ኖድላር ስክለሮሲስ የሊምፎግራኑሎማቶሲስ ሂስቶሎጂያዊ ዝርያ ሲሆን በጥቅጥቅ ባለ የሴክቲቭ ቲሹ እድገት የሚታወቅ እና መደበኛ ያልሆነ ቅርጽ ያላቸው ህዋሶች እና ሎቡሎች ይከፋፈላል። እጅግ በጣም ብዙ የቤሬዞቭስኪ-ስተርንበርግ ሴሎች ያሉት ከመጠን በላይ የሆነ ሊምፎይድ ንጥረ ነገር ይይዛሉ። በሽታው የሚጀምረው በአንጓዎች መጨመር ነው. ይህ ፓቶሎጂ ከክላሲካል ሆጅኪን ሊምፎማ ልዩነቶች ውስጥ አንዱ ነው።
የሆጅኪን በሽታ የሊንፋቲክ ሲስተምን የሚጎዳ ከባድ ህመም ተደርጎ ይወሰዳል። በሽታው በማንኛውም አካል ላይ ሊምፎይድ ቲሹ (ቲምስ ግራንት, ቶንሲል, ስፕሊን, አዶኖይድ, ወዘተ) ባሉበት አካል ውስጥ ሊፈጠር ይችላል.
Nodular sclerosis: ምልክቶች
የሆድኪን ሊምፎማ በአንድ ሰው ላይ እንደሚከተሉት ያሉ ምልክቶች ካጋጠመው ሊከሰት ይችላል፡
- ክብደት መቀነስ፤
- ያበጡ ሊምፍ ኖዶች (ብዙውን ጊዜ በአንገት አካባቢ);
- የምግብ ፍላጎት ማጣት፤
- የትንፋሽ ማጠር፤
- የሌሊት ላብ ወይም ትኩሳት፤
- የደረት ህመም፤
- የጨመረ ጉበት (5% ታካሚዎች) ወይም ስፕሊን (30% ታካሚዎች)፤
- የሆድ ክብደት ወይም ህመም (በልጆች ላይ)፤
- የቆዳ ማሳከክ (1/3 ብቻየታመሙ ሰዎች);
- ከባድ መተንፈስ፤
- ሳል።
ምክንያቶች
ሊምፎግራኑሎማቶሲስ በማንኛውም እድሜ ሊጠቃ ይችላል ነገር ግን በብዛት ከ16 እስከ 30 ዓመት ባለው ወጣት ወንዶች ላይ ወይም ከ50 በላይ በሆኑ አረጋውያን ላይ ይታያል። ከ 5 ዓመት በታች የሆኑ ህጻናት በተግባር አይታመሙም. ይህንን በሽታ በትክክል የሚያነሳሳው ነገር እስካሁን ድረስ አይታወቅም. ይሁን እንጂ ምንጩ ቫይረሶች ናቸው የሚል ግምት አለ. የዚህ በሽታ መነሻው፡-ሊሆን እንደሚችል ይታመናል።
- የበሽታ መከላከያ ሁኔታዎች፤
- ተላላፊ mononucleosis (በEpstein-Barr ቫይረስ የሚከሰት)።
የሆጅኪን ሊምፎማ ኖድላር ስክለሮሲስ ወዲያውኑ ከ3 እስከ 6 ወር ሊቆይ ወይም ለ20 ዓመታት ሊራዘም ይችላል።
የበሽታው ደረጃዎች ምንድናቸው?
