የDisaccharidase እጥረት የእንቅስቃሴ መቀነስ ወይም የማንኛውም ኢንዛይሞች ሙሉ ለሙሉ አለመኖር የሚታወቅ የጨጓራና ትራክት በሽታ ሁኔታዎች ቡድን ነው። በሽተኛው የካርቦሃይድሬትስ (የካርቦሃይድሬትስ) የመምጠጥ እና የመበስበስ ችግር ያጋጥመዋል-ሱክሮስ ፣ ማልታሴ ፣ ትሬኮላስ ፣ ላክቶስ።
Etiology and pathogenesis
የDisaccharidase እጥረት ሊገኝ ወይም ሊወለድ ይችላል።
የመጀመሪያ ደረጃ ወይም የትውልድ መጓደል በጄኔቲክ ውድቀት ዳራ ላይ የተመሰረተ እና ህጻኑ ከተወለደበት ጊዜ ጀምሮ ይገኛል። በሽታው በትናንሽ አንጀት ውስጥ ባለው የ mucous membrane ላይ ካለው ጉድለት ጋር የተያያዘ ነው. ብዙ ጊዜ ፓቶሎጂው ያለጊዜው ጨቅላ ሕፃናት ላይ ይታያል፣ነገር ግን ውሎ አድሮ ይጠፋል፣ምክንያቱም የአንጀት ኢንዛይማዊ ተግባር ወደነበረበት ይመለሳል።
የላክቶስ አለመስማማት በልጆች ላይ በጣም የተለመደ እና ጡት ካጠቡ በኋላ እራሱን ያሳያል። በእያንዳንዱ ሀገር የበሽታው ስርጭት ሙሉ በሙሉ በባህላዊ አመጋገብ ላይ የተመሰረተ ነው. ወተት ዋጋው ተመጣጣኝ እና ተወዳጅ የምግብ ምርት ከሆነ, የመከሰቱ መጠን ከፍተኛ ነው. ለምሳሌ፣ በእስያ፣ አፍሪካ እና አሜሪካበ disaccharidase እጥረት የሚሠቃዩ ሰዎች መጠን ከጠቅላላው ሕዝብ 70% እና ከዚያ በላይ ነው, እና በስካንዲኔቪያን አገሮች ውስጥ ከ 15% አይበልጥም. በሩሲያ ውስጥ የበሽታው መከሰት ከ 18% አይበልጥም.
የሁለተኛ ደረጃ ወይም የተገኘ በቂ ማነስ አይነት በሰደደ የአንጀት ህመም ዳራ ላይ ይመሰረታል። በጣም ብዙ ጊዜ ችግሮች የጨጓራና ትራክት ተላላፊ በሽታ በኋላ ይታያሉ. ባዮኬሚካላዊ ሂደቶች በሰውነት ሴሎች ውስጥ ይከሰታሉ, ይህም የዲስካካርዳስ እጥረት እንዲፈጠር ያደርጋል.
የዘረመል ገጽታዎች
በብዙ መልኩ የዶክተሮች አስተያየቶች በ disaccharidase እጥረት ጉዳይ ላይ የተለያዩ ናቸው ነገር ግን በአንድ ድምጽ አንድ ነገር እርግጠኞች ናቸው - በሽታው በዘር የሚተላለፍ መሰረት አለው። ጉድለት እንዴት እንደሚወረስ ብዙ ውዝግቦች አሉ። አንዳንድ ተመራማሪዎች በሽታው በ autosomal dominant መንገድ, ሌሎች - autosomal ሪሴሲቭ መንገድ ውስጥ የሚተላለፍ መሆኑን ይናገራሉ. ነገር ግን ሁሉም የሳይንሳዊ ህክምና ባለሙያዎች የሚስማሙባቸው ጉዳዮችም አሉ።
በመጀመሪያ ደረጃ ፓቶሎጂ በልጅነት ጊዜ በወንዶችም በሴቶችም ተመሳሳይ ነው። እንዲሁም ዶክተሮች በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ለ isom altase እና m altase አለመቻቻል ሙሉ ለሙሉ ምንም ምልክት እንደሌለው ይስማማሉ. እና የ sucrose-isom altase እጥረት ለህይወት የሚቆይ እና ብዙ ጊዜ የሚከሰተው በላክቶስ አለመስማማት ዳራ ላይ ነው። ለነገሩ ሁለቱም ችግሮች የአንድ ሚውቴሽን ውጤቶች ናቸው።
Symptomatics በሕፃናት ሕክምና
