የፖርፊሪያ በሽታ በጄኔቲክ ደረጃ ልዩ የሆነ የጉበት በሽታ ሲሆን በውስጡም ፍፁም የተሳሳተ የሂሞግሎቢን ውህደት አለ። በሂሞግሎቢን ባዮሲንተሲስ ውስጥ ራሱ ስምንት ተከታታይ ፣ የሚባሉት የኢንዛይም እርምጃዎች እንዳሉ ይታመናል። በአንደኛው ደረጃ ላይ ያለ ማንኛውም ጥሰት ቀድሞውኑ እንደ ፖርፊሪያ ያለ ችግር እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል. በሽታው እንደ አንድ ደንብ, በፍጥነት ያድጋል. በዚህ ጽሑፍ ውስጥ ይህ በሽታ ምን እንደሆነ እና የሕክምናው ዘመናዊ ዘዴዎች ምን እንደሆኑ በተቻለ መጠን በዝርዝር እንነግርዎታለን።
Porphyria የዘመናችን የሰው ልጅ በሽታ ነው። የበሽታው እድገት ዘዴ ምንድነው?
በመጀመሪያ ፕሮቲን ያልሆነው የሂሞግሎቢን ክፍል (በሌላ አነጋገር፣ ሄሜ) ወደ መርዛማ ንጥረ ነገርነት ይቀየራል፣ እሱም በተራው፣ ያለማቋረጥ ሁሉንም ከቆዳ በታች ያሉ ቲሹዎችን ይበላሻል። ስለዚህ ቆዳው ከጊዜ በኋላ ቡናማ ቀለም ያለው ቡናማ ቀለም ያገኛልቀጭን ይሆናል፣ እና በቀጥታ ለፀሀይ ብርሀን መጋለጥ ይፈነዳል። ለዚህም ነው የዚህ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ብዙ ቁስሎች እና ጠባሳዎች ሊያገኙ የሚችሉት. ፖርፊሪያ ቀስ በቀስ እያደገ የሚሄደው በዚህ መንገድ ነው። በሽታው, ወቅታዊ ህክምና በማይኖርበት ጊዜ, እንደ አንድ ደንብ, ሁሉንም አዲስ የቆዳ አካባቢዎችን እንደሚይዝ እናስተውላለን.
ምክንያቶች
ከላይ የተብራራው የሄሜ ባዮሲንተሲስ በራሱ ተከታታይ መስተጓጎል በፖርፊሪን አካል ውስጥ ከመጠን በላይ እንዲከማች እና እንዲሁም ቀዳሚ ተብዬዎች (ለምሳሌ ፖርፎቢሊኖጅን እና አሚኖሌቫሊኒክ አሲድ) እንዲፈጠር ያደርጋል። በሰውነት ላይ በጣም ኃይለኛ መርዛማ ተጽእኖ ያለው የኋለኛው ከመጠን በላይ ነው, በውጤቱም, ቀድሞውኑ በማደግ ላይ ያሉ ክሊኒካዊ ምልክቶችን ያስከትላል. የዚህ ዓይነቱ መታወክ ምክንያት በባለብዙ ደረጃ ሄሜ ውህደት ውስጥ ለተሳተፉ አንዳንድ ኢንዛይሞች እንቅስቃሴ ኃላፊነት ያለው የጂን ለውጥ ነው። በአሁኑ ጊዜ ሳይንቲስቶች ስለ እነዚህ ሁሉ ሂደቶች እና እንደ ፖርፊሪያ ባሉ በሽታዎች ላይ በበለጠ ዝርዝር ጥናት ላይ ተሰማርተዋል።
በሽታ፡ ምልክቶች
- በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ላይ የሚደርስ ጉዳት።
- የሐምራዊ ሽንት መፍሰስ።
- በአካል ላይ ብዙ ቁስሎች እና ጠባሳዎች።
- በሆድ ውስጥ ህመም እና ምቾት ማጣት።
- የደም ግፊት መጨመር።
ህክምናው ምን መሆን አለበት?
እንደ አለመታደል ሆኖ በአሁኑ ወቅት ባለሙያዎች ለዚህ በሽታ በሽታ አምጪ ህክምና ውጤታማ ዘዴዎችን መስጠት አይችሉም። በአንዳንድ ሁኔታዎች (ለምሳሌ, erythropoietic uroporphyria), ህክምና ሊሆን ይችላልውጤታማ በሆነ መንገድ. የሚቆራረጥ ፖርፊሪያ (በከፍተኛ ደረጃ ላይ ያለ በሽታ) የሁሉንም ምልክቶች መባባስ የሚያስከትሉት እነሱ ስለሆኑ አናሊንጂን እና ማረጋጊያዎችን መጠቀምን አይፈቅድም። እንደ ፖርፊሪያ ባሉ እንደዚህ ባሉ በሽታዎች ላይ ህመም ሲኖር, እንደ አንድ ደንብ, በጣም ኃይለኛ መድሃኒቶች ታዝዘዋል.
ማጠቃለያ
የፖርፊሪያ በሽታ (ፎቶ ቁጥር 1 ከሚገለጽባቸው መንገዶች አንዱን ያሳያል) በሚያሳዝን ሁኔታ በአሁኑ ጊዜ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየታወቀ ነው። ለማጠቃለል ያህል, ዛሬ ይህ ዓይነቱ ህመም አሁንም በደንብ ያልተረዳ መሆኑን ልብ ሊባል ይገባል. ከመላው ዓለም የተውጣጡ ሳይንቲስቶች ዋና ዋና መንስኤዎችን, የመጀመሪያ ደረጃ ክሊኒካዊ ምልክቶችን, እንዲሁም እንደዚህ አይነት ደስ የማይል ችግርን ለመቋቋም የሚረዱ ዘዴዎችን መመርመር ይቀጥላሉ. ጤናማ ይሁኑ!
