በጄኔቲክ ደረጃ ላይ ያሉ አንዳንድ ችግሮች ቢሊሩቢን ሜታቦሊዝምን ይጥሳሉ። በዚህ ምክንያት, pigmentary hepatosis ሊከሰት ይችላል. እንደነዚህ ያሉት በሽታዎች በጣም አደገኛ እንደሆኑ ይቆጠራሉ። ይህ የሆነበት ምክንያት በሽተኛው የጃንዲስ በሽታ ስላለው ነው, ነገር ግን በቫይራል, በተላላፊ በሽታዎች ጉበት ላይ ምንም ችግሮች የሉም. በእነሱ መሠረት የ Bilirubin ተፈጭቶ መዛባት የተለያዩ ናቸው እና ዋናዎቹ የበሽታዎች ቡድን በተለያዩ ዓይነቶች ይከፈላሉ ።
መግለጫ
በሰው አካል ውስጥ፣ erythrocytes እስከ 120 ቀናት ይኖራሉ። ከዚያ በኋላ ተከፋፈሉ. ከተበላሹ ምርቶች ውስጥ አንዱ ቢሊሩቢን ነው. ቀጥተኛ እና ቀጥተኛ ያልሆነ ነው. ይህ ንጥረ ነገር, ከተለቀቀ በኋላ, በጉበት ውስጥ ተሠርቶ ወደ አንጀት ውስጥ በቢል መልክ ውስጥ ይገባል. ከደረጃዎቹ አንዱ ከተጣሰ ያልተሰራ ንጥረ ነገር በደም ውስጥ ይቀራል. በዚህ ምክንያት ፒግሜንታሪ ሄፓታይተስ ያለበት ታካሚ ቆዳ ቢጫ ይሆናል።
የበሽታ መንስኤዎች
የተገለጸው ችግር በዘር የሚተላለፍ ነው። የሚከሰተው በቢሊሩቢን ሂደት ውስጥ በሚተላለፉ ውድቀቶች ምክንያት ነውየጄኔቲክ ደረጃ. በአሁኑ ጊዜ አራት አይነት ችግሮች ይታወቃሉ. ከኤቲዮሎጂካል ባህሪያት ጋር የተቆራኙ ናቸው፡
- ቢሊሩቢን ወደ ደም ሳይሆን ወደ ይዛወር የሚላክ ከሆነ እኛ የምንናገረው ስለ ዱቢን-ጆንሰን ሲንድሮም መከሰት ነው።
- Rotor Syndrome ከላይ የተዘረዘሩት ምልክቶች አሉት፣ነገር ግን ምልክቶቹ ደካማ ናቸው።
- የጊልበርት ፒግሜንታሪ ሄፓቶሲስ የሚከሰተው አንድ ሰው ቢሊሩቢንን ለመያዝ እና ለማስወገድ የሚያስችል በቂ ንጥረ ነገር ስለሌለው ነው። ቆዳው ወደ ቢጫነት ይለወጣል. በደም ውስጥ ያለው የ Bilirubin መጠን ይጨምራል።
- በክሪግለር-ናጃር ሲንድረም አንድ ሰው በሰውነት ውስጥ የግሉኩሮኒል ዝውውር ኢንዛይም የለውም። በደም ውስጥ ብዙ ቢሊሩቢን አለ።
Symptomatics
የፒግሜንታሪ ሄፓታይተስ ምልክቶች ምንድ ናቸው፣ ሙሉ በሙሉ በቢሊሩቢን መለዋወጥ ላይ የተመሰረተ ነው። የተለመዱ መገለጫዎች በጉበት ላይ ህመም ፣ የቆዳ ቢጫነት እና በቢል ምርት ውስጥ ያሉ ጉድለቶች ናቸው። የእያንዳንዱ የፓቶሎጂ አይነት ምልክቶችን ተመልከት፡
- የዱቢን-ጆንሰን ሲንድረም ሲከሰት ታካሚው ቢጫ ስክሌራ ይኖረዋል። በእርግዝና ወቅት ወይም በሴቶች ላይ የአፍ ውስጥ የወሊድ መከላከያ ሲወስዱ, ይህ መግለጫ ሊባባስ ይችላል. የሐሞት ምስጢር ተረብሸዋል።
- በRotor's በሽታ፣የስክሌራ ቢጫነት ይከሰታል።
- የጁልበርት ሲንድረም ፒግሜንታሪ ሄፓቶሲስ ሲሆን ይህም በሆድ ውስጥ በአሰልቺ ህመም ይታያል። ቆዳው ቢጫ ሲሆን ጉበቱ ከፍ ይላል።
- ክሪግለር-ነጃር በሽታ ብርቅ ነው። ብዙውን ጊዜ ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ይገለጻል. ቢጫ በሽታ አለ. የፓቶሎጂ ከባድ ከሆነ, ችግሮች የሚጀምሩት በማዕከላዊ የነርቭ ሥርዓት. ይህ ብዙውን ጊዜ የታካሚውን ሞት ያስከትላል. ህጻኑ ለስላሳ ቅርጽ ካለው, ቆዳው ትንሽ ቢጫ ይሆናል.
