የደም ሕመሞች የደምን የጥራት እና የቁጥር ስብጥር በመጣስ የሚፈጠሩት ትልቅ እና የተለያዩ የሳይንቲስቶች ቡድን ናቸው። ሁሉም በየትኛውም የደም ክፍል ላይ በሚደርሰው ጉዳት ላይ ተመስርተው በስርዓት የተቀመጡ ናቸው. የደም በሽታዎች በሦስት ዋና ዋና ቡድኖች ይከፈላሉ፡
- በሄሞግሎቢን መጠን በመቀነሱ የሚታወቁት በሽታ አምጪ በሽታዎች፤
- ሄሞብላስቶሲስ፤
- hemostasiopathies።
Refractory anemia ከደም ማነስ ዓይነቶች አንዱ ሲሆን የቀይ ጀርም ሴሎችን ብስለት በመጣስ ይታወቃል።
Myelodysplastic syndrome - ምንድን ነው?
የበሽታዎች እና ሁኔታዎች ቡድን erythrocytes, monocytes, platelet, granulocytes በማይሎይድ ቲሹ (ማይሎይድ ሄማቶፖይሲስ) ውስጥ ከፍተኛ እጢ የመፍጠር እድላቸው የሚጥስ ቡድን.በሕክምና ውስጥ የሂሞቶፔይቲክ ሥርዓት ቁስሎች ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድረም (MDS) ይባላሉ።
በዚህ ጉዳይ ላይ የሚታዩት ክሊኒካዊ ምልክቶች ከደም ማነስ ጋር ተመሳሳይ ናቸው ይህ ሁኔታ በደም ውስጥ ያለው የኒውትሮፊል ግራኑሎይተስ መጠን መቀነስ እና thrombocytopenia ነው። በሽታው ከ 60 ዓመት በላይ በሆኑ ሰዎች ላይ የተለመደ ነው, እና ወንዶች ከሴቶች የበለጠ ለበሽታው የተጋለጡ ናቸው. ይሁን እንጂ በቅርብ ጊዜ የበሽታው "ማደስ" አለ. የደም ህክምና ባለሙያዎች ምክንያቱ የአካባቢ ሁኔታ መበላሸት ላይ እንደሆነ ያምናሉ።
የማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድረም ቡድን ካሉት በሽታዎች አንዱ ሪፍራክተሪ የደም ማነስ ነው። ይህ ፓቶሎጂ፣ ልክ እንደሌሎች የተቀናጁ ኤምዲኤስ፣ በሳይቶፔኒያ (በደም ውስጥ ያለው የተወሰነ የሴል መጠን መቀነስ) እና በአጥንት መቅኒ ላይ የሚከሰቱ የፓቶሎጂ ለውጦችን የሚያሳዩ የሂማቶሎጂ በሽታዎችን ያመለክታል።
የማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድረም ምደባ
በአለም አቀፍ የበሽታዎች ምደባ ላይ አንዳንድ ለውጦች ተደርገዋል ይህም የደም በሽታዎችንም ጎድቷል. ስርአቱ ቀደም ሲል በአለም ጤና ድርጅት ከቀረበው ጋር ተመሳሳይ ነው፣ነገር ግን ከ FAB በበሽታዎች የመግለጫ አማራጮች ብዛት ይለያል፡
- D46.0 - የማይንቀሳቀስ የደም ማነስ ያለ ሳይዶሮብላስት።
- D46.1 - RA ከቀለበት የጎን ሮቦቶች ጋር። ያልበሰሉ የደም ሴሎች በደም ውስጥ አይገኙም።
- D46.2 - Refractory anemia with over ፍንዳታዎች 1. በደም ምርመራ ውስጥ ሳይቶፔኒያ፣ ከመጠን ያለፈ ሞኖይተስ፣ Auer አካላት የሉም።
- D46.3 - refractory anemia (RA) ከብዙ ፍንዳታዎች ጋር ለውጥ።
- D46.4 - RA አልተገለጸም።
- D46.5 - ተደጋጋሚ ሳይቶፔኒያ ከብዙ መስመር ጋርdysplasia።
- D46.6 - myelodysplastic syndrome ከ5q መሰረዝ ጋር የተያያዘ።
- D46.7 - ሌሎች ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድረምስ።
- D46.9 - ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድረም፣ አልተገለጸም።
የማጣቀሻ የደም ማነስ ገፅታዎች
Refractorius በላቲን "ተቀባይ ያልሆነ" ማለት ነው:: በሽታው ሄማቶሎጂካል ነው እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ በተፈጠረው ደም ውስጥ የ erythrocyte ጀርም እድገትን በመጣስ ይታወቃል. Refractory anemia ሲንድረም በደም ውስጥ ያለው የ erythrocytes ይዘት በመጀመሪያ ይቀንሳል, ከዚያም የተቀሩት ህዋሶች, ለሂሞቶፔይሲስ ተጠያቂ የሆነው የሂሞቶፔይቲክ ሲስተም አካል ይጎዳል.