የDisaccharidase እጥረት በልጆች ላይ ያልተሟላ ብልሽት ነው።ካርቦሃይድሬትስ እና በአንጀት ውስጥ lumen ውስጥ osmotic ግፊት ጨምሯል. በዚህ ረገድ ውሃ እና ኤሌክትሮላይቶች ወደ ብርሃን ውስጥ ይገባሉ, እና ንቁ የመፍላት ሂደቶች ይጀምራሉ. በካርቦሃይድሬትስ መፍላት ምክንያት ኦርጋኒክ አሲዶች ይፈጠራሉ. በአንጀት ውስጥ ያለው የካርቦን ዳይኦክሳይድ እና ሃይድሮጂን መጠን በመጨመሩ የተትረፈረፈ ጋዝ መፈጠር ይጀምራል። በዚህ ምክንያት ህጻኑ ከሶስት ሳምንታት በላይ የሚቆይ የማያቋርጥ ተቅማጥ ያጋጥመዋል. የዱራንድ ዓይነት በዘር የሚተላለፍ የላክቶስ አለመቻቻል በአረፋ እና ጠንካራ ጠረን ባላቸው ብዙ በርጩማዎች ጀርባ ላይ ይከሰታል። ህጻኑ በሆድ ውስጥ የክብደት ስሜት, ኤሪክሽን አለው. በአንዳንድ ሁኔታዎች ከድርቀት ዳራ አንጻር የሰውነት ክብደት መቀነስ አለ። በደም ውስጥ ያለው የላክቶስ መጠን ይጨምራል. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ጥሩ ውጤት ይታያል, እና ከ2-3 አመት እድሜው, ሁሉም ምልክቶች ይጠፋሉ, የአንጀት ተግባር እንደገና ይመለሳል. ሕመሙ ከባድ ከሆነ ሥር የሰደደ ከሆነ ታዲያ የአንጀት ችግር ያለበት ሲንድሮም (syndrome of impaired intestinal absorption) ይወጣል ይህም ከሜታቦሊክ መዛባቶች ጋር አብሮ ይመጣል።
ሕፃኑ የሱክራስ ወይም የኢሶማልታሴ ዓይነት በሽታ ካለበት (በጣም ብርቅ የሆኑት የፓቶሎጂ ዓይነቶች) ምልክቶቹ የሚከሰቱት ሱክሮስ በሰውነት ውስጥ በመውሰዱ ምክንያት ሲሆን የውሃ በርጩማ ሆኖ ይታያል። ሰገራን በሚመረምርበት ጊዜ ከፍተኛ መጠን ያለው ላክቲክ አሲድ ይገኛል. ህጻኑ ማስታወክ ሊጀምር ይችላል. ህፃኑ በአንድ ምግብ ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ላክቶስ ከበላ, ከዚያም ብርድ ብርድ ማለት እና tachycardia, hypovolemia እና ላብ መጨመር አለበት. ብዙውን ጊዜ ይህ ዓይነቱ እጥረት ባለባቸው ልጆች ውስጥ አለየስታርች አለመቻቻል።
ምልክቶች በአዋቂዎች
የDisaccharidase እጥረት በአዋቂዎች ላይ ቀላል ነው። ታካሚዎች በየጊዜው ወይም ሥር የሰደደ ተቅማጥ ይረበሻሉ. ፓቶሎጂ በሆድ ውስጥ ትንሽ ህመም እና የሆድ መነፋት, ማጉረምረም. የሕመሙ ምልክቶች ክብደት በአብዛኛው የተመካው በሰውነት ውስጥ በካርቦሃይድሬትስ መጠን ላይ ነው. ይህ የላክቶስ አለመስማማት ሆሬል ተብሎም ይጠራል።
የመመርመሪያ እርምጃዎች
አናማኔሲስን ከተሰበሰበ በኋላ የፕላዝማ ባዮኬሚካላዊ ጥናት እና ለካርቦሃይድሬትስ (ስታርች፣ ላክቶስ፣ ወዘተ) ስሜትን መመርመር ግዴታ ነው። የጨጓራና ትራክት የኤክስሬይ ምርመራ ወይም የትናንሽ አንጀት ሙክቶስ ባዮፕሲ ሊታዘዝ ይችላል። ላክቶስ ወደ ሰውነት ውስጥ ከገባ በኋላ የደም ምርመራ የግሉኮስ መጠን ለመወሰን ያስችልዎታል. የ mucosal ባዮፕሲ የሚደረገው የካንሰር ሕዋሳትን ለማስወገድ ብቻ ነው።
በሕፃናት ሕክምና ውስጥ የፒኤች መጠን እና የካርቦሃይድሬትስ መጠንን ለማረጋገጥ የሰገራ ትንተና ግዴታ ነው። በተጨማሪም, ለ disaccharidase እጥረት ትንታኔ የገለልተኛ ስብ, አደገኛ ኒዮፕላዝማ ሴሎች, helminths, fatty acids እና erythrocytes, ማለትም የተለየ ምርመራ ለማድረግ, ለመወሰን ያስችልዎታል.