በዘር የሚተላለፍ pigmentary hepatosis ራሱን በተለያዩ መንገዶች ማሳየት ይችላል። አንዳንድ ተጨማሪ ምልክቶችን እንመልከት። እንቅልፍ ይረበሻል ፣ በጉበት ውስጥ ህመም እና ከባድነት ፣ ሽንት ጠቆር ይላል ፣ አስቴኒክ ሲንድሮም ይታያል ፣ በማዞር እና በድካም ይገለጻል ፣ የምግብ ፍላጎት ይጠፋል ፣ ማቅለሽለሽ ይከሰታል ፣ አንጀቱ በደንብ መሥራት ይጀምራል ፣ ቆዳው ወደ ቢጫነት ይለወጣል እና በከፍተኛ ሁኔታ ማሳከክ ይጀምራል ።.
ምርመራ ለማድረግ የዘመድ አዝማድ መረጃ መሰብሰብም ያስፈልጋል።
የበሽታ ምርመራ ሂደት
ችግርን በሚመረምርበት ጊዜ ለቆዳው ቢጫነት ትክክለኛ መንስኤዎችን ማወቅ፣እንዲሁም ፒግሜንታሪ ሄፓቶሲስን ከተለያዩ ተመሳሳይ በሽታዎች መለየት ያስፈልጋል። ባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ ማካሄድ አስፈላጊ ነው. ይህ በደም ውስጥ ያለው የ Bilirubin መጠን ምን እንደሆነ ለመረዳት ያስችልዎታል. አናሜሲስን መሰብሰብ ያስፈልግዎታል. ሰውዬው ስለ ጭንቀት, አመጋገብ, ምልክቶች ማውራት አለበት. የጄኔቲክ ጥናቶች ያስፈልጋሉ. ከቫይረስ ሄፓታይተስ ጋር ያለውን ችግር ተመሳሳይነት ከግምት ውስጥ በማስገባት መገኘቱን ለመቃወም ወይም ለማረጋገጥ ምርመራዎች መደረግ አለባቸው. ለአልትራሳውንድ ምስጋና ይግባው, የጉበት ሁኔታ ምን እንደሆነ, እንዲሁም መደበኛ ልኬቶች እንዳሉት መረዳት ይችላሉ. አንዳንድ ጊዜ የጉበት ባዮፕሲ ይከናወናል. ይህ ምርመራውን ያረጋግጣል።
ልዩ ልዩ የምርመራ ዘዴዎች
ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ ሌሎች ችግሮችን ከሄፐታይተስ ፒግሜንቶሳ መለየት አስፈላጊ ነው። የሚሰቃዩ ሰዎች ፎቶይህ ችግር, በጽሁፉ ውስጥ ይገኛሉ. ፓቶሎጂ ከጉበት ለኮምትሬ, ከቫይረስ ሄፓታይተስ (በሁለቱም አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ቅርጾች ላይ የሚከሰት), የማያቋርጥ ሄፓታይተስ (በቀላል ሥር የሰደደ መልክ) ሊምታታ ይችላል. አንዳንድ ጊዜ ምልክቶቹ ከሄሞሊቲክ የደም ማነስ ጋር ተመሳሳይ ናቸው።
ችግሩን ማከም
ፓቶሎጂ በዘር የሚተላለፍ በመሆኑ ሙሉ በሙሉ ማዳን አይቻልም። ታካሚዎች አካላዊ እንቅስቃሴን, ጭንቀትን ማስወገድ እና እንዲሁም ትክክለኛውን የሥራ ቦታ መምረጥ አለባቸው. ሰውነት ሁሉንም አስፈላጊ ንጥረ ነገሮች ክምችት ለማቅረብ በየጊዜው አዳዲስ አትክልቶችን እና ፍራፍሬዎችን በአመጋገብ ውስጥ መጨመር ያስፈልግዎታል. በየአመቱ ሁለት ጊዜ የቫይታሚን ቴራፒ ኮርስ መውሰድ ይኖርብዎታል. በተለይም ለ B ቪታሚኖች ትኩረት መስጠት አለቦት.ከሌሎቹ በበለጠ ያስፈልጋሉ.
