Sickle cell anemia የሄሞሊቲክ የደም በሽታ አይነት ነው። የበሽታው ተፈጥሮ ዘረመል ነው, የጂኖች አወቃቀርን ከመጣስ ጋር የተያያዘ erythrocyte globins, በዚህ ምክንያት ቅርጻቸው ይለወጣል. ጉድለት ያለባቸው የደም ሴሎች ተግባራቸውን በትክክል ማከናወን አይችሉም, የደም ማነስ ሁኔታ ወሳኝ ተግባራትን ይጎዳል.
የቀይ የደም ሴሎች ገጽታ
የጤነኛ ሰው ኤሪትሮክሳይት ቅርፅ ሁለት ተያያዥነት ያላቸው ሾጣጣ ሌንሶችን ይመስላል።ይህ ዲስክ በጠርዙ በኩል ወፍራም ሸንተረር ያለው። በቀላሉ የሚታጠፍ, የሚታጠፍ እና የሚለጠጥ ናቸው, ይህም በትንሹ ካፕላሪዎች ውስጥ እንዲያልፉ ያስችላቸዋል. ቀይ የደም ሴሎችን ለሚሞላው ሄሞግሎቢን ምስጋና ይግባውና በሁሉም ቲሹዎች ውስጥ ውጤታማ የሆነ የጋዞች ልውውጥ ይካሄዳል።
የማጭድ ሴል አኒሚያ በሰዎች ውስጥ መኖሩ በቀይ የደም ሴሎች ቅርፅ ላይ ለውጥ ያመጣል። ቀይ የደም ሴሎች ከወጣት ጨረቃ ጨረቃ ጋር ይመሳሰላሉ, ስለዚህም የበሽታው ስም. ግን ዋናውችግሩ ያ አይደለም።
የተለወጡ ህዋሶች ግትር ይሆናሉ፣ በደካማ ሁኔታ በጠባብ የፀጉር ብርሃን ውስጥ ያልፋሉ። በተመሳሳይ ጊዜ ደም ይረጋጋል, የቲሹዎች hypoxia (የኦክስጅን ረሃብ) ይታያል. የአንጎል፣ የልብ፣ የኩላሊት እና የሬቲና ህዋሶች በብዛት ይሰቃያሉ።
የበሽታው ኤፒዲሚዮሎጂካል ባህሪያት
የማጭድ ሴል የደም ማነስ ውርስ በሰዎች ላይ የሚካሄደው እንደ አውቶሶማል ሪሴሲቭ ባህሪ ነው። ያም ማለት የተጎዱት ጂኖች በጾታ ክሮሞሶም ውስጥ አይደሉም. በሽታው ሙሉ በሙሉ እንዲገለጥ ህፃኑ ይህ ግርዶሽ ግብረ-ሰዶማዊ እንዲሆን ከሁለቱም ወላጆች የተሻሻሉ ባህሪያትን መውረስ አለበት ።
Sickle cell anemia በአብዛኛው በልጆች ላይ ያጠቃል። ከጉርምስና ጀምሮ፣ ብዙም የተለመደ አይደለም።
በሽታው በዋናነት በተወሰኑ መልክአ ምድራዊ አካባቢዎች ብቻ ነው፡
- አፔኒን እና የባልካን ባሕረ ገብ መሬት።
- ምስራቅ ሜዲትራኒያን (ቱርክ)፣ ቆጵሮስ።
- ህንድ።
- የመካከለኛው እና ቅርብ ምስራቅ ሀገራት።
- የአፍሪካ አህጉር ምስራቃዊ እና መካከለኛው ክልሎች።
በሌሎች የአፍሪካ ክፍሎችም በሽታው ይከሰታል፣ነገር ግን ያለማቋረጥ ሳይሆን አልፎ አልፎ የሚከሰት ነው።
የደም ማነስ ኤቲዮሎጂ
የሄሞግሎቢን ሞለኪውል የፕሮቲን ክፍል - አራት ግሎቢን ንዑስ ክፍልች እና ፕሮቲን ያልሆነ የሰው ሰራሽ ቡድን፣ በአራት የብረት አተሞች (ሄሜ) ይወከላል። የጂን ሚውቴሽን ማጭድ ሴል የደም ማነስን ያስከትላል። በፕሮቲኖች ውስጥ የአሚኖ አሲዶችን ቅደም ተከተል የሚወስነውንዑስ ክፍሎች።
