ የካፒላሪዎቹ ግድግዳዎች ማካካሻ ውፍረት እና በሳንባ ውስጥ የደም መረጋጋት ይታያል።

ክሊኒሻኖች "ነጭ" እና "ሰማያዊ" አይዘንመንገር ሲንድሮም ይለያሉ። በመጀመሪያው ሁኔታ, ሹንት በሚታወቀው ስሪት ውስጥ ይሄዳል, ማለትም ከግራ ወደ ቀኝ, እና በሁለተኛው - በተቃራኒው.

ምልክቶች

በአራስ እና በትናንሽ ልጆች ላይ ልዩ ምልክቶችን ማየት በጣም ከባድ ነው። አካላዊ እናየልጆች የአእምሮ እድገት አይጎዳም. የተገላቢጦሽ የደም መፍሰስ ከእድሜ ጋር ከታየ ፣ አንድ ሰው የትንፋሽ እጥረት ፣ የ nasolabial ትሪያንግል እና ጫፎች ሰማያዊነት ፣ ድካም ፣ የልብ ምት ወይም arrhythmia ፣ እና angina-ዓይነት ህመም አለው። ባህሪይ ህመምተኞች የሕመም ምልክቶችን ለመቀነስ የሚወስዱት ቦታ - መጨፍለቅ. ይህ መተንፈስ ቀላል ያደርጋቸዋል።

ከአጠቃላይ ሕመሞች ብዙ ጊዜ የራስ ምታት፣ የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና ሄሞፕቲሲስ ቅሬታዎችን ይሰማል። በተዘረጉ የደም ቧንቧዎች አማካኝነት የነርቭ መጨረሻዎችን በመጨመቅ የድምፅ ለውጥ ሊኖር ይችላል. ብዙውን ጊዜ አንድ ሰው እንደ ጉብታ መልክ የደረት መውጣት እና የጣቶቹ ተርሚናል phalanges ላይ ከበሮ እንጨት ለውጥ ያሉ በሽታዎችን ማየት ይችላል ፣ ይህም በአይዘንሜንገር ሲንድሮም ምክንያት የሚከሰተውን የልብና የደም ቧንቧ እጥረት ያሳያል ። መንስኤዎቹ፣ ምልክቶች፣ የምርመራው ውጤት በእያንዳንዱ የልብ ሐኪም ዘንድ ይታወቃል።

ውስብስቡ በ ብሮንካይተስ፣ የሳምባ ምች፣ endocarditis of bakterial etiology፣ ከሳንባ መድማት አልፎ ተርፎም በልብ ድካም ሊወሳሰብ ይችላል። ህክምና ካልተደረገላቸው የታመሙ ሰዎች የመኖር እድሜ ከሰላሳ አመት አይበልጥም።

መመርመሪያ

እንደ አለመታደል ሆኖ በተለመደው ምርመራ ይህንን በሽታ መለየት አይቻልም። የተጠረጠረውን የምርመራ ውጤት ለማረጋገጥ ልዩ የምርምር ዘዴዎች ያስፈልጋሉ፡

1. የደረት ኤክስ-ሬይ፣ይህም በልብ ቅርጽ እና በታላላቅ መርከቦች ላይ የሚታዩ ለውጦችን ያሳያል።
2. Angiography እንዴትየደም ሥር እክሎችን ማየት ብዙ ጊዜ ጥቅም ላይ ይውላል፣ በዚህ ጉዳይ ላይ ግን የተለየ አይደለም፣ እና በጣም ልምድ ያለው ስፔሻሊስት ብቻ ለውጦችን መለየት ይችላል።
3. ECG የሚያመለክተው በሆልተር መቆጣጠሪያ ስር ከሆነ ነው። ከዚያም ዶክተሩ ለአምስት ደቂቃ ምርመራ ሳይሆን ለአንድ ቀን ሙሉ መረጃ ይኖረዋል, እና በፍላጎት ምት ላይ የተደረጉ ለውጦችን መለየት ይችላል.
4. EchoCG የልብ አልትራሳውንድ ነው። በልብ ክፍተቶች ውስጥ ያሉ ጉድለቶችን እና የደም ፍሰት መዛባትን ለመለየት በጣም ጥሩ ዘዴ።
5. በዚህ ጉዳይ ላይ የልብ ካቴቴራይዜሽን በጣም ተቀባይነት ያለው እና አስተማማኝ የምርምር ዘዴ ነው። ሁሉንም የተዛባ ቅርጾችን ለመለየት, የአንድ ልብ ባህሪያትን ለመወሰን እና ህክምናን ለማዳበር ይረዳል.

