በህክምና ቃላቶች Goodpasture's syndrome ማለት ልዩ ሲንድረም ማለት ሲሆን በራስ-ሰር በሽታ አምጪ ተህዋስያን የሚወስነው የሳንባ አልቪዮላይ የሳንባ ሽፋን እንዲሁም የኩላሊት ግሎሜሩሊ ላይ ጉዳት ያደርሳል ማለትም ሁለት የአካል ክፍሎች ይሳተፋሉ። የፓቶሎጂ ሂደት: ሳንባዎች እና ኩላሊት. ሰውነት ለተዘረዘሩት የአካል ክፍሎች ፀረ እንግዳ አካላት ያመነጫል።
ከላይ ያሉት ሁሉም ተመሳሳይ ስምምነቶች በኔፊራይትስ እና በ glomerulonephritis ተባብሰዋል
ቁልፍ መገለጫው ተደጋጋሚ እና ተራማጅ የሳንባ ደም መፍሰስ ከ glomerulonephritis ጋር በማጣመር ነው።
የጉድፓስቸር ሲንድረም ምን አይነት በሽታ እንደሆነ እንወቅ።
ታሪክ እና ስታቲስቲክስ
የዚህ በሽታ የመጀመሪያ ክሊኒካዊ መገለጫዎች በ1919 Goodpasture በተባለው ተብራርተው እና ስርዓት ተዘርግተው ነበር፣ስለዚህ የዚህ ሲንድሮም ስም። በኢንፍሉዌንዛ ወረርሽኝ ወቅት፣ ይህ ሲንድረም እንደ glomerulonephritis እና የ pulmonary hemorrhage ጥምርነት እንደ የተለየ አስከፊ ሲንድሮም ተለይቷል።
ይህ በጣም ያልተለመደ የፓቶሎጂ ነው - ሲንድሮምጥሩ የግጦሽ ሳር እና ሄሞፕቲሲስ ከ12 እስከ 35 ዓመት ባለው የዕድሜ ክልል ውስጥ ባሉ ወጣቶች ላይ በብዛት ይከሰታሉ፣ በተለይም በወንዶች ላይ።
በአውሮፓ አገሮች፣ በአንፃራዊነት ብዙ ጊዜ የሚከሰት፣መከሰቱ 1:2 ሚሊዮን ነው።
ኤቲዮሎጂ ኦፍ ዘ ሲንድረም
በዘመናዊ ሕክምና የበሽታውን መንስኤ በተመለከተ አንድም መልስ የለም
ጥቂት ጥቆማዎች ብቻ አሉ ከነዚህም መካከል የሚከተሉት የጉድፓስቸር ሲንድሮም መንስኤዎች ሊለዩ ይችላሉ፡
- በኦርጋኒክ መሟሟት እና ተለዋዋጭ ሃይድሮካርቦኖች ምኞት የተነሳ በቲሹዎች ላይ የኬሚካል ጉዳት።
- አንዳንድ ተመራማሪዎች ይህንን ሲንድረም እንደ የተለየ በሽታ ሳይሆን እንደ idiopathic pulmonary hemosiderosis ልዩነት አድርገው ይመለከቱታል። ይህ ግምት በሁለቱ በሽታዎች መካከል የሽግግር ሁኔታ መኖሩን በሚያሳዩ ተጨባጭ ማስረጃዎች ላይ የተመሰረተ ነው, በሁለቱም በክሊኒካዊ እና በሥነ-ሕመም ይወሰናል.