የፓቶሎጂ ዋናው አደጋ ብረት የያዙ መድኃኒቶችን በመጠቀም ለሕክምና የማይመች መሆኑ ነው። ይህ ዓይነቱ የደም ማነስ ብዙውን ጊዜ ከሞላ ጎደል ምንም ምልክት ሳይታይበት እና በሌሎች የፓቶሎጂ ምርመራዎች ውስጥ ተገኝቷል። በሽታው በፍጥነት እየጨመረ እና ለከፍተኛ የደም ካንሰር እድገት ይዳርጋል።
Refractory የደም ማነስ ከትርፍ ፍንዳታ ጋር
በስታቲስቲክስ መሰረት 1,015,000 የሚጠጉ ሰዎች ተመሳሳይ ምርመራ ያደረጉ ሲሆን በሽታው በብዛት ከ75-80 አመት እድሜ ክልል ውስጥ ባሉ ወንዶች እና ከ73-79 አመት እድሜ ክልል ውስጥ ባሉ ሴቶች ላይ የተለመደ ነው። ፓቶሎጂ በሁለት ዓይነቶች ይከፈላል፡
- RAIB-1 - በሳይቶፔኒያ የሚታወቅ፣ በደም ውስጥ ያሉ የሞኖይተስ ብዛት ይጨምራል። በሞኖሳይትስ (Auer አካላት) ሳይቶፕላዝም ውስጥ የሮድ ቅርጽ ያለው ቀይ ፕሮቲን ማካተት አልተገኘም። የአጥንት መቅኒ የአንድ ሴል መስመር ዲስፕላሲያ፣ ፍንዳታ (ያልበሰሉ የደም ሴሎች) ያሳያል።ከ5-19%
- RAIB ከትራንስፎርሜሽን ጋር - የደም ምርመራ የ monocytes መጠን መጨመር ያሳያል፣ Auer አካላት ተገኝተዋል። የፍንዳታዎች ይዘት 30% ገደማ ነው. በአጥንት መቅኒ ውስጥ, በርካታ የሴል መስመሮች ዲስፕላሲያ በአንድ ጊዜ ይገኛሉ. ይህ ስርዓተ-ጥለት ለከፍተኛ ማይሎይድ ሉኪሚያ እድገት አስተዋጽኦ ያደርጋል።
ከዚህ የፓቶሎጂ የሞት መጠን 11% ገደማ ነው።
የፓቶሎጂ መንስኤዎች
የበሽታው እድገት ትክክለኛ መንስኤዎች እስካሁን አልታወቁም። ሁለት አይነት የህመም ምልክቶች አሉ፣ እና ለእያንዳንዳቸው የአደጋ መንስኤዎች ተመስርተዋል።
ዋና (አይዲዮፓቲክ) በ90% ከሚሆኑ ጉዳዮች ላይ ተገኝቷል። የአደጋ ምክንያቶች፡
- ማጨስ።
- የጨረሰ ደረጃ አልፏል።
- በማይመች የስነ-ምህዳር ዞን ውስጥ መኖር።
- የቤንዚን ትነት፣ኦርጋኒክ መሟሟቂያዎች፣ ፀረ-ተባይ መድሃኒቶች በመደበኛነት ወደ ውስጥ መተንፈስ።
- Recklinghausen's congenital neurofibromatosis (ከነርቭ ቲሹ ዕጢዎች እድገት)።
- Fanconi በዘር የሚተላለፍ የደም ማነስ።
- ዳውን ሲንድሮም።
ሁለተኛ ዓይነት ሪፍራክተሪ የደም ማነስ (ኤምዲኤስ) በ20% ከሚሆኑት ጉዳዮች ላይ ይከሰታል፣ በማንኛውም እድሜ ሊዳብር ይችላል። የእድገት ዋና ምክንያቶች፡
- ኬሞቴራፒ ወይም ራዲዮቴራፒ።
- የተወሰኑ የመድኃኒት ቡድኖችን ለረጅም ጊዜ መጠቀም፡ሳይክሎፎስፌትስ፣አንትራሳይክሊንን፣ቶፖኢሶሜሬሴን inhibitors፣podophyllotoxins።
ሁለተኛው ልዩነት ለህክምና ከፍተኛ የመቋቋም ችሎታ እና ለከፍተኛ የደም ካንሰር የመጋለጥ እድሉ ከፍተኛ ሲሆን በዚህም ምክንያት ጥሩ ያልሆነ ትንበያ ነው።
በሽታውን እንዴት መለየት ይቻላል?