የላክቶስ መቻቻል ፈተና ብዙ ጊዜ ይከናወናል ይህም ላክቶስ ከጠጡ በኋላ የግሉኮስ መጠንን ለመወሰን ያስችላል። እና ትንሹ አንጀት ውስጥ ያለውን mucous ሽፋን ባዮቶፕስ እንቅስቃሴ ለመመስረት, ልጁ kefir ይሰጠዋል.
የመጀመሪያው የፓቶሎጂ ሕክምና
Disaccharidase ሕክምናበልጅነት ውስጥ በቂ አለመሆን በሽታውን ከሚያነሳሳ ምግብ አመጋገብ ሙሉ በሙሉ ወይም ከፊል መገለል ዳራ ላይ ይከናወናል። የአመጋገብ ሕክምና ሙሉ በሙሉ የሜታብሊክ እገዳን ለማለፍ የታለመ ነው። አላክቶሲያ ከታወቀ፣ አመጋገቢው እስከ ህይወት ድረስ መከተል አለበት።
አመጋገቡ በትክክል ከተመረጠ የሕፃኑ ሁኔታ መሻሻል በሶስተኛው ቀን ይታያል። የልጁ ስሜት ይሻሻላል፣ የምግብ ፍላጎት ይሻሻላል፣ የሆድ ህመም ይቆማል፣ የሆድ መነፋት ይቀንሳል።
ከባድ የዲስካርዳስ እጥረት ምልክቶች አንዳንድ ጊዜ በኤንዛይም ዝግጅቶች እርዳታ እፎይታ ያገኛሉ። ነገር ግን በልጆች ህክምና ውስጥ መድሃኒቶች በአጭር ኮርስ - ከ 5 እስከ 7 ቀናት ውስጥ የታዘዙ ናቸው. ከመድሃኒቶቹ መካከል Creon እና Pancitrate ሊሆኑ ይችላሉ. በሚቀጥሉት 30-45 ቀናት ውስጥ ፕሮቲዮቲክስ ጥቅም ላይ ይውላል, ይህም የአንጀት ማይክሮ ሆሎራውን መደበኛ እንዲሆን ያደርጋል. ሐኪሙ "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" በአኩሪ አተር እና ሌሎች መድሃኒቶች ላይ ሊያዝዝ ይችላል.
የጨቅላ ፎርሙላ አይነት እና የአመጋገብ ቆይታ
በህይወት የመጀመሪያ አመት ላሉ ህጻናት ሁለት አይነት ድብልቆች ይዘጋጃሉ፡
- የወተት ምርት። በእንደዚህ ያሉ ምርቶች ውስጥ ያለው ፕሮቲን በ dextrin-m altose, casein ይወከላል. ("ቤቢላክ"፣ "ኤል-110"፣ "ኤልዶላክ-ኤፍ")፤
- ሶይ ወይም ከወተት-ነጻ (Nutria-soy፣ Humana SL፣ Enfamil-soy እና ሌሎች)።
ከፍተኛ የላክቶስ ይዘት ያላቸው ምግቦች ከአመጋገብ ውስጥ ሙሉ በሙሉ የተገለሉ ናቸው፡ የወተት ፎርሙላዎች፣ ሙሉ ወተት፣ የህፃን ጎጆ አይብ እና የአንድ ቀን kefir። ልጁ ጡት ካጠባ, ከዚያም ጡት ማጥባት ያቁሙህፃን አይመከርም።
አለመቻቻል ያለባቸውን ልጆች ለመመገብ የሚረዱ ምግቦች የሚዘጋጁት በወተት ሳይሆን በድብልቅ ነው። ቀድሞውኑ በ4-4, 5 ወራት ህይወት, የፍራፍሬ ንጹህ, የተጋገረ ፖም ይተዋወቃል. የመጀመሪያው ዋና ተጨማሪ ምግቦች ከአትክልት ፋይበር እና ጥራጥሬ (buckwheat, ሩዝ) ጋር ምርቶችን ማካተት አለባቸው ተብሎ ይታመናል. ከህይወት ሁለተኛ አጋማሽ ጀምሮ ዝቅተኛ የላክቶስ ይዘት ያላቸውን ምርቶች (ቅቤ, ጠንካራ አይብ, የጎጆ ጥብስ whey) ቀስ በቀስ ማስተዋወቅ ይቻላል.