የተለወጠው ፕሮቲን የሂሞግሎቢን አካል ነው፣ እንደ ኤችቢኤስ (የማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን) ይባላል። ከመደበኛው HbA በርካታ ልዩነቶች አሉት፡
- በኤሌክትሪክ መስክ ውስጥ ያለው የእንቅስቃሴ መቀነስ፣እንዲሁም የመሟሟት ሁኔታ በ98%፤
- ደም እንዲወፍር ያደርጋል፤
- የኦክስጅን ዝቅተኛ ዝምድና አለው።
የማጭድ ሴል የደም ማነስ ምልክቶች በአከባቢው አየር ውስጥ ያለው የኦክስጂን ክምችት በመቀነሱ ወይም ይልቁንም በከፊል ግፊቱ በከፍተኛ ሁኔታ ይገለጣሉ። ሄሞግሎቢን ወደ ጄል ሁኔታ ውስጥ ይገባል፣ የደም ሴሎች ይዘት አወቃቀር እና ቅርጻቸው ይለወጣል።
የማጭድ ህዋሶች በቲሹዎች ውስጥ ሃይፖክሲያ ያስከትላሉ ይህ ማለት የኦክስጂን ከፊል ግፊት የበለጠ ይቀንሳል እና የማጭድ ሴል የደም ማነስ ምልክቶች በይበልጥ ይገለፃሉ።
በErythrocytes ውስጥ በሜታብሊክ ሂደቶች ላይ የሚደረጉ የፓቶሎጂ ለውጦች እነዚህ ሴሎች ራሳቸውን እንዲወድሙ ያነሳሳሉ። አካል እጥረታቸውን በትክክለኛው ፍጥነት ማካካስ አልቻለም።
መመርመሪያ
የማጭድ በሽታን በክሊኒካዊ ምስል እና በሄማቶሎጂ ምርመራዎች ያረጋግጡ።
የበሽታው ባህሪ ምልክቶች ውስብስብ፡
- አስደናቂ፤
- የጨመረ ስፕሊን፤
- በጡንቻኮስክሌትታል ሥርዓት ላይ ህመም፤
- የእግር ቁስለት፤
- የመተንፈሻ ኢንፌክሽኖች፤
- የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) በሽታዎች።
በተለምዶ ሁኔታ፣የማጭድ ቅርጽ ያላቸው ኤርትሮክሳይቶች በደም ስሚር ውስጥ አይገኙም።መልካቸውን ለመቀስቀስ የአካባቢ ቲሹ ሃይፖክሲያ የተፈጠረው ለጊዜው የጣት ግርጌን በቱሪኬት በማሰር ነው።
በሽታው በጂኖቲፒ በሆሞዚጎስ ግዛት ከተወከለ የደም ለውጦች ከአንድ ሰአት ባልበለጠ ጊዜ ውስጥ ይከሰታሉ። የዚህ ባህሪ heterozygous የጂኖታይፕ ሁኔታ በአንድ ቀን ውስጥ የባህሪ ለውጦችን ይሰጣል።
በፎቶው ላይ፡ በደም ስሚር ውስጥ የማጭድ ቅርጽ ያላቸው ቀይ የደም ሴሎች መታየት።
ከማጭድ ሴል ምርመራ ይልቅ የጭጋግ ምርመራው አንዳንዴ ጥቅም ላይ ይውላል። በሄሞግሎቢን ኤስ ደካማ መሟሟት ላይ የተመሰረተ ነው የምርመራው ማረጋገጫ ኤሌክትሮፊዮሬቲክ ጥናት እና የፓቶሎጂካል ሂሞግሎቢን ከተገኘ በኋላ ሊገኝ ይችላል.
