ማፉቺ ሲንድረም በዘር የሚተላለፍ በሽታ የሌለበት ከባድ በሽታ ነው። በአጥንት እና በ cartilage ቲሹዎች ላይ በሚደረጉ ለውጦች ታጅቦ, በሽተኛው በቆዳው ላይ መደበኛ ያልሆነ ቅርጽ ያላቸው እድገቶች አሉት. ኒዮፕላዝማዎች nodular ቅርጽ አላቸው እና የእጅና እግር መበላሸትን ያነሳሳሉ። ብዙውን ጊዜ የፓቶሎጂ በወንድ የህዝብ ክፍል ውስጥ ይገለጻል. ማፉቺ ሲንድረም እና ኦሊየር በሽታ እርስ በርሳቸው ተመሳሳይ ናቸው, ስለዚህ ልዩነት ምርመራ ይካሄዳል.
በሽታው ለመጀመሪያ ጊዜ የተገኘው መቼ ነበር?
ይህ ሲንድሮም በልጅነት ጊዜ በምርመራ ይገለጻል፣ ቀስ በቀስ እየጨመረ ይሄዳል፣ ከከባድ ምልክቶች ጋር አብሮ የሚሄድ እና በትንሽ ታካሚ ላይ ከፍተኛ ምቾት ያመጣል። የፓቶሎጂ እድገት በሽተኛው በአጠቃላይ ደህንነት ላይ መበላሸትን ማጉረምረም ይጀምራል. ለመጀመሪያ ጊዜ ጥሰቱ በ 1881 በዶክተር A. Maffucci ተለይቷል, ከዚያ በኋላ ሲንድሮም ተሰይሟል. በአዋቂ ሰው ጫፎች ላይ ጥራዝ ቅርጾችን አግኝቷልእንቅስቃሴዋን ሙሉ በሙሉ የገደቡ ሴቶች።
እንዲሁም በዚህ በሽታ የአጽም መበላሸት የግድ ይገኝበታል ይህም በኤክስሬይ በቀላሉ ሊታይ ይችላል። ሴትየዋም ነበራት። ሁሉም የውጭ ምልክቶች ምልክቶች በቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ተወግደዋል. በቀዶ ጥገናው ምክንያት ኢንፌክሽኑ ገብቷል ይህም የታካሚውን ሞት አስከትሏል.
Maffucci syndrome፡ የመከሰት ድግግሞሽ? ይህ የፓቶሎጂ ምርመራ በጣም አልፎ አልፎ ነው. እንደዚህ አይነት ጥሰት ካለ በትክክል የተመረጠ ህክምና ያለው በሽተኛ እስከ 40 አመት ሊቆይ ይችላል ነገርግን በሽታው ከፍተኛ ምቾት እና ህመም እንደሚያስከትል ሊታወቅ ይገባል.
ማፉቺ ሲንድረም ምንድነው?