- በ urolithiasis ላይ ድንጋይ የመፍጨት ሂደት።
- የጄኔቲክ ተፈጥሮ፣ አንዳንድ የHLA ጂኖች።
- እንዲሁም ስለበሽታው ቫይረስ መነሻ ግምቶች አሉ ነገርግን ይህን ግምት በተመለከተ በቂ መረጃዎች አልተሰበሰቡም።
የጉድፓስቸርስ ሲንድሮም በሽታ አምጪ ተህዋስያን
የተጎዱትን የአካል ክፍሎች አወቃቀሮችን አናቶሚካል ገፅታዎች እና የዚህ የፓቶሎጂ ገፅታዎች በዝርዝር እንመልከት።
በ Good pasture በሽታ፣ የኩላሊት አልቪዮሊ እና ግሎሜሩሊ ተጎድተዋል።
አልቪዮላይ በክላስተር ቅርፅ ያላቸው የመተንፈሻ አካላት ከትንሹ ጫፍ ላይ የሚገኙ ናቸው።ብሮንካይተስ. የአልቪዮላይ ግድግዳዎች ሁለት ሽፋኖች አሉት-የኤፒተልየም ሽፋን, ከአየር ጋር ቀጥተኛ ግንኙነት ያለው እና በደም ሽፋን ግድግዳዎች ላይ የሚገኙት የ endothelial ሕዋሳት ሽፋን. በእነዚህ ንብርብሮች መካከል ያለው ክፍተት ኦክስጅን እና ካርቦን ዳይኦክሳይድ ወደ ውስጥ የሚገቡበት ልዩ ሽፋን ያለው የከርሰ ምድር ሽፋን ነው።
Renal glomeruli የኩላሊት ህንጻ ቁሳቁስ፣ ትንሹ ተግባራዊ ክፍላቸው ናቸው። በዚህ ካፕሱል ውስጥ የሚገኘውን ካፕሱል እና ካፕላሪ አውታር ያካተቱ ናቸው. የካፒላሪስ ውስጠኛው ክፍል ልዩ የሆነ የ endothelium ሽፋን ይይዛል, እና ውጫዊው ጎን, ከ capsule ጋር ፊት ለፊት, በፖዶይተስ ይወከላል. በእራሳቸው መካከል, በከርሰ ምድር ሽፋን ይለያያሉ, ይህም የመተላለፊያ ተግባር አለው - ጨዎችን, ውሃን, ፕሮቲኖችን ከደም ወደ እንክብሉ ውስጥ ያስገባል. የከርሰ ምድር ሽፋን ቦታ ከላይ በተገለጸው ቦታ ላይ ብቻ የተወሰነ አይደለም. በተጨማሪም የኩላሊት ቱቦዎችን ይለያል, ተግባራቸው የመጀመሪያ ደረጃ ሽንትን ማስወጣት ነው. እንዲሁም ከእሱ ፈሳሽ የሚወሰድባቸውን የደም ካፊላሪዎች ይለያል።
ከላይ የተጠቀሱትን ሁሉ ጠቅለል አድርገን ስንገልጽ የከርሰ ምድር ገለፈት ካርቦን ዳይኦክሳይድን እና በሰውነት ውስጥ በሜታቦሊዝም ወቅት የሚፈጠሩ ንጥረ ነገሮችን የሚያስወግድ እና ኦክስጅንን የሚያቀርብ የባዮሎጂካል ማጣሪያ አይነት እንደሆነ ልብ ሊባል ይገባል።
በዚህም መሰረት ሽፋኑ ከተበላሸ እነዚህ ሁሉ የሜታቦሊክ ሂደቶች ይስተጓጎላሉ።
የፀረ-ሰው መፈጠር
በትርጉሙ ላይ ከላይ በገለጻው የሜምብራት ቲሹ ላይ የሚደርሰው ጉዳት ለራሱ ፀረ እንግዳ አካላት መፈጠር (መከላከያ) መሆኑን አስተውለናል።ንጥረ ነገሮች). ይህ ሂደት ራስን የመከላከል ምድብ ነው. ፀረ እንግዳ አካላት የራሳቸውን ሕብረ ሕዋሳት ያጠቋቸዋል ፣ የፓቶሎጂ ሽፋን ክምችት ይፈጥራሉ ፣ በዚህም ይጎዳሉ። የዚህ ራስን የመከላከል ሂደት ውጤት የ pulmonary hemorrhage እና glomerulonephritis, የኩላሊት ግሎሜሩሊ እብጠት ሂደት ነው.