የሆድኪን ሊምፎማ ደረጃዎች የሚወሰኑት በላብራቶሪ ውጤቶች ሲሆን በሚከተሉት አመልካቾች ላይ በመመስረት፡
- የተጎዱ ሊምፍ ኖዶች ብዛት እና ያሉበት ቦታ፤
- እነዚህ አንጓዎች በተለያዩ የዲያፍራም አካባቢዎች መኖራቸው፤
- ዕጢዎች በሌሎች የአካል ክፍሎች (ለምሳሌ በጉበት ወይም ስፕሊን)።
የመጀመሪያው ደረጃ። በዚህ ሁኔታ አንድ ሊምፍ ኖድ ወይም ሊምፎይድ አካል (ስፕሊን፣ ፒሮጎቭ-ዋልደር ቀለበት) ብቻ ይጎዳል።
ሁለተኛ ደረጃ። በደረት በሁለቱም በኩል ያሉት ሊምፍ ኖዶች፣ ድያፍራም እና ሊምፎይድ አካላት በብዛት እዚህ ይጠቃሉ።
ሦስተኛ ደረጃ። ይህ የሆጅኪን ሊምፎማ ደረጃ ከሁለተኛው ደረጃ ጋር ተመሳሳይ ነው። ይሁን እንጂ እሷ ሁለት ዓይነት nodular sclerosis አለባትሶስተኛ ደረጃ፡
- በመጀመሪያው ሁኔታ ከዲያፍራም በታች የሚገኙ የአካል ክፍሎች (የሆድ ሊምፍ ኖዶች፣ ስፕሊን) ይጎዳሉ፤
- በመጀመሪያው ዓይነት ከተዘረዘሩት አካባቢዎች በተጨማሪ ሌሎች በዲያፍራም አካባቢ የሚገኙ ሊምፍ ኖዶች ያለባቸው ቦታዎችም ይጎዳሉ።
አራተኛው ደረጃ። አንጓዎች ብቻ ሳይሆን ሊምፎይድ ያልሆኑ የአካል ክፍሎችም - የአጥንት መቅኒ፣ ጉበት፣ አጥንት፣ ሳንባ እና ቆዳ።
የሆጅኪን ሊምፎማ ዲግሪዎች
የክሊኒካዊ ሁኔታው ክብደት እና የሌሎች ሕብረ ሕዋሳት እና የአካል ክፍሎች ህመም አካሄድ አመልካች በፊደላት ተለይቷል።
A - የበሽታው አጠቃላይ መገለጫዎች የሉም።
B - አንድ ወይም ከዚያ በላይ ምልክቶች አሉ (ያልታወቀ ትኩሳት፣ የሌሊት ላብ፣ ፈጣን ክብደት መቀነስ)።
E - ቁስሎች በተጎዱ ሊምፍ ኖዶች አጠገብ ወደሚገኙ ቲሹዎች እና የአካል ክፍሎች ይሰራጫሉ።
S - የአክቱ ቁስል አለ።
X - ትልቅ መጠን ያለው ከባድ ዕጢ አለ።
የበሽታ ሂስቶሎጂካል አይነቶች
የሊምፎግራኑሎማቶሲስ ሴሉላር መዋቅርን በተመለከተ 4 የወባ በሽታ ዓይነቶች አሉ።
- የሆጅኪን ሊምፎማ ኖድላር ስክለሮሲስ የበሽታው በጣም የተለመደ በሽታ ሲሆን ይህም ከ40-50% ከሚሆኑት ጉዳዮች ይሸፍናል። ብዙውን ጊዜ የሚጎዱት በወጣት ሴቶች ነው, እነዚህም በዋናነት በ mediastinum ሊምፍ ኖዶች ይጠቃሉ. በባዮፕሲው ቁሳቁስ ውስጥ ከቤሬዞቭስኪ-ስተርንበርግ ሴሎች በተጨማሪ አረፋማ ሳይቶፕላዝም እና የጅምላ ኒውክሊየስ ያላቸው ትልልቅ የላኩናር ሴሎች አሉ። ከዚህ ጋር መተንበይበሽታ ብዙውን ጊዜ ጥሩ ነው።
- Lymphohistiocytic ሊምፎማ፣ እሱም በ15% ከሚሆኑት ጉዳዮች ውስጥ ይመሰረታል። ብዙውን ጊዜ ከ 35 ዓመት በታች በሆኑ ወጣት ወንዶች ውስጥ ሊገኝ ይችላል. እጅግ በጣም ጥሩ የአምስት ዓመት የመዳን ፍጥነት ያለው እና የበሰለ የሊምፋይትስ ሴሎች እንዲሁም የስትሮንበርግ ሴሎች አሉት። ይህ ዓይነቱ በሽታ በትንሽ መጥፎነት እና በመነሻ ደረጃዎች ውስጥ ተገኝቷል።
- የተጣመረው ዝርያ ብዙውን ጊዜ በአረጋውያን እና በህፃናት ላይ ይታወቃል። በባህሪያዊ ክሊኒካዊ ምስል እና ድርጊቱን የማጠቃለል ዝንባሌ ተለይቶ ይታወቃል። ሂስቶሎጂካል ምርመራ ስተርንበርግን ጨምሮ የተለያዩ የሕዋስ ግንኙነቶች ልዩነቶችን ያሳያል። ሊምፎማ ካለባቸው ታካሚዎች 30% ውስጥ ይገኛል. በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያለው ኖድላር ስክለሮሲስ በአንጻራዊ ሁኔታ ጥሩ ትንበያ አለው, እና ህክምናው በሰዓቱ ከታዘዘ, ጠንካራ ስርየት ያለ ችግር ይከሰታል.