በሽታው ከውጭ ብቻ ሳይሆን ከውስጥም ከሚከሰቱ ብዙ ለውጦች ጋር አብሮ ይመጣል። ሁሉም ልዩነቶች ሊታወቁ የሚችሉት ጥልቅ ምርመራ ካደረጉ በኋላ ብቻ ነው. የፓቶሎጂን በራስዎ ለመመርመር ፈጽሞ የማይቻል ነው።
የታጀበ፡
- ጤናማ የ cartilage ዕጢዎች - chondromas. ብዙውን ጊዜ በጣቶቹ ጣቶች እና ረዥም ቱቦዎች አጥንቶች ውስጥ ይገኛሉ። በውጤቱም, ታካሚው የእጆቹ እና የእግሮቹ ኩርባ አለው, አጠር ያሉ ይሆናሉ. በዚህ ሁኔታ, ሁለተኛ ደረጃ የአጥንት ስብራት, የአካል ብልቶች ሥራ መበላሸቱ ብዙ ጊዜ ይከሰታሉ. በዚህ ሁኔታ አደገኛ ዕጢ መፈጠር ሊጀምር የሚችልበት ትልቅ ስጋት አለ።
- Maffucci syndrome እና በርካታ hemangiomas እርስ በርስ የተያያዙ ናቸው። የኋለኛው ደግሞ በመርከቦቹ ላይ የተፈጠሩ ቅርጾች ናቸውበቆዳው እና በቆዳው ሽፋን ላይ ሊታይ ይችላል. በአፍንጫ, በምላስ ውስጥ ሊታወቅ ይችላል. nodules ሰማያዊ ቀለም፣ ለስላሳ። በምስረቶቹ ላይ ጉዳት ከደረሰ ከፍተኛ የደም መፍሰስ ይከሰታል።
የቆዳና የደም ሥር እጢዎች በአንድ ታካሚ ላይ በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ብዙ ጊዜ ይስተዋላሉ። እነሱ በፍጥነት መጠኑን ይጨምራሉ, አወቃቀራቸውን, ቅርጻቸውን, ቀለማቸውን ይለውጣሉ. ብዙ ጊዜ በህመም ይታጀባል።
የመከሰት ምክንያቶች
ስለዚህ። ማፍፉቺ ሲንድሮም የሚከሰተው በሳይንስ በማይታወቁ ምክንያቶች ነው። የሳይንስ ሊቃውንት ይህ ከባድ ጥሰት የጄኔቲክ ዓይነት እንደሆነ እና እንደ የተዛባ አሠራር ይቆጠራል ብለው ያምናሉ. ቀደም ሲል እንደተገለፀው በሽታው ገና በለጋ ዕድሜ ላይ የሚገኝ ሲሆን ህይወቱን ሲያወሳስበው ለብዙ አሥርተ ዓመታት ከታካሚው ጋር አብሮ ሊሄድ ይችላል. በዚህ የፓቶሎጂ ሕመምተኛው በቤቱ ዙሪያ አንድ ነገር ማድረግ ብቻ ሳይሆን ራሱን ማገልገል ስለማይችል የአካል ጉዳተኛ ይሆናል።
በሽታው አንድ ሰው ሲያድግ በንቃት እያደገ ይሄዳል፣ከዚያ በኋላ ሁኔታው ይረጋጋል ፣ ግን መልኩ ቀድሞውኑ ሙሉ በሙሉ ተስተካክሏል። ወቅታዊ ሕክምና ከተደረገ, የታካሚውን ስቃይ መቀነስ እና መልክውን ማሻሻል ይቻላል. በሆስፒታል ሁኔታ ውስጥ ብቻ እና በዘመናዊ የምርምር ዘዴዎች እርዳታ ሲንድሮም መመርመር ይቻላል. በመጀመሪያ ጥርጣሬ፣ ብቁ የሆነ እርዳታ ወዲያውኑ መፈለግ አለቦት እና ጉብኝቱን ለሌላ ጊዜ ማስተላለፍ አለብዎት ፣ ይህ ሁኔታውን የበለጠ ሊያባብሰው ስለሚችል።
Symptomatics
ይህ ሲንድረም ከከባድ ውጫዊ ምልክቶች እና ከውስጥ ለውጦች ጋር አብሮ ይመጣል። ፎርሜሽን በሁሉም ቦታዎች እና በተወሰኑ ቦታዎች ሊታወቅ ይችላል. በዚህ በሽታ ውስጥ ያሉ አንጎማዎች ከዋሻዎች ጋር ይመሳሰላሉ, ከቆዳ ቁስሎች ወይም ቀደም ብሎ ይከሰታሉ. መጠናቸው ሲጨምር እና በቂ ሲሆኑ ታካሚው ስለ ህመም እና ጉልህ የሆነ ምቾት ማጉረምረም ይጀምራል.