ምንም እንኳን የ pulmonary capillaries የደም ሥር endothelium አወቃቀሩ የሚመነጩ ፀረ እንግዳ አካላት ወደ ውስጥ ዘልቀው እንዲገቡ አይፈቅድም, ሆኖም ግን, በአንዳንድ ምቹ ሁኔታዎች ውስጥ, የደም ቧንቧ መስፋፋት መጨመር ይከሰታል, በዚህም ምክንያት. ፀረ እንግዳ አካላት አሁንም ወደ ምድር ቤት ሽፋን ዘልቀው ይገባሉ።
ጥሩ ያልሆኑ ምክንያቶች
እንዲህ ያሉት የ Goodpasture's syndrome አሉታዊ ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- በሚተነፍሰው አየር ውስጥ ያለው የኦክስጂን ክምችት መጨመር፤
- የሳንባ የደም ግፊት፤
- የሴፕቲክ የደም ቁስሎች ወይም የሰውነት አጠቃላይ ስካር፤
- የላይኛው የመተንፈሻ አካላት ተላላፊ ሂደቶች፤
- ማጨስ፤
- የቤንዚን ትነት ምኞት ወይም ሌሎች የሃይድሮካርቦን ተዋጽኦዎች።
በዋነኛነት የተጎዳው ኩላሊት ወይም ሳንባ አልተረጋገጠም። ነገር ግን የሳንባ ቲሹ የመጀመሪያ ደረጃ ቁስሉ የመገለጥ ድግግሞሽ ከኩላሊት ቲሹ ከፍ ያለ ነው።
የሳንባ ቲሹ ሂስቶሎጂካል ናሙናዎች የኔክሮቲዚንግ አልቮሎላይትስ መኖሩን ያሳያሉ። ከላይ እንደገለጽነው፣ ይህ በ idiopathic hemosiderosis ላይ ካለው ጋር ተመሳሳይ የሆነ የፓቶሎጂ ቲሹ ለውጥ ነው።
የፓቶሎጂ ሂስቶሎጂካል ባህሪያት
የሕመሙ ወቅታዊ ምርመራየግጦሽ ሳር በጣም አስፈላጊ ነው።
የኩላሊት ቲሹ ሂስቶሎጂካል ሙከራዎች ኔፍሮንፊራይትስ (የኩላሊት የሊፕዮይድ ዲስትሮፊክ መበላሸት እና የ glomerulonephritis ድብልቅ) መኖሩን ያሳያሉ። የትኩረት intracapillary thrombotic ለውጦች እና glomerular ፋይብሮሲስ እድገት እንዲሁ ተገኝቷል።
የጉድፓስቸር ሲንድሮም ምልክቶች ምንድናቸው?
Symptomatology እና የላብራቶሪ ግኝቶች
እነዚህ የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
- ሄሞፕቲሲስ እና የደም ማነስ በተደጋጋሚ የሳንባ ደም መፍሰስ ምክንያት;
- የትንፋሽ ማጠር፣የክብደት መቀነስ፣የደረት ህመም፣ ፕሮግረሲቭ ምልክቶች
- የሳንባ ኤክስሬይ በተናጥል ትናንሽ የሳንባ አወቃቀር ለውጦች ላይ በጥሩ-ሜሽ የአካል ጉድለት መልክ ያሳያል።
- የኩላሊት መጎዳት ምልክቶች፡- ከላይ እንደገለጽነው ብዙውን ጊዜ በሳንባ ሕብረ ሕዋስ ላይ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ይቀላቀላሉ፤
- የሽንት ምርመራ የፕሮቲን መኖርን ያሳያል፣ደም በሽንት ውስጥም ተገኝቷል።
- የደም ምርመራ ከፍተኛ መጠን ያለው ቀሪ ናይትሮጅንን ፣የሂደት ደረጃውን የጠበቀ hypochromic iron deficiency anemia ፣ከሁለተኛ ኢንፌክሽን ዳራ አንፃር ፣የደም ቆጠራው ያንን ያሳያል።
የሳንባ ደም መፍሰስ ሁል ጊዜ ከሄሞፕቲሲስ ዳራ አንጻር እንደማይከሰት እና የደም መፍሰስ ክብደት በሄሞፕቲሲስ መጠን ላይ የተመካ አለመሆኑን ልብ ሊባል ይገባል። በጣም ብዙ ጊዜ, ደም መፍሰስ በመብረቅ ፍጥነት ይከሰታል እና በጥቂት ሰዓታት ውስጥ ወደ ገዳይ ውጤት ይመራል. ከባድ የትንፋሽ ማጠር ይከሰታል፣የሳንባ እብጠት ይከሰታል፣እና ኃይለኛ የሳንባ ምች ይከሰታል።