ብዙውን ጊዜ ፓቶሎጂ ምንም አይነት ምልክት ሳይታይበት ያድጋል ይህም ህክምናን ገና በለጋ ደረጃ እና በቀላል መልክ ለመጀመር አስቸጋሪ ያደርገዋል። እንደ ደንቡ፣ በታካሚው መደበኛ ምርመራ ወቅት ኃይለኛ ሪፍራክሪሪ የደም ማነስ ይታወቃል።
ነገር ግን አሁንም በሽታውን በመጀመሪያ ደረጃ ማወቅ ይቻላል። የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች በጉበት በሽታ አምጪ ተህዋስያን ፣ ራስን በራስ መከላከል እና በማንኛውም የደም ማነስ ከሚከሰቱት መገለጫዎች ጋር ተመሳሳይነት አላቸው። እነዚህ የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- ገርጣነት፣የቆዳ ግልጽነት፣በተለይ ፊት ላይ።
- በክርን እና በጉልበቶች ላይ የ epidermis stratum corneum ከመጠን በላይ ውፍረት።
- ለማለፍ ብዙ ጊዜ የሚፈጅ የ hematomas ምስረታ።
- ቋሚ ስንጥቆች በአፍ የሚወጣው የአፍ ውስጥ ምሰሶ።
- የሚሰባበሩ ጥፍርሮች።
- የመሽተት እና የጣዕም ለውጥ፡ የጠንካራ ጠረን ሱስ፣ ምድር የመብላት ፍላጎት፣ ጠመኔ።
- ድካም።
- ተደጋጋሚ SARS ከከባድ ኮርስ ጋር።
እነዚህ ምልክቶች ካጋጠሙዎት ሐኪም ማማከር አለብዎት።
የከባድ የፓቶሎጂ ክሊኒካዊ መገለጫዎች
የደም ማነስ ክሊኒካዊ ምስል ሁለት ደረጃዎችን ያቀፈ ነው፡- ሥር የሰደደ የደም መፍሰስ ችግር እና ከባድ (የመጨረሻ) ደረጃ።
በሄሞዲፕሬሽን ላይ የሚከተሉት ምልክቶች ይታያሉ፡
- ከፍተኛ የሙቀት መጨመር፣ ትኩሳት።
- ሹል ብልሽት።
- አጠቃላይ የህመም ስሜት።
- የክብደት መቀነስ።
- የውስጣዊ ብልቶች መጨመር፡ ስፕሊን፣ ጉበት።
- ያበጡ እና የታመሙ ሊምፍ ኖዶች።
እንዲህ ያሉ ሁኔታዎች ከወር አበባ ጋር ረዘም ያሉ ናቸው።ማስመለስ።
የከባድ ሪፍራክተሪ የደም ማነስ ምልክቶች (ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድረም) ከከፍተኛ የደም ካንሰር ምልክቶች ጋር ተመሳሳይ ናቸው። በሽታው በፍጥነት ያድጋል. አንዱ ባህሪው በደም ምርመራ ውስጥ ፍንዳታዎችን መለየት ነው. በሽታው ከሚከተሉት ምልክቶች ጋር አብሮ ይመጣል፡
- Hematomas፣ከቀላል ቁስሎችም ጋር።
- የድድ ደም መፍሰስ።
- Gingivitis።
- የዓይን ኳስ የሁለትዮሽ መፈናቀል።
- በ nasopharynx ውስጥ የማያቋርጥ ተደጋጋሚ የእሳት ማጥፊያ ሂደቶች።
- የጭረት መደገፍ፣ ትናንሽ ቁስሎች።
- በአከርካሪ አጥንት ላይ ህመም።
በአረጋውያን በሽተኞች ሁለተኛ ደረጃ በሽታዎች ይከሰታሉ፣ የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) ብዙ ጊዜ ይጎዳሉ። ታካሚዎች ከታች በኩል ሲራመዱ ህመም ይሰማቸዋል።
የመመርመሪያ እርምጃዎች
በመጀመሪያዎቹ አጠራጣሪ ምልክቶች ሐኪም ማማከር አለብዎት። የ "myelodysplastic Syndrome" ወይም "ከመጠን በላይ ፍንዳታ ያለው የደም ማነስ ችግር" ምርመራ የሚደረገው ተከታታይ የላብራቶሪ ምርመራዎችን ካለፈ በኋላ ብቻ ነው. የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- የደም አካባቢ ክሊኒካዊ ትንታኔ።
- የአጥንት መቅኒ አስፒሬት ሳይቶሎጂ ጥናቶች።
- ትሬፓኖቢዮፕሲ ቲቢያን በመበሳት ከአጥንት መቅኒ ባዮሜትሪያል መውሰድ ነው።
- የሳይቶጄኔቲክ ሙከራ። ለክሮሞሶም እክሎች መሞከር የግድ ነው።
በበሽታው ክሊኒካዊ ምስል ላይ በመመስረት ተጨማሪ የምርመራ እርምጃዎች ሊታዘዙ ይችላሉ፡
- የሆድ አልትራሳውንድ።
- Esophagogastroduodenoscopy የጨጓራና ትራክት.