በሕጻናት ላይ የበሽታው አካሄድ ገፅታዎች
ሄሞሊቲክ በዘር የሚተላለፍ የደም ማነስ ገና በለጋ እድሜው ከባድ ነው። በአማካይ, የመጀመሪያዎቹ የደም ማነስ ቀውሶች በህይወት አምስተኛው ወር ውስጥ ይታያሉ. ብዙውን ጊዜ እነሱ ከአንድ ዓይነት ኢንፌክሽን ጋር ይዛመዳሉ።
ልጁ ትኩሳት አለው፣ ይንቀጠቀጣል። ትንታኔዎች በቂ ያልሆነ የሂሞግሎቢን ይዘት (የደም ማነስ) ያሳያሉ. ነፃ ሄሞግሎቢን በሽንት ውስጥ ይታያል፣ እንዲሁም የሚቀየረው ምርቶቹ (ቢሊሩቢን እና ሌሎች) በሽንት፣ በሰገራ እና በደም ሴረም ውስጥ ይገኛሉ።
በፕላዝማ ውስጥ ያለው ከፍተኛ መጠን ያለው ቢሊሩቢን የ mucous membranes እና የቆዳ ቀለምን ያስከትላል። ቢጫ ይሆናሉ። ባለ ቀለም የሃሞት ጠጠር ሊፈጠር ይችላል።
የማጭድ በሽታ በሰውነት ላይ የሚያሳድረው ተጽዕኖ
በጡንቻኮስክሌትታል ሲስተም በኩል የሚከተሉት ለውጦች ይስተዋላሉ፡
- የአከርካሪው ኩርባ፣የደረት እና የወገብ ኩርባዎች ከመጠን ያለፈ መግለጫ፤
- የእጅና እግር ማጠፍ፣የጡንቻዎች ድክመት፣በዚህም ምክንያት ህጻኑ ለመራመድ ፈቃደኛ ባለመሆኑ፣
- ኦስቲዮፖሮሲስ፣ ተሰባሪ አጥንቶች፤
- የኮርቲካል የአጥንት ሽፋን እድገት፤
- የራስ ቅሉ ቅርፅ፣ ወደ ፓሪዬታል አቅጣጫ የተዘረጋ።
ለታካሚዎች፣ አስቴኒክ የሆነ የሕገ መንግሥት አይነት ከአጠቃላይ የሰውነት ክብደት ማነስ ዳራ ጋር የሚመጣጠን ነው። በተመሳሳይ ጊዜ ጉበት እና ስፕሊን በድምፅ ይጨምራሉ, ይህም ሆድ ያበቅላል.
የታምብሮሲስ መዘዞች
ትንንሽ መርከቦችን ከኤርትሮሳይት ክብደት ጋር በመዝጋት ወደ እጆች እና እግሮች እብጠት ያመራል ይህም ከባድ ህመም ያስከትላል። የደም ማነስ ችግር የሚያስከትለው መዘዝ በተለይ ለትንሽ ታካሚ በጣም ከባድ እና ህመም ነው - በሂፕ እና በትከሻ መገጣጠሚያዎች ላይ የኔክሮቲክ ለውጦች. በሚያሳምም እብጠት ይታጀባሉ።
በውስጣዊ የአካል ክፍሎች የደም ሥር (thrombosis) ምክንያት በሳንባዎች ፣ ኩላሊት ፣ ጉበት ፣ ስፕሊን ፣ ሬቲና ቁስሎች ላይ የደም መፍሰስ ሊከሰት ይችላል። የሕብረ ሕዋሳት እና ቆዳዎች የተመጣጠነ ምግብ እጥረት በእጆቹ እና በእግሮቹ ላይ የትሮፊክ ቁስለት እንዲታይ, በከፊል ወይም ሙሉ በሙሉ የዓይን ማጣት ያስከትላል.
