ላይል ሲንድረም መርዛማ አለርጂ ተፈጥሮ ከባድ በሽታ ሲሆን የታካሚውን አጠቃላይ ሁኔታ በከፍተኛ ሁኔታ መጣስ እና እንዲሁም በጠቅላላው ቆዳ እና የ mucous ሽፋን ላይ የጉልበተኝነት ቅርጾችን ያሳያል። የዚህ ፓቶሎጂ ተመሳሳይ ስሞች፡-አጣዳፊ ወይም መርዛማ ኤፒደርማል ኒክሮሊሲስ።
Etiology
የበሽታው ፍቺ መርዛማ-አለርጂክ ኤቲዮሎጂን ያሳያል። ይህ ሁሉ ምን ማለት ነው? በአለርጂዎች መገለጥ ዳራ ላይ የእሳት ማጥፊያ ሂደቶች በሰውነት ላይ በመርዛማ ጉዳት ያደርሳሉ. ተጨማሪ ኒክሮሲስ ያለበት የቆዳው የላይኛው ክፍል ተለያይቷል።
ሲንድረም እንደ bullous dermatitis አይነት ይቆጠራል። በ 1956 ለመጀመሪያ ጊዜ በ 1956 እንደ ከባድ የቶክሲኮደርማ በሽታ የገለፀው በሐኪሙ ሊል የተሰየመ ነው. ክሊኒካዊው ምስል ከ 2 ኛ ዲግሪ የቆዳ ማቃጠል ጋር ሊመሳሰል ይችላል. ሌላው የተለመደ የ ሲንድሮም ስም "malignant pemphigus" ነው።
ከአናፍላቲክ ድንጋጤ ጋር ይህ በሽታ በጣም ከባድ የሆነ የአለርጂ ምላሽ ነው ተብሎ ይታሰባል። እናከዚህ ገዳይ የፓቶሎጂ በተጨማሪ ፣ ከሱ ጋር ተመሳሳይ የሆነ ሌላ በሽታ እንዳለ ልብ ሊባል ይገባል ፣ እሱም ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም (በ SJS ምህጻረ ቃል) ይባላል። ብዙውን ጊዜ ግራ ይጋባሉ፣ ነገር ግን እነዚህን ህመሞች የሚያውቁት ልምድ ያላቸው ባለሙያዎች ናቸው።
የላይል ሲንድሮም መንስኤዎች
ከታወቁት የፓቶሎጂ ጉዳዮች የሚከሰቱት በአደገኛ ዕፆች አለርጂ ነው። በጣም የተለመደው መንስኤ sulfonamides ነው. ያነሰ በተደጋጋሚ - tetracycline አንቲባዮቲክ, erythromycins, anticonvulsant, አንዳንድ የህመም ማስታገሻዎች, ፀረ-ሳንባ ነቀርሳ እና ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች. በተጨማሪም ለአመጋገብ ተጨማሪዎች፣ ለቫይታሚን ዝግጅቶች፣ እንዲሁም ለቴታነስ ቶክሳይድ እና በራዲዮፓክ ወኪሎች ላይ በግለሰብ ደረጃ የሚከሰቱ አለርጂዎች የተለዩ ጉዳዮች አሉ።
እንደ ሌላ የጉዳይ ቡድን፣ ብዙ ጊዜ በቡድን II ስቴፕሎኮከስ Aureus የሚከሰቱ የኢንፌክሽን ሂደቶች ምላሽ መለየት ይቻላል። እንዲህ ዓይነቱ ከባድ አለርጂ (የላይል ሲንድረም እንጂ የጆንሰን አይደለም) ብዙውን ጊዜ በልጅነት ጊዜ ይስተዋላል እና በጣም ከባድ የሆነ ኮርስ አለው።
ሌሎች ቁጥር ያላቸው ኢዮፓቲክ ጉዳዮች አሉ፣መንስኤዎቹ ማንነታቸው ያልታወቁ ናቸው።
የሲንድሮም እድገትም እንዲሁ የተለያዩ የፓቶሎጂ ዓይነቶችን በሚታከምበት ጊዜ ታይቷል ። የዚህ በሽታ እድገት መንስኤ የሆነው የምክንያቶች ፣ተላላፊ እና የመድኃኒት ጥምረት ነው የሚል ግምት አለ።
Pathogenesis
የተገለፀው የፓቶሎጂ በፍጥነት እራሱን ያሳያል፡ ከብዙ ሰዓታት እስከ 1 ሳምንት። በውስጡ የዕድገት ሁኔታዎች አሉበኋላ ቀኖች።