ለ disaccharidase እጥረት አመጋገብ በአማካይ ከ2 እስከ 6 ወራት ይቆያል፣ ነገር ግን ጊዜው የሚወሰነው በላክቶስ እንቅስቃሴ የማገገም ፍጥነት ላይ ነው።
አንድ ልጅ sucrose እና isom altaseን የማይታገስ ከሆነ በአመጋገብ ውስጥ ያለው የስታርች እና ዴክስትሪን መጠን ይቀንሳል። እንደነዚህ ዓይነቶቹ ልጆች የላክቶስ ካርቦሃይድሬት ክፍሎች ያሉት የወተት ማቀነባበሪያዎች ይታያሉ. ተጨማሪ ምግቦች ከአትክልትና ፍራፍሬ (አተር፣ ብራሰልስ ቡቃያ፣ አበባ ጎመን፣ ብሮኮሊ፣ አረንጓዴ ባቄላ፣ ቲማቲም፣ ክራንቤሪ፣ ቼሪ) በተሰራ የተፈጨ ድንች ለመጀመር ይመከራል።
አመጋገብ በሁለተኛ ደረጃ የፓቶሎጂ መልክ
የሁለተኛ ደረጃ የዲስካርዳዝ እጥረት (የላክቶስ ቅርጽ) ሲታወቅ አመጋገብ ከወተት ተዋጽኦዎች እና ከሙሉ ወተት አመጋገብ ጊዜያዊ መገለልን ይጠቁማል። ቅቤ እና ጠንካራ አይብ መጠቀም ተፈቅዷል. አትክልቶችን እና ፍራፍሬዎችን, ስጋን, አሳን, ዱቄትን, እንቁላልን ማለትም ላክቶስ የሌላቸውን ሁሉንም ምግቦች መመገብ ይችላሉ. አብዛኛዎቹ የወተት ስኳር ስላላቸው በዳቦ መጋገሪያ ምርቶች ውስጥ መሳተፍ አይመከርም።
በ sucrase-isom altase በሽታ ከአመጋገብማልቶስ እና ስኳር የያዙ ምግቦች አይካተቱም። በ fructose, ጋላክቶስ ወይም ግሉኮስ ሊተኩ ይችላሉ. ማር ተፈቅዷል።
የ trecalase እጥረት ከታወቀ እንጉዳይ መብላት ማቆም አለቦት። ነገር ግን ከሁሉም በላይ ደግሞ በሁለተኛ ደረጃ ማነስ ውስጥ ምልክቱን ያመጣውን በሽታውን ለማከም ልዩ ትኩረት ሊሰጠው ይገባል.
ክሊኒካዊ መመሪያዎች
Disaccharidase እጥረት በጣም የተወሳሰበ በሽታ ነው፣ ምንም እንኳን የፓቶሎጂ የአመጋገብ ማስተካከያ ብቻ የሚያስፈልገው ቢሆንም። ሐኪሙ አመጋገብን ሲያጠናቅቅ ብዙ ነገሮችን ግምት ውስጥ ማስገባት አለበት፡
- የጉበት፣የጣፊያ እና ሌሎች የታካሚው የውስጥ አካላት ተግባራዊ ሁኔታ፤
- ዕድሜ፤
- የአንጀት ትብነት ለአስሞቲክ ጭነት፤
- የግለሰብ ባህሪያት እና የአመጋገብ ምርጫዎች፤
- የምግብ ፍላጎት።
ስለዚህ ራስን መድኃኒት አለማድረግ እና ልዩ ባለሙያተኛን በጊዜ አለማማከር በተለይም ከአንድ አመት በታች የሆነ ልጅን በተመለከተ በጣም አስፈላጊ ነው። በዚህ ሁኔታ በአጠቃላይ አመጋገብን መስራት በጣም ከባድ ነው።
