በዘር የሚተላለፉ የደም በሽታዎች በጣም ጥቂት ናቸው ነገርግን በሰዎች ላይ ትልቅ አደጋን ይፈጥራሉ። ከነዚህ በሽታዎች አንዱ ቫንደልስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ነው።
ምን ይታወቃል?
ይህ በዘመናዊ መድሀኒት ውስጥ ያለው በሽታ በዘር የሚተላለፍ ሄማቶሎጂካል ሲንድረም (hematological syndrome) ሲሆን በደም ውስጥ ያለው ማክሮግሎቡሊን (ማክሮ ግሎቡሊን) መኖሩን ይገነዘባል. ይህ ፕሮቲን የተፈጠረው በሞኖክሎናል ቢ-ሊምፎይድ የደም ንጥረ ነገሮች (B-lymphocytes) እንቅስቃሴ ውጤት ነው።
በተለምዶ እነዚህ ሴሎች በደም ውስጥ ላለው ኤም-ግሎቡሊን ውህደት ተጠያቂ ናቸው። የአጥንት መቅኒ ሥራ ሲዳከም (ብዙውን ጊዜ ዕጢው በሚፈጠርበት ጊዜ) በአሚኖ አሲድ ቅንብር እና በጂን ቅደም ተከተል ላይ ለውጥ ይከሰታል, ይህም ወደ ማክሮግሎቡሊን ውህደት ይመራል, ማለትም. የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ያድጋል።
በሽታው በጣም አልፎ አልፎ ነው፣በሚሊዮን ሰዎች ወደ 3 የሚደርሱ ጉዳዮች። በዋነኝነት የሚያድገው ከ 55 ዓመት በላይ በሆኑ ወንዶች ላይ ነው. እስከ 40 አመት ድረስ ይህ ፓቶሎጂ በተግባር አይከሰትም።
በሽታው በሴሉላር እና በቲሹ ደረጃ እንዴት ይታያል? ምን አይነትመዋቅሮች መጀመሪያ ተጎድተዋል እና ውጤቱ ምን ይሆናል?
በሽታ አምጪ ተህዋስያን
የዚህ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ክፍል ኤም ኢሚውኖግሎቡሊንን ለማምረት በሚችሉ የፕላዝማ ንጥረ ነገሮች አደገኛ ክሎሎን ሴሎች መባዛት ላይ የተመሠረተ ነው። በሽታ አምጪ ማክሮ ግሎቡሊንን ይደብቁ. ስለዚህ የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ያድጋል።
የበሽታ አምጪ ፕሮቲን በደም ውስጥ መከማቸት ወደ viscosity እድገት ያመራል። በውጤቱም, በመርከቦቹ ውስጥ ያለው የደም ፍሰት ፍጥነት ይቀንሳል, ይህም ወደ መረጋጋት ይመራል. በተጨማሪም, የፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያቶች ታግደዋል (በመሸፈናቸው እና በማክሮግሎቡሊንስ አለመተግበሩ). በዚህ ምክንያት መደበኛ የደም መፍሰስ (thrombosis) ይስተጓጎላል ይህም በመጨረሻ ወደ ከፍተኛ የደም መፍሰስ ይመራል::
በእይታ የአጥንትን መቅኒ ሴሎችን በአጉሊ መነጽር ከተመረመሩ "ፕላዝማቲዝድ" ሊምፎይተስ የሚባሉት ስብስቦች፣ ብዛት ያላቸው የበሰለ ቢ-ሊምፎይቶች እና የማስት ህዋሶችን የሚያነቃቁ አስታራቂዎችን የሚስጥር ማየት ይችላሉ። እነዚህ ሁሉ ሴሎች የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ እየተከሰተ መሆኑን ያመለክታሉ።
ምልክቶች
አንድ ሰው የዚህን በሽታ እድገት እንዴት ሊጠራጠር ይችላል?
በመጀመሪያ ደረጃ ታካሚዎች ልዩ ያልሆኑ ምልክቶችን ያማርራሉ - አጠቃላይ ድክመት ፣ subfebrile ትኩሳት ለረጅም ጊዜ ፣ ላብ ፣ ያለምክንያት ክብደት መቀነስ።
በላይ የተመሰረተ ዋና ምልክትየቫንደልስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ መፈጠሩን ልንጠራጠር እንችላለን, ከአፍንጫ እና ከድድ ማኮኮስ የደም መፍሰስ ይጨምራል. ከቆዳ በታች መቁሰል እና መቁሰል በጣም አናሳ ነው።
Hepatosplenomegaly እና lymphadenopathy (ያበጠ ሊምፍ ኖዶች) በጊዜ ሂደት ሊዳብሩ ይችላሉ። እንዲሁም የማክሮግሎቡሊኔሚያ ውስብስብ ችግሮች ሊፈጠሩ ይችላሉ።
የህክምና አገልግሎት በጊዜው ካልተሰጠ ታካሚ ለኮማ አልፎ ተርፎም ለሞት ሊዳርግ ይችላል (ይሁን እንጂ ታማሚዎች አብዛኛውን ጊዜ የሚሞቱት የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ስላላቸው ነው)። የእነሱ ሞት መንስኤዎች በተፈጠሩ ችግሮች ምክንያት ነው ።
የበሽታው ውስብስብነት
ይህን በሽታ ምን ሊያወሳስበው ይችላል?