በህክምና ውስጥ፣ ከማፍፉቺ ሲንድረም ጋር በቆዳ ላይ ብቻ ሳይሆን በውስጥ አካላት ላይም ጉዳት ሲደርስ ሁኔታዎች ተለይተዋል። እንዲሁም የፓቶሎጂ በመሳሰሉት ምልክቶች ይታያል፡
- በልጁ የእድገት እና የእድገት ጊዜ ውስጥ የሚከሰቱ ብዙ ቁጥር ያላቸው chondromas። በተመሳሳይ ጊዜ፣ ስቴቱ በእድገቱ መቋረጥ ይረጋጋል።
- የ chondromas ስርጭት በሰውነት ውስጥ።
- መዛባት፣ ጥምዝምዝ እና የአጥንት ሕብረ ሕዋስ ለውጦች፣ እነዚህም ከእግሮች እና እግሮች አሠራር መጓደል ጋር አብረው ይመጣሉ። በሽተኛው ታሟል።
- በአጥንት እና የ cartilage እክሎች ምክንያት ብዙ ስብራት።
እንዲሁም በሽተኛው በሌሎች ብርቅዬ የፓቶሎጂ ምልክቶች ሊታወቅ ይችላል፡- vitiligo፣የአንዷ ሴሬብራል ንፍቀ ክበብ እየመነመነ፣ ብዙ ቁጥር ያላቸው pigmented moles መፈጠር። የተለያዩ መጠኖች እና ዝግጅቶች።
መመርመሪያ
በማፍፉቺ ሲንድረም ውስጥ ያሉ ማናቸውንም የውስጥ እክሎች ለመለየት፣የመላው አካልን በተሻለ ሁኔታ የኤክስሬይ ምርመራ ለማድረግ ይመከራል። በዚህ ሁኔታ ውስጥ ከፍተኛ ጥንቃቄየቲሹዎች መውጣት, ለውጦች እና የእጅ እግር ማጠር ባለባቸው ቦታዎች ላይ ይሰጣል. የኤክስሬይ ምልክቶች የ chondrodysplasia ከባድነት ምልክቶችን ያካትታሉ።
በሥዕሎቹ ላይ ስፔሻሊስቱ ያልተመጣጠኑ ጉዳቶችን ያስተውላሉ። በተመሳሳይ ጊዜ, ግርዶሽ መገለጦች ይስተዋላሉ. እንዲህ ዓይነቱ ጥሰት ብዙውን ጊዜ በዳሌው አካባቢ, በትከሻው ላይ, የጎድን አጥንቶች ላይ ይመረመራል. ህፃኑ ሲያድግ በቱቦ አጥንቶች ውስጥ ይስተዋላል, ውፍረት እና ኩርባዎች, ክብ ቅርጽ ያላቸው መገለጦች, ኢንኮስትሮማዎች ሊኖሩ ይችላሉ.
እንዲሁም ከማፉቺ ሲንድረም ጋር የኤክስሬይ ፎቶ ከ0.4 ሴ.ሜ ያልበለጠ ዲያሜትራቸው የተለያዩ የፍሌቦሊቶች ጥላዎችን ያሳያል።ለመገንዘብ ቀላል ናቸው። ተመሳሳይነት ያላቸው እና ግልጽ የሆነ ዝርዝር አላቸው።
ህክምና
በዚህ ሲንድሮም ውስጥ በሽተኛው የአጥንት ህክምናን ይመከራል። የታችኛው ክፍል የአጥንት ሕብረ ሕዋስ ለውጥ ካለ ልዩ ጫማዎችን እንዲለብሱ ይመከራል. በሽተኛው በ cartilaginous ቲሹ እድገት ምክንያት በተለይም የላይኛው እና የታችኛው ዳርቻ ጣቶች ላይ በሚከሰት ጉልህ ዕጢዎች በሚሰቃዩበት ጊዜ ፣ የትኩረት አቅጣጫን እንደገና ማከም አስፈላጊ ነው ።
በሽታው በጠንካራ ሁኔታ ከቀጠለ እና የእጅና እግር ማጠር ከታየ ትኩረትን የሚከፋፍሉ ነገሮች በ cartilage ቲሹ ደረጃ ይከናወናል። በዚህ ሁኔታ ውስጥ ልዩ መሣሪያዎች ያስፈልጋሉ. የአሰራር ሂደቱን ለማከናወን አንድ ስፔሻሊስት የተወሰኑ ክህሎቶችን, እውቀትን እና ልምድን ይፈልጋል.