አመጋገብ 5 ለህይወት መከበር አለበት። ምን ማለቷ ነው? አልኮል, ቅባት, መራራ, የተጠበሰ, እንዲሁም መጋገሪያዎች, ቡና, ሻይ መተው አለብዎት. አስፈላጊ ከሆነ ሐኪሙ ከሄፕታይተስ መከላከያ ወኪሎች ጋር ሕክምናን ሊያዝዝ ይችላል. በዓመት የኮርሶች ብዛት ከ 4 መብለጥ የለበትም፣ 1 ወር የሚቆይ።
አንድ የተወሰነ ሲንድሮም ማከም
የቀለም ሄፓታይተስ ሕክምና የሚወሰነው አንድ ሰው ባጋጠመው ምልክቶች ላይ ብቻ ሳይሆን በችግሩ አይነት ላይ ነው፡
- ክሪግለር-ናጃር ሲንድረም በሽታው 1 ኛ እና 2 ኛ ዓይነት ነው. በመጀመሪያ ደረጃ, ደም መውሰድ, እንዲሁም የፎቶቴራፒ ሕክምናን ማካሄድ አስፈላጊ ነው. ሁለተኛው ዓይነት ከ phenobarbital ጋር መድኃኒቶችን መጠቀምን ያካትታል. የፎቶ ቴራፒ ብዙ ጊዜ የታዘዘ ነው. አንዲት ሴት ቢጫ ቀለም ካለባትየጡት ወተት፣ ህፃኑን በሚመገቡበት ጊዜ ወደ ፎርሙላ መቀየር የተሻለ ነው።
- የጁልበርት ሲንድረም ፒግሜንታሪ ሄፓቶሲስ ነው (በ ICD-10 ኮድ E80.4 መሠረት) ልዩ ህክምና አያስፈልገውም። ብዙውን ጊዜ, በታካሚዎች ውስጥ, የ Bilirubin ሂደት በራሱ ከጥቂት ጊዜ በኋላ ይመለሳል. በደም ውስጥ በጣም ብዙ ከሆነ, phenobarbital የታዘዘ ነው. ዶክተሮች እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና በሰው ልጅ ሁኔታ ላይ አሉታዊ ተጽዕኖ እንደማይኖረው ያረጋግጣሉ. ይሁን እንጂ ሞራል ማሽቆልቆል ይጀምራል. ብዙ ጊዜ፣ ይህንን መድሃኒት ለህይወት ዘመናቸው መውሰድ ያለባቸው ታካሚዎች በጣም መታመም ይጀምራሉ፣ እናም የመንፈስ ጭንቀት ከዚህ ዳራ አንፃር ያድጋል።
ህክምና መታዘዝ ያለበት ሙሉ ምርመራ ካደረገ በኋላ ብቻ እንደሆነ መታወስ አለበት።
በጊልበርት ሲንድሮም ውስጥ ያሉ ገደቦች
ችግሩ ብዙውን ጊዜ በመድኃኒት የማይታከም በመሆኑ አንዳንድ ገደቦች መከበር አለባቸው። ይህ ምልክቶቹን ያስወግዳል።
ከሆድ በላይ የሚጭኑ ምግቦችን በብዛት መብላት አይችሉም። ይህ የሰባ ምግቦችን, እንዲሁም አልኮል ይመለከታል. በአመጋገብ ውስጥ ረጅም እረፍት አይፍቀዱ. በተጨማሪም የጨጓራና ትራክት ችግርን ያስከትላል. በስፖርት ውስጥ ሙያዊ በሆነ መልኩ መሳተፍ እና እራስዎን በደንብ ማለማመድ የተከለከለ ነው. ኢንሶልሽን ማድረግ የተከለከለ ነው። ይህ የሆነበት ምክንያት የቆዳውን ቃና ስለሚያሳድጉ ነው. የጉበት አካባቢን የሚያሞቅ የፊዚዮቴራፒ ሕክምና የተከለከለ ነው. ይህ ወደ አስከፊ ሁኔታ ሊያመራ ይችላል. ሲንድሮም በፍጥነት እድገት ሊጀምር ይችላል።