የላይል ሲንድረም መከሰቱ የሚቀሰቀሰው በጄኔቲክ ተለይቶ የሚታወቅ ባህሪ በሆነው ግለሰብ የሰውነት አለርጂነት መጨመር እንደሆነ በአጠቃላይ ተቀባይነት አለው። ከባድ የመድሃኒት አለመቻቻል አይነት ነው።
የብዙ ታማሚዎች አናማኔሲስ እንደ ራሽኒተስ፣ ድርቆሽ ትኩሳት፣ የንክኪ dermatitis፣ ችፌ፣ ብሮንካይያል አስም እና የመሳሰሉትን የአለርጂ ምልክቶችን ይዟል።
ሜካኒዝም ለልዩ ምላሽ እድገት
የላይል ሲንድሮም በልጆች ላይ እንዴት ይታያል? የሜታብሊክ ምርቶችን የማጽዳት ሂደት በሰውነት ውስጥ ተሰብሯል. ስለዚህ, መድሃኒቱ የቆዳው የላይኛው ክፍል ክፍል ከሆነው ፕሮቲን ጋር ይጣመራል. በውጤቱም, በኋለኛው መዋቅር ውስጥ አንድ ባዕድ ነገር ይፈጠራል, እሱም አጣዳፊ የመከላከያ ምላሽ ይከተላል. ቆዳው ራሱ በጣም ኃይለኛ አለርጂ ይሆናል. ይህ የሰውነት አካል ወደ ባዕድ ትራንስፕላንት ከሚሰጠው ምላሽ ጋር ሊመሳሰል ይችላል. በዚህ አጋጣሚ ብቻ ምንም እንግዳ ነገር የለም።
የሚገርመው፣ ሁሉም የላይል እና የጆንሰን ሲንድሮም ያለባቸው ታካሚዎች በሰውነት ውስጥ የበሽታ መከላከያ ምላሾች በመኖራቸው ይታወቃሉ፣ ይህም ሽዋርትማን-ሳናሬሊ ክስተት በመባል ይታወቃል።
በሰውነት ውስጥ ያሉ ረብሻዎች
በሰውነት ውስጥ የፕሮቲን ንጥረ ነገሮች ሰንሰለት ሂደት እና የመበስበስ ሂደት ይስተጓጎላል። ይህ ከቁጥጥር ውጭ በሆነ እና በጣም ፈጣን ብልሽታቸው ይገለጻል, በዚህም ምክንያት በሰውነት ውስጥ (በፈሳሾቹ) ውስጥ ይከማቻሉ, ይህ ደግሞ በውስጣዊ ብልቶች ላይ መርዛማ ተጽእኖ ይኖረዋል.
ይህ ሁሉ ተጠያቂ የሆኑትን የአካል ክፍሎች ተግባራት ወደ እውነታ ይመራልየበሰበሱ ምርቶችን ማስወገድ እና መወገዳቸው በጣም ይጎዳል. በውጤቱም, በሰውነት ውስጥ ያለው የውሃ-ጨው ሚዛን ይረበሻል, እንዲሁም የማዕድን ሚዛን. የታካሚው ሁኔታ በከፍተኛ ሁኔታ እና በፍጥነት እያሽቆለቆለ ነው, እና ድንገተኛ የሕክምና እርዳታ በጊዜ ውስጥ ካልተሰጠ, ከዚያም ገዳይ ውጤት የመከሰቱ ዕድል ከፍተኛ ነው. የላይል ሲንድረም ሞት በጣም ከፍተኛ ነው።
ምልክቶች እና የመመርመሪያ ባህሪያት
በሽታው በዋነኝነት የሚያጠቃው ወጣቶችን እና ህጻናትን ነው። በዚህ ጉዳይ ላይ ምልክቶቹ እና ቀላል የላብራቶሪ ግኝቶች ግልጽ ስለሆኑ ምርመራው ቀላል ነው።
ከዚህ በላይ በሽታው በአጭር ጊዜ ውስጥ በልማት እንደሚገለጽ ተመልክተናል። ሁኔታው በከፍተኛ ሁኔታ እያሽቆለቆለ ነው, በሽተኛው ህክምና ከመጀመሩ በፊት እንኳን ሊሞት ይችላል. ሁሉም ነገር የሚጀምረው በከፍተኛ የሙቀት መጨመር ነው, አንዳንድ ጊዜ ወደ ወሳኝ እሴቶች, ሰውነት በቀይ ነጠብጣቦች መልክ በትንሽ እብጠት የተሸፈነ ነው. የላይል ሲንድሮም ምርመራ በጣም በፍጥነት መከናወን አለበት።
በመጠን የሚጨምሩ ቦታዎች
ቀስ በቀስ ቦታዎቹ በመጠን ይጨምራሉ፣ እርስ በርስ ይዋሃዳሉ፣ ትላልቅ ቁስሎች ይፈጥራሉ። ከዚያም ሂደቱ የሁለተኛ ዲግሪ የቃጠሎ እድገት ምስል ጋር ተመሳሳይ ይሆናል:
- ከ2 ቀን ገደማ በኋላ፣የተጎዱት አካባቢዎች በተለያየ መጠን አረፋ ተሸፍነዋል። በእነሱ ላይ ያለው ቆዳ በጣም ቀጭን እና ለሜካኒካዊ ጉዳት የተጋለጠ ነው, በቀላሉ ይሰበራል.
