ሃይፔሬኦሲኖፊሊክ ሲንድረም (ICD 10 - D72.1) ዋናው የመመርመሪያ መስፈርት የሉኪዮትስ ቡድን አባል የሆኑ የደም ሴሎች ቁጥር መጨመር ሲሆን ይህም በደም ውስጥ መገኘቱን እና በተራው ደግሞ የአካል ክፍሎችን ያስከትላል. የአካል ችግር. በአሁኑ ጊዜ, በሳይንሳዊ ማህበረሰብ ውስጥ, ፓቶሎጂ እንደ ገለልተኛ የኖሶሎጂካል ክፍል አይቆጠርም. ነገር ግን የሃይፔሬኦሲኖፊሊክ ሲንድረም ምርመራ፣ ምልክቶች እና ህክምና ለብዙዎች ትኩረት ይሰጣል።
ኤፒዲሚዮሎጂ
ይህ ሲንድረም በብዛት በአዋቂዎች ላይ ቢገኝም ህጻናት ግን ከዚህ የተለየ አይደሉም እና እንደ አሀዛዊ መረጃዎች እንደሚያሳዩት ከነሱ መካከል ወንዶች ወንዶች ከሴቶች በበለጠ በብዛት ይታመማሉ በ 4: 1 ሬሾ.
በርዕሱ ላይ ለዝርዝር ትንተና የኢሶኖፊል ዋና ዋና ተግባራትን ማስታወስ ያስፈልጋል፡
- Eosinophilic granulocytes በሰውነት ውስጥ እብጠትን ከሚያስከትሉ ህዋሶች መካከል አንዱ መሆናቸውን በቅርብ ክሊኒካዊ ጥናቶች ያሳያሉ።
- በግራኑሎሳይት የሚለቀቁት granulocytes የማይክሮባይሳይድ አቅምን ይጠብቃሉ።በሁለቱም የውጭ ንጥረ ነገሮች እና በአካባቢው ሕብረ ሕዋሳት ላይ ተጽእኖ ያሳድራል.
- Eosinophils ለአለርጂ ምላሾች እና anthelmintic immunity በመገንባት ቁልፍ ሚና ይጫወታሉ።
- የቲሹን እና የበሽታ መከላከያ ሆሞስታሲስን በመጠበቅ ላይ ይሳተፉ።
ሀይፔሬኦሲኖፊሊክ ሲንድረም በልጅነት ጊዜ ብዙውን ጊዜ በአለርጂ ቀስቅሴ ይከሰታል፣ነገር ግን በራስ-ሰር በሚከሰት ሂደቶች፣ሄማቶ እና ኦንኮፓቶሎጂ ሊከሰት ይችላል። በዚህ የፓቶሎጂ እድገት ውስጥ የጄኔቲክ ዘረመልም ተለይቷል - በልጆች ላይ ይህ ችግር ከ 8 ኛ ወይም 21 ኛ ክሮሞሶም ትራይሶሚ ጋር የተያያዘ ሊሆን ይችላል.
የሃይፔሬኦሲኖፊሊክ ሲንድረም
በኤቲዮሎጂካል ምክንያት፡
- አጸፋዊ eosinophilia።
- Idiopathic hypereosinophilic syndrome.
በደም ውስጥ ያሉ ኢሚውኖግሎቡሊንን ለማወቅ፡
- በImmunoglobulin ላይ የተመሰረተ eosinophilia የሚከሰተው በልዩ IgE ነው።
- Immunoglobulin ገለልተኛ።
በአንድ የተወሰነ በሽታ የበላይነት፡
- Myeloproliferative.