- አደገኛ granuloma ከሊምፎይድ ቲሹ መጥፋት ጋር አልፎ አልፎ ይስተዋላል፣ በ5% ብቻ ነው (በአብዛኛው በአረጋውያን)። እዚህ ያለው ባህሪይ ምንም ሊምፎይተስ አለመኖሩ እና የስተርበርግ ሴሎች በብዛት ይገኛሉ. ይህ የሊምፎማ ቅጽ ዝቅተኛው የአምስት ዓመት የመትረፍ መጠን አለው።
መመርመሪያ
የ"ሊምፎማ" ምርመራ የሚወሰነው በሊምፍ ኖዶች ሂስቶሎጂካል ምርመራ ብቻ ሲሆን የተረጋገጠው በዚህ ጥናት ምክንያት ልዩ የሆኑ ብዙ የስትሮንበርግ ሴሎች ከተገኙ ብቻ ነው። በከባድ ሁኔታዎች የበሽታ መከላከያ (immunophenotyping) ያስፈልጋል. የሳይቲካል ትንተና የሊንፍ ኖድ ወይም የኩላሊት መበሳት አብዛኛውን ጊዜ ለማረጋገጥ በቂ አይደለምnodular sclerosis ዓይነት 1. የበሽታውን ምርመራ ለማወቅ ምን መደረግ አለበት፡
- አጠቃላይ እና ባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራዎች፤
- የሳንባ ራዲዮግራፊ (በጎን እና ቀጥታ ትንበያ የግዴታ)፤
- የሊምፍ ኖድ ባዮፕሲ፤
- የሁሉም አይነት የዳርቻ እና የሆድ ውስጥ ሊምፍ ኖዶች፣ የታይሮይድ ዕጢ፣ ጉበት እና ስፕሊን የአልትራሳውንድ ምርመራ፤
- ሚዲያስቲናል የኮምፒውተር ቲሞግራፊ በተለመደው ራዲዮግራፊ ላይ የማይታዩ ሊምፍ ኖዶችን ለማስወገድ፤
- ትሬፓን-ባዮፕሲ ኦፍ ኢሊየም የአጥንት መቅኒ ጉዳትን ለማስወገድ፤
- የአጥንት ቅኝቶች እና ራዲዮግራፎች።
ህክምና
የጨረር ህክምና፣ ቀዶ ጥገና እና ኬሞቴራፒ ይዟል። ዘዴው የሚመረጠው በህመም ደረጃ እና በአዎንታዊ ወይም አሉታዊ ትንበያዎች መገኘት ላይ ነው. ተስማሚ ሁኔታዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- nodular sclerosis እና lymphohistiocytic አይነት በሂስቶሎጂካል ምርመራ የተገኘ፤
- ከ40 በታች፤
- ዲያሜትር ከ6 ሴንቲ ሜትር የማይበልጥ የሊምፍ ኖዶች መጠኖች፤
- የባዮሎጂካል ውጤታማነት አጠቃላይ መገለጫዎች አለመኖር (የደም ባዮኬሚካላዊ መለኪያዎች እድገት)፤
- ከ3 የማይበልጡ የተጠቁ አካባቢዎች።
ከእነዚህ ምክንያቶች ቢያንስ አንዱ ከጠፋ፣በሽተኛው ደካማ ትንበያ እንዳለው ይመደባል::
የሬዲዮቴራፒ
ጠቅላላ የራዲዮቴራፒ ሕክምና እንደ ግለሰብ ዘዴ ለታካሚዎች ጥቅም ላይ ይውላልየ IA እና IIA ደረጃዎች, በ laparotomy ላይ የተረጋገጠ, እና ጥሩ ትንበያ ምክንያቶች አሉት. ምንም አይነት የተጎዱ የሊምፍ ኖዶች ጨረር (radiation) እና እንዲሁም የሊምፍ ፍሰት ምንባቦች ያሉት ነፃ ሜዳዎች የተሰራ ነው።