ክሊኒካዊስዕል
ከላይ ከተገለጹት የሕመም ምልክቶች አጠቃላይ ባህሪያት ዳራ አንጻር የዚህ የስርዓተ-ህመም ሶስት ዓይነቶችን መለየት የተለመደ ነው-
- አደገኛ ቅጽ። የሳንባ ምች ተደጋጋሚ ተፈጥሮ እና የ glomerulonephritis ፈጣን እድገት በመኖሩ ይታወቃል።
- በሳንባ እና ኩላሊት ቲሹዎች ላይ የሚከሰቱ የፓቶሎጂ ለውጦች አዝጋሚ እድገት።
- በሳንባ ለውጦች በአጭር ጊዜ ውስጥ የሚያሸንፈው ፕሮግረሲቭ glomerulonephritis ወደ ከፍተኛ የኩላሊት ውድቀት ያመራል።
በህፃናት
አንድ ልጅ ፓቶሎጂ ለምን ያዳብራል? ይህ የሆነበት ምክንያት የልጁ በዘር የሚተላለፍ ቅድመ ሁኔታ ነው, እሱም ከወላጆቹ ሊበከል ይችላል. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በሽታው የሚከሰተው እናቶቻቸው ልጅ በሚወልዱበት ወቅት ጤናማ ያልሆነ የአኗኗር ዘይቤን ይመሩ እና ያጨሱ ሕፃናት ላይ ነው። በውጤቱም, በእድገቱ ሂደት ውስጥ ያለው ህጻን ለሰውነት አስፈላጊ የሆነውን ኦክሲጅን አላገኘም, እና ሳንባዎቹ በቀላሉ ወደ አጫሽ ሳንባዎች ተለወጠ. በተጨማሪም ተጨማሪ ምክንያቶች የሕፃኑን ጤና ላይ አሉታዊ ተጽዕኖ ሊያሳድሩ ይችላሉ, ለምሳሌ, የመተንፈሻ አካላት ላይ ተጽእኖ የሚያሳድሩ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች መኖር, እንዲሁም የሃይድሮካርቦን ትነት ወደ ውስጥ መተንፈስ.
በህፃናት ላይ የጉድ ፓስተር ሲንድረም ብዙ ጊዜ በከፍተኛ ሁኔታ ይጀምራል፣በሙቀት መጠን ወደ ከፍተኛ እሴት፣ሄሞፕሲስ፣የሳንባ ደም መፍሰስ፣ከፍተኛ የትንፋሽ ማጠር ይታያል። ማዳመጥ በሳንባዎች ውስጥ የድምፅ እርጥበታማነትን ያሳያል። Glomerulonephritis ብዙ ጊዜ ያድጋል, ምንም እንኳን በኋላ ላይ, ግን በፍጥነት በቂ ነው. ከላይ እንደተጠቀሰው, የኩላሊት ውድቀት እድገቱ ወዲያውኑ ማለት ይቻላል. የስርዓተ-ፆታ ባህሪ የበሽታ መከላከያ ምልክትበሽታ ለኩላሊት የታችኛው ክፍል ሽፋን ፀረ እንግዳ አካላት መኖር ነው።
እንዲህ ያሉ በሽታዎችን በተለይም ህጻናትን በልዩ ባለሙያዎች ጥብቅ ቁጥጥር ስር ማከም አስፈላጊ ሲሆን የአየር መተላለፊያ መንገዶችን ማከም በጣም አስፈላጊ ነው ።
የጉድፓስቸር ሲንድረም በወጣቶችም ሆነ በአዋቂ አካላት ላይ በንቃት እያደገ ከመምጣቱ ጋር ተያይዞ ትክክለኛ ምርመራ እና ውጤታማ ህክምና ከሌለ በሽታው ወደ ውስብስብ ውጤቶች ሊመራ ይችላል። ከዚህም በላይ በሕክምና ልምምድ ውስጥ የሞት ጉዳዮች አሉ።
ትንበያዎች
የፓቶሎጂ ትንበያ፣ በሚያሳዝን ሁኔታ፣ ጥሩ አይደለም። በሽተኛው በአማካይ በአንድ አመት ውስጥ ይሞታል. ከላይ እንደገለጽነው፣ በጥሬው አንድ ሳምንት ከመጀመሪያዎቹ የበሽታው ምልክቶች በትኩሳት ወደ ገዳይ ውጤት ሲያልፍ የበሽታው ፈጣን አካሄድም አሉ።
የበሽታ መሻሻል ዘዴ