- ሊምፎፕሮላይፍሬቲቭ።
Myeloproliferative ልዩነት በታካሚዎች ላይ የሚከተሉትን ምልክቶች ያሳያል፡
- ከፍ ያለ ቫይታሚን B12፤
- ማይሎፊብሮሲስ፤
- spelenomegaly፤
- ምላሽ ለኢማቲኒብ (ታይሮሲን ኪናሴስ አጋቾቹ)፤
- የደም ማነስ፤
- thrombocytopenia።
የሊምፎፕሮላይፍሬቲቭ ልዩነት የሚከሰተው በቲ-ሴል ተቀባይ ጂኖች ክሎናልል ዳግም በማደራጀት ሲሆን በሚከተሉት ምልክቶች ይታወቃል፡
- ሲኢሲ (የበሽታ መከላከልን ማዘዋወርውስብስብ);
- hypergammaglobulinemia (IgE)፤
- ለኮርቲኮስቴሮይድ ቡድን ሕክምና የተሰጠ ምላሽ፤
- angioedema;
- የቆዳ መዛባት።
በደም ውስጥ ያሉት የኢኦሲኖፍሎች መደበኛ ደረጃዎች ምን ያህል ናቸው?
የኢኦሲኖፊሊክ granulocytes መደበኛ ይዘት ከጠቅላላው የሉኪዮትስ ብዛት ከ1 እስከ 5 በመቶ ይደርሳል። በፍፁም አነጋገር፣ ይህ ዋጋ በ1 ማይክሮሊትር ውስጥ ከ120 እስከ 350 ህዋሶች ነው።
አዲስ የተወለዱ ሕፃናት በ1 µl ከ 700 በላይ ሴሎች ፊዚዮሎጂያዊ eosinophilia ሊኖራቸው ይችላል፣ይህም እንደ መደበኛ የደም የኢሶኖፊል ቆጠራ ይቆጠራል።
ፓቶሎጂን ለማዘጋጀት ዋናው መስፈርት ምን ይሆን?
በመጀመሪያ ኢኦሲኖፊሊያ የሚመሰረተው በደም ውስጥ የሚገኙትን የኢኦሲኖፊሊክ granulocytes ፍፁም እሴቶችን በማግኘት መሆኑን መረዳት እጅግ በጣም አስፈላጊ ሲሆን በዚህ ቁጥር መሰረት የኢሶኖፊሊያ ሶስት ዲግሪዎች ተለይተዋል፡
- I ዲግሪ፡ ትንሽ ኢኦሲኖፊሊያ (ከ500 እስከ 1500 ሴሎች በ1 ማይክሮ ሊትር)።
- II ዲግሪ፡ መካከለኛ eosinophilia (ከ1500 እስከ 5000 ሕዋሳት በ1 ማይክሮ ሊትር)።
- III ዲግሪ፡ ከባድ eosinophilia (በ1 ማይክሮ ሊትር ውስጥ ከ5000 በላይ ህዋሶች)።
የፔሪፈራል ደም eosinophilia >1500/ማይክሮ ሊትር ለ6 ወራት ወይም ከዚያ በላይ የሚቆይ (!) ለምርመራ ዋናው መስፈርት ነው።
ክሊኒክ
ልዩ ያልሆኑ ምልክቶች የሰውነት ማነስ፣ አኖሬክሲያ፣ ክብደት መቀነስ፣ የሆድ ህመም፣ ማያልጂያ፣ ትኩሳት፣ ድክመትአካል፣ ማለትም፣ አስቴንሽን ይከሰታል።
የኤቲዮሎጂያዊ ሁኔታን ለመለየት የበሽታውን ዋና ዋና ምልክቶች ላይ በመመርኮዝ መሪውን ክሊኒካል ሲንድሮም ማቋቋም አስፈላጊ ነው-
- የሄማቶሎጂካል ሲንድረም ቀዳሚ ሲሆን በሚከተሉት ምልክቶች ይታወቃል፡- የደም ማነስ፣ ሊምፍዴኖፓቲ፣ ስፕሌኖሜጋሊ፣ thrombocytopenia፣ thromboemboli።
- ስካር ሲንድረም በመሳሰሉት በሽታዎች ይገለጻል፡- myeloproliferative pathologies፣ lymphogranulomatosis፣ lymphocytic leukemia።