- ከተወሰነ ጊዜ በኋላ የታካሚው ገጽታ በፈላ ውሃ የተቃጠለ ይመስላል።
- ቆዳው በጣም ያማል፡ “እርጥብ የተልባ እግር” የሚል ምልክት ይታያል፡ ሲነኩትለማጠፍ ቀላል. እንዲሁም በሰውነት ውስጥ የተትረፈረፈ ቀላል የደም መፍሰስ ሊኖር ይችላል።
Mucous ሕመምተኞች
በሁለቱም የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም እና የላይል ሲንድሮም ሂደት ውስጥ የ mucous membranes ይሠቃያሉ። በአፍ ውስጥ በብርሃን ንክኪ እንኳን በጣም የሚያሠቃዩ ጉድለቶች አሉ. ከፍተኛ ደም መፍሰስ አለ።
በከንፈሮች ላይ - ተመሳሳይ ምስል። በኋላ, የተጎዱት ቁስሎች በሸፍጥ የተሸፈኑ ናቸው. ውፍረታቸው እና ቦታቸው በሽተኛው መብላት እንዳይችል ነው።
ከላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ፣የጨጓራና ትራክት እና ፊኛ ላይ ባሉ የ mucous membranes ላይ ጉዳት ሊኖር ይችላል።
የቆዳው የላይኛው ሽፋን ሞት
በእቃው ላይ በአጉሊ መነጽር ሲታይ አጠቃላይ የቆዳው ንብርብር መሞቱን ያሳያል፣ በዚህ ስር ከፍተኛ ቁጥር ያላቸው አረፋዎች ተገኝተዋል። ይዘታቸው የጸዳ ነው፣ በውስጡ ምንም በሽታ አምጪ ተህዋሲያን የሉም።
በላይል ሲንድረም ውስጥ ያሉት ጥልቅ ሽፋኖች እብጠት በመሆናቸው ከደም ውስጥ የወረሩ እጅግ በጣም ብዙ የበሽታ ተከላካይ ሕዋሳት ያሳያሉ። እነሱ በመርከቦቹ አቅራቢያ ይገኛሉ, የኋለኛው ግድግዳዎች ደግሞ ያብጣሉ.
ስርዓት-ሰፊ የጉዳት ምልክቶች
ቀደም ብለን እንደገለጽነው የታካሚው አጠቃላይ ሁኔታ በፍጥነት እያሽቆለቆለ ነው፡
- ከፍተኛ ሙቀት አለ፣ ከባድ ራስ ምታት፣ የጠፈር አቅጣጫ ሊታወክ ይችላል፣ የንቃተ ህሊና ደመና፣ እንቅልፍ ማጣት ይከሰታል።
- የድርቀት ምልክቶችን በከፍተኛ ጥማት፣አፍ መድረቅ፣ምራቅ መቀነስ።
- የካርዲዮ ስራ-የደም ሥር (የደም ቧንቧ) ስርዓት ፣ ደሙ እየወፈረ ይሄዳል ፣ ይህም በሁሉም የአካል ክፍሎች እና በአጠቃላይ በሰውነት ሥራ ላይ ጉድለቶችን ያስከትላል ።
- የዚህ በሽታ ዋና ነጥብ የውሃ-ጨው ሚዛንን በእጅጉ የሚጥስ በመሆኑ ይህ ለከፍተኛ ድርቀት መንስኤ ነው፣በአካል ክፍሎች እና በቲሹዎች መበስበስ ምክንያት ስካር ይከሰታል።
- የፕሮቲን ውህደታቸውን እና የመፍቻዎቻቸውን አሰራር መጣስ እጅግ በጣም ብዙ የሆኑ ትናንሽ ፕሮቲኖች በቲሹዎች ውስጥ እንዲከማች ያደርጋል።
የላብራቶሪ አመልካቾች
በሊዬል ሲንድረም (በፎቶው ላይ የበሽታውን የመጀመሪያ ደረጃ ማየት ይችላሉ) የደም ምርመራ ከፍተኛ የሆነ ሉኪኮቲስሲስ ያሳያል, ይህም በሰውነት ውስጥ ኃይለኛ የእሳት ማጥፊያ ሂደትን ያሳያል. የሉኪዮት ቀመር ያልበሰለ የሉኪዮትስ ዓይነቶችን ያሳያል ፣ ESR ይጨምራል ፣ የደም መርጋት ከመደበኛ በላይ ነው።
የባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ በውስጡ የፕሮቲን መጠን መቀነሱን ያሳያል ነገርግን የፕሮቲን አካላት ይዘት ከፍተኛ ነው። በተጨማሪም ቢሊሩቢን ይጨምራል, ይህም የተዳከመ የጉበት ተግባር ጠቋሚ ነው. በተጨማሪም የኩላሊት ሥራን መጣስ የሚያመለክተው የዩሪያ ከፍተኛ ይዘት አለ. ከፍተኛ የናይትሮጅን ይዘት እና የአንዳንድ ኢንዛይሞች እንቅስቃሴ አለ።
የሽንት ምርመራ በውስጡ ያለውን ፕሮቲን ይገነዘባል።
የላይል ሲንድሮም ምክሮች ምንድን ናቸው?
ህክምና
የተብራራውን የበሽታ ምልክቶች በወቅቱ መለየት፣ ለታካሚው አስቸኳይ የህክምና አገልግሎት መስጠት እና በሆስፒታል ውስጥ ማስቀመጥ በጣም አስፈላጊ ነው፣ በተለይም ወዲያውኑ ወደ ከፍተኛ ክትትል ክፍል። ምን ያህል እንደሆነ አስቀድመን ተመልክተናልየታካሚው ሁኔታ እየተባባሰ ይሄዳል ፣ እና ይህ የፓቶሎጂ ሂደት ወደ ምን አጠቃላይ መዘዞች እና ውስብስቦች ይመራል ።
በጣም በሚያስገርም ሁኔታ ግን የበሽታው በጣም አሳሳቢው ጊዜ ከ2-3 ሳምንታት ሲሆን ይህም ከላይ የተጠቀሱት ችግሮች ሲፈጠሩ ነው። ከፍተኛ እርዳታ መስጠት አስፈላጊ የሆነው በዚህ ጊዜ ነው።
ከፍተኛ ሞት
የሕክምና ዘዴዎች የማያቋርጥ መሻሻል ቢኖራቸውም፣ ከሊየል ሲንድሮም ጋር፣ የሟቾች ቁጥር በጣም ከፍተኛ ነው - ከሁሉም ጉዳዮች በግምት 30% የሚሆኑት ይሞታሉ። በኋላ ላይ ምርመራው በተደረገ እና ህክምናው በተጀመረ ቁጥር የመሞት እድሉ ከፍ ያለ ነው. ከ50% በላይ የቆዳ ሽንፈትን ተከትሎ ተመሳሳይ እድል ይጨምራል።
የላይል ሲንድረም ሕክምናን ለማከም የሚረዱ የሕክምና ዘዴዎች በፕሮቲን እና የአካል ክፍሎች ሕብረ ሕዋሳት የመበስበስ ውጤቶች ምክንያት በሰውነት ውስጥ ከተወሰደ ለውጦችን ለመዋጋት የታለሙ ናቸው። በሰውነት ውስጥ ያለው የውሃ-ጨው እና ማዕድን ሚዛንም ይደገፋል፣ የደም መርጋትን ለመቀነስ እርምጃዎች እየተወሰዱ ነው።
የከፍተኛ እንክብካቤ ቴክኒኮች
ከላይል ሲንድረም ምልክቶች ጋር ከፍተኛ ክትትል ይደረጋል። ብዙውን ጊዜ ይህን ይመስላል፡
- ከተጨማሪ የሰውነት ደም መፍሰስ። ይህ በሊይል ሲንድሮም ሕክምና ውስጥ ቁጥር 1 ዘዴ ነው. ተጨማሪ የሕክምናው ውጤታማነት በከፍተኛ ሁኔታ ስለሚቀንስ በመጀመሪያዎቹ ሁለት ቀናት ውስጥ መጠቀም ጥሩ ነው. በጊዜ ህክምና, በሽተኛው ሙሉ በሙሉ ለማገገም 2-3 ሂደቶች በቂ ናቸው. ከጥቂት ቀናት በኋላ የታካሚው ሁኔታ እየባሰ ይሄዳል, እናም በሰውነት ላይ መርዛማው ጉዳት እየጨመረ ነውመዞር. በዚህ ሁኔታ፣ ተጨማሪ ሕክምናዎች ሊያስፈልግ ይችላል።
- ፕላዝማፌሬሲስ። ባለሁለት አቅጣጫ ውጤት አለው። በመጀመሪያ, መርዛማ ንጥረ ነገሮችን, አለርጂዎችን, በደም ውስጥ የሚዘዋወሩ የበሽታ መከላከያ ውህዶች, እንዲሁም በሰውነት ውስጥ ንቁ የሆኑ የበሽታ መከላከያ ሴሎችን ያስወግዳል. ሁለተኛ - የሰውነት መከላከያዎችን መደበኛ ያደርገዋል. በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ, የታካሚውን መደበኛ ሁኔታ ለመመለስ 2-3 ሂደቶች እንዲሁ በቂ ናቸው.