በማፉቺ ሲንድረም የታችኛው ክፍል ቫልገስ እና ቫረስ ኩርባ አማካኝነት ህክምናው የተጎዱትን አካባቢዎች የአጥንት ሕብረ ሕዋስ በማራዘም ላይ ነው። በዚህ በሽታ በሽተኛው ከሄማኒዮማስ እና ከኒቪ ጋር የቆዳ ቁስሎች እንዳለበት ከተረጋገጠ, የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት, ዲያቴሮኮኮካል ወይም ክሪዮዶስትራክሽን ይሠራል.
ትንበያ፣ የፓቶሎጂ አደጋ
የዚህ ሲንድሮም ቅድመ-ግምት በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ተስማሚ ነው። በተለይም ወቅታዊ ምርመራ እና ህክምና. ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ በሽታው እንደ chondrosarcoma ወይም angiosarcoma የመሳሰሉ አደገኛ ዕጢዎች እንዲፈጠሩ ሊያደርግ ይችላል።
ፓቶሎጂ ራሱ ውስብስብ እንደሆነ ተደርጎ ወደ አካል ጉዳተኝነት ይመራል። ሕመምተኛው ራሱን ችሎ መንቀሳቀስ እና የመጀመሪያ ደረጃ ድርጊቶችን ማከናወን አይችልም. እንዲሁም, hemangiomas, ውጫዊ እና ውስጣዊ, ከፍተኛ ደም መፍሰስ ሊያመጣ ይችላል. ዕጢዎች በጉሮሮ ውስጥ, ማንቁርት ውስጥ ሊቀመጡ ይችላሉ. በዚህ ሁኔታ በሽተኛውን ከከባድ ምቾት ለማዳን ቅርጾችን ማስወገድ መደረግ አለበት.
የ cartilage ቲሹ እድገትን የሚቆጣጠሩ ከሆነ ይህ በሽተኛው ምክንያታዊ ያልሆነ ስብራት ስላለው ሰውነቱ እና እጆቹ ያልተመጣጠኑ ይሆናሉ። ነገር ግን ሲንድረም ትልቅ አደጋ የሚያመጣው ሴሉላር መበስበስ እና sarcoma ሲፈጠር ብቻ ነው።
በሽታውን መከላከል ይቻላል?
ዶክተሮቹ የዚህን የፓቶሎጂ መንስኤዎች በትክክል ስላላረጋገጡ፣የሲንድሮም በሽታን መከላከል አይቻልም።በተጨማሪም ምንም ዓይነት የመከላከያ እርምጃዎች የሉም, ምክንያቱም በሽታው በዘር የሚተላለፍ መሠረት አለው. ያም ሆነ ይህ አንድ በሽተኛ መታወክ እንዳለበት ከተረጋገጠ በየጊዜው በልዩ ባለሙያዎች ቁጥጥር ሥር መሆን፣ ወቅታዊ ምርመራ እና ሕክምና ማድረግ ያስፈልጋል።
ሲንድሮም እስካሁን ምንም አይነት ክትባት ያልተገኘለት ሚስጥራዊ በሽታ ነው፣ነገር ግን ሳይንቲስቶች ለበሽታው እየሰሩ ነው። ፓቶሎጂ ገና በለጋ ዕድሜ ላይ የሚገለጽበት የትውልድ ዘመን መሆኑን ግምት ውስጥ ማስገባት ያስፈልጋል. በሽታውን እራሱን ለመከላከል የማይቻል ነው, ነገር ግን በአጥንት እና በቀዶ ጥገና ዘዴዎች ምክንያት በተበላሸ ሂደቶች ምክንያት የሚለወጠውን መልክ ማሻሻል ይቻላል. ስለሆነም ለታካሚ ህይወት ቀላል እንዲሆን እና አጠቃላይ ሁኔታውን በእጅጉ ማሻሻል ይቻላል. ትክክለኛውን ህክምና መምረጥ የሚቻለው ጥልቅ ምርመራ ከተደረገ በኋላ ብቻ ነው. እና ይሄ ግምት ውስጥ መግባት አለበት።