- ብሮንቶፑልሞናሪ (ብሮንካይያል አስም፣ ፐርአርትራይተስ ኖዶሳ፣ ብሮንቶፑልሞናሪ አስፐርጊሎሲስ)።
- የካርዲዮፑልሞናሪ ሲንድረም ከኤምቦሊ ጋር ያለው parietal thrombi ሲፈጠር ይታወቃል።
- የጨጓራና ትራክት ሲንድረም እንደ የሆድ ቁርጠት፣ ሰገራ እና ማስታወክ ባሉ ምልክቶች ይታወቃል።
- የቆዳ ሲንድረም ከአቶፒክ dermatitis፣ angioedema፣ pruritus፣ urticaria፣ dermatographism ጋር ሊመጣ ይችላል።
በዚህ ሲንድረም ውስጥ ባሉ የአካል ክፍሎች ላይ የሚደርሰው ጉዳት በኢኦሲኖፊል ውስጥ መግባታቸው ሲሆን ይህም ወደ መልቲ ኦርጋን አለመስራትን ያስከትላል። እንደ ልብ፣ ቆዳ፣ ስፕሊን፣ የነርቭ ሥርዓት እና ሳንባ ያሉ የአካል ክፍሎች ሊሳተፉ ይችላሉ።
Pathogenesis
ባለሙያዎች ዋና ዋና ዘዴዎችን ይለያሉ። ይህ፡ ነው
- በሄልሚንቲክ ወረራ ወቅት የሚፈጠረው ፀረ-ሰው-ጥገኛ ኬሞታክሲስ (ይህም በIgE እና IgG መልክ ይታያል)።
- የእጢ ሂደቶች፣ አንዳንዶቹ የኢኦሲኖፊሊክ ኬሞታክቲክ ፋክተርን ሊለቁ ይችላሉ።
- Tumor eosinophilia (ሉኪሚያ)።
እንዴትታውቃለህ?
የሃይፐርኢኦሲኖፊሊክ ሲንድረም ምርመራ የኢሶኖፊሊያ ሊያስከትሉ የሚችሉ ሌሎች ምክንያቶችን በማግለል ላይ የተመሰረተ ነው። ለምሳሌ, ተላላፊ, ጥገኛ. ማለትም ፣የማግለል ምርመራ ነው እና የዚህ ክስተት መንስኤ ሊረጋገጥ ካልቻለ ነው።
ይህን ሲንድሮም ለመመርመር ዋናው የላብራቶሪ እና የመሳሪያ ዘዴዎች የሚከተሉት ናቸው፡
- ሌኩግራም ፍፁም የኢosinophilic granulocytes ብዛት ያሳያል።
- የደም ባዮኬሚስትሪ (የጉበት ኢንዛይሞች፣ creatine kinase፣ GFR፣ ዩሪያ፣ ትሮፖኒን፣ አጣዳፊ ደረጃ ፕሮቲኖች)።
- የሃይፔሬኦሲኖፊሊክ ሲንድረም ኢሚውኖሎጂ። እንደ አንቲኑክሌር ፀረ እንግዳ አካላት፣ cationic ፕሮቲኖች፣ IgE፣ ሊምፎግራም ያሉ ጠቋሚዎች።
- የሰገራ ትንተና ለሳይሲስ፣ እንቁላል።
- ኤሌክትሮካርዲዮግራፊ።
- ኢኮካርዲዮግራፊ።
- የመተንፈሻ አካላት መሳሪያዊ ምርመራ (ራዲዮግራፊ)።
- የደረትና የሆድ ዕቃ ቶሞግራፊ።
- እንደ መቅኒ መቅኒ በመሰለ ምርመራ ሁለቱም የጎለመሱ ኢኦሲኖፍሎች እና ቅድመ ህዋሶች ሊገኙ ይችላሉ።
- እንዲሁም የነርቭ ምርመራ ያካሂዳል፡ የልጁን ምርመራ፣ ሪፍሌክስን መፈተሽ፣ ኤሌክትሮኢንሴፋሎግራፊ፣ የፈንዱስ ምርመራ።
ትንበያ