በመጀመሪያ ደረጃ የልብና የደም ህክምና ሥርዓት በሥነ-ሕመም ሂደት ውስጥ ይሳተፋል, ማለትም ትናንሽ መርከቦች - ካፊላሪስ, አርቲሪዮል እና ቬኑልስ. በተቀነሰ የደም ዝውውር ምክንያት የሬቲኖፓቲ እድገት, ኔፍሮፓቲ ይታያል. ኩላሊቶቹ ተጎድተዋል. በዚህ ሁኔታ የ glomerular መርከቦች መዘጋት እና urolithiasis ከ urate deposition ጋር መፈጠር ባህሪይ ነው.
የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ በሽታ የመከላከል አቅምን በመቀነሱ እና ኦፖርቹኒስቲክ ኢንፌክሽኑ በመጨመር የበሽታውን አካሄድ እና ምርመራን ያወሳስበዋል።
ሂደቱ እየገፋ ሲሄድ ከሞላ ጎደል ሁሉንም የሂሞቶፔይቲክ ጀርሞች መከልከል እና የፓንሲቶፔኒያ እድገት ይስተዋላል። በ amyloidosis እድገት እና በመረጃ ላይ የሚደርሰው ጉዳት ተለይቶ ይታወቃልየፓቶሎጂካል ፕሮቲን የጉበት እና ስፕሊን መርከቦች ፣ ይህም ቀድሞውኑ የተዳከመ ተግባራቸውን የበለጠ ያባብሰዋል።
መመርመሪያ
ማክሮግሎቡሊኔሚያ መፈጠሩን ለመረዳት ምን ጠቋሚዎች ይረዳሉ?
በመጀመሪያ ደረጃ ለአጠቃላይ የደም ምርመራ ትኩረት መስጠት አለቦት። የበሽታውን ዋና ዋና ጠቋሚዎች የ ESR መጨመር እና የተወሰኑ "የሳንቲም አምዶች" መፈጠር - በአንድ ላይ የተጣበቁ ኤርትሮክሳይቶች ይሆናሉ. የሉኪዮተስ ፎርሙላ ብዙውን ጊዜ የሊምፎይተስ ብዛት መጨመር እና በመተንተን ውስጥ ያልበሰሉ የሉኪዮተስ ዓይነቶችን ያሳያል።
Immunoelectrophoresis ምርመራውን ለማረጋገጥ ይጠቁማል። ይህንን ጥናት ካደረጉ በኋላ በደም ውስጥ ያለው የ M class immunoglobulin መጠን መጨመርን ማወቅ ይቻላል
ሞኖክሎናል ኢሚውኖግሎቡሊንስ የተለጠፈ ሴራ ከተጨመረ በኋላ በደም ውስጥ ተገኝቷል።
ከተጨማሪ ግን ልዩ ያልሆኑ ምልክቶች የጉበት እና ስፕሊን መጨመር፣ በኩላሊት የደም ሥር ውስጥ የሚገኘው አሚሎይድ ባዮፕሲ መለየት እና የፕላዝማ መርጋት ምክንያቶች መቀነስ (በተለይ ቁጥር 8) ናቸው። ናቸው።
ህክምና
በህመሙ የመጀመሪያ ደረጃ ላይ በውስጣዊ የአካል ክፍሎች ላይ ከፍተኛ ጉዳት ከሌለ የተለየ ህክምና አይገለጽም. ብዙ ጊዜ እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች በአካባቢው የደም ህክምና ባለሙያ ክትትል ስር ናቸው።
የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ሲታዩ እና ይህ በሽታ የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ መሆኑ ከተረጋገጠ የተለየ የሳይቶስታቲክ ሕክምና ይጀምራል። ለህክምና, እንደዚህ ያሉ መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ.እንደ ክሎርቡቲን, ሳይክሎፎስፋሚድ. የሳይቶስታቲክ ተጽእኖ አላቸው እና የ B-lymphocytes አደገኛ ክሎሎን እንቅስቃሴን ይከለክላሉ።
በመጀመሪያ ደረጃ "Chlorbutin" የታዘዘ ሲሆን በየቀኑ 6 ሚሊ ግራም በአፍ ለ 3-4 ሳምንታት. መጠኑን መጨመር በአጥንት አፕላሲያ እድገት የተሞላ ነው. ዋናውን የህክምና መንገድ ከጨረሱ በኋላ የመድኃኒቱ የመጠገን መጠን (2-4 mg) በየሁለት ቀኑ ይታዘዛል።
Plasmapheresis የደምን ሪዮሎጂካል መለኪያዎች ለማሻሻል ይጠቅማል። ከፕላዝማፌሬሲስ ጋር የሚደረግ ሕክምና የሚከናወነው ሳይቲስታቲክስ በሚጠቀሙበት ጊዜ ነው. የአሰራር ሂደቱ እስከ 2 ሊትር ፕላዝማ መውጣቱን ያሳያል በለጋሽ ተተክቷል፣ ያልነቃ።
መከላከል
በሽታው በዘር የሚተላለፍ ስለሆነ በምንም መልኩ በእድገቱ ላይ ተጽእኖ ማድረግ አስቸጋሪ ነው, ምክንያቱም ቀድሞውኑ በጂን ውስጥ ነው. እድገቱን ለማስወገድ ብቸኛው መንገድ የበሽታውን ወቅታዊ ምርመራ እና በሚገባ የተነደፈ የሕክምና ዕቅድ ነው.