በአረጋውያን በሽተኞች ላይ የበሽታ መገለጥ
በጉርምስና ወቅት በሽታው ቀላል ሊሆን ይችላል። የእድገት መዘግየት ባህሪይ ነው. የጉርምስና ዕድሜ ከጤናማ እኩዮች ጋር ሲነጻጸር ከ2-3 ዓመታት ዘግይቷል።
በማጭድ ሴል ደም ማነስ ሳቢያ ሴቶች የወር አበባቸው ዘግይቷል፣የእርግዝና ችግሮች በሃይፖክሲያ፣ያለጊዜው መወለድ እና ድንገተኛ ፅንስ ማስወረድ።
በዚህ በሽታ በሚሰቃዩ ብስለት ላይ ባሉ ሰዎች ላይ የባህሪይ የሞርሞሎጂ ባህሪያት ተፈጥረዋል፡
- የአከርካሪው ኩርባ፤
- አነስተኛ የትከሻ መጠን እና የእጅ እግር መታጠቂያ፤
- ያልተመጣጠነ ረጅም ክንዶች እና እግሮች፤
- የተበላሸ ደረት (በርሜል-ቅርጽ)፤
- የተራዘመ የራስ ቅል ቅርጽ።
በጊዜ ሂደት በሽታው በልብ ድካም የተጎዱ ሕብረ ሕዋሳትን በፋይበር በመተካት ሳምባው ሥራ በመበላሸቱ የተወሳሰበ ነው፣ ፕሪያፒዝም (ያሳማሚ የብልት መቆም ወደ አቅም ማጣት)፣ አንጂና እና arrhythmia።
በሽታው ራሱን በተለያዩ መንገዶች ሊገለጽ ይችላል። አንዳንድ ሕመምተኞች ከባድ እና ተደጋጋሚ የህመም ጥቃቶች ያጋጥሟቸዋል, ሌሎች ደግሞ በተግባር ምንም ምልክቶች የላቸውም, ምንም ህመም የላቸውም. በደም ማነስ መካከል በሽተኛው መደበኛውን ህይወት ይመራል።
የማጭድ ሴል የደም ማነስን ማከም
በዚህ በሽታ ውስጥ ያሉ ብዙ ምልክቶች እና ተጓዳኝ ሁኔታዎች የተለያዩ የሕክምና አቅጣጫዎችን ይወስናሉ፡
- በሰውነታችን ውስጥ ያለውን የውሃ ሚዛን ለመመለስ በጨው ውስጥ በደም ውስጥ በማስገባት በደም ላይ ተጽእኖ ያሳድራል. ደም መውሰድ ወይም የታጠቡ ቀይ የደም ሴሎችን ማስተዋወቅ፣ የደም መርጋት መድኃኒቶች የተረበሹ ቲሹ ትሮፊዝምን ወደ ነበሩበት እንዲመልሱ ያስችሉዎታል።
- በማባባስ ጊዜ የህመም ጥቃቶችን ማስታገስ። በዚህ ጊዜ እንደ የህመም ማስታገሻ (ህመም) ሲንድሮም ክብደት ላይ በመመስረት ሁለቱም የተለመዱ የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶች እና ናርኮቲክ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ።
- ከዝቅተኛ መከላከያ የሚነሱ ክትባቶች እና ህክምናተላላፊ በሽታዎች. ይህ የደም ማነስ ጥቃቶችን ቁጥር ለመቀነስ፣ ሴፕሲስን ለማስወገድ አስፈላጊ ነው።
- የኦክስጅንን ጭንብል ሃይፖክሲያ የሚያስከትለውን ውጤት ለማሸነፍ የሚረዳው የኦክስጂንን ከፊል ግፊት ወደሚፈለገው መደበኛ ሁኔታ ለመመለስ ይረዳል።