Goodpasture's syndrome ራስን በራስ የመከላከል በሽታ ሲሆን ይህም ማለት የራሱን ሴሎች ፀረ እንግዳ አካላት በማፍለቅ ምክንያት የሚመጣ በሽታ ነው። የ glomerular basement ሽፋን እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት የተሠሩበት ነው. እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት በአራተኛው ዓይነት ኮላጅን ውስጥ ካለው የተወሰነ ጎራ ጋር ይጣመራሉ።
ይህ ከአራተኛው አይነት ኮላጅን ክፍል ነው ፀረ እንግዳ አካላት ኢላማ የሆነው። ይህ የ collagen አይነት 4 ክፍል Goodpasture antigen ይባላል።
በጤናማ ሰዎች ውስጥ ይህ አንቲጂን ለበሽታ ሰንሰለቶች ቀስቅሴ አይደለም። በሽታው በሳንባ እና በኩላሊት ቲሹ ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል, ምክንያቱም በእነዚህ ቲሹዎች ውስጥ ነውብዛት ያላቸው የዚህ ዝርያ አንቲጂኖች።
አንድ ፀረ እንግዳ አካል ከ Goodpasture አንቲጂን ጋር ሲገናኝ የማሟያ ስርዓቱ ይነሳሳል። እነዚህ የበሽታ መከላከያ ፕሮቲኖች ናቸው, ወይም ይልቁንስ ልዩ ዓይነት. ይህ ትስስር የተፈጠረው የፓቶሎጂ ፕሮቲን ሰንሰለት ምላሽ ቀስቅሴ ዘዴ ነው። በፀረ እንግዳ አካላት እና አንቲጂኖች መካከል ባለው ግንኙነት ትኩረት ከሉኪዮትስ ጋር ግንኙነት ይከሰታል።
ሁሉም ነገር የሚሄደው ሉኪኮቲስቶች የተጎዱትን ቲሹዎች በንቃት ስለሚያጠቁ እነሱን በማጥፋት ነው። ለዚህ ሂደት የበሽታ መከላከያ ምላሽ በኤፒተልየል ሴሎች ውስጥ ከፍተኛ ጭማሪ ነው. የእነሱ ጉልህ አቀማመጥ የሚከሰተው በታችኛው ሽፋን ላይ ነው. ኦርጋኑ በፍጥነት ተግባሩን ማጣት ይጀምራል, ሸክሙን መቋቋም አይችልም, ቆሻሻ ምርቶች በፍጥነት በሰውነት ውስጥ ይከማቻሉ.
በኩላሊት እና ሳንባ ላይ ያሉ የፓቶሎጂ ለውጦች ዘዴዎች ተመሳሳይ አካሄድ አላቸው።
የጉድፓስቸርስ ሲንድሮም ሕክምና
የታካሚውን እድሜ ለማራዘም የበሽታውን እድገት ለመቀነስ የሚረዱ ዘዴዎች ብቻ አሉ። ለዚሁ ዓላማ, corticosteroids እና immunosuppressants ታዝዘዋል, ሄሞዳያሊስስን, አስፈላጊ ከሆነ በኋላ, አስፈላጊ ከሆነ ኔፍሬክቶሚ እና የኩላሊት መተካት ይከናወናል, ይህም የአንቲጂኒካዊ ግብረመልሶችን ምንጭ ለማስወገድ ያስችላል. ፕላዝማፌሬሲስ የደም ዝውውር ፀረ እንግዳ አካላትን ያስወግዳል።
በበሽታው ከተከሰተ ከስድስት ወራት በኋላ ባሉት ጊዜያት ከመሬት በታች ሽፋን የሚከላከሉ ፀረ እንግዳ አካላት በደም ሴረም ውስጥ እንደማይገኙ ተስተውሏል። ለዚህም ነው ከላይ የተገለጹት የከፍተኛ እንክብካቤ እርምጃዎች የታካሚውን ህይወት እስከ ህይወት ሊያራዝሙ ይችላሉ የሚል ግምት አለ.ከተወሰደ ራስን የመከላከል ሂደት መቋረጥ።
ምልክት እርምጃዎች ደም መውሰድ እና የብረት እጥረት የደም ማነስ ያካትታሉ።
በ Goodpasture's syndrome ውስጥ፣ ክሊኒካዊ መመሪያዎች በጥብቅ መከተል አለባቸው።
