የደም ዝውውር ስርአቱ በሁሉም የሞቀ ደም ያላቸው እንስሳት አካል ውስጥ የማጓጓዣ ተግባርን ያከናውናል፣ ንጥረ ምግቦችን እና ኦክስጅንን ወደ ቲሹዎች ያቀርባል። የኦክስጅን እና የካርቦን ዳይኦክሳይድ ማጓጓዝ ለቀይ የደም ሴሎች ምስጋና ይግባውና ጠቃሚ ንጥረ ነገር - ሄሞግሎቢን ያካትታል. በዚህ ጽሑፍ ውስጥ የሄሞግሎቢንን ዓይነቶች እና ውህዶች እንመለከታለን።
ሄሞግሎቢን ምንድን ነው
ሄሞግሎቢን የፕሮቲን ቡድን አባል የሆነ የቀይ የደም ሴሎች አካል ነው። በውስጡ 96% የግሎቢን የፕሮቲን ንጥረ ነገር እና 4% ንጥረ ነገር ባለ 2-valent iron አቶም - ሄሜ. በ 1 የ erythrocyte ሕዋስ ውስጥ ወደ 280 ሚሊዮን የሚጠጉ ሞለኪውሎች በውስጡ የያዘው ቀይ የደም ቀለም ነው።
የሄሞግሎቢን ዋና ንብረቱ የብረት ጋዞችን በማያያዝ እና በመልቀቅ የኦክስጂንን ከሳንባ ወደ ቲሹ እና ካርቦን ዳይኦክሳይድ ከህብረ ህዋሶች ወደ ሳንባ እንዲፈጠር ያደርጋል። ስለዚህ በሰውነት ውስጥ ባለው የጋዝ ልውውጥ ሂደት ውስጥ ያለው ሚና የማይተካ ነው።
የሰው ደም የሂሞግሎቢን አወቃቀር እና አይነቶች
በተለያዩ የሰው ልጅ የዕድገት ደረጃዎችየሂሞግሎቢን ስብስብ በ polypeptide ሰንሰለቶች መዋቅር ውስጥ ይለያያል. የሄሞግሎቢን መዋቅር በየትኞቹ ፖሊፔፕታይድ ሰንሰለቶች ላይ በመመስረት በሰዎች ውስጥ ያሉ የሂሞግሎቢን ዓይነቶች የሚከተሉት ናቸው፡
- የአዋቂዎች ሄሞግሎቢን (HbA) በአዋቂዎች ውስጥ በብዛት (ከ98-99% ከጠቅላላው ደም) ይከሰታል። HbA 2 እና 2 የ polypeptide ሰንሰለቶችን ያካትታል. እያንዳንዱ የአሚኖ አሲድ ሄሊሲስ ለኦክሲጅን ሞለኪውል ትስስር ኃላፊነት ያለው አቶም ያለው የሂም አካል ይዟል። HbA ከሌሎቹ የሂሞግሎቢን ዓይነቶች ያነሰ የኦክስጂን ግንኙነት አለው፣ነገር ግን በተመሳሳይ ጊዜ የፒኤች እና ቲ መለዋወጥን የበለጠ ይቋቋማል።
- Fetal (HbF) በማህፀን ውስጥ ባለው ፅንስ ከ6-7 ሳምንታት እርግዝና ጀምሮ ይዋሃዳል ከዚያም በHbA ይተካል። ቀድሞውኑ ከ 1 ኛው ወር ህይወት ጀምሮ የ HbF ውህደት ይቀንሳል, አጠቃላይ የደም መጠን ይጨምራል, እና የ HbA ውህደት ይጨምራል, ይህም በሦስት ዓመት ዕድሜ ውስጥ የሕፃኑ ህይወት የአዋቂዎች የደም ስብስብ መቶኛ ይደርሳል. የፅንስ ሄሞግሎቢን በግሎቢን ሰንሰለቶች ስብጥር ከአዋቂዎች ይለያል ፣ በሰንሰለት ምትክ ፣ እዚህ ሄሊክስ ዓይነት አለ። HbF፣ ከHbA ጋር ሲነጻጸር፣ የደም ፒኤች ለውጥን እና የሰውነት ሙቀት መለዋወጥን የመቋቋም አቅም አነስተኛ ነው።
- Embryonic (HbE)። ዋናው የመተንፈሻ ፕሮቲን በፅንሱ ውስጥ የሚመረተው የእንግዴ እፅዋት ከመፈጠሩ በፊት (ቀድሞውኑ በእርግዝና የመጀመሪያ ሳምንት ውስጥ) እና እስከ 6-7 ሳምንታት ድረስ ነው። አወቃቀሩ የሚለየው በሰንሰለቶች እና ζ-አይነቶች መኖር ነው።