- የሃይድሮክሲዩሪያ (Hydrea) አጠቃቀም በአንዳንድ ታካሚዎች ላይ የፅንስ ሄሞግሎቢንን ምርት ይጨምራል። ይህ ህክምና የሚፈለገውን ደም የመውሰድ ድግግሞሽ ይቀንሳል።
በዘር የሚተላለፍ የደም ማነስ የቀዶ ጥገና ሕክምና የሂሞቶፔይቲክ ቲሹ - ቀይ አጥንት መቅኒ ነው። ጥሩ ውጤት የሚገኘው ከአስራ ስድስት አመት በታች ለሆኑ ታካሚዎች ተስማሚ የሆነ የቲሹ ለጋሽ ነው።
በአመላካቾች መሰረት ስፕሌኔክቶሚ ሊያስፈልግ ይችላል - ስፕሊንን ማስወገድ።
የደም ማነስ ችግርን የሚቀሰቅሱ ምክንያቶች
በአንዳንድ ሁኔታዎች የበሽታው መባባስ እድሉ ከፍተኛ ነው። ቀውስን ለማስወገድ ለአደጋ መንስኤዎች ትኩረት መስጠት አለቦት፡
- በርቀት መብረር እና ወደ ኦክሲጅን ረሃብ የሚያደርሱ ተራራዎችን በመውጣት።
- ለዝቅተኛ እና ከፍተኛ ሙቀት መጋለጥ (ገላ መታጠቢያ፣ ሳውና፣ በቀዝቃዛ ውሃ መታጠብ)።
- ማንኛውም ኢንፌክሽኖች፣ከደም ጋር ቀጥተኛ ግንኙነት የሌላቸውም እንኳ።
- በቂ ያልሆነ እርጥበት። ማጭድ ያለበት ሰው ሁል ጊዜ የመጠጥ ውሃ አብሯቸው ሊኖረው ይገባል።
- ስሜታዊ እና አካላዊ ውጥረት።
በቤት ውስጥ እገዛ
ማጭድ ሕዋስየደም ማነስ በሰው ሕይወት ላይ ገደቦችን ይፈጥራል. ማባባስ ለማስወገድ እና ሁኔታውን ለማቃለል የተወሰኑ ህጎችን መከተል አለብዎት፡
- በእርስዎ የጤና እንክብካቤ ባለሙያ እንደታዘዙት ፎሊክ አሲድ የአመጋገብ ማሟያዎችን ይውሰዱ። በአጠቃላይ በየቀኑ አዳዲስ ቀይ የደም ሴሎች እንዲመረቱ ለማድረግ።
- በቂ ጥራጥሬ፣ ፍራፍሬ እና አረንጓዴ በመመገብ የፎሊክ አሲድ እጥረት ማካካሻ።
- ጥማት ሳይሰማዎት በየጊዜው ውሃ ይጠጡ። ይህ ዝቅተኛ የደም viscosity እንዲኖር እና ተደጋጋሚ ቀውሶች እንዳይከሰቱ ይረዳል።
- በተቻለ መጠን፣ በተመጣጣኝ ሸክም በስፖርት ወይም በአካል ብቃት ላይ ይሳተፉ፣ የአካል መዝናናት ችሎታዎችን ይማሩ።
- ከስሜታዊ ጫና ለመዳን ይሞክሩ።
- ህመምን ለመቀነስ ሞቅ ያለ መጭመቂያ ወይም ማሞቂያ ይጠቀሙ።
- በመጀመሪያው የኢንፌክሽን ጥርጣሬ ዶክተርዎን ያማክሩ። ወቅታዊ ህክምና "ሙሉ መጠን ያለው" የደም ማነስ ጥቃትን ይቀንሳል።
ግምት ከታካሚ ወደ ታካሚ ሊለያይ ይችላል። በእርግጥ፣ ለአንዳንዶች፣ ተደጋጋሚ የሚያሰቃዩ ቀውሶች መደበኛ ናቸው፣ ለሌሎች ደግሞ በጣም አልፎ አልፎ ይከሰታሉ።
በሽታውን ለመከላከል የሚወሰዱ እርምጃዎች የሉም ምክንያቱም ማጭድ ሴል አኒሚያ ለመያዝ ብቸኛው መንገድ ከወላጆች ውርስ ነው። የጄኔቲክ ምክር ስለ ባህሪው መጓጓዣ፣ ሊኖሩ ስለሚችሉ ውጤቶች እና እሱን ለማሸነፍ መንገዶች መልስ ሊሰጥ ይችላል።