በቁስሉ ሜታቴዝስ ውስጥ ያለው አጠቃላይ የተሸከመው ክፍል ከ4-6 ሳምንታት ውስጥ ከ40-45 ግ, በፕሮፊላቲክ irradiation ቦታዎች - ከ1-4 ሳምንታት ውስጥ 30-40 ግ. እንዲሁም ሰፊ ሜዳ ካለበት የአንዳንድ ፎሲዎች ባለ ብዙ መስክ irradiation ዘዴዎች nodular sclerosis ns1 ለመከላከል ጥቅም ላይ ይውላሉ።
የጨረር ሕክምና እንደ subcutaneous ፋይብሮሲስ፣ጨረር ፑልሞኒተስ እና ፐርካርዳይትስ ያሉ ችግሮችን ሊያስከትል ይችላል። ማሽቆልቆል በተለያየ ጊዜ ውስጥ ይታያል - ከህክምናው በኋላ ከ 3 ወር እስከ 5 አመት. የእነሱ ውስብስብነት የሚወሰነው በሚጠቀሙት መጠን ላይ ነው።
ክዋኔዎች
የቀዶ ጥገና ሕክምና አልፎ አልፎ በተናጥል ጥቅም ላይ አይውልም ፣ ብዙውን ጊዜ በሕክምናው ውስጥ ዋና አካል ነው። Splenectomy ይከናወናል, እንዲሁም በመተንፈሻ ቱቦ, በጉሮሮ ውስጥ, በሆድ እና በሌሎች የአካል ክፍሎች ላይ ቀዶ ጥገና (የአስፊክሲያ ስጋት ካለ, የምግብ መተላለፍ ችግር). እየተካሄደ ባለው የሆድኪን በሽታ የተገኘ እርግዝና መቋረጥ አለበት።
ኬሞቴራፒ
ይህ አይነት እንደ ውስብስብ ህክምና አካል ሆኖ ያገለግላል። ኖድላር ስክለሮሲስን ለማከም የተለያዩ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ፡
- አልካሎይድ ("Vinblastine" ወይም "Rozevin", "Etoposide" ወይም "Vincristine," Onkovin");
- የአልካላይን ድብልቆች ("Mustargen"""ሳይክሎፎስፋን" ወይም "Embikhin"፣ "Nitrosomethylurea" ወይም "Chlorbutin");
- ሰው ሰራሽ ምርቶች ("ናቱላን" ወይም"ፕሮካርባዚን"፣ "ዳካርባዚን" ወይም "Imidazole-Carboxamide");
- አንቲኖፕላስቲክ አንቲባዮቲክስ (Bleomycin፣ Adriablastin)።
ሞኖኬሞቴራፒ
ከአመላካች ዓላማ ጋር በልዩ ጉዳዮች ላይ ብቻ ጥቅም ላይ ይውላል። እንደ አንድ ደንብ ፣ ከተለያዩ የአሠራር ዘዴዎች (ፖሊኬሞቴራፒ) ጋር ከበርካታ መድኃኒቶች ጋር የሚደረግ ሕክምና የታዘዘ ነው። በአራተኛው ደረጃ ላይ በጉበት ወይም በአጥንት ቅልጥም ውስጥ ያሉ ተላላፊ በሽታዎች ባለባቸው ታካሚዎች, የዚህ ዓይነቱ ሕክምና ብቸኛው መንገድ ነው - ይህ ክላሲክ ሆጅኪን ሊምፎማ ነው. ኖድላር ስክለሮሲስ በሚከተሉት እቅዶች መሰረት ይታከማል፡
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin፣ Prednisolone፣ Mustargen፣ Procarbazine)፤