እነዚህን ምክሮች ከተከተሉ የታካሚው የኑሮ ሁኔታ ብዙም አይበላሽም።
Ursosan
"ኡርሶሳን" በተገለፀው ችግር ውስጥ በጣም ውጤታማ ከሆኑ መንገዶች አንዱ ተደርጎ ይወሰዳል። በጉበት ውስጥ ያሉትን የሽፋኖች ሁኔታ እንዲረጋጋ ይፈቅድልዎታል. ይህ የመተላለፊያ ይዘትን ይቀንሳል, እንዲሁም በውጫዊ ሁኔታዎች ላይ ተጽእኖ ያሳድራል. መድሃኒቱ ወደ አንጀት ውስጥ የሚወጣውን የቢንጥ መጠን ይጎዳል. በደም ውስጥ ያለው ቢሊሩቢን መጠን ይቀንሳል. መድሃኒቱ መርዛማ ንጥረ ነገሮችን በማዳከም የጉበት ሴሎችን መጥፋት ለመከላከል ይረዳል. የኮሌስትሮል ፕላስተሮች ባሉበት ጊዜ እንዲሟሟላቸው ያስችላል። ሄፓታይተስ ሲ እና ቢን የቫይራል አይነት፣ ከሀሞት ጠጠር ጋር ተያይዞ የሚመጣውን ሥር የሰደደ እና አጣዳፊ በሽታን እና ኮላንግታይተስን ማዳን ይችላሉ።
ስለዚህ መድሃኒት አዎንታዊ ግምገማዎች። በጣም ጥሩ መሳሪያ ነው, ምንም ተቃራኒዎች የሉትም እና በሕክምና ውስጥ ጥሩ ውጤት ያስገኛል. ብዙውን ጊዜ በሄፕታይተስ ዱቢን-ጆንሰን, ሮቶር, ክሪገር-ናያር ሕክምና ውስጥ የታዘዘ ነው.
ትንበያ እና የመከላከያ እርምጃዎች
በሚያሳዝን ሁኔታ ሄፓቶሲስ ፒግሜንቶሳ (በ ICD-10 ኮድ K76.9 መሠረት) በዘር የሚተላለፍ በሽታ በመሆኑ መከላከል አይቻልም። ትንበያው ብዙውን ጊዜ ተስማሚ ነው። ታካሚዎች ሙሉ ህይወት መኖር ይችላሉ. ምቾትን ሊያመጣ የሚችለው ብቸኛው ነገር የቆዳው ቢጫ ቀለም እና ስክላር ነው። ሆኖም እሱን ለመላመድ ቀላል ነው።
ጥሩ ያልሆነ ትንበያ በ Crigler-Najjar hepatosis ላይ ብቻ ነው። በሰዎች ውስጥ ባለው ከፍተኛ መጠን ያለው ቢሊሩቢን ምክንያት, ስካር ይጀምራል. ይህ በአጠቃላይ አካልን, እንዲሁም አንጎልን ይነካል. ብዙውን ጊዜ ታካሚዎች በውስጣቸው ይሞታሉየችግሩ የመጀመሪያ ደረጃ።
ውጤቶች
ከላይ እንደተገለፀው በደም ውስጥ ያለው የቢሊሩቢን መጠን በመጨመሩ ፣የአይን ቢጫ ቀለም እና ሌሎች የ mucous ሽፋን ሽፋኖች ምክንያት የታካሚው ቆዳ ምቾት አይሰማውም። ውጤቶቹ በጣም የተለያዩ ሊሆኑ ይችላሉ-ከባድ, ለሞት የሚዳርግ, መካከለኛ, ምልክቶቹ ለጊዜው ሊቆሙ የሚችሉበት እና መለስተኛ, ልዩ ህክምና አያስፈልገውም. ይሁን እንጂ በሁሉም ሁኔታዎች hyperbilirubinemia የዕድሜ ልክ ምርመራ ተደርጎ ይወሰዳል።
በጊልበርት ሲንድረም የሚሰቃዩ ሰዎች ለአደጋ የተጋለጡ አይደሉም ነገር ግን ያለማቋረጥ ምርመራ ማድረግ እና በደም ውስጥ ያለውን የ Bilirubin መጠን መቆጣጠር አለባቸው። ሕክምናው ምርጡን ውጤት የሚያመጣው ቶሎ ለይተው ካወቁና ሕክምናውን በጊዜ ከጀመሩ ብቻ ነው።