ፓቶሎጂካል የሂሞግሎቢን አይነቶች
በአንዳንድ ሁኔታዎች ተጽዕኖ ስርየጄኔቲክ ጉድለቶች የሂሞግሎቢን ሴሎች ያልተለመደ ውህደት ይከሰታሉ. ፓቶሎጂያዊ የሂሞግሎቢን ዓይነቶች ከፊዚዮሎጂካል ዓይነቶች በፖሊፔፕታይድ ቦንዶች ስብጥር ወይም ይልቁንስ በሚውቴሽን ይለያያሉ።
በዲኤንኤ ሚውቴሽን ምክንያት የኤሪትሮሳይት አካላት ውህደት የሚከናወነው ከግሉታሚን ጋር ሳይሆን ከቫሊን አሚኖ አሲድ ጋር ነው። ይህ "ፍሬም" ምትክ የራሱ ዓይነት ተገቢ መዋቅሮችን የሚችል ላዩን ላይ "ተጣብቅ" ጣቢያ ጋር ዓይነት 2 ፕሮቲን መዋቅር ይመራል. ስለዚህ, የ HbS ሞለኪውሎች ፖሊመርዜሽን ይከሰታል እና በውጤቱም, በደም ሥሮች ውስጥ ከባድ እና በደንብ የማይጓጓዙ ኤርትሮክሳይቶች ደለል. ይህ መዛባት "sickle anemia" ይባላል።
በሰዎች ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን ይዘት መደበኛ
በሰዎች ደም ውስጥ ያለው የፕሮቲን የመተንፈሻ አካላት ይዘት በፆታ፣ በእድሜ ምድብ፣ በአኗኗር ዘይቤ እና እንደ እርግዝና ባሉ አንዳንድ ባህሪያት ሊለያይ ይችላል።
በደም ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን ይዘት መደበኛ እሴቶች፣ እንደ የፓቶሎጂ መዛባት አይቆጠሩም፡
- ወንዶች - 130-150 ግ/ሊ።
- ሴቶች - 120-140 ግ/ሊ።
- በህጻናት እስከ አንድ አመት ከ100-140 g/l, እና በመጀመሪያው ወር ውስጥ እነዚህ እሴቶች የፅንስ ሄሞግሎቢን በመጨመሩ ምክንያት እስከ 220 ግራም ሊደርስ ይችላል. ከአንድ አመት እስከ 6 አመት ለሆኑ ህፃናት - 110-145 ግ / ሊ, እና ከ 6 አመት እድሜ - 115-150 ግ / ሊ, የልጁ ጾታ ምንም ይሁን ምን.
- በእርግዝና ወቅት የ HbA መጠን ወደ 110 ግራም/ሊ ቀንሷል፣ነገር ግን እንደ ደም ማነስ አይቆጠርም።
- በአረጋውያን ፣አዝማሚያው እንደ መደበኛ ይቆጠራልበታካሚው ጾታ ላይ በመመስረት ከተገለጸው ደንብ በ 5 ክፍሎች መቀነስ።
በእድሜ ገደቡ መሰረት የተለያዩ የሂሞግሎቢን አይነቶችን የያዘው የደም ስብጥርም ይለያያል። ስለዚህ, ለምሳሌ, በአዋቂ ሰው ውስጥ, የተፈጥሮ ሬሾ 99% HbA እና እስከ 1% HbF ነው. ከአንድ አመት በታች ለሆኑ ህጻናት የኤች.ቢ.ኤፍ መቶኛ ከአዋቂዎች ጋር ሲነጻጸር በከፍተኛ ደረጃ ከፍ ያለ ነው፣ ይህም የሚገለፀው የፅንስ ሄሞግሎቢን የመጀመሪያ ደረጃ ቀስ በቀስ በመበላሸቱ ነው።
ፊዚዮሎጂካል ቅጾች
የመተንፈሻ ቀይ ቀለም በሰውነት ውስጥ በጋዝ ልውውጥ ሂደት ውስጥ ያለማቋረጥ ስለሚሳተፍ ዋናው ንብረቱ ከተለያዩ ጋዞች ሞለኪውሎች ጋር ውህዶችን መፍጠር መቻል ነው። እንደነዚህ ባሉት ምላሾች ምክንያት የሂሞግሎቢን ፊዚዮሎጂያዊ ዓይነቶች ተፈጥረዋል, እነዚህም እንደ መደበኛ ይቆጠራሉ.