- CVPP (Vinblastine፣ Prednisolone፣ Cyclophosphamide፣ Procarbazine)።
ሕክምናው በአጭር ጊዜ (2፣ 7፣ 14 ቀናት) ኮርሶች በሁለት ሳምንት እረፍቶች ይካሄዳል። የዑደቶች ብዛት እንደ መጀመሪያው ቁስሉ መጠን እና ለህክምና ተጋላጭነት ይለያያል። ብዙውን ጊዜ ከ2-6 ኮርሶች ትእዛዝ ሙሉ ስርየት ይሳካል። ከዚያ በኋላ 2 ተጨማሪ የሕክምና ዑደቶችን ለማከናወን ይመከራል. ውጤቱ ከፊል ስርየት ከሆነ፣የህክምናው ስርአት ተቀይሯል፣እና የኮርሱ ብዛት ይጨምራል።
መድሀኒት ከሄሞቶፔይቲክ ግፊት፣ አልፔሲያ፣ ዲሴፔፕቲክ መገለጫዎች ጋር በህክምናው መጨረሻ ላይ ይጠፋሉ። ኖድላር ስክለሮሲስ እንደ መሃንነት፣ ሉኪሚያ እና ሌሎች አደገኛ ዕጢዎች (ሁለተኛ ደረጃ ዕጢዎች) ወደ ዘግይተው የሚመጡ ችግሮችን ያስከትላል።
ትንበያ
ተወስኗልየሊምፎግራኑሎማቶሲስ ሂደት ገፅታዎች, የበሽታው ክሊኒካዊ ደረጃ, የታካሚው ዕድሜ, ሂስቶሎጂካል መልክ እና ሌሎች. የበሽታው ስለታም እና subacute ሂደት ጋር, ትንበያ ጥሩ አይደለም: ሕመምተኞች አብዛኛውን ጊዜ 1-3 ወር እስከ 1 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ ይሞታሉ. ነገር ግን ሥር በሰደደ ሊምፎግራኑሎማቶሲስ አማካኝነት ትንበያው ሁኔታዊ አዎንታዊ ነው. በሽታው ለረጅም ጊዜ እስከ 15 አመታት ሊቆይ ይችላል (በአንዳንድ ሁኔታዎች በጣም ረዘም ያለ)።
በ 40% ከሚሆኑት በቫይረሱ የተያዙ ሰዎች በተለይም በ 1 ኛ እና 2 ኛ ደረጃዎች እንዲሁም ተስማሚ ቅድመ-ግምት ምክንያቶች ለ 10 አመታት ወይም ከዚያ በላይ, አገረሸብ አይታይም. በረዥም ምህረት ምክንያት የመስራት አቅም አልተረበሸም።
መከላከል
በተለምዶ ያገረሸበትን ለመከላከል ያለመ። ሊምፎግራኑሎማቶሲስ ያለባቸው ታካሚዎች በኦንኮሎጂስት የዲስፕንሰር ምርመራ ይደረግባቸዋል. በጥናቱ ውስጥ በመጀመሪያዎቹ 3 ዓመታት በየስድስት ወሩ መከናወን አለበት, ከዚያም በዓመት አንድ ጊዜ, ባዮሎጂያዊ የውጤታማነት አመልካቾች ላይ ማተኮር አስፈላጊ ነው, እነዚህም ብዙውን ጊዜ የመድገም የመጀመሪያ ምልክቶች ናቸው (የደረጃው መጨመር). የ fibrinogen እና ግሎቡሊን, የ POPs መጨመር). ሊምፎግራኑሎማቶሲስ ያለባቸው ታካሚዎች ለሙቀት ፊዚዮቴራፒ, ከመጠን በላይ ማሞቅ እና ቀጥተኛ መጋለጥ ጎጂ ናቸው. በእርግዝና ምክንያት የማገገሚያዎች ቁጥር ጨምሯል።
አሁን በእርግጠኝነት ብዙ ሰዎች የሆጅኪን ሊምፎማ የ nodular sclerosis ልዩነት እንደሆነ ያውቃሉ ይህም በጣም ደስ የማይል እና በቀላሉ ሊታከም የማይችል በሽታ ነው።