- በሰውነት ውስጥ ያለውን የውሃ-ጨው እና የፕሮቲን ሚዛን ለማረጋጋት ያለመ የህክምና ዘዴዎች። ይህ በሕክምናው ውስጥ በጣም አስፈላጊ ወሳኝ ምዕራፍ ነው, ምክንያቱም የተጠቀሰው ጥሰት ነው የውስጥ አካላት አጠቃላይ የፓቶሎጂ ሂደቶችን ያስነሳል. ሰውነታችን ያለማቋረጥ በፈሳሽ በመርፌ (በቀን 2 ሊትር አካባቢ) በልዩ መፍትሄዎች መልክ ለደም ሥር መርፌዎች ይሰጣል።
- በተገለጸው በሽታ ወቅት በቆዳው እና በእራሱ የአካል ክፍሎች ላይ በንቃት መበስበስ ስለሚኖር ለታካሚው ለጥፋት የታለመ ኢንዛይሞችን ለማምረት የሚረዱ ልዩ መድሃኒቶችን ይሰጣቸዋል።
- Corticosteroid መድኃኒቶች። ግልጽ የሆነ ፀረ-ብግነት እና ፀረ-አለርጂ እንቅስቃሴ አላቸው. በከፍተኛ እንክብካቤ ወቅት የሚወስዱት መጠን ጨምሯል።
- የጉበት እና የኩላሊት ተግባርን መደበኛነት እና ጥገናን የሚያረጋግጡ መድሃኒቶች።
- አንቲባዮቲክስ። ዓላማቸው መከላከል ነው። በሰውነት ውስጥ ንቁ የሆነ እብጠት እና አጥፊ ሂደቶች እየተከሰቱ ስለሆነ ተላላፊ ቁስሎችን የማያያዝ እድሉ ከፍተኛ ነው። ነገር ግን በዚህ ሁኔታ ውስጥ እኛ መድሃኒቶች እና ብሩህ ከፍተኛ ደረጃ ትብነት ጋር አንድ ታካሚ ጋር እየተገናኘን ጀምሮ, አንቲባዮቲክ ምርጫ በጣም ጥብቅ ነው.ከባድ የአለርጂ ምላሽ።
- ማዕድን ከዳይሬቲክስ ጋር መውሰድ። እነዚህ የፖታስየም፣ ካልሲየም፣ ማግኒዚየም ዝግጅቶች ናቸው።
- የደም መርጋትን ለመቀነስ የሚረዱ መድኃኒቶች።
- ቁስል ፈዋሽ ቅባቶች፣ ኮርቲሲቶሮይድ ኤሮሶል፣ የአካባቢ ፀረ-ባክቴሪያ መድሐኒቶች በቆዳ ቁስሎች አካባቢ ይተገበራሉ፣ እና ንፁህ አልባሳት በየጊዜው ይለወጣሉ። እንደ ቁስል ፈውስ እና ፀረ-ብግነት ወኪል በመሆን አፍን ከፀረ-ባክቴሪያ ዋጋ ባላቸው ከዕፅዋት የተቀመሙ መድኃኒቶችን ማጠብ ታዘዋል።
ሕክምናው ቀደም ሲል እንደተገለፀው የተሻሻለ ክትትል በሚያደርጉበት እና ለታካሚው ተገቢውን እንክብካቤ በሚሰጡበት ከፍተኛ ክትትል የሚደረግባቸው ክፍሎች ውስጥ ነው ። በዎርዱ ውስጥ ቅዝቃዜ ተቀባይነት የለውም. ግቢውን በባክቴሪያቲክ UV መብራቶች ማስታጠቅ ግዴታ ነው።