ይህን ለመመርመር አስቸጋሪ የሆነ የኢዘንሜንገርስ ሲንድሮም ነው። ምልክቶች (የበሽታው ሕክምና ብዙ ደረጃ እና ጉልበት የሚጠይቅ ነው) ልዩ ያልሆኑ ናቸው, ፓቶሎጂ እራሱን እንደ ብዙ የተለመዱ በሽታዎች ይለውጣል እና ከአጠቃላይ ሐኪሞች ትኩረት ያመልጣል.

ህክምና

በቀዶ ሀኪሞች እና ቴራፒስቶች መካከል ዘላለማዊ ግጭት ቢፈጠርም በዚህ በሽታ ምክንያት ጥንቃቄ የተሞላበት ህክምና በራሱ የሚፈለገውን ውጤት ስለማይሰጥ እና የቀዶ ጥገና ህክምና ሊሰጥ ስለማይችል በጋራ መታከም እንደሚያስፈልግ ተስማምተዋል. የተረጋጋ ስርየት. ስለዚህ፣ የኢዘንሜንገር ሲንድረም በሽታን ለማስወገድ የርምጃዎች ስብስብ ተዘጋጅቷል፡

1. የደም መፍሰስ (በዘመናዊ መንገድ "ፍሌቦቶሚ" ይባላል)። ቀላል እና ችግር የሌለበት መሳሪያ. በዓመት ሁለት ጊዜ በተረጋገጠ የፓቶሎጂ በሽተኞች ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላል. በፊት እናከሂደቱ በኋላ የደም viscosity እና የሂሞግሎቢን መጠን መወሰን አለባቸው።
2. የኦክስጅንን ወደ ውስጥ መሳብ መጠቀም። ሳይያኖሲስ እና ሁለተኛ ደረጃ hypoxia ለመዋጋት እንደ ረዳት ሕክምና ጥቅም ላይ ይውላል። በተጨማሪም፣ በታካሚዎች ላይ የስነ ልቦና ተፅእኖ አላቸው።
4. ፀረ-የደም መፍሰስ መድኃኒቶች። ከእሳት ወጥተህ መጥበሻው ውስጥ ገብተህ ደሙን ከማሳነስ ይልቅ ሙሉ ለሙሉ አለመቻልን ስለምታገኝ በቂ ማስረጃ የላቸውም።

5. ሌሎች መድኃኒቶች፡

   - የሳንባ እብጠትን ለማስታገስ የሚያሸኑ መድኃኒቶች፤- መድኃኒቶች ሄሞዳይናሚክስን ለማሻሻል።

6. የቀዶ ሕክምና ቴክኒክ፡

   - የአርትራይተስ በሽታን ለማካካስ የልብ ምት ማሰራት፤- የሆድ ሴፕታል ጉድለትን ሙሉ በሙሉ ማስወገድ እና ያልተለመደው ሹት መዘጋት።

የአይዘንመንገርስ ሲንድሮም እንዴት በትክክል ማከም እንደሚቻል፣ ከሐኪምዎ ጋር ወይም ከብዙ ስፔሻሊስቶች ጋር እንኳን መወሰን ያስፈልግዎታል። ምንም ዘዴ ለስኬት ዋስትና ስለማይሰጥ።