- ኦክሲሄሞግሎቢን (Hb) የኦክስጅን ሞለኪውል ያለው ውህድ ነው። ሂደቱ የሚከሰተው በመተንፈሻ አካላት ውስጥ, በሳንባው አልቪዮላይ ውስጥ ነው. ኦክስጅን የያዙ ቀይ የደም ሴሎች ደሙን በቀይ ቀለም ያበላሻሉ ይህም ደም ወሳጅ ይባላል እና ከሳንባ ወደ ቲሹ ይንቀሳቀሳል እና ለኦክሳይድ ሂደቶች አስፈላጊ የሆነውን ኦክሲጅን ያበለጽጋል።
- Deoxyhemoglobin (HbH) - የተቀነሰ ሄሞግሎቢን የሚፈጠረው ቀይ ሴሎች ኦክስጅንን ለቲሹዎች በሚሰጡበት ጊዜ ነው፣ነገር ግን ካርቦን ዳይኦክሳይድን ከነሱ ለመውሰድ ገና ጊዜ አላገኙም።
- Carboxyhemoglobin (Hb) የሚፈጠረው ካርቦን ዳይኦክሳይድ ከቲሹዎች ተወግዶ ወደ ሳንባ ሲወሰድ የሰውን የመተንፈስ ሂደት ያጠናቅቃል። ካርቦክሲሄሞግሎቢን ለደም ስር ደም ጥቁር ቀለም - ቡርጊዲ ይሰጣል።
ፓቶሎጂያዊ ግንኙነቶች
Erythrocytes በመተንፈሻ አካላት ሂደት ውስጥ የሚሳተፉ ጋዞችን ብቻ ሳይሆን ሌሎችንም በማያያዝ ለሰው ልጅ ጤና ብሎም ለሕይወት አስጊ የሆኑ የሂሞግሎቢን ዓይነቶችን ይፈጥራሉ። እነዚህ ውህዶች ዝቅተኛ የመበስበስ ደረጃ ስላላቸው ወደ ቲሹዎች ኦክሲጅን ረሃብ እና የአተነፋፈስ ሂደትን ከባድ መጣስ ያስከትላሉ።
- ካርበሞግሎቢን (HbCO) ካርቦን ሞኖክሳይድ ወደ ውስጥ በገባ ሰው ደም ውስጥ በጣም አደገኛ የሆነ ውህድ ነው። ቀይ ሴሎች ኦክስጅንን ወደ ቲሹዎች የመሸከም አቅምን ያግዳል። በ0.07% አየር ውስጥ ትንሽ የካርቦን ሞኖክሳይድ ክምችት እንኳን ለሞት ሊዳርግ ይችላል።
- Methemoglobin (HbMet) በኒትሮቤንዚን ውህዶች በመመረዝ የተፈጠረ ሲሆን ከእነዚህም ውስጥ በጨርቃጨርቅ ኢንዱስትሪ ውስጥ በስፋት ጥቅም ላይ የሚውሉት ሬንጅ፣ኤተር፣ሴሉሎስ፣አልፋቲክ መሟሟያ ምሳሌዎች ናቸው። ናይትሬትስ ከሄሞግሎቢን ጋር በሚገናኝበት ጊዜ በሄም ውስጥ የሚገኘውን ባለ 2-ቫለንት ብረት ወደ 3-valent iron በመቀየር ወደ ሃይፖክሲያ ይመራል።
የሄሞግሎቢን ምርመራዎች
የግሎቢን መተንፈሻ አካላት በሰው ደም ውስጥ ያላቸውን ትኩረት ለመለየት የጥራት እና የቁጥር አይነት ትንተናዎች ይከናወናሉ። ሄሞግሎቢን በውስጡ የያዘውን የብረት አየኖች መጠን ለማወቅም ይመረመራል።
ዛሬ የሂሞግሎቢንን ትኩረት ለመወሰን ዋናው የቁጥር ዘዴ የቀለም መለኪያ ትንተና ነው። ልዩ ቀለም ሲጨመርበት የባዮሎጂካል ቁሳቁስ የቀለም ሙሌት ጥናት ነው.reagent።
የጥራት ዘዴዎች በደም ውስጥ ያሉትን የHbA እና HbF ዓይነቶች ጥምርታ ይዘትን ያጠናል። የጥራት ትንተና በደም ውስጥ ያለውን የ glycosylated ሄሞግሎቢን ሞለኪውሎች (የካርቦን ውህዶች) መጠን መወሰንንም ያካትታል - ዘዴው የስኳር በሽታን ለመመርመር ይጠቅማል።
የሂሞግሎቢን ትኩረትን ከመደበኛው መጣስ
HbA ቀሪ ሒሳብ ከታች እና ከመደበኛ በላይ ሊለያይ ይችላል። በማንኛውም ሁኔታ ይህ ወደ አሉታዊ ውጤቶች ይመራል. HbA ከተመሠረተው መደበኛ በታች ሲወርድ, የፓቶሎጂካል ሲንድሮም ይከሰታል, እሱም "የብረት እጥረት የደም ማነስ" ይባላል. እሱ በግዴለሽነት ፣ በጥንካሬ ማጣት ፣ በግዴለሽነት ይገለጻል። በነርቭ ሥርዓት ላይ አሉታዊ ተጽእኖ ያሳድራል በተለይም በልጅነት ጊዜ አደገኛ ነው ምክንያቱም ብዙ ጊዜ የስነ-አእምሮ ሞተር እድገት መዘግየትን ያስከትላል።
ከፍ ያለ ሄሞግሎቢን የተለየ በሽታ ሳይሆን የተለያዩ በሽታ አምጪ ተህዋሲያንን የሚያመለክት እንደ የስኳር በሽታ፣ የሳንባ እጥረት፣ የልብ ሕመም፣ የኩላሊት በሽታ፣ ከመጠን በላይ የሆነ ፎሊክ አሲድ ወይም ቢ ቪታሚኖች፣ ኦንኮሎጂ፣ ወዘተ.