በህጻናት ላይ ለሃይፐርኢኦሲኖፊሊክ ሲንድረም የማይመች ትንበያ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በአንዳንድ የአካል ክፍሎች ስራ መቋረጥ በሚታዩ ውስብስቦች ምክንያት ነው - ብዙ ጊዜ ይህ ልብ ነው። የልብ ድካም ወደ አካል ጉዳተኝነት አልፎ ተርፎም ለሞት ሊዳርግ ይችላል።
የፓቶሎጂ ሕክምና
ህክምናየሚጀምረው ግሉኮርቲኮስቴሮይድ ፕሬኒሶሎን በመሾም ነው፣ በመቀጠል ኢማቲኒብ፣ የኢሶኖፊል ይዘትን የሚቆጣጠሩ መድኃኒቶች ለምሳሌ ኢንተርፌሮን-አልፋ እና ኢቶፖዚድ።
“ኢማቲኒብ” ፀረ-ነቀርሳ መድሐኒት፣ ታይሮሲን ኪናሴስ፣ ኢንዛይም ተከላካይ ነው። ሥር በሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ውስጥ የተዋሃደ።
"ኢቶፖዚድ" የሳይቶቶክሲክ ተጽእኖ ያለው ፀረ ካንሰር መድሃኒት ነው። ይህ መድሃኒት የአጠቃቀም ገደቦች እንዳሉት መታወስ አለበት-ከሁለት አመት በታች ለሆኑ ህጻናት የተከለከለ ነው ምክንያቱም በክሊኒካዊ ጥናቶች ከሁለት አመት በታች ለሆኑ ህጻናት ደህንነት እና በመርህ ደረጃ ውጤታማነቱ አልተረጋገጠም.)
የግሉኮርቲሲኮይድ ተጽእኖ የኢኦሲኖፊሊክ የ granulocytes ጀርም እድገትን መግታት ነው, አነቃቂ ምክንያቶች. Leukotriene inhibitors, phosphodiesterase inhibitors, myelosuppressive drugs ደግሞ ለዚሁ ዓላማ ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ.
Supportive therapy ልብ በሂደቱ ውስጥም እንደሚሳተፍ ለሚጠቁሙ ምልክቶች ጥቅም ላይ ይውላል - ይህ እራሱን እንደ ኢንፊልትሬቲቭ ካርዲዮሚዮፓቲ ፣ ቫልቭላር የልብ ህመም ፣ የልብ ድካም) ያሳያል። ፀረ-coagulants፣ antiplatelet መድኃኒቶች ("አስፕሪን"፣ "ክሎፒዶግሬል") መጠቀም ይቻላል።
ትክክለኛውን ህክምና ለመምረጥ የልዩ ባለሙያዎችን ማማከር ያስፈልጋል። ከሚከተሉት እርዳታ ይጠይቁዶክተሮች: የደም ህክምና ባለሙያ (ለታካሚው ከፍተኛ እንክብካቤን ይመርጣል), የቆዳ ህክምና ባለሙያ (የእሱ የሕክምና ዘዴዎች ለቆዳ ሕመም ምልክቶች አስፈላጊ ናቸው), የነርቭ ሐኪም (የነርቭ በሽታዎች በሚታዩበት ጊዜ በሂደቱ ውስጥ ይሳተፋሉ), የልብ ሐኪም, የሳንባ ሐኪም.
ማጠቃለያ
የሃይፔሬኦሲኖፊሊክ ሲንድረም ብቁ የሆነ የህክምና እርዳታ እንደሚያስፈልገው መታወስ አለበት። በምንም መልኩ እንዲህ ዓይነቱ ፓቶሎጂ ችላ ሊባል አይገባም ፣ ምክንያቱም ውስብስብ ችግሮች ካጋጠሙ ብዙውን ጊዜ ወደ ሞት ይመራሉ ።
ሁሉም ነገር በራሱ ይጠፋል ብሎ ተስፋ ማድረግ ዋጋ የለውም - ዶክተርን በወቅቱ ማግኘት እና ተገቢውን ህክምና ማግኘት ብቻ ለህክምና እርምጃዎች ስኬት ዋስትና ይሰጣል።