በሽታውን በተዘዋዋሪ መንገድ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤን በመጠበቅ፣ሲጋራ ማጨስን እና አልኮልን በማቆም፣ያጨሱ እና ቅመም የበዛባቸው ምግቦችን በመገደብ ሊጎዳ ይችላል።
በሽታው በዘር የሚተላለፍ ስለሆነ አንዳንድ ጎጂ ሁኔታዎችም እድገቱን ሊያስከትሉ ይችላሉ - ከአኒሊን ማቅለሚያዎች, ቀለሞች, ቫርኒሾች ጋር መስራት.
በተደጋጋሚ የሚከሰቱ የቫይረስ ኢንፌክሽኖችም የሰውን ልጅ ጂኖም የመቀየር አቅም አላቸው። የእንደዚህ አይነት በሽታዎች ወቅታዊ ህክምና በጂኖች ላይ ለውጦችን ለመከላከል እና እድገቱን ለመከላከል ይረዳልማክሮግሎቡሊኔሚያ።
የመከላከያ እርምጃዎች ታማሚዎችን የበሽታውን ባህሪያት ማስተዋወቅ እና ጤናማ የአኗኗር ዘይቤን እንዲከተሉ ማነሳሳትን ያጠቃልላል።
የበሽታ ትንበያ
የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ያጋጠማቸው ታካሚዎች ምን ይጠብቃቸዋል? የበሽታው ትንበያ እንደ በሽታው ክብደት, በተፈጠሩት ችግሮች እና የሕክምናው ወቅታዊነት ላይ የተመሰረተ ነው.
በሽታው በመጀመሪያ የእድገት ደረጃ ላይ ከሆነ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች እድገቱን መከላከል ይቻላል. ምንም እንኳን እንደዚህ አይነት ታካሚዎች ሙሉ ለሙሉ የመፈወስ እድል ባይኖራቸውም, የሳይቶስታቲክስ ጥገና መጠንን መጠቀም አሁንም የእድሜ ዘመናቸውን በእጅጉ ሊጨምር ይችላል.
የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያን ላወሳሰቡ ሰዎች ሁኔታው በጣም የከፋ ነው። ምልክቶች, ትንበያው እጅግ በጣም ተስፋ አስቆራጭ ነው - አሚሎይድ በጉበት እና በኩላሊት ላይ የሚደርስ ጉዳት, ብዙ ጊዜ ደም መፍሰስ እና የፓራፕሮቲኒሚክ ኮማ እድገት. እንደዚህ አይነት ታካሚዎች በጊዜው ካልታከሙ የመሞት እድላቸው ከፍተኛ ነው።
በዚህ በሽታ ላለባቸው ታካሚዎች አማካይ የህይወት ዕድሜ ከ4-5 ዓመት አካባቢ ነው። በትክክል በተዘጋጀ የህክምና እቅድ እስከ 9-12 አመት ማሳደግ ይቻላል።
የበሽታ አደጋ
በሽታው በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ከሆነ፣ እሱን ፈጽሞ ላያውቀው ሰው እድገቱን መጠራጠር እጅግ በጣም ከባድ ነው። በመጀመሪያ ደረጃ, የዲስትሪክቱ ቴራፒስቶች ከታካሚው ጋር የተገናኙ መሆናቸውን ከግምት በማስገባት, ይህንን የማረጋገጥ ሃላፊነት በትከሻቸው ላይ ነው.የዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ተገኝቷል። ሁሉም ዶክተሮች በሽታው ምን ዓይነት እንደሆነ አያስታውሱም, ሆኖም ግን, ማንኛውም ቴራፒስት በሽተኛው ሁሉንም ክሊኒካዊ መገለጫዎች ከግምት ውስጥ በማስገባት ይህ የተለየ የፓቶሎጂ አለው ብሎ ማሰብ አለበት.
ወደፊት ይህ በሽተኛ በደም ህክምና ባለሙያዎች የሚተዳደረው ቢሆንም ዋናው ምርመራው በፖሊክሊን ዶክተሮች ትከሻ ላይ ብቻ ነው።
የዚህ በሽታ ያለጊዜው ፍቺ ኬሞቴራፒ ውጤታማ ካልሆነ ወደ ከባድ መዘዝ ያመራል። ለዚህም ነው በሽታው እንዳያመልጥዎ እና ወደ ችላ ወደተባለው ሁኔታ እንዳያመጡ ስለ በሽታው ሁሉንም ነገር ማወቅ አለብዎት።