- የተወሰኑ ዕጢዎች ጠቋሚዎች ትንተና።
የህክምና ዘዴዎች
የማገገሚያ የደም ማነስ ሕክምና ምርጫ የሚወሰነው በክሊኒካዊ መግለጫዎች ክብደት እና የላብራቶሪ ምርመራ ውጤቶች ነው። የሕክምና ዘዴዎች በጣም ውስብስብ ናቸው እና በሐኪሙ ይወሰናሉ. ጥቂት ፍንዳታ ያላቸው ታካሚዎች ዝቅተኛ አደጋ ላይ ናቸው. የመተካት እና የጥገና ህክምና ያገኛሉ እና ከሞላ ጎደል መደበኛ ህይወት ሊመሩ ይችላሉ. ግምታዊ የሕክምና ዘዴው እንደሚከተለው ነው፡
- በቋሚ ሁኔታዎች፣ ምልከታ ይካሄዳል። ዋናው ተግባር የሂሞግሎቢንን መደበኛ ደረጃ ለመጠበቅ እና የደም ማነስ (syndrome) እድገትን ይከላከላል. በሽተኛው የተለገሱ ቀይ የደም ሴሎች እየተሰጠ ነው።
- በከባድ የደም ማነስ ችግር ውስጥ ብረት የያዙ ፕሮቲኖችን ወደነበረበት እንዲመለሱ የሚያግዙ መድኃኒቶች ታዝዘዋል፡ Exjade, Desferol.
- በአጥንት መቅኒ ላይ የሚደርሰውን የመከላከል ጥቃት ለመከላከል ሌናሊዶሚድ ከአንቲሞኖሳይቲክ ግሎቡሊን እና ከሳይክሎፖሪን ጋር ጥቅም ላይ ይውላል።
- ተላላፊ በሽታዎች በሚታወቁበት ጊዜ ፀረ-ባክቴሪያ መድሐኒቶች እንደ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን እና እንደ ተቋሙ ይታዘዛሉ።
- አስፈላጊ ከሆነ የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ ያድርጉ።
ትንበያ
የሪፍራክተሪ የደም ማነስ ትንበያ (ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድረም) በክሊኒካዊ ምስል፣ ሰውነታችን ለህክምና በሚሰጠው ምላሽ እና የህክምና እርዳታ በመፈለግ ወቅታዊነት ላይ የተመሰረተ ነው። የበሽታው ውጤት የሚወሰነው በክብደት ነውየአንዳንድ ህዋሶች እጥረት፣ የክሮሞሶም እክሎች መኖር እና መገለጫ፣ የፍንዳታ ብዛት እና በደም እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ የመፈጠር ዝንባሌያቸው።
መከላከል
የፓቶሎጂ እድገት ምንነት፣ ሁኔታዎች እና ስልቶች እስካሁን ሙሉ በሙሉ ካልተመረመሩ አንፃር ውጤታማ የመከላከያ ዘዴዎችን መሰየም ፈጽሞ የማይቻል ነው። ዶክተሮች የሚከተሉትን የጤና ምክሮች እንዲከተሉ ይመክራሉ፡
- የተመጣጠነ ምግብ ተመገቡ።
- በአይረን የበለፀጉ ምግቦችን በአመጋገብዎ ውስጥ ያካትቱ።
- ከቤት ውጭ ብዙ ጊዜ ይቆዩ።
- መጥፎ ልማዶችን በተለይም ማጨስን ይተው።
- ከፀረ-ተባይ ወይም ኦርጋኒክ አሟሚዎች ጋር ሲሰሩ መከላከያ መሳሪያዎችን ይጠቀሙ።
Refractory anemia አደገኛ የደም በሽታ ሲሆን ወደ ኦንኮሎጂ ይቀየራል። የበሽታውን ከባድ ደረጃዎች እና አስከፊ መዘዞችን ለማስወገድ መደበኛ ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው. የፓቶሎጂ ከተገኘ, የሕክምናውን ሂደት ማጠናቀቅ አስፈላጊ ነው, ለብዙ ታካሚዎች ይህ መሻሻል ብቻ ሳይሆን ህይወትን ለማራዘም ረድቷል.
